23床-疑難病例討論上海市第六人民醫(yī)院內(nèi)分泌科姓名：姜鑫芳性別：女

年齡：57歲

床號：23

住院號：786220

入院時間：入院診斷：1.腎上腺皮質(zhì)機能減退2.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎目前診斷：1.腎上腺皮質(zhì)機能減退2.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎3.小細(xì)胞低色素性貧血4.左側(cè)腎上腺增生，左腎囊腫5.雙側(cè)甲狀腺結(jié)節(jié)一般情況現(xiàn)病史主訴：反復(fù)頭暈、乏力9年余。患者于9年前絕經(jīng)期時出現(xiàn)反復(fù)頭暈、乏力，平均每月發(fā)作一次，發(fā)作時有視物旋轉(zhuǎn)，有耳鳴，有嘔吐，為胃內(nèi)容物，非噴射性，有腹瀉，無腹痛，無胸悶胸痛，無呼吸困難，無意識喪失，無跌倒外傷，發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘后可緩解，發(fā)作后有全身乏力，發(fā)作間期無明顯不適，患者2年前頭暈發(fā)作頻率較前減少，平均3-4月發(fā)作一次，發(fā)作時癥狀較前稍緩解，臥床休息可緩解，患者于2014.8.3進食晚餐后出現(xiàn)嘔吐胃內(nèi)容物，有四肢抽搐、口眼歪斜，有意識欠清，無口吐白沫，無大小便失禁，發(fā)作持續(xù)3分鐘左右，發(fā)作后有頭痛，有頭暈，有反應(yīng)遲鈍，無胡言亂語，遂于8.4來我院急診就診，查電解質(zhì)示血清鉀(干式)2.7mmol/L,血清鈉(干式)127mmol/L,血清氯(干式)85mmol/L，頭顱CT示：未見明顯異常，診斷為“癲癇樣發(fā)作、電解質(zhì)紊亂（低鉀、低鈉血癥）”，并予以活血、改善微循環(huán)、止吐護胃、就診電解質(zhì)紊亂等對癥處理后緩解?；颊哂?014.8.22就診于我科，查血皮質(zhì)醇4pm1.19ug/dl，血皮質(zhì)醇8am2.48ug/dl，血促腎上腺皮質(zhì)激素93.74ng/L，24h尿皮質(zhì)醇50.56ug,為進一步診治，擬診“腎上腺皮質(zhì)機能減退”收治入院?；颊咧涟l(fā)病以來胃納可，睡眠可，大小便癥狀，體重?zé)o明顯減輕。既往史有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史34年，曾口服藥物及中藥治療，現(xiàn)無藥物控制，9年前出現(xiàn)雙手掌指關(guān)節(jié)畸形，類“爪狀手”，能完成簡單粗大活動，勞累后疼痛明顯。9年前因“右下肢酸脹”就診，診斷為“右下肢栓塞”，后行右側(cè)股動脈植入“金屬環(huán)”。否認(rèn)高血壓史

。否認(rèn)血脂異常史。否認(rèn)冠心病病史。否認(rèn)腦血管疾病史

。否認(rèn)腎臟疾病史。否認(rèn)甲亢病史。否認(rèn)皮質(zhì)醇增多癥病史。否認(rèn)長期服用利尿劑史。否認(rèn)長期服用糖皮質(zhì)激素史。否認(rèn)急慢性胰腺炎病史。否認(rèn)肝炎、否認(rèn)結(jié)核等傳染病史。否認(rèn)青霉素過敏史。無食物過敏史

。否認(rèn)輸血史。預(yù)防接種史不詳。個人史、婚育史、家族史原籍上海。否認(rèn)疫水接觸史，否認(rèn)疫區(qū)久居史。否認(rèn)吸煙史

。否認(rèn)飲酒史

。已婚。配偶健康狀況良好。13歲-48歲，經(jīng)期5-7天，周期28-30天。無痛經(jīng)，經(jīng)期規(guī)則，經(jīng)量中等。入院查體查體：身高163cm，體重57kg，BMI21.45kg/m2，血壓120/70mmHg，無向心性肥胖，無多血質(zhì)，無痤瘡，無多毛，皮膚粘膜正常，無瘀點瘀斑，無紫紋。雙肺呼吸音清，未聞及干啰音、濕啰音。HR71次/分，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹部平坦，無壓痛，無肌衛(wèi)，無反跳痛。肝肋下未觸及

，脾肋下未觸及

，無移動性濁音。

病理反射未引出，雙下肢無浮腫。上肢肌力：雙側(cè)Ⅴ級，下肢肌力：雙側(cè)Ⅴ級。肛門、會陰未查。雙手“爪狀手”。輔助檢查2014.8.5（我院）電解質(zhì)：血清鉀(干式)2.7mmol/L,血清鈉(干式)127mmol/L,血清氯(干式)85mmol/L。2014.8.22（我院）血皮質(zhì)醇4pm1.19ug/dl。血皮質(zhì)醇8am2.48ug/dl。血促腎上腺皮質(zhì)激素93.74ng/L。24h尿皮質(zhì)醇50.56ug。電解質(zhì)：血清鉀4.0mmol/L，血清鈉137mmol/L，血清氯100mmol/L，鈣1.98mmol/L，磷1.39mmol/L，鎂0.89mmol/L。一般輔助檢查【三大常規(guī)】：(2014-8-29)血常規(guī)：白細(xì)胞6.5*10^9，紅細(xì)胞4.12*10^9，血紅蛋白108g/l↓，細(xì)胞比積33.0%↓，細(xì)胞比積33.0%↓，RBC平均容量80.1fl↓，RBC平均血紅量26.2pg↓,血小板136*10^9。中性百分比70.5%。(2014-8-29)尿常規(guī)：尿白細(xì)胞3/ul，尿紅細(xì)胞6/ul，尿糖（陰性）尿蛋白（陰性）酮體（陰性）。【生化】：(2014-8-29)生化指標(biāo)：白蛋白43g/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶6U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶13U/L，γ－GT8U/L，總膽紅素8.5umol/l。直接膽紅素3.0umol/l，總蛋白64g/L，總膽固醇4.43mmol/l，甘油三酯0.82mmol/l，高密度脂蛋白1.28mmol/l，低密度脂蛋白2.65mmol/l↓。尿素3.7mmol/L，肌酐57μmol/L，尿酸216μmol/L。胱抑素-C1.0mg/L，鉀4.1mmol/l，鈉140mmol/l，氯102mmol/l，鈣2.30mmol/l，磷1.65mmol/l↑，鎂0.88mmol/l，CKMB9.0u/l，乳酸脫氫酶130U/L↓，前白蛋白186g/L，堿性磷酸酶39U/L，(2014-9-2)電解質(zhì)：血清鉀4.2mmol/L，血清鈉139mmol/L，血清氯105mmol/L。生化：24h尿蛋白定量0.05g/24小時，24h尿鉀61mmol/24H，24h尿鈉120mmol/24H↓，24h尿氯117mmol/24H↓，總尿量(ml/24h)2600。放免DPC（同位素）：鐵蛋白(FERRITIN)106.00ng/mL，葉酸8.57ug/L，維B121089.00ng/L↑?！炯谞钕傧嚓P(guān)】：(2014-8-29)甲功：游離T34.38pmol/l，游離T414.01pmol/l，超敏TSH3.85IU/L?？辜谞钕偾虻鞍卓贵w（TGAb）10.00KIU/L?？辜谞钕龠^氧化物抗體（TPOAb）5.00KIU/L。甲狀腺球蛋白18.12ug/L。(2014-9-2)

TSH0.98IU/L?！綜RP及免疫相關(guān)】：(2014-8-29)免疫：C反應(yīng)蛋白0.173mg/l。(2014-9-2)免疫：抗U1-RNP/Sm陰性，抗SM陰性，抗SS-A陰性，抗Ro-52陰性，抗SS-B陰性，抗Scl-70陰性，抗PM-Scl陰性，抗Jo-1陰性，抗著絲點陰性，抗PCNA陰性，抗dsDNA弱陽性P，抗核小體弱陽性P，抗組蛋白陰性，抗核糖體P蛋白陽性（++）

P，抗線粒體抗體-M2陰性。免疫：抗單鏈DNA抗體(定量)31.95IU/ml↑，抗雙鏈DNA抗體(定量)109.10IU/ML↑。葡萄糖6磷酸異構(gòu)酶<0.20mg/L?！狙窍嚓P(guān)】：(2014-8-29)空腹血糖：5.34mmol/L，(2014-8-29)餐后30min血糖：12.40mmol/L，(2014-8-29)餐后2h血糖：12.63mmol/L↑。(2014-8-29)糖化血紅蛋白8.30%↑。(2014-8-29)糖化白蛋白17.90％↑；【胰島功能】：(2014-8-29)胰島素0分鐘0.74uU/ml↓，C肽0分鐘0.28ng/ml↓，(2014-8-29)胰島素30分鐘3.63uU/ml，C肽30分鐘0.44ng/ml，(2014-8-29)胰島素120分鐘5.72uU/ml；C肽120分鐘0.89ng/ml。【腫瘤指標(biāo)及內(nèi)分泌激素】：(2014-8-29)生化檢驗：皮質(zhì)醇8am13.53ug/dL，(2014-8-29)生化檢驗：甲狀旁腺激素14.90ng/L↓；25羥維生素D20.93ug/L；骨鈣素：31.99ng/mL；(2014-8-29)生化檢驗：孕酮61.34ng/ml，睪酮1.80ng/dl，泌乳素298.33ng/ml，雌二醇1091.68pg/ml，卵泡刺激素1.64mIU/ml，黃體生成素1.51mIU/ml。脫氫表雄酮269.80ug/dl，(2014-8-29)降鈣素2.00ng/L。(2014-8-29)雄烯二酮3.27ng/ml。(2014-9-2)放免DPC（同位素）：24H尿皮質(zhì)醇134.00ug，總尿量(ml/24h)2000。皮質(zhì)醇8AM1.09ug/dl↓。放免DPC（同位素）：甲狀旁腺激素63.09pg/ml?！続CTH及其他激素】：(2014-8-29)ACTH26.08ng/L，(2014-9-2)促腎上腺皮質(zhì)激素<1.00ng/L↓?！咎悄虿∧I病相關(guān)】：(2014-8-30)24小時尿糖6.98mmol↑，24小時尿蛋白定量0.05g，24小時尿尿酸定量2130mmol；24小時尿肌酐定量7908umol↓；(2014-8-30)24h尿微量白蛋白5.23mg，24h尿轉(zhuǎn)鐵蛋白2.17mg，24h尿a1微球蛋白5.56mg，24h尿IgG3.25mg。(2014-9-1)24h尿微量白蛋白4.10mg日期血鉀血鈉血氯血鈣血磷尿鉀尿鈉尿氯尿鈣尿磷9.13.7135982.081.40611401251.9215.319.24.213910561120117輔助檢查血-尿同步電解質(zhì)輔助檢查8am4pm0am血皮質(zhì)醇1.840.761.55ACTH165.228.7442.38皮質(zhì)醇及ACTH節(jié)律24小時尿皮質(zhì)醇：134ug輔助檢查特殊輔助檢查2014-8-30腎上腺增強CT：左側(cè)腎上腺飽滿，增生可能，請結(jié)合臨床。(右側(cè)腎上腺形態(tài)正常，未見明顯異常密度影，左側(cè)腎上腺飽滿，未見明顯異常強化，周圍脂肪間隙清晰。后腹膜區(qū)未見明顯腫大淋巴結(jié)影。)2014-9-1腹部超聲：1.左腎囊腫2.肝膽胰脾右腎未見明顯異常。(左腎中上部探及無回聲區(qū)，大小17mm×16mm，內(nèi)無分隔光帶。內(nèi)部未見明顯血流信號。)2014-9-1心電圖：心房率(分):77\PR間期(ms):