耳硬化癥

otosclerosis案例陳某某，女，24歲；無明顯原因雙耳低調(diào)耳鳴十余年，伴漸進性聽力下降；發(fā)病具體時間不祥。最初耳鳴為間歇性，近年來變?yōu)槌掷m(xù)性。嘈雜環(huán)境下聽力好轉(zhuǎn)。無眩暈。自覺聽力對交流有影響但能忍受。近一年來聽力下降加重。既往無中耳炎病史，無高血壓、糖尿病史。半年前足月剖腹產(chǎn)一女孩。?？茩z查：雙耳鼓膜正常，透過鼓膜隱約見鼓膜后份鼓室內(nèi)呈淡紅色。聽力學(xué)檢查：純音測聽：雙耳傳導(dǎo)性耳聾（中度）（圖50-1）。聲導(dǎo)抗測試：鼓室曲線呈As型，雙耳鐙骨肌反射消失。問題：1．本病例診斷是什么？2．為明確診斷還需做那些檢查？3．治療方法？復(fù)習(xí)：1.鐙骨在哪里？2.鐙骨在聲音傳導(dǎo)中起什么作用？定義definition耳硬化癥otosclerosis是骨迷路發(fā)生反復(fù)的局灶性吸收并被富含細胞和血管的海綿狀新骨代替，繼而骨質(zhì)沉著，形成骨質(zhì)硬化病灶而產(chǎn)生的疾病。病灶累及鐙骨或耳蝸而出現(xiàn)臨床癥狀。

組織學(xué)耳硬化鐙骨性耳硬化耳蝸性耳硬化耳硬化癥的歷史1704年，Valsalva首先描述鐙骨固定，同時指出鐙骨固定可以引起耳聾。AntonioValsalva（1666-1723）耳硬化癥的歷史19世紀(jì)中葉的歐洲，曾有一位英國皇家法院(Royalcourt)成員每當(dāng)聽力減退時便自己將一枚金針插入外耳道，反復(fù)在槌骨柄上加壓，由此可使聽力暫時改善。一位男性青年外出時不慎從四輪馬車上摔下，意識喪失，清醒后發(fā)現(xiàn)聽力改善。Kessel曾試圖用錘子和鑿子在其他病人的水平半規(guī)管上造成骨折，這或許是通過水平半規(guī)管開窗使聽力改善的最早報道鐙骨撼動術(shù)水平半規(guī)管開窗耳硬化癥發(fā)病學(xué)發(fā)病率歐美臨床統(tǒng)計：0.3~0.5%

顳骨病理發(fā)現(xiàn)8~10%我國尚無統(tǒng)計數(shù)字：301醫(yī)院5/2400一般認(rèn)為：白人>黃人>黑人男女比例：1:2.5高發(fā)年齡：20~40,高峰在30~40間發(fā)病特點：進行性、傳導(dǎo)性聽力減退，雙側(cè)同時或先后發(fā)病，可有家族史病因etiology

病因不明。與之有關(guān)的因素有遺傳、種族、代謝紊亂、內(nèi)分泌障礙、骨迷路成骨不全等。耳硬化基因：常染色體15q25-q26區(qū)段病理生理pathology&physiology耳硬化癥病灶特征：骨迷路包囊灶性骨質(zhì)吸收，髓腔擴大，血管增多，呈海綿樣變，破骨、成骨現(xiàn)象可同時存在。病理過程三個階段原有正常的骨質(zhì)分解吸收階段海綿樣新骨形成階段骨質(zhì)硬化階段臨床表現(xiàn)manifestation耳聾

hearingloss

緩慢進行的聽力減退雙側(cè)同時或先后發(fā)病

傳導(dǎo)性聾或混合性聾韋氏錯聽paracusiswillisi

耳鳴

tinnitus

常與耳聾同時存在，低頻或高頻眩暈

vertigo較少患者在頭部活動時出現(xiàn)眩暈，

可能與病灶累及前庭有關(guān)。在喧鬧的環(huán)境中聽覺較安靜環(huán)境中為好，為傳導(dǎo)性聾的表現(xiàn)。診斷diagnosis病史

medicalhistory

進行性聾，單或雙，可有先后伴低頻耳鳴偶有眩暈史排除其他病史家族史檢查1.耳部檢查

-外耳道寬大鼓膜正?；蚍票。捎蠸chwartz征。耳咽管功能正常2.聽力學(xué)檢查

hearingtest（1）音叉：Rinne試驗：BC>AC（-）；Schwabach試驗：骨導(dǎo)延長（+）；Weber試驗：→患耳；

Gelle試驗：為特異性檢查，陰性提示鐙骨固定。在鼓膜后上象限可見鼓岬呈淡紅色，為鼓岬粘膜血管增多、擴張充血所致，為耳硬化癥活動期之征象。純音測聽

toneaudiometrypure傳導(dǎo)性聾卡哈切跡

Carhart’snotch

傳導(dǎo)性聾傳導(dǎo)性聾Conductivehearingloss

混合性聾Mixedhearingloss氣骨導(dǎo)差＜40dB鐙骨部分固定50dB~60dB鐙骨全固定（2.）聲導(dǎo)抗測試：鼓室圖As型，鐙骨肌反射消失（3.）耳聲發(fā)射檢查：DPOAE幅值降低或引不出反射。（4.）聽性腦干反應(yīng)測聽：Ⅰ波、Ⅴ波潛伏期延長或閾值升高。3．影像學(xué)檢查：顳骨CT或MRI，可以看到兩窗區(qū)、迷路或內(nèi)聽道骨壁有局灶性硬化灶，有助于確診。鑒別診斷

Differentialdiagnosis

鐙骨性耳硬化—傳導(dǎo)性聾

非化膿性中耳炎

聽骨鏈中斷

先天性聽骨畸形

鼓室硬化癥耳蝸性耳硬化—感音神經(jīng)性聾或混合性聾

藥物性聾、老年性聾、自身免疫性聾等治療treatment

藥物治療

氟化鈉、硫酸軟骨素確切的藥物有待于進一步研究。手術(shù)治療目前最有效的治療手段3.助聽器鐙骨手術(shù)

鐙骨撼動術(shù)鐙骨部分/全切除術(shù)人工鐙骨置換術(shù)

外半規(guī)管開窗術(shù)

只適用于不適合鐙骨手術(shù)的患者鐙骨手術(shù)歷史鐙骨切除和松動術(shù)Kessel（1876）水平半規(guī)管開窗Holmgren（1923）內(nèi)耳開窗術(shù)Lempert（1938）鐙骨撼動術(shù)Rosen（1952）鐙骨切除術(shù)Shea,Portmann（1956）應(yīng)用激光在鐙骨足板上開窗。RodPerkins（1980）我國的內(nèi)耳開窗術(shù)姜泗長、孫鴻泉（1950）鐙骨撼動術(shù)李寶實、姜泗長等(1956)人工鐙骨置換術(shù)案例分析討論該患為年輕女性，無原因的雙耳鳴、漸進性聽力下降，同時，有韋氏錯聽，病史符合。鼓膜后部見鼓室呈淡紅色，是耳硬化癥活動期的表現(xiàn)，聽力學(xué)顯示雙耳傳導(dǎo)性耳聾，骨氣導(dǎo)差約35dB，聲反射消失。說明病灶未累及耳蝸，符合臨床耳硬化癥；同時，患者有韋氏錯聽，也說明病變未累及耳蝸。為了進一步明確診斷，可行