特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化CT診斷TheCTdiagnosisofidiopathicinterstitialpulmonaryfibrosis(IPF)1

概述IPF也稱為：彌漫性肺間質(zhì)性纖維化癥(diffuseinterstitialfibrosis)、隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis)、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonitis)、蜂窩肺(honeycomblung)等。2概述IPF也稱為：2

發(fā)病率:有逐年增高趨勢0.3～3/10萬,75歲以上年齡組為>175/10萬。男性發(fā)病率略高于女性。70%以上患者有吸煙史。

3發(fā)病率:有逐年增高趨勢3

病因不清

1.自體免疫性疾病

2.遺傳因素

3.病毒感染

4.環(huán)境因素

5.中毒持續(xù)的自體免疫及炎性反應(yīng)、組織損傷和修復(fù)過程共同作用，可能是導(dǎo)致IPF的主要機制。

4病因不清4

病理：肺間質(zhì)和肺泡炎性浸潤并纖維化。早期肺泡壁水腫，淋巴細胞為主的浸潤，肺部結(jié)構(gòu)正常。中期出現(xiàn)肺泡上皮的增生、壞死、脫落和成纖維細胞、纖維組織增生，肺泡壁增厚，其毛細血管被纖維組織破壞，肺泡量減少變形。晚期肺間質(zhì)纖維組織收縮，肺體積縮小變硬，同時肺泡和支氣管擴張呈囊狀，形成蜂窩肺。5病理：肺間質(zhì)和肺泡炎性浸潤

臨床表現(xiàn)分型：急性或亞急性型：Hamman-Rich，s綜合征為IPF的一種特殊類型，少見，其特點為臨床發(fā)病急、病程短、預(yù)后差，患者可在發(fā)病后6～12月內(nèi)漸出現(xiàn)呼吸功能衰竭并導(dǎo)致死亡。慢性型：常見。66

CT表現(xiàn)早期中下肺野毛玻璃狀或?qū)嵶?。中期小葉核和間隔不規(guī)則增厚，肺小葉結(jié)構(gòu)變形。不規(guī)則線狀陰影、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影等?？梢娭夤堋⒓氈夤軘U張。肺氣腫和肺大泡。晚期表現(xiàn)為蜂窩肺。肺動脈高壓。肺門縱隔淋巴結(jié)增大。局限性胸膜的增厚。7CT表現(xiàn)7

影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜，多缺乏特異性，且相互間有重疊。X線對肺彌漫性疾病的診斷受到較大限制。CT特別是高分辨率CT(HRCT)的應(yīng)用，為疾病的診斷和研究提供了新手段。影像診斷必須結(jié)合臨床等并排除其它疾病。88

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的基本影像學(xué)表現(xiàn)

9特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的91肺內(nèi)的異常

分為毛玻璃樣滲出（exudationofgroundglassopacity）和實變（consolidation）。101肺內(nèi)的異常

（1）毛玻璃樣滲出

一般為漿液性滲出，提示有肺泡炎或肺間質(zhì)的充血、水腫、肺血流增加或感染等。HRCT表現(xiàn)為肺內(nèi)有淡薄的邊緣不清的滲出，其特點是透過滲出性病變?nèi)噪[約可見肺紋理。11（1）毛玻璃樣滲出一般為漿12121313141415151616

也稱氣腔實變，肺實質(zhì)內(nèi)含有大量的細胞成分的滲出。HRCT表現(xiàn)為沿著支氣管血管束分布的斑片狀、形狀不規(guī)則的影像，有時可見支氣管氣像。（2）實變17也稱氣腔實變，肺實質(zhì)內(nèi)1818肺小葉結(jié)構(gòu)異常：

（1）肺小葉核增粗(thickeningoflobularcore)

小葉核增粗的病理學(xué)基礎(chǔ)是肺小葉中心動脈和細支氣管及管壁周圍的結(jié)締組織增生、纖維化或細支氣管炎等。小葉核周圍滲出性改變可表現(xiàn)為小葉核的模糊。 19肺小葉結(jié)構(gòu)異常：

（1）肺小葉核增粗(thickening20202121（2）小葉內(nèi)結(jié)節(jié)(interlobularnodule)

小葉內(nèi)結(jié)節(jié)的出現(xiàn)提示在肺小葉內(nèi)的腺泡中有肉芽組織形成、纖維化等。22（2）小葉內(nèi)結(jié)節(jié)(interlobularnodu23232424（3）小葉內(nèi)線影(interlobularlinearshadow)

在肺小葉內(nèi)有明顯的細網(wǎng)狀的小葉內(nèi)線影，提示肺內(nèi)有較明顯的纖維化。25（3）小葉內(nèi)線影(interlobularlinea2626（4）肺小葉間隔異常

(abnormalpulmonarylobularseptum)

肺小葉間隔厚度應(yīng)小于1毫米。27（4）肺小葉間隔異常

(abnormalp纖維化引起的肺小葉間隔增厚密度高，邊界銳利，走行僵直，常伴有間隔的扭曲及肺小葉結(jié)構(gòu)變形。28纖維化引起的肺小葉間隔增厚密度高，邊界銳利，走行僵直，常伴有292930303

支氣管血管束異常

(abnormalbronchvascularbundle)

在同級水平，支氣管血管等粗，如呈同比例的增粗，則提示支氣管束周圍結(jié)締組織充血、水腫、結(jié)締組織的增生。313支氣管血管束異常

(abnormalbron323233333434結(jié)締組織明顯增生、纖維化可表現(xiàn)為支氣管血管束的扭曲、僵直。35結(jié)締組織明顯增生、纖維化可表現(xiàn)為支氣管血管束的扭曲、僵直。33636支氣管血管束周圍有滲出性改變可表現(xiàn)為支氣管血管束周圍的模糊。37支氣管血管束周圍有滲出性改變可表現(xiàn)為支氣管血管束周圍的模糊。3838肺動脈大于支氣管，則提示可能有肺動脈壓力增高。39肺動脈大于支氣管，則提示可能有肺動脈壓力增高。394040支氣管大于肺動脈，則提示支氣管炎或支氣管擴張印戒征(ringsign)。41支氣管大于肺動脈，則提示支氣管炎或支氣管擴張印戒征(ring4242阻塞性肺氣腫肺的中外帶見到有支氣管血管束的變細。43阻塞性肺氣腫肺的中外帶見到有支氣管血管束的變細。4344444彌漫性肺內(nèi)結(jié)節(jié)（diffusenodule）

許多不同的病理基礎(chǔ)（炎癥、結(jié)締組織增生、纖維化等）可以造成肺內(nèi)的結(jié)節(jié)影像，可以分布在肺實質(zhì)內(nèi)，也可以分布在支氣管血管束、肺小葉間隔、葉裂或胸膜下等部位。

454彌漫性肺內(nèi)結(jié)節(jié)（diffusenodule）結(jié)節(jié)病變分布的特點肺血行轉(zhuǎn)移性腫瘤結(jié)節(jié)和支氣管播散性肺結(jié)核多見于下肺野46結(jié)節(jié)病變分布的特點肺血行轉(zhuǎn)移性腫瘤結(jié)節(jié)和支氣管播散性肺結(jié)核多4747急性粟粒性肺結(jié)核結(jié)節(jié)分布均勻48急性粟粒性肺結(jié)核結(jié)節(jié)分布均勻484949肺類風(fēng)濕結(jié)節(jié)；亞急性、慢性血行播散性肺結(jié)核；結(jié)節(jié)病和肺噬酸性肉芽腫的結(jié)節(jié)多分布于上肺野50肺類風(fēng)濕結(jié)節(jié)；亞急性、慢性血行播散性肺結(jié)核；結(jié)節(jié)病和肺噬酸性5151肺間質(zhì)纖維化、硬皮病的結(jié)節(jié)分布無規(guī)律等。52肺間質(zhì)纖維化、硬皮病的結(jié)節(jié)分布無規(guī)律等。52535354545肺氣腫（emphysema）

（1）小葉中心型肺氣腫（centrelobularemphysema）

病變主要累及肺小葉中央部的呼吸細支氣管及相連的肺泡，多分布于兩上肺，表現(xiàn)為數(shù)目不定的異常透光區(qū)，其周邊無可見的壁，相鄰肺野可見正常小葉結(jié)構(gòu)，病變嚴重時與全小葉型肺氣腫不易區(qū)別。555肺氣腫（emphysema）

（1）小葉中心型肺氣腫5656小葉中心性肺氣腫57小葉中心性肺氣腫57（2）全小葉型肺氣腫（panlobularemphysema）

病變累及肺小葉的全部腺泡，HRCT常常顯示一個較大的異常透光區(qū)，常位于中下肺，病變區(qū)少有肺血管紋理，多合并肺大泡形成。58（2）全小葉型肺氣腫（panlobularemphyse5959全小葉肺氣腫60全小葉肺氣腫60小葉中心型和全小葉型肺氣腫可并存61小葉中心型和全小葉型肺氣腫可并存61（3）間隔旁肺氣腫

（paraseptalemphysema）

為肺小葉邊緣部分肺氣腫，常位于胸膜下肺，表現(xiàn)為胸膜下、縱隔旁氣泡樣陰影，常伴有肺大泡。62（3）間隔旁肺氣腫

（parasep6363（4）多個全小葉肺氣腫

多個全小葉肺氣腫的破裂可以形成肺大泡（bulla）。

64（4）多個全小葉肺氣腫多個6565肺大泡66肺大泡666肺彌漫性囊性病變支氣管擴張和牽引性支氣管擴張（tractionbronchiectasis）、肺囊腫、肺大泡和肺氣囊（見于肺淋巴管平滑肌增生癥、肺吸蟲病、卡氏肺囊蟲病、肺嗜酸性肉芽腫、肺泡微石癥和干燥綜合征等）。676肺彌漫性囊性病變支氣管擴張和牽引性支氣管擴張（t686869697肺內(nèi)的異常線影

（abnormallinearshadowinlung）

代表明顯的纖維化等改變。多表現(xiàn)為不規(guī)則的1~3毫米粗細的線影，由肺髓質(zhì)分布至肺皮質(zhì)。這些線影常常與肺小葉間隔、支氣管血管束、結(jié)節(jié)性病變或肺內(nèi)的滲出性病變相互連接。分布于胸膜下則稱之為胸膜下線影（subpluralline）或短線。707肺內(nèi)的異常線影

（abnormalli717172727373747475758肺纖維化（pulmonaryfibrosis）

、

蜂窩肺（honeycombing）

肺纖維化為多數(shù)2~5厘米線影，粗細、走向無規(guī)則，代表較嚴重的晚期間質(zhì)病變，范圍較廣蜂窩肺是彌漫性肺疾病的終末期。表現(xiàn)為肺內(nèi)有幾個或多個的囊狀氣腔，大小約0.3~10厘米，多數(shù)在2.5厘米，囊壁較厚，境界可以清楚或模糊，病變一般位于胸膜下。768肺纖維化（pulmonaryfibrosi7777787879799肺門和縱隔淋巴結(jié)增大