淋巴管肌瘤病定義淋巴管肌瘤?。↙AM）：原因不明的彌漫性肺部疾病，主要病理改變?yōu)橹夤?、血管、淋巴管?nèi)出現(xiàn)未成熟的平滑肌異常增生。由于肺部常常出現(xiàn)特征性的薄壁囊性改變，通常稱為肺淋巴管肌瘤病。流行病學(xué)罕見疾病，散發(fā)或與結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）有關(guān)。成年女性，發(fā)病率1／400,000；成年女性TSC患者LAM發(fā)病率30-40%。男性、兒童幾乎未見此病報(bào)道。發(fā)病機(jī)制一般認(rèn)為與雌激素相關(guān)。彈性蛋白酶／α1-抗胰蛋白酶系統(tǒng)的不平衡。LAM細(xì)胞可能來源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的轉(zhuǎn)移或前體細(xì)胞移位近年來發(fā)現(xiàn)LAM患者的異常平滑肌細(xì)胞TSC2/TSC1基因異常，在平滑肌過度增殖中發(fā)揮作用臨床表現(xiàn)氣短：細(xì)支氣管壁平滑肌增生

氣道狹窄氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復(fù)多發(fā)咯血：肺小靜脈阻塞、擴(kuò)張、破裂、出血胸水：淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞+破裂、乳糜性胸水肺外表現(xiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹部淋巴管肌瘤1981-2009年中國(guó)111例LAM臨床資料分析臨床癥狀例數(shù)發(fā)生率（%）女性111100.0呼吸困難10493.7氣胸5448.6咳嗽4545.7咯血3935.1乳糜胸3733.3胸痛2118.9合并TSC119.9胡曉文，朱建榮，徐凱峰.1981年至2009年中國(guó)淋巴管肌瘤病文獻(xiàn)資料匯總分析[J].中國(guó)呼吸與危重監(jiān)護(hù)雜志,2010:9(5);508-511.肺功能檢查FEV1和DLCO與LAM的CT和組織學(xué)異常相關(guān)，并隨疾病進(jìn)展動(dòng)態(tài)改變?cè)u(píng)估疾病進(jìn)展和對(duì)治療的反應(yīng)。CT表現(xiàn)雙肺多發(fā)囊腔雙肺網(wǎng)格狀改變雙肺斑片狀密度增高影乳糜樣胸水肺外表現(xiàn)：最多見于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大，腹膜后淋巴管肌瘤

雙肺多發(fā)囊腔最常見的影像學(xué)表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為100%。雙肺廣泛分布的囊狀影，直徑在2-20mm之間，多數(shù)小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁間組織相對(duì)正常，彌漫性分布，無分布規(guī)律。血管位于囊腔周圍，不位于中央。隨著病程進(jìn)展，囊狀影有增大增多趨勢(shì)，部分融合為肺大泡。囊腔形成機(jī)制細(xì)支氣管壁平滑肌細(xì)胞增生

小氣道狹窄

空氣潴留

肺泡擴(kuò)大呈囊狀，肺泡壁或小葉間隔增厚

形成“薄壁囊腔”。平滑肌細(xì)胞產(chǎn)生“彈性蛋白酶”，破壞肺間質(zhì)膠原和彈力蛋白

肺泡壁破壞融合成囊腔。LAM分度輕度：囊腔范圍<30%中度：囊腔范圍30%-60%重度：囊腔范圍>60%雙肺網(wǎng)格狀改變由于小葉間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網(wǎng)格狀改變。多見于雙肺下葉基底段，肺尖少見。雙肺斑片狀密度增高影原因：肺小靜脈狹窄阻塞、淤血、破裂、出血，含鐵血黃素沉積。乳糜性胸水雙側(cè)或單側(cè)乳糜性胸腔積液在LAM的疾病過程中可反復(fù)見到。通過胸水化驗(yàn)其蛋白含量明顯高于正常。肺外表現(xiàn)肺內(nèi)病變?cè)絿?yán)重，合并腹部病變的可能性越大。最多見于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。病理肺組織切面呈多囊蜂窩狀,囊直徑0.1～0.5ｃｍ,囊壁薄,囊內(nèi)壁光滑病理1、基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑肌細(xì)胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞。①囊性病變②由不成熟的平滑肌細(xì)胞和血管周上皮樣細(xì)胞（LAM細(xì)胞）增殖形成的多發(fā)結(jié)節(jié)。

病理2、組織內(nèi)可見一定程度的含鐵血黃素。3、免疫組織化學(xué)染色顯示平滑肌標(biāo)記陽(yáng)性及特征性的HMB-45抗體陽(yáng)性，這對(duì)于標(biāo)本較小時(shí)尤其有診斷價(jià)值。由于經(jīng)支氣管鏡肺活檢獲得的標(biāo)本通常較小，HMB-45染色有助于LAM的確診。4、LAM細(xì)胞的細(xì)胞核雌激素受體常為陽(yáng)性。確診LAM①特征性的或與疾病相符的肺HRCT表現(xiàn)，且肺活檢符合LAM病理標(biāo)準(zhǔn)；或②特征性肺HRCT表現(xiàn)及與疾病相符的臨床病史；且具備下面任何一項(xiàng)：淋巴管