兒童癲癇的綜合長程管理精選課件疾病管理的概念疾病管理是一種國際通行的醫(yī)療干預和溝通輔助系統(tǒng)，通過改善醫(yī)生和患者之間的關系，建立詳細的醫(yī)療保健計劃，以循證醫(yī)學方法為基礎，對于疾病相關服務（含診療）提出各種針對性的建議、策略來改善病情或預防病情加重，并在臨床和經(jīng)濟結果評價的基礎上力爭達到不斷改善目標人群健康的目的。疾病管理必須包含人群識別、循證醫(yī)學的知道、已生育服務提供者協(xié)調運作、病人自我管理教育、過程與結果的預測和管理、以及定期的報告和反饋

精選課件疾病管理的特點目標人群是患者特定疾病的個體不以單個病例和/或其單詞就診事件為中心，而關注個體或群體連續(xù)性的健康狀況與生活質量，這也是疾病管理與傳統(tǒng)的單個病例管理的區(qū)別。醫(yī)療衛(wèi)生服務及干預措施的綜合協(xié)調至關重要（國家衛(wèi)生服務系統(tǒng)）精選課件癲癇的定義2005年ILAE定義：癲癇是一種腦部疾患，特點是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應的神經(jīng)生物學、認知、心理學以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次以上的癲癇發(fā)作。從癲癇的定義和特點就決定了癲癇需要長期規(guī)范系統(tǒng)化的管理精選課件癲癇長程管理的概念癲癇是一種慢性疾病，需要長期規(guī)范系統(tǒng)化的管理。應以患者為中心，關注病人整個治療過程，在盡可能控制癲癇發(fā)作的同時，盡可能減少不良反應，使患者達到最好的身心健康?！ぴ诎d癇治療開始制定方案的時候，就應該充分考慮到此患兒的癲癇以及這種治療過程可能對患兒的長期影響精選課件癲癇長程管理的意義控制癲癇發(fā)作，減少癲癇復發(fā)。降低死亡率和致殘率。使患者保持或恢復其盡可能正常的生理、心里狀態(tài)和生活工作能力。精選課件兒童癲癇患者長程管理的目標癲癇患者長程管理的目標癲癇患者長程管理的群體目標-控制發(fā)作-無遠期不良反應

安全性及耐受性有效性和安全性的平衡兒童癲癇患者長程管理中關注的特殊方面：1、發(fā)育過程2、生理健康：認知、生長發(fā)育、內(nèi)分泌、睡眠3、心理健康：情緒、行為精選課件癲癇長程管理的策略1、癲癇發(fā)作的長期控制-準確診斷（要素、鑒別診斷、分型）-治療時機

》發(fā)作的復雜性

》判斷預后-用藥選擇

》初始藥物-療效：長期的癲癇無發(fā)作率高-不良反應：無近、遠期不良反應-保留率高（長期）

》治療失敗后的策略及聯(lián)合治療：選擇有協(xié)同作用的聯(lián)合

-減停藥物

-難治性癲癇手術治療時機精選課件癲癇長程管理的策略2、關注不良反應（早期和遠期）-發(fā)現(xiàn)不良反應-管理不良反應-關注對兒童/女性/老年患者對藥物不良反

應的特殊需求3、共患病的治療和管理4、健康教育5、爭取社會支持（法律/政策/志愿者）精選課件兒童癲癇長程管理的特點理想目標——正常的生長發(fā)育，正常的社會生活影響因素：1、疾病的基本性質2、抗癲癇治療的長期療效3、抗癲癇治療的不良反應，尤其是長期不良反應4、其他：社會心理因素等精選課件兒童癲癇藥物治療目標控制發(fā)作不良反應最少·保護兒童智力注重心理健康精選課件兒童癲癇藥物治療原則避免使用影響行為和認知功能的藥物注意藥物間相互作用；盡量單藥治療，合理的多藥治療根據(jù)年齡、體重確定初始劑量，使療效和不良反應調整到最佳治療劑量不用可能加劇綜合征的抗癲癇藥精選課件癲癇患者管理的藥物治療策略癲癇發(fā)作的長期控制1、準確診斷（要素、鑒別診斷、分型）2、治療時機-發(fā)作的復雜性-判斷預后3、用藥選擇-初始治療藥物（長期療效安全性高，即保留率高的藥物）-治療失敗后的策略及添加治療4、減停藥物5、關注不良反應（早期和遠期）-發(fā)現(xiàn)不良反應-管理不良反應6、共患病的治療和管理精選課件癲癇的藥物治療——規(guī)范治療規(guī)律地服用抗癲癇藥物才能確保最好的療效并減少冒然停藥后復發(fā)的風險依從性差是發(fā)作持續(xù)不能控制的原因之一，明確患者是否足量服用藥物非常重要在癲癇長城管理中，應時常檢查患者依從性，并充分告知患者長期治療的計劃、如何服藥及漏服的風險，盡量選用較少不良反應的藥物和簡單的治療方案（盡可能單藥）精選課件癲癇的藥物治療——初始治療開始用抗癲癇藥的時候癲癇診斷必須明確，如果疑似，應與患者或者看護人充分溝通AED治療方案必須有?？漆t(yī)生做出開始AEDs治療必須在?？漆t(yī)生、患者或者其看護人充分討論的情況下做出，包括治療的獲益、風險，患者的癲癇類型、預后以及生活方式等一般在第二次癲癇性發(fā)作之后開始AEDs治療如果可能，盡量按照綜合征選藥。如果不能確定綜合征，則按照發(fā)作類型選藥僅有1次無誘因發(fā)作時，在下列情況下需要與患者或者其監(jiān)護人討論并考慮開始AED治療：1、患者存在其他神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙2、EEG顯示有明顯的癲癇樣放電，患者或者監(jiān)護人不能接受再次發(fā)作的風險3、腦的影像學結果顯示存在腦結構的異常4、應該考慮到有部分患者或者監(jiān)護人，經(jīng)過反復討論后選擇不用藥精選課件癲癇的藥物治療

——1st藥物無效時如果一種抗癲癇藥因為不良反應或者療效不佳時，應該先將準備替換的第二種藥物逐漸加量到有效或者最大耐受量之后再逐漸緩慢地減第一種藥物如果加上去的第二種藥物仍然療效欠佳，那就要選擇減停第一或者第二種藥物，主要根據(jù)相對療效、不良反應以及藥物的總體耐受性聯(lián)合治療只用于單藥治療不能達到無發(fā)作者。如果聯(lián)合治療未達到預期效果時，治療方案應該恢復到既往證明最能接受的治療方案（單藥或者聯(lián)合治療）-療效及安全性最佳平衡精選課件癲癇的藥物治療

——維持治療高度警惕治療相關的副反應（例如骨骼健康狀態(tài)及神經(jīng)精神方面）AED的持續(xù)維持治療方案應該由?？漆t(yī)生制定。應該是患者統(tǒng)一的治療方案，應該包括選擇這個藥的特異性依據(jù)，藥物劑量，可能的副作用及如果發(fā)作不能控制如何處理常規(guī)藥物血液濃度檢測并非必須的，盡在臨床有指征或者?？漆t(yī)生推薦時精選課件癲癇的藥物治療

——停止或者撤除藥物做出停藥決定之前應該與患者及其家屬反復溝通，闡明停藥的風險和利益以及復發(fā)的可能性。還要包括癲癇的診斷、預后以及生活上注意事項停藥必須由專業(yè)醫(yī)生或者在專業(yè)醫(yī)生指導下進行至少連續(xù)2年以上不發(fā)作應逐漸減停，最少2-3個月，一次只減一種藥苯二氮卓類及巴比妥類藥物因撤藥綜合征及復發(fā)率高，尤應緩慢（至少6個月）停藥是應該制定復發(fā)的處理預案，一般是復發(fā)后將最后一次所減劑量再加回去精選課件抗癲癇治療兒童的長期不良反應認知功能精神行為體格發(fā)育，包括骨骼發(fā)育心血管系統(tǒng)生殖系統(tǒng)內(nèi)分泌功能其他精選課件兒童癲癇的治療的遠期預后理想目標-正常生長發(fā)育，回歸正常社會生活長期預后的關鍵-療效和副作用的平衡（長期保留率）抗癲癇藥物對認知既有負性影響，也有由于控制癲癇帶來的正性影響，其凈效應需要綜合評估合理的應用抗癲癇藥（小劑量、緩慢加量，盡量單藥治療）可以明顯減少甚至避免其帶來的認知、行為、精神不良影響兒童處于發(fā)育期，更易出現(xiàn)AEDs的遠期不良反應，因而在抗癲癇治療的一開始就應該充分考慮其遠期效應，并加強整個治療過程的長程管理，以達到理想的遠期治療目標精選課件癲癇診療規(guī)范化流程精選課件癲癇診療規(guī)范化流程精選課件癲癇專家進行診斷完善必要的檢查

1、EEG2、影像學檢查3、其他檢查精選課件EEG“三用”1、病史提示癲癇的情況下，用EEG支持癲癇的診斷2、用EEG幫助癲癇發(fā)作類型和癲癇綜合征的診斷3、評價首次出現(xiàn)癲癇發(fā)作后再次出現(xiàn)癲癇發(fā)作的可能性精選課件規(guī)范化EEG閃光刺激、過度換氣、睡眠活化、蝶骨電極如果診斷或分類仍然不明確長程視頻腦電圖或動態(tài)腦電圖全夜睡眠腦電圖重復的腦電圖檢查精選課件影像學檢查確定是否有結構異常，對病因診斷有提示價值已確診為特發(fā)性全面性癲癇的患者不用常規(guī)檢查精選課件影像學檢查MRI癲癇患者首選的影像學檢查下列情況下尤為重要成人期發(fā)病病史或檢查或EEG提示局部起源一線藥物治療后癲癇發(fā)作未能控制

CT急性癲癇發(fā)作需確定是否有腦損害無法進行MRI檢查的時候精選課件其他檢查尋找病因或對并發(fā)癥進行檢查時考慮血生化心電圖（診斷不明時請心內(nèi)科會診）神經(jīng)心理學評估

MRI提示腦損害位于語言或認知功能區(qū)癲癇患者有學習或者工作困難癲癇患者記憶力或認知功能下降精選課件精選課件精選課件癲癇專家診斷診斷應基于：發(fā)作的詳細病史患者本人目擊者發(fā)作的記錄（視頻或書面）有助診斷診斷不能僅僅基于一個可疑的特征支持性的檢查精選課件精選課件兒童癲癇特點兒童癲癇還有在同一病人身上發(fā)作的多樣性、易變性和不良因素容易誘發(fā)等特點兒童癲癇臨床表現(xiàn)復雜多樣:包含了所有已知發(fā)作類型遺傳因素：癲癇與遺傳有關，而且對兒童癲癇的影響更大精選課件兒童癲癇特點1、獲得因素：

腦部有癲癇性病理改變，這些獲得性腦損傷引起的結構性或代謝病變，產(chǎn)生癲癇灶，病變可以是彌慢性或局限性，靜止性或進行性性別：男多于女精選課件兒童癲癇特點2、發(fā)病年齡及發(fā)作類型

以幼兒最多，而且年齡與發(fā)作類型有密切關系，如嬰兒痙攣癥兒均在1歲以內(nèi)，運動性發(fā)作發(fā)病在6歲內(nèi)，失神發(fā)作多在1-8歲，其他各型癲癇的首發(fā)年齡也多在10歲以內(nèi)新生兒癲癇往往隱蔽，且呈局灶發(fā)作，年長兒童抽搐明顯且呈全身性發(fā)作。精選課件兒童癲癇特點3、智力障礙凡有明顯腦器質性，遺傳性，代謝性病因者，以及有神經(jīng)系統(tǒng)異常體征者，幾乎均有智能低下年齡越小，智能障礙的發(fā)生率越高不同發(fā)作類型伴智力下降者，由高到低，依次為嬰兒痙攣，失神發(fā)作發(fā)作越頻繁，智能低下率就越高，嚴重發(fā)作本身即可影響智力發(fā)育精選課件兒童抗癲癇藥物合理選擇精選課件癲癇治療的現(xiàn)狀不容樂觀全球有5千萬癲癇患者，40%沒有得到有效治療中國有800-900萬癲癇患者，約有2/3沒有得到正確治療癲癇給社會造成沉重的經(jīng)濟負擔許多病人對他們自身的疾病缺乏正確的認識特殊癲癇人群在治療時沒有得到相應的考慮精選課件癲癇治療的目標目前癲癇的治療主要依靠藥物治療精選課件理想的抗癲癇藥物理想的兒童癲癇治療藥物應：廣譜療效確切安全性好保護認知功能依從性好精選課件兒童癲癇的綜合管理策略診斷藥物選擇認知損傷試驗證據(jù)ExperimentalEvidence專家意見ExpertOpinion行動Action個人經(jīng)驗

PersonalExperience精選課件NICE

2012指南框架2012年NICE指南更新英國國家健康與臨床優(yōu)化研究所1.1決策原則1.5診斷1.6檢查1.9藥物治療1.12生酮飲食1.11精神心理學干預…………1.17青少年癲癇……精選課件NICE

2012

—兒童及青少年的定義兒童出生28天到11歲的癲癇患者青少年12歲到17歲的癲癇患者精選課件NICE2012有關兒童癲癇診斷的建議兒童癲癇的診斷必須由癲癇專家或經(jīng)過相關培訓的兒科醫(yī)師做出患者、家屬及護理人員應和專科醫(yī)師一起共同參與患者的診斷腦電圖檢查參與人員對于兒童和青少年患者，當有必要進行腦電圖檢查時，一般在第二次癲癇發(fā)作后進行。部分情況下，在經(jīng)?？漆t(yī)師評估后也可在首次癲癇發(fā)作后進行當標準腦電圖對癲癇診斷或分類沒有幫助時，可考慮進行睡眠狀態(tài)腦電圖檢查。對于兒童和青少年患者，可通過睡眠剝奪或使用褪黑素進行睡眠狀態(tài)腦電圖檢查精選課件NICE2012有關兒童癲癇診斷的建議對于兒童和青少年，進行血、尿生化檢查有助于?？漆t(yī)師排除其他診斷，以及判斷癲癇的病因血生化檢查對于兒童和青少年，癲癇診斷不明確時可進行12導聯(lián)心電圖檢查心電圖診斷不明確時，應請心內(nèi)科專家會診心電圖檢查精選課件NICE2012有關兒童癲癇診斷的建議所有癲癇患者均應進行神經(jīng)心理學評估、其中學習能力及認知功能是最重要的評估項目以下情況應及時轉診進行神經(jīng)心理學評估：癲癇患者在接受教育、從事職業(yè)工作方面存在困難癲癇患者主訴存在記憶或認知功能下降或障礙MRI檢查提示認知功能相關腦部區(qū)域存在異常神經(jīng)心理學評估精選課件NICE指南中抗癲癇藥物單藥治療全面性癲癇的選用原則癲癇類型一線用藥全身強直陣攣發(fā)作丙戊酸鈉、拉莫三嗪、加巴噴丁、奧卡西平強直或陣攣發(fā)作丙戊酸鈉失神發(fā)作丙戊酸鈉、拉莫三嗪、乙琥胺肌陣攣發(fā)作丙戊酸鈉、左乙拉西坦、托吡酯部分起源癲癇發(fā)作丙戊酸鈉、拉莫三嗪、加巴噴丁、奧卡西平、左乙拉西坦精選課件NICE

2012癲癇綜合征的治療推薦癲癇綜合征類型一線用藥BECTS丙戊酸鈉、卡馬西平、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奧卡西平Panayiotopoulos綜合征丙戊酸鈉、卡馬西平、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奧卡西平Gastaut型丙戊酸鈉、卡馬西平、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奧卡西平特發(fā)性全面性癲癇丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡酯Dravet綜合征丙戊酸鈉、托吡酯Lennox–Gastaut綜合征丙戊酸鈉JME丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡酯、左乙拉西坦兒童失神發(fā)作等失神綜合征丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡酯青少年失神發(fā)作等失神綜合征丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡酯精選課件NICE

2012藥物治療建議選擇藥物時需個體化選藥抗癲癇藥物的選擇應根據(jù)癲癇類型、癲癇綜合征類型、合并用藥、合并