純?cè)~癱1例報(bào)告

純?cè)~頭暈是一種罕見(jiàn)的語(yǔ)言障礙臨床綜合征。1887年Bastian以“言語(yǔ)不能”提出,后被稱(chēng)為純?cè)~啞。其臨床特點(diǎn)為起病急,不能用聲音表達(dá)自己,或僅有少量構(gòu)音不清和低調(diào)的口語(yǔ),口語(yǔ)表達(dá)障礙恢復(fù)很慢。國(guó)內(nèi)較少報(bào)道。本院收治1例純?cè)~啞患者,療效較好,報(bào)告如下。1言語(yǔ)治療前檢查患者,女,37歲,護(hù)士,大專(zhuān)文化程度。因右三叉神經(jīng)痛,頭部MRI檢查提示右三叉神經(jīng)橋池段及半月節(jié)區(qū)域占位性病變,在我院腦外科行腦橋小腦腳占位探查術(shù),術(shù)后神清、語(yǔ)利,但在術(shù)后第5天出現(xiàn)右側(cè)肢體活動(dòng)障礙、失語(yǔ),術(shù)后第6—7天先后出現(xiàn)3次癲癇樣抽搐。MRI見(jiàn)左大腦額、顳、頂葉水腫帶,大腦縱列蛛網(wǎng)膜隙內(nèi)短T1、長(zhǎng)T2、flair高信號(hào),提示蛛網(wǎng)膜下腔出血。病前患者無(wú)任何言語(yǔ)障礙,無(wú)精神刺激病史,無(wú)高血壓病和癲癇病史。予相應(yīng)藥物治療1周后病情穩(wěn)定,開(kāi)始介入言語(yǔ)治療。專(zhuān)科檢查:神志清,對(duì)問(wèn)話(huà)可用點(diǎn)頭和手勢(shì)回應(yīng),雙眼球活動(dòng)無(wú)受限,雙側(cè)額紋上抬對(duì)稱(chēng),右眼閉合稍差,右鼻唇溝略淺,顳肌、咬肌無(wú)萎縮,右顏面痛覺(jué)減退,舌能伸出口外,未見(jiàn)舌肌纖顫及萎縮,右側(cè)上肢肌力1級(jí),下肢肌力2級(jí),腱反射活躍,巴賓斯基征陽(yáng)性。Brunnstrom分期:右上肢Ⅰ期,手Ⅰ期,下肢Ⅱ期;Barthel指數(shù)25分。實(shí)驗(yàn)室一般檢查正常。神經(jīng)心理學(xué)及語(yǔ)言學(xué)檢查:患者言語(yǔ)完全不能,不能發(fā)聲,咳嗽聲音低沉,打哈欠不能出聲,但可正確理解提問(wèn),能夠通過(guò)手勢(shì)、書(shū)寫(xiě)等進(jìn)行交流。記憶力、計(jì)算力、定向力正常。失語(yǔ)癥檢查:中國(guó)康復(fù)研究中心失語(yǔ)癥檢查:命名、復(fù)述、文字聲讀、漫畫(huà)說(shuō)明嚴(yán)重障礙,各項(xiàng)名詞、動(dòng)詞、句子檢查及漫畫(huà)說(shuō)明的正答率均為0;聽(tīng)理解、文字理解的名詞、動(dòng)詞檢查的正答率為100%,句子檢查的正答率為90%;描寫(xiě)的名詞、動(dòng)詞正答率為100%,句子檢查的正答率為90%,漫畫(huà)描寫(xiě)為5分,語(yǔ)法結(jié)構(gòu)基本正常但缺少?gòu)?fù)雜文字語(yǔ)法,抄寫(xiě)的名詞、動(dòng)詞、句子檢查的正答率100%;聽(tīng)寫(xiě)的名詞、動(dòng)詞檢查正答率100%,句子檢查正答率90%。因?yàn)槭欠抢謺?shū)寫(xiě),書(shū)寫(xiě)笨拙。情緒測(cè)驗(yàn)(hospitalanxietyanddepressionscale,HADS):焦慮14分,屬陽(yáng)性反應(yīng);抑郁16分,屬陽(yáng)性反應(yīng)。構(gòu)音器官檢查:胸式呼吸,不會(huì)深呼吸,最長(zhǎng)呼氣時(shí)間6s,能收縮嘴唇、噘嘴、鼓腮、擺舌,但運(yùn)動(dòng)欠協(xié)調(diào),吹哨不能。發(fā)“a”音口型正確但無(wú)聲帶震動(dòng),可持續(xù)4s。診斷:純?cè)~啞。2運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練階段藥物治療:(1)奧拉西坦(歐蘭同)注射液4.0g靜脈滴注,每日1次,選擇性作用于大腦皮質(zhì),刺激特異性海馬組織神經(jīng)通路,激活、保護(hù)和修復(fù)大腦神經(jīng)細(xì)胞。(2)苯巴比妥(魯米那)0.1g口服,每日3次,預(yù)防癲癇發(fā)作。言語(yǔ)訓(xùn)練:根據(jù)患者存在的發(fā)聲問(wèn)題,由易到難針對(duì)性地解決。首先進(jìn)行呼吸訓(xùn)練和唇舌運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練,待患者基本掌握后再進(jìn)行發(fā)音啟動(dòng)訓(xùn)練和持續(xù)發(fā)音訓(xùn)練。持續(xù)發(fā)音訓(xùn)練主要練習(xí)發(fā)“a”音,在發(fā)音訓(xùn)練中患者只有口形動(dòng)作而無(wú)聲音發(fā)出,經(jīng)過(guò)2次課程的反復(fù)引導(dǎo),終于能出聲發(fā)“a”音,隨后能低音調(diào)地說(shuō)“哈哈笑”、“西瓜”等簡(jiǎn)單的字詞,語(yǔ)速慢,比較費(fèi)力,發(fā)音不清,有口顏面失用,錯(cuò)誤語(yǔ)音與靶字語(yǔ)音相近。根據(jù)發(fā)音不清所存在的問(wèn)題進(jìn)行口面與發(fā)音器官訓(xùn)練,普通話(huà)矯治用語(yǔ)練習(xí),逐步過(guò)渡到朗讀訓(xùn)練,看圖說(shuō)話(huà)等練習(xí)。高壓氧治療:在醫(yī)用多人空氣加壓艙內(nèi),將壓力在20—25min內(nèi)逐步升至0.2MPa(2ATA),令患者戴面罩吸入氧氣濃度>95%的純氧,30min×2,穩(wěn)壓期間摘掉面罩休息10min,吸氧結(jié)束后給予階段減壓35min,出艙。每日1次,共20次。傳統(tǒng)針刺療法:取穴以患側(cè)手足陽(yáng)明經(jīng)穴為主,上肢選患側(cè)肩髃、曲池、手三里、外關(guān)、合谷,下肢選患側(cè)環(huán)跳、風(fēng)市、足三里、三陰交、太沖、解溪等穴,針刺每日1次,留針20—30min。偏癱肢體康復(fù)訓(xùn)練:以Bobath方法為主,配合Rood法、運(yùn)動(dòng)再學(xué)習(xí)法進(jìn)行肢體功能訓(xùn)練。3正答率及情緒測(cè)評(píng)情況治療4周后言語(yǔ)能力檢查:能自如回答問(wèn)題和交談,語(yǔ)音清晰,帶地方口音,語(yǔ)速較慢;聽(tīng)、復(fù)述、說(shuō)、出聲讀、閱讀、抄寫(xiě)、描寫(xiě)、聽(tīng)寫(xiě)的正答率均為100%。Brunnstrom分期:右上肢Ⅳ期,手Ⅲ期,下肢Ⅴ期;Barthel指數(shù)90分。情緒測(cè)驗(yàn):焦慮10分屬可疑反應(yīng)、抑郁7分屬陰性反應(yīng)。頭部CT檢查:左大腦顳頂葉片狀低密度影,診斷左大腦顳頂葉梗死。4病例綜合特點(diǎn)純?cè)~啞為一特殊語(yǔ)言障礙。臨床表現(xiàn)為對(duì)語(yǔ)言信號(hào)的發(fā)音障礙,其他語(yǔ)言功能均完整。自發(fā)談話(huà):初期表現(xiàn)為啞,以后逐漸出現(xiàn)口語(yǔ)有進(jìn)步,說(shuō)話(huà)慢、費(fèi)力、低聲調(diào),電報(bào)式語(yǔ)言,但有完整的文法結(jié)構(gòu),用詞正確,以發(fā)音不清和錯(cuò)誤為主,錯(cuò)誤語(yǔ)音與靶字語(yǔ)音相近。聽(tīng)理解正常;復(fù)述有障礙,表現(xiàn)與自發(fā)談話(huà)障礙一致,無(wú)隨意自動(dòng)分離現(xiàn)象。命名有障礙,表現(xiàn)與自發(fā)談話(huà)障礙一致,無(wú)隨意自動(dòng)分離現(xiàn)象?？捎脮?shū)寫(xiě)正常命名。常見(jiàn)于腦血管病、腦外傷、腦腫瘤、腦炎、腦退行性變等腦損害疾病所致。病變部位多見(jiàn)于優(yōu)勢(shì)半球中央前回下部、額下回后部的皮質(zhì)和皮質(zhì)下。腦部受傷后影響發(fā)音障礙的主要有:(1)基底節(jié)性失語(yǔ):有語(yǔ)言障礙,但自發(fā)談話(huà)在流利型失語(yǔ)和非流利型失語(yǔ)之間,復(fù)述相對(duì)好,朗讀好,但對(duì)文字的理解較差。(2)丘腦性失語(yǔ):特點(diǎn)是講話(huà)低音調(diào),音量小,有時(shí)甚似耳語(yǔ),但發(fā)音清晰,復(fù)述相對(duì)好,病灶在丘腦。(3)Broca失語(yǔ):以口語(yǔ)表達(dá)障礙最突出,也有不同程度理解障礙,對(duì)語(yǔ)法結(jié)構(gòu)、語(yǔ)句理解困難,命名困難是常伴有的癥狀,書(shū)寫(xiě)不正常。(4)經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ):雖有發(fā)音困難,但不是完全不能講話(huà),可有持續(xù)語(yǔ)言,而且書(shū)寫(xiě)的障礙比口語(yǔ)障礙重。(5)言語(yǔ)失用:所表現(xiàn)的構(gòu)音錯(cuò)誤通常很不穩(wěn)定,隨著聲音的復(fù)雜性和詞語(yǔ)的長(zhǎng)短而改變,患者有意識(shí)說(shuō)話(huà)時(shí)出現(xiàn)錯(cuò)誤,而無(wú)意識(shí)說(shuō)話(huà)反而正確。本文病例主要特點(diǎn)是:發(fā)病急,自發(fā)談話(huà)及復(fù)述完全不能,發(fā)聲障礙,朗讀不能,聽(tīng)理解好,閱讀理解好,書(shū)寫(xiě)好。在言語(yǔ)恢復(fù)過(guò)程中有口顏面失用,言語(yǔ)及肢體運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)較快。MRI和CT顯示左大腦額、顳、頂葉水腫帶,左大腦顳頂葉片狀低密度影,符合純?cè)~啞的特點(diǎn),因此,診斷為純?cè)~啞。通常認(rèn)為純?cè)~啞的口語(yǔ)表達(dá)障礙恢復(fù)很慢。本例患者經(jīng)過(guò)藥物治療、言語(yǔ)訓(xùn)練、高壓氧、針灸等治療4周,言語(yǔ)功能基本恢復(fù)。療效較好可能與以下因素有關(guān):(1)病因可能由術(shù)后水腫所致,病變部位未累及皮質(zhì)下。因?yàn)槌霈F(xiàn)失語(yǔ)的次日MRI見(jiàn)左大腦額、顳、頂葉水腫帶;1個(gè)月后復(fù)查頭部CT提示左大腦顳葉、頂葉片狀低密度影,額葉未見(jiàn)病灶。(2)言語(yǔ)治療及時(shí),方法得當(dāng)。在患者發(fā)生失語(yǔ)、偏癱后1周,生命體征穩(wěn)定,病情不再進(jìn)展后即開(kāi)始言語(yǔ)訓(xùn)練。因患者體力不支,前2次訓(xùn)練課程只進(jìn)行了20min的呼吸訓(xùn)練和口面與發(fā)音器官練習(xí)。該患者言語(yǔ)訓(xùn)練的關(guān)鍵點(diǎn)是:充分利用患者的理解能力、視覺(jué)途徑和觸覺(jué)感知能力,引導(dǎo)患者發(fā)聲。治療師在治療過(guò)程中能夠仔細(xì)體查患者精神狀態(tài)和情緒變化,及時(shí)安撫患者波動(dòng)的情緒,調(diào)整訓(xùn)練內(nèi)容和強(qiáng)度,避免患者失去信心。(3)采用綜合治療方法。除藥物治療、言語(yǔ)治療外,患者還同時(shí)接受了高壓氧、針灸、康復(fù)訓(xùn)練等措施。高壓氧有助于減輕腦水腫,改善血液流變性,抑制神經(jīng)細(xì)胞凋亡。(4)患者有強(qiáng)