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妊娠合并甲旁亢胡惠英2008-9-1甲狀旁腺功能亢進(jìn)(Hyperparathyroidism)原發(fā)性繼發(fā)性三發(fā)性假性流行病學(xué)甲旁亢的發(fā)病率0.15%-1.4%多見于40歲以上婦女,男女比為l:2~4,有一定家族聚集傾向女性甲旁亢患者1/4發(fā)生在育齡期育齡期女性的年發(fā)病率在8/100000孕期甲旁亢80%無癥狀,其發(fā)生率未知Hunter等1931年報(bào)道了第1例甲旁亢合并妊娠原發(fā)性甲旁亢:90%單發(fā)腺瘤8-10%腺體增生1-2%甲狀旁腺惡性腫瘤孕期分布類似生理血鈣血磷小腸鈣吸收小腸磷吸收腎鈣重吸收溶骨作用成骨作用PTH↑↓↑↑↓↑↑↑1,25-(OH)2D3↑↑↑↑↑↑↑↑CT↓↓↓↓↓↓↑PTHrelatedprotein(PTHrp)病理生理胎兒鈣水平(總鈣及離子鈣)高于母血清,胎盤存在對(duì)鈣的主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)。孕期胎兒骨骼鈣化需要母親提供20-30g鈣,80%的轉(zhuǎn)運(yùn)都發(fā)生在晚孕期,孕期母親的腸道鈣吸收能力增加,中孕期總鈣量上升。晚孕期存在輕度生理性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。如果母親存在甲旁亢,引起母親血鈣上升,相應(yīng)胎兒高鈣血癥→胎兒甲狀旁腺素被抑制→新生兒出生后PTH低→新生兒低鈣性手足抽搐臨床表現(xiàn)——癥狀妊娠合并甲旁亢80%無癥狀(1)高鈣血癥可出現(xiàn)疲勞、乏力、悲嘆、呻吟、精神異常等中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn);刺激胃酸分泌,可出現(xiàn)惡心、嘔吐、上腹痛以及反復(fù)發(fā)作慢性胰腺炎或消化性潰瘍;并可出現(xiàn)心悸、氣短等心血管癥狀。(2)骨骼系統(tǒng)可出現(xiàn)骨骼廣泛脫鈣,纖維囊性骨炎等,主要表現(xiàn)為廣泛的骨關(guān)節(jié)疼痛,伴明顯壓痛,以腰腿痛為首發(fā),逐漸發(fā)展至全身。嚴(yán)重者活動(dòng)受限甚至臥床不能翻身,易出現(xiàn)病理性骨折等。(3)泌尿系統(tǒng)可出現(xiàn)多飲、多尿,以及腎石病,主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的腎、輸尿管結(jié)石。(4)其他可出現(xiàn)軟組織鈣化,引起非特異性的關(guān)節(jié)痛,主要累及手指關(guān)節(jié);鈣鹽沉積致皮膚瘙癢。臨床表現(xiàn)2、體征無特異性,約10%~30%可在頸部觸及腫塊,可出現(xiàn)雞胸、駝背、X、O型腿。3、輔助檢查(1)血清鈣檢測(cè)多升高,少數(shù)正常。但檢測(cè)離子鈣比血清總鈣敏感。(2)血磷檢測(cè),原發(fā)性者血磷降低,血鈣/血磷>33。繼發(fā)性、三發(fā)性者血磷升高或正常。其中繼發(fā)性者血鈣/血磷<33,三發(fā)性者血鈣/血磷>33。(3)血PTH檢測(cè):PTH均升高。(4)血清堿性磷酸酶升高。(5)限鈣入量(150g/d)3~5天后,24h尿鈣,女性>250mg/24h,男性>300mg/24h。(6)X線檢查示普遍性骨質(zhì)脫鈣,骨質(zhì)疏松。(7)骨密度測(cè)定明顯降低。高鈣血癥鑒別診斷:(1)原發(fā)性甲旁亢(2)繼發(fā)性甲旁亢(3)三發(fā)性甲旁亢(4)惡性腫瘤伴或不伴骨轉(zhuǎn)移(5)多發(fā)性骨髓瘤(6)甲亢(7)甲低(8)乳-堿綜合征(Milk-AlkaliSyndrome)是指因長(zhǎng)期進(jìn)食大量牛奶或鈣劑,并服用大量可吸收的堿劑引起的高鈣血癥、堿中毒及不同程度的腎功能損害等一組臨床癥候群(9)結(jié)節(jié)病(10)維生素D或A中毒(11)制動(dòng)(12)雙氫克尿噻的使用(13)腎上腺皮質(zhì)功能低減并發(fā)癥流行病學(xué)妊娠合并甲旁亢:67%孕母和80%胎兒出現(xiàn)并發(fā)癥保守治療:53%的胎兒仍出現(xiàn)并發(fā)癥先兆子癇在普通孕婦的發(fā)病率明顯低于合并原發(fā)性甲旁亢的孕婦積極診治明顯降低圍產(chǎn)期的發(fā)病率和死亡率母親和胎兒的并發(fā)癥孕婦并發(fā)癥:腎結(jié)石、骨病、胰腺炎、劇吐、肌肉無力、精神異常和高鈣危象胎兒并發(fā)癥:宮內(nèi)發(fā)育遲緩、低

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