幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎主講：4B兒科

劉萍

疾病概述

是一種以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為特征的自身免疫性疾病，表現(xiàn)為長(zhǎng)期不規(guī)則發(fā)熱及關(guān)節(jié)腫痛，伴皮疹、肝脾及淋巴結(jié)腫大，若反復(fù)發(fā)作可致關(guān)節(jié)畸形和功能喪失。年齡越小，全身癥狀越重，年長(zhǎng)兒以關(guān)節(jié)癥狀為主。

癥狀體征

可發(fā)生于任何年齡，集中于2—3歲和9—12歲，形成兩個(gè)發(fā)病高峰。按起病形式、臨床經(jīng)過(guò)和預(yù)后不同，可分為3型。全身型多關(guān)節(jié)炎型少關(guān)節(jié)炎型類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性少關(guān)節(jié)Ⅰ型類(lèi)風(fēng)濕因子陰性少關(guān)節(jié)炎Ⅱ型

癥狀體征全身型

可發(fā)生于任何年齡、以幼年者為多，無(wú)性別差異。約占JRA的20％。馳張型高熱是此型的特征，發(fā)熱持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。

95％出現(xiàn)皮疹，呈淡紅色斑點(diǎn)或環(huán)形紅斑。于高熱時(shí)出現(xiàn)，熱退后消失。

急性期全身癥狀重，約25％的病兒最終發(fā)展為慢性多關(guān)節(jié)炎。

85％有肝、脾及淋巴結(jié)腫大。偶有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。長(zhǎng)期疾病反復(fù)發(fā)作可致發(fā)育延遲，多在青春期后不再?gòu)?fù)發(fā)。多關(guān)節(jié)炎型5個(gè)或5個(gè)以上關(guān)節(jié)受累，女性多見(jiàn)，先累及大關(guān)節(jié)常為對(duì)稱(chēng)性。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫，痛、而不發(fā)紅。晨僵是為特點(diǎn)。1、類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性占JRA的5％—10％，起病于年長(zhǎng)兒，類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)常見(jiàn)。關(guān)節(jié)癥狀較重為其特點(diǎn)。2、類(lèi)風(fēng)濕因子陰性占JRA的25％—30％，起病于

任何年齡，類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)少見(jiàn)。關(guān)節(jié)

癥狀較輕。

癥狀體征

癥狀體征少關(guān)節(jié)炎型

受累關(guān)≦4個(gè)者，稱(chēng)為

少關(guān)節(jié)炎型。踝、膝等下肢大關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，常呈不對(duì)稱(chēng)。1、少關(guān)節(jié)Ⅰ型約占JRA的25％—30％，以幼年女孩多見(jiàn)，有關(guān)反復(fù)慢性關(guān)節(jié)炎，但不嚴(yán)重。約半數(shù)發(fā)生單側(cè)或雙側(cè)慢性虹膜睫狀體炎。2、少關(guān)節(jié)炎Ⅱ型占JRA的15％，男孩居多年齡常大于8歲，累及膝、踝等下肢大關(guān)節(jié)。

病因及發(fā)病機(jī)制一、感染因素不能證實(shí)是誘導(dǎo)本病的直接原因二、免疫因素以下證據(jù)支持本病為自身免疫性疾病：1、類(lèi)風(fēng)濕因子2、補(bǔ)體水平下降，血清IgA，IgM，IgG增高。部份抗核抗體滴度升高3、外周血CD4+T細(xì)胞克隆擴(kuò)增4、炎癥性細(xì)胞因子明顯增高

病理生理發(fā)病機(jī)制：（細(xì)菌、病毒特殊成分）（具有遺傳學(xué)背景）（Vβ）出超抗原—熱休克蛋白

人群T細(xì)胞受體

（TCR）

免疫損傷

炎癥性細(xì)胞因子T細(xì)胞

病理

早期關(guān)節(jié)非特異性水腫、充血、纖維蛋白滲出淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。反復(fù)發(fā)作后形成血管翳，導(dǎo)致關(guān)節(jié)僵直和變形。受累關(guān)節(jié)周?chē)l(fā)生肌腱炎、肌炎、骨質(zhì)疏松和骨膜炎。

胸膜、心