肺動(dòng)脈高壓診治進(jìn)展10/6/20231肺動(dòng)脈高壓診治進(jìn)展8/2/20231前言肺高壓（PH）特點(diǎn)——肺動(dòng)脈進(jìn)行性升高，最終導(dǎo)致患者右心衰竭而死亡。10/6/20232前言肺高壓（PH）特點(diǎn)8/2/20232相關(guān)血流動(dòng)力學(xué)概念Pulmonaryhypertension（PH）肺高血壓Pulmonaryarterialhypertension（PAH）肺動(dòng)脈高壓IdiopathicPAH（IPAH）特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（取消過(guò)去PPH，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓）10/6/20233相關(guān)血流動(dòng)力學(xué)概念Pulmonaryhypertensio定義海平面水平、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢查測(cè)定肺動(dòng)脈平均有≧25mmHg10/6/20234定義海平面水平、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢查測(cè)定肺動(dòng)脈平均有≧2肺高壓的血流動(dòng)力學(xué)定義右心導(dǎo)管術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn)，為確診肺高壓必須進(jìn)行該項(xiàng)檢查GalièNetcoll.EurHeartJ2009

&EurRespJ2009Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension.EuropeanHeartJournal(2009)30,2493–25372010年中國(guó)肺高血壓診治指南.中國(guó)醫(yī)學(xué)前沿雜志，2011，3（2）：62-8110/6/20235肺高壓的血流動(dòng)力學(xué)定義右心導(dǎo)管術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn)，為確診肺高壓必須進(jìn)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)10/6/20236血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)8/2/20236最新肺高壓臨床分類

(第四屆世界肺高壓研討會(huì)–DanaPoint,加利福尼亞

–2008年2月)SimonneauG,etal.JAmCollCardiol2009.3.肺部疾病和/或缺氧相關(guān)性肺高壓 3.1.慢性阻塞性肺病 3.2.

間質(zhì)性肺病 3.3.其他混合限制性和阻塞性肺病 3.4.呼吸睡眠障礙 3.5.肺泡通氣不足 3.6.長(zhǎng)期高原暴露 3.7.發(fā)育畸形4.慢性血栓栓塞性肺高壓(CTEPH)5.

不明原因或者多重機(jī)制引起的肺高壓 5.1. 血液性疾?。汗撬柙鲋承约膊?，脾切除術(shù) 5.2. 系統(tǒng)性疾?。?/p>

血管類肉瘤病，肺郎氏細(xì)胞增多

癥，神經(jīng)纖維瘤 5.3. 代謝性疾病：糖元累積癥，高雪氏病，甲狀腺

病

5.4. 其他：腫瘤阻塞，纖維素性縱膈炎，慢性腎衰

的血液透析1.肺動(dòng)脈高壓（PAH）

1.1.特發(fā)性PAH 1.2.遺傳性

1.2.1.BMPR2 1.2.2.ALK1,endoglin(伴隨/不伴HHT) 1.2.3.未知

1.3.藥物和毒物引起

1.4.相關(guān)性因素所致: 1.4.1.結(jié)締組織病

1.4.2.HIV感染

1.4.3.門靜脈高壓

1.4.4.先天性心臟病

1.4.5.血吸蟲病

1.4.6.慢性溶血性貧血

1.5.新生兒持續(xù)肺高壓1’.肺靜脈閉塞病和肺毛細(xì)血管瘤2.左心疾病相關(guān)性肺高壓

2.1.收縮功能不全

2.2.舒張功能不全

2.3.瓣膜病10/6/20237最新肺高壓臨床分類

(第四屆世界肺高壓研討會(huì)–Dana臨床癥狀往往無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)，最常見首發(fā)癥狀為活動(dòng)后氣促、暈厥或眩暈，胸痛，咯血等以氣促最為常見，標(biāo)志右心功能不全暈厥或眩暈的出現(xiàn)，標(biāo)志患者心搏量已經(jīng)明顯下降10/6/20238臨床癥狀往往無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)，最常見首發(fā)癥狀為活動(dòng)后氣促、重要線索個(gè)人史：印刷廠、加油站？同性戀？吸毒？減肥藥？血吸蟲？習(xí)慣性流產(chǎn)？家族史？病史：肺部疾??？先天性心臟?。拷Y(jié)締組織??？HIV感染？肝?。控氀?？10/6/20239重要線索個(gè)人史：病史：8/2/20239臨床體征右心衰竭相關(guān)體征：——紫紺——右室肥厚導(dǎo)致劍突下抬舉樣搏動(dòng)——頸靜脈充盈或怒張——下肢水腫——P2亢進(jìn)——S3，S410/6/202310臨床體征右心衰竭相關(guān)體征：8/2/202310輔助檢查心電圖胸片心臟彩超肺功能及血?dú)夥治龇瓮夤嘧呙栊夭緾T，肺血管CTA睡眠監(jiān)測(cè)風(fēng)濕免疫類檢查右心導(dǎo)管檢查10/6/202311輔助檢查心電圖8/2/20231110/6/2023128/2/202312治療-原則強(qiáng)烈建議肺動(dòng)脈高壓患者前往?？漆t(yī)療機(jī)構(gòu)接受治療10/6/202313治療-原則8/2/202313治療-方案10/6/202314治療-方案8/2/202314治療-一般治療運(yùn)動(dòng)和康復(fù)訓(xùn)練避孕心理治療預(yù)防感染參加PAH俱樂部、增強(qiáng)信心10/6/202315治療-一般治療運(yùn)動(dòng)和康復(fù)訓(xùn)練8/2/202315氧療第一大類肺動(dòng)脈高壓患者吸氧指征為：SpO2<90%先心病PaO2<60mmHg吸氧時(shí)間>15h10/6/202316氧療第一大類肺動(dòng)脈高壓患者吸氧指征為：SpO2<90%8/2治療-正性肌力藥物地高辛：心排量<4L/min或心臟指數(shù)<2.5L/min/m2為絕對(duì)指征；右心室擴(kuò)大、基礎(chǔ)心率>100次/分，快室率房顫多巴胺：重度右心衰首選藥物，血壓低首選多巴胺，血壓高首選多巴酚丁胺，起始劑量為2ug/Kg/min可加至8ug/Kg/min10/6/202317治療-正性肌力藥物地高辛：心排量<4L/min或心臟指數(shù)<2治療-其他利尿劑：減輕容量負(fù)荷，注意電解質(zhì)，腎功能抗凝治療：伴有遠(yuǎn)端肺小動(dòng)脈原位血栓形成以及活動(dòng)減少誘發(fā)靜脈血栓可華法林抗凝治療10/6/202318治療-其他利尿劑：減輕容量負(fù)荷，注意電解質(zhì)，腎功能8/2/2治療-肺血管擴(kuò)張藥物鈣離子拮抗劑：地爾硫卓、硝苯地平等前列腺環(huán)素類藥物：依前列醇、伊諾前列醇、貝前列腺素、伊諾前列素（萬(wàn)他維）內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦、西他生坦5-磷酸二酯酶抑制劑：西地拉非、他達(dá)那非、伐地那非10/6/202319治療-肺血管擴(kuò)張藥物鈣離子拮抗劑：地爾硫卓、硝苯地平等8/2治療-其他房間隔造口術(shù)肺移植心肺聯(lián)合移植10/6/202320治療-其他房間隔造口術(shù)8/2/202320右心導(dǎo)管檢查尤為重要！10/6/202321右心導(dǎo)管檢查尤為重要！8/2/202321右心導(dǎo)管檢查的歷史1929年Werner

Forssmann1953年Michael

LategolaandHermann

Rahn1970年Dr

H.

J.

SwanandDr.WillimGanz

1972年開始應(yīng)用于臨床10/6/202322右心導(dǎo)管檢查的歷史1929年Werner

Forssman右心導(dǎo)管檢查的目的明確診斷分析病情輕重判斷靶向藥物治療效果肺動(dòng)脈造影介入治療急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)10/6/202323右心導(dǎo)管檢查的目的明確診斷肺動(dòng)脈造影8/2/202323右心導(dǎo)管檢查的作用在評(píng)估PH時(shí)，心導(dǎo)管起核心作用主要目的是檢測(cè)右心室和肺動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)；排除左－右心內(nèi)分流和其它嚴(yán)重的左心疾病，查找PAH的原因；了解病情嚴(yán)重程度；測(cè)試藥物的反應(yīng)性（即急性藥物試驗(yàn)）；通過(guò)導(dǎo)管進(jìn)行介入治療。肺動(dòng)脈造影、肺血管鏡主要用于慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者，評(píng)估栓塞的位置、范圍、大小，以及決定是否采用肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。此外，對(duì)肺血管炎、先天性肺動(dòng)脈發(fā)育異常等肺血管病的診斷及治療具有重要意義。10/6/202324右心導(dǎo)管檢查的作用在評(píng)估PH時(shí)，心導(dǎo)管起核心作用肺動(dòng)脈造影、右心導(dǎo)管檢查在我國(guó)的狀況

我國(guó)目前右心導(dǎo)管檢查普及率極低醫(yī)生對(duì)超聲心動(dòng)圖和右心導(dǎo)管檢查的在肺高壓患者診斷治療中的意義缺乏認(rèn)識(shí)；過(guò)度擔(dān)心右心導(dǎo)管檢查的危險(xiǎn)性；缺乏標(biāo)準(zhǔn)的右心導(dǎo)管檢查技術(shù)和操作規(guī)范；患者對(duì)右心導(dǎo)管檢查的恐懼，依從性差；10/6/202325右心導(dǎo)管檢查在我國(guó)的狀況我國(guó)目前右心導(dǎo)管檢查普及率極低8/肺高血壓–右心導(dǎo)管vs.

超聲心動(dòng)圖MukerjeeD,etal.Rheumatology2004;43:461-610/6/202326肺高血壓–右心導(dǎo)管vs.超聲心動(dòng)圖Mukerjee肺高壓的病程進(jìn)展與關(guān)鍵指標(biāo)時(shí)間PAPPVRCO無(wú)癥狀期/代償期有癥狀期/失代償期癥狀閾值右心衰竭惡化期/失代償期10/6/202327肺高壓的病程進(jìn)展與關(guān)鍵指標(biāo)時(shí)間PAPPVRCO無(wú)癥狀期/代急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)急性血管反應(yīng)試驗(yàn)是肺動(dòng)脈高壓患者非常重要的檢查項(xiàng)目篩選鈣通道阻滯劑（CCBs）敏感肺動(dòng)脈高壓患者對(duì)血管擴(kuò)張劑反應(yīng)敏感的IPAH患者，長(zhǎng)期應(yīng)用CCBs，可以提高生存率10/6/202328急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)急性血管反應(yīng)試驗(yàn)是肺動(dòng)脈高壓患者非常重要的陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)陽(yáng)性肺動(dòng)脈平均壓降至40mmHg以下心輸出量增加或不變肺動(dòng)脈平均壓下降幅度≥10mmHgIPAH患者陽(yáng)性率僅為10%左右其他類型肺動(dòng)脈高壓患者陽(yáng)性率更低SitbonO,etal.Circulation2005;111:3105-11。10/6/202329陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)陽(yáng)性肺動(dòng)脈平均壓降至40mmHg以下心輸出量增持續(xù)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)初查試驗(yàn)陽(yáng)性的患者在口服鈣通道阻滯劑治療一年后，復(fù)查仍為陽(yáng)性；心功能穩(wěn)定在Ⅰ-Ⅱ級(jí)；血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)達(dá)到或接近正常；只有持續(xù)陽(yáng)性的患者，才能確實(shí)可靠的從長(zhǎng)期鈣通道阻滯劑治療中獲益；持續(xù)陽(yáng)性的患者比例更低，只有初次陽(yáng)性患者的一半左右。10/6/202330持續(xù)陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)初查試驗(yàn)陽(yáng)性的患者在口服鈣通道阻滯劑治療一年后，陽(yáng)性率LeeSHetal.JInternMed2005;258:199-215.SitbonO,etal.Circulation2005;111:3105-3111.10/6/202331陽(yáng)性率LeeSHetal.JInternMedACCF/AHA推薦常用藥物10/6/202332ACCF/AHA推薦常用藥物8/2/202332ESC推薦常用藥物10/6/202333ESC推薦常用藥物8/2/202333中國(guó)專家共識(shí)推薦藥物10/6/202334中國(guó)專家共識(shí)推薦藥物8/2/202334肺動(dòng)脈造影1929年，F(xiàn)orssmann第一例心導(dǎo)管術(shù)1939年，RobbGP第一例心臟造影術(shù)1964年，Sasahara第一例肺動(dòng)脈造影術(shù)1.ForssmannW.1929;8:2085–7.2.RobbGP,etal.AmJRoentgenolRadiumTher1939;41:1–17.3.Bolt,W.Verh.dtsch.GesKress-Schweiz.Z.Tuberk.1951;8:380–92.10/6/202335肺動(dòng)脈造影1929年，F(xiàn)orssmann第一例心導(dǎo)管肺動(dòng)脈造影適應(yīng)征疑診急慢性肺栓塞疑診肺血管炎疑診其他肺血管病變肺動(dòng)脈取栓術(shù)或內(nèi)膜剝脫術(shù)術(shù)前評(píng)估明確肺動(dòng)脈血流灌注情況10/6/202336肺動(dòng)脈造影適應(yīng)征疑診急慢性肺栓塞8/2/202336肺動(dòng)脈造影相對(duì)禁忌征妊娠婦女造影劑過(guò)敏凝血功能障礙嚴(yán)重腎功能不全嚴(yán)重心衰而無(wú)法平臥患者心內(nèi)膜炎10/6/202337肺動(dòng)脈造影相對(duì)禁忌征妊娠婦女8/2/202337右心導(dǎo)管肺動(dòng)脈造影設(shè)備10/6/202338右心導(dǎo)管肺動(dòng)脈造影設(shè)備8/2/202338肺動(dòng)脈造影導(dǎo)管5～6F豬尾導(dǎo)管10/6/202339肺動(dòng)脈造影導(dǎo)管5～6F豬尾導(dǎo)管8/2/202339手術(shù)過(guò)程10/6/202340手術(shù)過(guò)程8/2/202340肺血流灌注正常

肺動(dòng)脈高壓10/6/202341肺血流灌注正常肺動(dòng)脈高壓8/2/選擇性肺動(dòng)脈造影10/6/202342選擇性肺動(dòng)脈造影8/2/202342肺動(dòng)脈造影-肺栓塞急性肺栓塞(PE)慢性血栓栓塞性肺高壓(CTEPH)10/6/202343肺動(dòng)脈造影-肺栓塞急性肺栓塞(PE)慢性血栓栓塞性肺高壓(C肺動(dòng)脈造影-CTEPH10/6/202344肺動(dòng)脈造影-CTEPH8/2/202344肺動(dòng)脈造影-肺血管炎10/6/202345肺動(dòng)脈造影-肺血管炎8/2/202345焦利-肺動(dòng)脈高壓10/6/202346焦利-肺動(dòng)脈高壓8/2/202346急性肺血管反應(yīng)實(shí)驗(yàn)前10/6/202347急性肺血管反應(yīng)實(shí)驗(yàn)前8/2/202347急性肺血管反應(yīng)實(shí)驗(yàn)后10/6/202348急性肺血管反應(yīng)實(shí)驗(yàn)后8/2/20234810/6/2023498/2/20234950右心導(dǎo)管的安全問(wèn)題早期關(guān)于急性和慢性肺栓塞，以及輕度和重度肺高壓的導(dǎo)管術(shù)，并發(fā)癥情況均有大量報(bào)道。給人印象這是一項(xiàng)操作風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)高的檢查，容易導(dǎo)致急性右心衰和心律失常。Mill報(bào)道在1350例導(dǎo)管術(shù)中有3例死亡（發(fā)生率0.2%），死亡病例的右室舒張末壓均超過(guò)20mmHg。隨著技術(shù)的發(fā)展和經(jīng)驗(yàn)