鼻腔鼻旁竇腺樣囊性癌的影像表現(xiàn)

在鼻周骨附近的癌癥中，鱗癌最常見，約80%，但腺體囊性癌很少見。臨床上表現(xiàn)多為生長緩慢,早期可無明顯的臨床癥狀和體征,腫瘤呈浸潤性生長,常有神經(jīng)浸潤和沿神經(jīng)擴(kuò)展。在影像學(xué)表現(xiàn)上有一定的特點(diǎn)。筆者搜集25例經(jīng)病理證實(shí)的原發(fā)鼻腔鼻旁竇腺樣囊性癌,回顧性分析并總結(jié)其影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)。1影像學(xué)檢查對象回顧分析1993年1月～2001年1月間原發(fā)鼻腔鼻旁竇腺樣囊性癌25例,其中男11例,女14例,男女之比為1∶1.2,年齡最小21歲,最大66歲,平均45.8歲。主要癥狀:鼻塞11例,鼻出血14例,面部疼痛、麻木5例,面頰部隆起4例,眼球突出2例,頭痛1例。臨床出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間間隔20天～3年。使用島津5000型CT機(jī)及GESigna1.5T超導(dǎo)型MR儀。23例經(jīng)CT掃描,其中平掃5例,增強(qiáng)掃描3例,平掃加增強(qiáng)掃描15例。掃描層厚為5mm,間隔3mm,掃描條件:120kV,140mA,2s。增強(qiáng)掃描為靜脈內(nèi)注射60%離子型或非離子型碘對比劑。3例行MRI檢查,均為增強(qiáng)前后掃描。2結(jié)果2.1ct-mr掃描結(jié)果腫瘤原發(fā)于右側(cè)鼻腔2例,左側(cè)鼻腔3例,右側(cè)上頜竇9例,左側(cè)上頜竇5例,篩竇2例,蝶竇1例,鼻腔篩竇1例和鼻腔上頜竇2例。14例原發(fā)上頜竇腫瘤中有5例軟組織未充滿整個(gè)竇腔,類似于竇腔內(nèi)息肉樣粘膜增厚或腫塊(圖1、2),其余9例腫瘤組織充滿整個(gè)竇腔,并向竇腔外擴(kuò)展,侵及鄰近組織(圖3)。原發(fā)于鼻腔、篩竇、蝶竇的腫瘤均見明顯軟組織。腫瘤組織擴(kuò)展至鼻腔內(nèi)15例,上頜竇4例,篩竇6例,蝶竇2例,后鼻孔和軟腭1例,顳下窩5例,翼腭窩9例,硬腭5例,眼部(包括眶尖、眶下裂)5例,面頰部3例,顱內(nèi)海綿竇2例,圓孔3例,翼管1例。CT和MR掃描發(fā)現(xiàn)圓孔擴(kuò)大并見圓孔內(nèi)軟組織強(qiáng)化明顯(圖4～6)。25例中24例伴有不同程度的骨吸收破壞。未占滿上頜竇竇腔的4例中示竇腔骨壁浸潤性骨吸收破壞;充滿竇腔者示竇腔明顯擴(kuò)大,骨壁呈膨脹性骨質(zhì)稀疏吸收,伴浸潤性骨破壞。骨吸收破壞的范圍包括上頜竇各個(gè)骨壁,還涉及到硬腭、翼突根部翼腭窩、眶下裂,翼管圓孔可見擴(kuò)大。原發(fā)鼻腔、篩竇、蝶竇的腫瘤均有不同程度的骨吸收破壞。2.2腫瘤的大小和形態(tài)大部分腫瘤組織呈圓形或類圓形,未充滿上頜竇竇腔的腫瘤組織部分表現(xiàn)為竇腔內(nèi)不規(guī)則軟組織影,類似于息肉樣或腫塊,大小3～7cm。2.3密度與密度檢查CT掃描23例中有20例腫塊密度不均,其內(nèi)多有大小不等斑點(diǎn)狀或斑片狀(圖1)囊狀低密度區(qū),15例增強(qiáng)后掃描14例囊性透亮區(qū)更明顯;3例平掃示軟組織密度較均勻,增強(qiáng)后有低密度囊變區(qū);2例軟組織病灶中有斑片狀、點(diǎn)狀鈣化灶。3例軟組織表現(xiàn)密度均勻。15例增強(qiáng)掃描中13例示軟組織均有不同程度的強(qiáng)化表現(xiàn)。MR檢查3例中有2例軟組織腫塊T1WI呈中等信號(hào),T2WI呈中、高混合信號(hào);1例T1WI、T2WI均呈中等信號(hào),增強(qiáng)后腫塊有明顯強(qiáng)化。3神經(jīng)組織學(xué)檢測腺樣囊性癌又稱圓柱瘤形腺癌,是較常見的涎腺惡性腫瘤之一,來源于腺體導(dǎo)管。腺樣囊性癌在呼吸道以鼻腔多見,其次為上頜竇和鼻咽部;其組織學(xué)特點(diǎn)為具有多個(gè)形態(tài)不同的囊性間隙,周圍為惡性上皮細(xì)胞包繞,形成假囊性結(jié)構(gòu)。腫塊大多為圓形,有時(shí)為結(jié)節(jié)狀,無包膜或包膜不完整。鼻腔鼻旁竇腺樣囊性癌好發(fā)于30～60歲患者,20歲以下少見,男女發(fā)病率大致相仿,女性可能略多于男性,臨床癥狀多隱匿。雖然腺樣囊性癌多生長緩慢,但腫塊多呈浸潤性生長,腫瘤浸潤性很強(qiáng),常沿組織間隙向周圍擴(kuò)散,與周圍組織界限不清。早期侵犯神經(jīng),是該腫瘤的特點(diǎn)。腫瘤組織不論其大小和分化程度如何,均具有侵襲浸潤的特點(diǎn),此特點(diǎn)可能與其組織病理學(xué)上腫塊無包膜或包膜不完整有關(guān)。當(dāng)腫瘤組織局限于竇腔的某個(gè)骨壁尚未充滿整個(gè)竇腔時(shí),影像學(xué)上示竇腔的骨壁即有局部吸收破壞(圖1、2)。當(dāng)腫塊生長充滿整個(gè)竇腔時(shí),CT示竇腔呈膨脹性擴(kuò)大和骨壁吸收破壞(圖3),并可侵犯周圍的組織結(jié)構(gòu)。William等認(rèn)為惡性腫瘤侵犯神經(jīng)以三叉神經(jīng)和面神經(jīng)為最常見,因其分支廣泛,如侵犯海綿竇則可侵犯其他神經(jīng)特別是支配眼球運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)。腫瘤浸潤和擴(kuò)散周圍神經(jīng)有兩個(gè)概念,浸潤是描述顯微鏡下的病理改變,影像學(xué)多無發(fā)現(xiàn);而擴(kuò)散是指腫瘤離開原發(fā)灶沿神經(jīng)鞘膜生長遠(yuǎn)離原發(fā)灶,影像學(xué)表現(xiàn)包括神經(jīng)管孔擴(kuò)大,MRI可顯示神經(jīng)的增粗和強(qiáng)化,CT卻不能顯示。鼻旁竇感覺神經(jīng)由三叉神經(jīng)眼支和上頜支所支配,眼支自三叉神經(jīng)發(fā)出后穿入海綿竇,經(jīng)眶上裂入眶,上頜支自三叉神經(jīng)發(fā)出后,穿海綿竇,經(jīng)圓孔入翼腭窩,進(jìn)眶下裂。上頜支的分支牙槽后神經(jīng)分布于上頜竇的粘膜。腫瘤組織侵襲浸潤神經(jīng)多表現(xiàn)為“跳躍性”不規(guī)則生長蔓延,沿神經(jīng)和周圍間隙向后或逆向蔓延,為隱蔽擴(kuò)散類型,其影像學(xué)表現(xiàn)可見神經(jīng)的增粗和強(qiáng)化,或表現(xiàn)為異常信號(hào),或顯示翼腭窩、圓孔、翼管、海綿竇擴(kuò)大和增寬。CT掃描可見相應(yīng)的神經(jīng)通過的管孔擴(kuò)大和骨破壞并可見軟組織浸潤(圖4、5)。MRI表現(xiàn)為翼腭窩和眶下裂脂肪組織消失,翼腭窩、圓孔或翼管擴(kuò)大,內(nèi)有條索狀軟組織增生,常伴有海綿竇或三叉節(jié)神經(jīng)窩有異常軟組織影,有時(shí)亦可見眶底或顳下窩有類似的軟組織。MRI除可見軟組織影和管孔擴(kuò)大外,還可直接顯示神經(jīng)增粗和強(qiáng)化表現(xiàn),提示腫瘤已侵及神經(jīng)(圖6)。鼻腔、鼻旁竇腺樣囊性癌另一個(gè)影像學(xué)特點(diǎn)為腫塊密度不均勻,其內(nèi)可見大小不等的囊性低密度區(qū)(圖1),CT增強(qiáng)掃描顯示更為明顯。CT上的這種表現(xiàn)與其組織病理學(xué)特點(diǎn)相符合,其組織學(xué)特點(diǎn)為具有多個(gè)形態(tài)不同的囊性間隙,周圍為惡性上皮細(xì)胞包繞,形成假囊性結(jié)構(gòu)。本組有2例腫塊內(nèi)有高密度的鈣化灶,表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀或斑片狀(圖2),實(shí)屬罕見。但在其他上頜竇惡性腫瘤中亦可見到腫瘤內(nèi)有鈣化表現(xiàn),如上頜竇鱗癌、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、非霍奇金淋巴瘤等。因此,腫瘤內(nèi)鈣化并不能作為腺樣囊性癌的影像學(xué)特點(diǎn)。鼻腔、鼻旁竇腺樣囊性癌需與鱗癌和肉瘤鑒別。鱗癌:腫塊呈團(tuán)塊狀、不規(guī)則分葉狀,密度中等,可強(qiáng)化,竇腔多無明顯膨脹性擴(kuò)大,但竇腔骨壁呈廣泛溶骨性破壞。有時(shí)也可侵犯神經(jīng),可借助病理組織活檢來鑒別。肉瘤:以惡性淋巴瘤多見,臨床多有發(fā)熱,血象異常,頸淋巴結(jié)腫大,腫塊侵犯竇腔外結(jié)構(gòu)不如癌腫迅速和嚴(yán)重?？傊?鼻腔鼻旁竇腺樣囊性癌表現(xiàn)為圓形或類圓形腫塊,大多數(shù)密度不均,具有大小不等囊性低密度區(qū),增強(qiáng)后更明顯。當(dāng)腫