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骨骼系統(tǒng)早讀片2病例女性，38歲患者于1年前無明顯誘因出現(xiàn)右膝關節(jié)疼痛，下蹲及勞累時明顯，休息及簡單活動后稍緩解，無皮膚發(fā)紅，無發(fā)熱，無腫脹。近一個月來癥狀持續(xù)加重。無外傷史，無結核、傳染病史X線-平片3CT45CT6CT7T1WI8T2WI9T2WIT1WI+C1011T1WI+C診斷？炎癥？腫瘤？腫瘤樣病變？12病理：病變組織鏡下示梭形細胞呈束狀、編織狀排列，部分區(qū)域梭形細胞呈侵襲性生長。細胞豐富，異型不明顯，其中含少量骨樣組織，可見大量淋巴、漿細胞及單核樣細胞彌漫性或灶性浸潤，部分區(qū)域可見出血及含鐵血黃素沉積。未見明確高度惡性病變及轉移性腫瘤。結核免疫組化，（右股骨遠端）傾向纖維結構不良惡變，低度惡性纖維組織細胞腫瘤待排。1314下肢骨纖維細胞源性腫瘤及瘤樣病變的

影像診斷回顧良性腫瘤與腫瘤樣病變纖維性骨皮質缺損與非骨化性纖維瘤良性纖維組織細胞瘤骨纖維結構不良骨纖維發(fā)育不良（骨化性纖維瘤）惡性腫瘤骨纖維肉瘤惡性纖維組織細胞瘤（未分化高級別多形型肉瘤）

一、纖維性骨皮質缺損與非骨化性纖維瘤為最常見的骨纖維性病變，主要見于兒童與青少年。纖維性骨皮質缺損（干骺端纖維性缺損）為一小的非對稱性病變。30%見于20歲以下的正常人群。X線透亮的病灶為卵圓形。限于長骨的骨皮質之內，接近生長板，具有窄的硬化邊，邊界清晰。多數(shù)病變可自行消失，但又少數(shù)可持續(xù)增大，當其侵犯局部骨的骨髓時，則成為非骨化性纖維瘤。典型非骨化性纖維瘤具有特征性的扇貝樣硬化邊緣。151617無論病變大小，纖維性骨皮質缺損與非骨化性纖維瘤在組織學上是一樣的。由紡錘形細胞與有透明泡沫狀胞漿的組織細胞構成。此外，也可見破骨細胞樣多核巨細胞，以及數(shù)量不等的炎性細胞（淋巴細胞、漿細胞）散在分布于背景上。細胞常以一層狀形式排列，為典型的纖維組織細胞的病變。一些病變的泡沫細胞內含大量的脂肪，因而此類病變可稱之為黃色瘤或纖維黃色瘤。治療：大多數(shù)病變可通過硬化或重構而自行消退，一些大的病變可合并病理性骨折，如果病變較大，橫徑超過骨髓腔50%以上，則應該選擇刮除與植骨治療。1819二、良性纖維組織細胞瘤組織學特征、X線影像表現(xiàn)與非骨化性纖維瘤相似，鑒別僅僅基于臨床表現(xiàn)。良性纖維組織細胞瘤的病人較非骨化性纖維瘤病人年齡更大（常為25歲以上），并且可以產生癥狀，如受累骨疼痛或不適。這類病變的臨床經過似乎更具侵犯性，刮除與植骨治療后可復發(fā)。2021女性，60歲，右髖酸痛6月診斷“軟粘纖”22女性，41歲，右膝部疼痛伴活動受限4月，加重2周診斷“骨巨”三、骨纖維結構不良纖維骨性病變可累及單骨（單骨型）或數(shù)骨（多骨型）特性性表現(xiàn)為正常骨的層狀松質骨由異常的纖維組織所取代，這種組織內含有由纖維基質化生形成的未成熟性編織骨構成的小的異常排列的骨小梁。單骨型最常累及股骨尤其是股骨頸，以及脛骨與肋骨。病變起自骨的中心，兒童病人常不累及骨骺，成人也極罕見發(fā)生于骨的關節(jié)端。依骨與纖維成份的不同比例，單發(fā)性骨纖維結構不良的影像學表現(xiàn)各異。23組織學上，骨纖維結構不良表現(xiàn)為一中等密度的纖維結締組織聚合體。含水平方向的骨小梁，而非正常松質骨內按應力方向排布的骨小梁。治療：病灶清除、植骨、內固定24Case125男性，23歲，右髖酸痛2周診斷“骨巨”Case226女性，42歲，左髖疼痛2月，診斷“股骨頭缺血壞死可能，粗隆間可疑膨脹性改變”Case327女性，50歲，右髖疼痛2年診斷“骨巨”28Case429男性，52歲，右髖疼痛1年余，13年前因車禍致左股骨頸骨折行左髖人工關節(jié)置入術。診斷“轉移瘤30Case531女，8歲，無明顯誘因發(fā)現(xiàn)脛骨占位診斷“骨纖維異常增殖”Case632男性，46歲，行走時右小腿不適，局部疼痛半年診斷“脛骨囊性占位，傾向良性”33骨纖維結構不良-MRI信號特點MRI信號特點與病灶內纖維組織增生的程度、新生骨小梁的含量及其成熟程度密切相關。當病灶內由大量成熟堅韌的纖維組織、甚至部分鈣化的骨組織構成時，T1/T2低信號當病灶由增生的梭形纖維母細胞和不成熟編織管構成時，T1/T2不均勻等信號當病灶內出現(xiàn)粘液樣變、囊性變或繼發(fā)動脈瘤樣骨囊腫時，T2信號增高。因病灶內含可見大量小血管分布，因此增強后可有較明顯強化。囊邊區(qū)豐富的血竇則是增強掃描出現(xiàn)線狀強化的病理基礎。34多發(fā)性骨纖維結構不良，骨骼內的表現(xiàn)與單發(fā)相仿，常見受累部分為骨盆，其次為長骨、顱骨、肋骨，股骨近端亦好發(fā)，90%的病例好發(fā)于身體一側。最常見的并發(fā)癥為病理性骨折。如果骨折發(fā)生于股骨頸，常導致稱之為“牧羊人杖”的畸形。當多發(fā)性骨纖維結構不良伴有性早熟與皮膚牛奶斑為標志的異常色素沉著時，病變稱為“Albright-MCune”綜合征。35四、骨纖維發(fā)育不良（骨化性纖維瘤）為一罕見的良性纖維骨性病變，主要發(fā)生于兒童，但其可到青春期才被發(fā)現(xiàn)好發(fā)脛骨，有診斷意義，病變幾乎無例外地位于脛骨的近三分之一或中段，?？拷皞绕べ|。80%以上的病人脛骨均由不同程度的向前彎曲，大的病變可破壞骨皮質并侵犯骨髓腔。與纖維結構發(fā)不良的骨小梁不同，其在中心表現(xiàn)為編織骨，外圍圍繞以伴明顯成骨活動的層狀骨。36Case137男性，45歲，左小腿疼痛不適10天一周前取活檢術后診斷“脛骨占位，傾向良性，軟骨粘液纖維瘤”38Case239男性，21歲，右小腿酸痛一年余，加重一周診斷“非骨化性纖維瘤”骨纖維肉瘤與惡性纖維組織細胞瘤兩者X線表現(xiàn)，臨床行為、存活率與組織學類型非常相似均可繼發(fā)于原有的良性病變，如Paget病、纖維發(fā)育不良、骨梗死或骨髓炎的慢性引流竇道等病變。組織學上，兩者的特征為含有產生膠原纖維的細胞。然而，纖維肉瘤的特點為瘤體內可見青魚骨樣排列生長的纖維伴重度細胞多形性，而惡纖組的典型表現(xiàn)為纖維組織層狀或風車樣排列的組織細胞，并且伴有炎細胞、瘤巨細胞。兩種腫瘤均不能產生骨樣基質或骨，此種特點可以與其他骨肉瘤區(qū)分40影像學表現(xiàn)為邊界不清的溶骨性破壞，一般無骨膜反應出現(xiàn)，腫瘤組織常穿通于骨皮質間，進而侵犯至軟組織內。4142女性，51歲，股骨遠端骨折繼發(fā)惡性纖維組織細胞瘤43女性，30歲，原發(fā)股骨遠端惡性纖維組織細胞瘤44女性，50歲