第一節(jié)：內(nèi)分泌及代謝疾病概述一、內(nèi)分泌概念、組織器官及生理功效內(nèi)分泌的軸：下丘腦公布命令－垂體傳遞命令－靶腺執(zhí)行命令負(fù)反饋：靶腺分泌多了，就會上級垂體反映狀況，使垂體往下傳的命令少一點，下級分泌少了，也會向上級反映多下傳點命令。1、下丘腦它分泌的是：促垂體激素涉及促甲狀腺激素釋放激素（TRH），促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH），促性腺激素釋放激素（GnRH），生長激素釋放激素（CHRH），生長激素釋放克制激素（SS），泌乳素釋放因子（PRF），泌乳素釋放克制因子（PIF），黑色素細(xì)胞刺激素釋放因子（MRF），黑色素細(xì)胞刺激素釋放克制因子（MIF）。診療疾病看軸，測激素的多少記住下丘腦是黨中央，它分泌的就是什么什么釋放激素，英文RH2、垂體：分為腺垂體和神經(jīng)垂體，腺垂體是中間機構(gòu)，它接受上級的命令，再把命令傳給下級，它分泌的都是促什么什么激素，如：促甲狀腺激素（TSH），促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH），促卵泡激素（FSH），促黃體激素（LH）。神經(jīng)垂體：下丘腦的儲藏室：內(nèi)有血管加壓素（抗利尿激素）和催產(chǎn)素儲存和釋放的地方。下丘腦分泌的血管加壓素和催產(chǎn)素由神經(jīng)垂體儲存。3、靶腺：（1）甲狀腺：作用－增進(jìn)代謝提高代謝率。分泌甲狀腺激素，對確保產(chǎn)熱和正常物質(zhì)代謝、生長發(fā)育、神經(jīng)系統(tǒng)等器官功效有重大作用。甲狀腺上皮細(xì)胞分泌：T3、T4.（2）甲狀腺濾泡旁細(xì)胞又稱C細(xì)胞分泌降鈣素，減少血鈣和血磷。（3）甲狀旁腺分泌甲狀旁腺激素，是升高血鈣，減少血磷。（4）腎上腺分泌腎上腺素，a受體作用于血管，b受體作用于心臟。腎上腺素釋放兒茶酚胺，兒茶酚胺由腎上腺素和去甲腎上腺素構(gòu)成，腎上腺素用于強心，去甲腎上腺素用于升壓。間斷的釋放兒茶酚胺－陣發(fā)性的高血壓嗜鉻細(xì)胞瘤。（5）性腺：分泌睪酮，雌激素和孕激素。（6）胰島：胰島A細(xì)胞分泌胰高糖素，跟胰島有關(guān)的疾病就是糖尿病。1型于胰島素有關(guān)。胰島B細(xì)胞分泌胰島素（一）常見癥狀體征1、多飲、多尿：長久每晝夜尿量超出2500ml為多尿，常見于尿崩癥、精神性多飲、糖尿病、原發(fā)性甲狀旁腺功效亢進(jìn)癥、原發(fā)性醛固酮增多癥。2、糖尿：即尿中出現(xiàn)葡萄糖。3、低血糖：血中葡萄糖水平低于正常。4、多毛：重要是腎上腺皮質(zhì)醇和雄性素或卵巢雄性素分泌過多。5、巨大致型和矮小體型跟生長激素和性腺激素有關(guān)。6、肥胖（二）功效診療內(nèi)分泌里說的功效診療就是查特定的激素，激素是測量內(nèi)分泌疾病功效的。激素內(nèi)分泌狀況激素的動態(tài)功效實驗放射性核素功效檢查激素調(diào)節(jié)的生化物質(zhì)水平測定（三）定位診療定位主是靠影像學(xué)檢查，如CT、MRI及動脈血管造影、X線平片和分層攝片放射性核素掃描、B超、靜脈導(dǎo)管檢查。功效診療就是找激素，定位診療就是找影像。（四）內(nèi)分泌代謝疾病的治療1、全部內(nèi)分泌功效減退的我們就用替代治療，注意補充的是生理劑量的激素。2、內(nèi)分泌功效亢進(jìn)的我們就用手術(shù)治療，泌乳素瘤除外，只要出現(xiàn)閉經(jīng)泌乳就是它了，不能切，用溴隱亭就能夠了。第2節(jié)、下丘腦垂體疾病垂體腺瘤它的定位首先核磁MPI，由于它能把微腺瘤查出來垂體腺瘤分類：直徑不不大于10mm為大腺瘤，不大于等于10mm為微腺瘤垂體腺瘤的治療：首選手術(shù)治療，術(shù)后普通加用放射治療r刀。泌乳素瘤除外（PRL），它用溴隱亭。泌乳素瘤：臨床體現(xiàn)：是最常見的功效性垂體腺瘤，女性多見，育齡婦女患者是男性的10－15倍。最典型的體現(xiàn)是泌乳和閉經(jīng)。增大的垂體腺瘤特別是巨大的腫瘤可壓迫、浸潤?quán)徑M織構(gòu)造，出現(xiàn)頭痛、偏盲型視野缺損，視力下降，海綿竇綜合癥。雙顳側(cè)視野缺損、偏盲是腺瘤鞍上發(fā)展視神經(jīng)交叉受壓特性的體現(xiàn)長久使用巴胺激動劑藥品（溴隱亭）會出現(xiàn)骨質(zhì)疏松。2、診療鞍區(qū)MRI檢查，PRL泌乳素的診療并不困難。3、治療：首選多巴胺激動劑藥品（溴隱亭）（四）生長激素分泌腺瘤1、臨床體現(xiàn)起病于青春期的為巨人癥起病于成人期的為肢端肥大癥起病于青春期延續(xù)到成人期的為肢端肥大巨人癥。2、診療：葡萄糖負(fù)荷實驗葡萄糖負(fù)荷不能被克制到正常及血IGF－1也升高，提示病情有活動性GH、IGF－1不僅用于巨人癥和肢端肥大癥的診療，也用于治療后的病情監(jiān)測，是病情活動性最可靠的指標(biāo)。3、首選手術(shù)：手術(shù)方式為經(jīng)鼻－蝶竇途徑。二、腺垂體功效減退癥臨床上垂體腺瘤（涉及腺瘤的手術(shù)治療和放射治療繼發(fā)的損傷）引發(fā)的最常見產(chǎn)后大出血引發(fā)的腺垂體壞死，即希恩氏綜合癥最典型，最嚴(yán)重。引發(fā)腺垂體功效減退癥最覺的因素：垂體腺瘤本身。腺垂體功效減退最典型最嚴(yán)重的體現(xiàn)即希恩氏綜合癥。引發(fā)希恩氏綜合癥最常見的因素：產(chǎn)后大出血。引發(fā)繼發(fā)性垂體功效減退的因素為外傷性垂體柄的損傷。（一）病因希恩綜合癥是產(chǎn)后大出血引發(fā)的（二）臨床體現(xiàn)1、腺垂體功效減退：性腺功效減退出現(xiàn)最早最普遍，出現(xiàn)甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功效減退的表達(dá)病情較重，誘發(fā)因素是感染。在腺垂體功效減退的患者有腎上腺皮質(zhì)功效（ACTH）減退時與生長激素（GH）缺少協(xié)同作用，引發(fā)低血糖。治療（替代治療）全部功效減退都用此法。三、中樞性尿崩癥（一）病因中樞性尿崩癥是抗利尿激素（血管加壓素缺少）（二）臨床體現(xiàn)特性性體現(xiàn)是多尿、煩渴、多飲，糖尿病也會出現(xiàn)這種狀況，怎么鑒別呢。就看尿的性質(zhì)，中樞性尿崩癥是低滲、低比重尿，因此只要出現(xiàn)煩渴、多飲排出大量低滲、低比重尿就是中樞性尿崩癥。對應(yīng)題眼：低滲、低比重的尿就是中樞性尿崩癥比重大多低于，甚至，尿滲入壓不大于血漿滲入壓，都＜300mosm/kgH20（三）診療1、確診尿崩癥的實驗是禁水實驗2、鑒別尿崩癥是腎性還是中樞性就用垂體后葉素實驗。（四）治療1、首選去（DDAVP，minirin彌凝）：人工合成的加壓素類似物。2、氫氯噻嗪（雙氫克尿噻）：對多種尿崩癥都有一定的作用，它是通過尿中排鈉增多，使鈉耗竭，減少腎小球濾過率、近端腎小管回吸取增加，使達(dá)成遠(yuǎn)端腎小管的原尿減少而減少尿量。第3節(jié)：甲狀腺疾病一、解剖和生理有兩個神經(jīng)支配喉返神經(jīng)和喉上神經(jīng)，都來自迷走神經(jīng)。喉返神經(jīng)：損傷一側(cè)有引發(fā)聲音嘶啞，損害兩側(cè)會引發(fā)失音、窒息。喉上神經(jīng)分為內(nèi)支和外支內(nèi)支;管感覺，損傷會引發(fā)嗆咳、誤咽。外支：管運動，損傷會引發(fā)聲調(diào)變低。二、甲狀腺生理甲狀腺的重要生理功效是合成、分泌、貯存甲狀腺素（T3、T4）.甲狀腺濾泡旁細(xì)胞（C細(xì)胞）分泌降鈣素，參加血鈣濃度的調(diào)節(jié)。三、甲狀旁腺解剖和生理甲狀旁腺分泌甲狀旁腺素（PTH），重要的靶器官是骨和腎，它是升高血鈣和減少血磷的。甲狀腺功效亢進(jìn)癥一、病因引發(fā)甲亢的因素諸多，最覺的是彌漫性毒性甲狀腺腫（格雷夫斯病）引發(fā)格雷夫其病的因素是：遺傳的易感性和本身免疫功效異常。產(chǎn)生的抗體是TSH受體抗體（TRAB）二、臨床體現(xiàn)1、代謝亢進(jìn)及多系統(tǒng)興奮性增高（1）高代謝癥狀：患者緊張興奮、多語好動、煩躁易怒、怕熱多汗、皮膚潮濕、可有發(fā)熱。易餓多食、體重下降、疲乏無力。（2）精神神經(jīng)癥狀：雙手、舌和上眼瞼有細(xì)顫。（3）心血管癥狀：脈壓增大、心率增快、心音增強，可有甲亢性心臟病、特別老年人常有心房纖顫、心臟增大、心率衰竭。甲亢容易并發(fā)的心率失常是房顫（手、舌、眼瞼顫、心也顫）（4）消化系統(tǒng)癥狀：腸蠕動快，大便次數(shù)增多或腹瀉，病情重的有肝大、肝酶升高，出現(xiàn)黃疸。常性低血鉀性周邊性軟癱。（5）女性月經(jīng)量減少，不易受孕。體征：甲狀腺腫大，呈彌漫性、對稱性腫大，無壓痛。但是單純性甲狀腺腫大也是這個癥狀。腫大的程度與甲亢的程度無明顯關(guān)系，質(zhì)地軟，表面光滑、無觸痛、隨吞咽動作上下移動。腫大的甲狀腺上可聞及血管雜音和震顫。只要是題目的說聞及血管雜音和捫及震顫就是甲亢。甲狀腺眼征：浸潤性突眼特殊類型的甲亢：甲狀腺危象：感染、勞累、術(shù)前準(zhǔn)備不充足就可引發(fā)。體現(xiàn)為甲亢癥狀加重、高熱、大汗、心動過速。淡漠型甲亢：多見于老年人，起病隱匿，不明因素的消瘦，尚有房顫。這個房顫不是心臟本身的問題，而是甲亢引發(fā)的，因此重要是治療甲亢。妊娠期甲亢：正常孕婦T3T4能夠正?；蜉p度升高，因此FT3T4用檢測，更精確。T3型甲亢：T3增高，T4不增高。診療與鑒別診療甲亢的診療：首選檢查FT3T4檢測，F(xiàn)T3T4增高，TSH減少。病因診療與鑒別格雷夫斯?。貉苄噪s音和震顫，出現(xiàn)TSH受體抗體（TRAB）橋本甲亢：血中抗甲狀腺抗體TPOAB及TGAB明顯增高。單純性甲狀腺腫：甲狀腺功效正常的甲狀腺腫大。四、甲狀腺功效及其它輔助檢查血清甲狀腺素T3T4，更精確的是FT3T4升高。血清TSH水平減少。TPOAB及TGAB說的是橋本甲亢。甲狀腺免疫球蛋白STI、TSH結(jié)合克制免疫球蛋白TBII對甲亢治療和判斷預(yù)后故意義。TSH受體抗體TRAB是診療格雷夫斯病的指標(biāo)之一，也能夠作為甲亢復(fù)發(fā)的指標(biāo)。甲狀腺131I功效實驗：首先它能夠診療甲亢，另首先它能夠鑒別甲狀腺炎，甲亢的病人131I率非常高，頭2個小時可超出人體問題的25%，或一天內(nèi)超出50%，且高峰提前出現(xiàn)。甲狀腺炎的攝取率是不會升高的，是減少的。五、甲亢的治療辦法和適應(yīng)證1、抗甲狀腺藥品治療抗甲狀腺藥品的機制是抵制甲狀腺素的合成慣用藥品：甲基硫氧嘧啶（MTU），丙基硫氧嘧啶（PTU）和甲巰咪唑（MM他巴只唑）及卡比馬唑（CMZ甲亢平）首選丙基硫氧嘧啶（PTU），妊娠的也選它。作用機制：丙基硫氧嘧啶（PTU）能在克制T3T4合成外周組織抵制T4轉(zhuǎn)變?yōu)門3而更合用于嚴(yán)重甲亢病例或甲狀腺危象，初始劑量為300mg/d。不良反映：粒細(xì)胞減少，WBC低于3×109/L或中性粒細(xì)胞低于×109/L（停藥指征）（2）復(fù)方碘溶液（Lugo）甲亢病人普通不用，它只有兩個作用，甲狀腺術(shù)前準(zhǔn)備及甲亢危象時。2、核素131I治療，它射出b射線，有三類人不能用：孕婦不能用，25歲下列的不能用，嚴(yán)重突眼的不能用，突眼只能用丙基硫氧嘧啶（PTU）3、手術(shù)治療嚴(yán)重突眼也不能用。六、甲亢性心臟病：最常見的是房顫七、甲亢合并周期性軟癱絕大部分為男性青壯年，多為低鉀性，只要補鉀就能夠了。八、甲狀腺危象感染、勞累、術(shù)前準(zhǔn)備不充足能夠引發(fā)體現(xiàn)為甲亢癥狀加重：高熱、大汗、心動過速（不不大于140次/分）我們能夠用丙基硫氧嘧啶（PTU），碘劑，心得安（哮喘病人不能用）糖皮質(zhì)激素、物理降溫。甲亢的外科治療一、外科分類及特點1、Graves病最常見2、多發(fā)性結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢（為繼發(fā)性甲亢）較少見，重要繼發(fā)于結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，無眼球突出，有眼球突出的為Graves甲亢。3、高功效腺瘤：消化道體現(xiàn)腹瀉二、外科治療1、中度以上甲亢手術(shù)治療仍是現(xiàn)在最慣用的有效治療辦法，能85%－95%的甲亢獲得痊愈，但是嚴(yán)重突眼和青年人不能手術(shù)。2、術(shù)前準(zhǔn)備，最重要的是藥品準(zhǔn)備藥品準(zhǔn)備：是術(shù)前用于減少基礎(chǔ)代謝率和控制癥狀的重要環(huán)節(jié)。規(guī)定：脈率少于90次/分，基礎(chǔ)代謝率不大于20%。碘劑：減少血液供應(yīng)，能夠使甲狀腺縮小變硬后手術(shù)更安全。普萘洛爾：用來緩和癥狀、控制心率的，有哮喘和房室傳導(dǎo)阻滯的不能用。術(shù)后：術(shù)后先半臥位，有助于呼吸與創(chuàng)口引流。三、術(shù)后解決及術(shù)后并發(fā)癥的診療和治療1、術(shù)后呼吸困難和窒息多發(fā)生于術(shù)48小時內(nèi)，是術(shù)后最危急的并發(fā)癥，應(yīng)及時剪開縫線，敞開切口，快速去除血腫，如此患者呼吸仍無法改善，則是應(yīng)立刻施行氣管插管或氣管切開供氧。2、喉返神經(jīng)損傷：一側(cè)嘶啞，兩側(cè)失音。3、喉上神經(jīng)損傷：內(nèi)支嗆咳，外支變調(diào)。4、手足抽搐：術(shù)中損傷了甲狀旁腺造成低血鈣引發(fā)的。解決辦法：補鈣5、甲狀腺危象：高熱、大汗、心動過速，普通術(shù)后36小時內(nèi)發(fā)生。治療有四大家族：腎上腺素能阻滯劑、碘劑、糖皮質(zhì)激素、抗甲狀腺藥甲亢手術(shù)的術(shù)后拆結(jié)是4－5天。甲狀腺功效減退癥功效減退起始于胎兒期或新生兒期的稱呆小癥，因影響神經(jīng)系統(tǒng)特別腦發(fā)育障礙，以嚴(yán)重智力低下、伴聾啞為突出，同時有粘液性水腫，生長和發(fā)育障礙一、病因原發(fā)性甲狀腺性甲減：占臨床甲減的90%，大多為后天因素甲狀腺組織被百戰(zhàn)破壞，如慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎。造成甲減的因素是慢性淋巴性甲狀腺炎（橋本?。┒?、臨床體現(xiàn)1、普通體現(xiàn)：畏寒、發(fā)熱、表情淡漠、反映遲鈍（與甲亢相反），出現(xiàn)粘液性水腫這個詞就是甲減。消化道體現(xiàn)為便秘。甲減+粘液性水腫或者昏迷―――病情危重2、粘液性水腫昏迷：常為嚴(yán)寒、感染、鎮(zhèn)靜麻醉劑等誘發(fā)，多見于老年人，昏迷患者都有腦水腫，死亡率極高。三、診療TT3T4、FT3T4都是減少的，TSH是增高的，這個和甲亢相反，僅TSH高為原發(fā)性甲減，TSH增高先于甲狀腺激素FT3T4的下降，是原發(fā)性甲減的最早體現(xiàn)。因此TSH是來鑒別是原發(fā)性的還是繼發(fā)性的甲減。TSH也是甲減最先出現(xiàn)的異常，也是反映病情最敏感的指標(biāo)。四、治療1、甲狀腺替代治療：內(nèi)分泌功效減退我們都是用替代治療。予以甲狀腺生理劑量長久維持治療，起始劑量25微克。2、粘液性水腫性昏迷的解決：立刻急救治療，首先靜脈注射LT3或LT4，后來酌情給量，能口服后改為口服。甲減粘液水腫患者堅持甲狀腺激素替代治療是避免昏迷的核心。慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎又稱橋本病，是一種本身免疫性疾病，一提到橋本就應(yīng)當(dāng)想到兩個抗體TPOAB，TGAB,格雷夫斯病是TRAB。檢查首先查血中TPOAB及TGA，用細(xì)針穿刺活檢能夠確診。亞急性甲狀腺炎一、臨床體現(xiàn)這里記住亞甲炎的甲狀腺有疼痛，而Graves病的甲狀腺不痛。二、實驗室檢查這里也有個特點：T3T4和131I分離，也就是說前者升高，后者減低。而GRAVSE都升高。T3T4和131I分離――亞急性甲狀腺炎甲狀腺腫大+疼痛――亞急性甲狀腺炎甲狀腺腫大+TRAB抗體――橋本病T3T4高而不痛―甲亢疼――甲狀腺炎T3T4正常――單純性甲狀腺腫T3T4高－甲亢單純性甲狀腺腫單純性甲狀腺腫與Graves都有甲狀腺腫大，由于缺碘造成，但單純性甲狀腺腫的甲狀腺功效是正常的。病因：缺碘是引發(fā)單純性甲狀腺腫的重要因素診療：甲狀腺腫大但T3T4正常治療：生理性甲狀腺腫，宜多食含碘豐富的食物如紫菜、海帶。對于20歲下列彌漫性單純性甲狀腺腫能夠予以小劑量的甲狀腺素治療。妊娠婦女的單純性甲狀腺腫用食療。甲狀腺腫瘤甲狀腺瘤臨床體現(xiàn)：頸部出現(xiàn)圓形或橢圓形結(jié)節(jié)，多為單發(fā)，稍硬，表面光滑，無壓痛，隨吞咽上下移動。治療：應(yīng)行涉及腺瘤的患側(cè)甲狀腺葉完整切除，術(shù)中切除標(biāo)本必須立刻行冰凍切片檢查，以排除惡變。甲狀腺癌1、甲狀腺癌的病理類型和臨床特點（1）乳頭狀瘤：最常見，約占成人甲狀腺癌的70%和小朋友甲狀腺癌的全部。（2）濾泡狀腺癌：最容易侵犯血管和神經(jīng)（3）未分化癌：惡性程度較高（4）髓樣癌：來源于濾泡旁細(xì)胞（C細(xì)胞），分泌降鈣素。2、臨床體現(xiàn)內(nèi)甲狀腺發(fā)現(xiàn)腫塊，質(zhì)地硬，不光滑，不隨吞咽活動。頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率非常高。晚期癌腫可出現(xiàn)壓迫癥狀：如聲音嘶啞、呼吸吞咽困難。放射性核素檢查為冷結(jié)節(jié)。普通來說冷結(jié)節(jié)考慮的就是惡性。針吸涂片細(xì)胞學(xué)檢查FNAC能夠確診。甲狀腺腫大+頸淋巴結(jié)腫大－甲狀腺癌甲狀腺腫大+壓迫癥狀－甲狀腺癌甲狀腺腫大+聲音嘶?。┙M織壓迫所致甲狀腺癌甲狀腺腫大+冷結(jié)節(jié)—甲狀腺癌3、治療：手術(shù)治療頸淋巴結(jié)結(jié)核：低熱、盜汗。第四節(jié)：腎上腺疾病庫欣綜合征：腎上腺長久過量分泌皮質(zhì)醇而引發(fā)的綜合征，就是皮膚醇分泌多了。多種因素造成糖皮質(zhì)激素增多了，就是庫欣綜合征。庫欣病跟垂體有關(guān)。非庫欣病跟垂體無關(guān)病因ACTH依賴性（庫欣?。┐贵wACTH分泌過量，造成的糖皮質(zhì)激素過多，最常見，其中70－80%是垂體分泌的ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤。2、非ACTH依賴性（非庫欣?。┦怯赡I上腺瘤或癌自己分泌了過多的皮質(zhì)醇，ACTH不增多。二、臨床體現(xiàn)涉及：滿月臉、水牛背、高血壓、高血糖、皮膚紫紋最常見的臨床體現(xiàn)（發(fā)病率最高）的多血質(zhì)腎上腺皮質(zhì)腺瘤患者雄性激素分泌過多，女患者可有明顯男性化。三、診療1、小劑量地塞米松克制實驗：一種病人我們用小劑量地塞米松克制實驗，成果不能被克制，就是庫欣綜合征。2、大劑量地塞米松克制實驗用來作病因診療（1）大劑量地塞米松克制實驗?zāi)鼙豢酥频氖菐煨啦。ˋCTH依賴性）（2）大劑量地塞米松克制實驗不能被克制的是非庫欣?。ǚ茿CTH依賴性）要注意庫欣病和庫欣綜合征不是一回事，庫欣病是庫欣綜合征最常見的因素。小劑量地塞米松克制實驗只能診療庫欣綜合征，大劑量地塞米松克制實驗?zāi)軌蛟\療庫欣病四、治療首選手術(shù)：1、經(jīng)蝶竇手術(shù)用于庫欣病2、腎上腺手術(shù)用于非庫欣病原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥是由腎上腺皮質(zhì)病變使醛固酮分泌增多所致。屬于不依賴于腎素血管緊張素的鹽皮質(zhì)激素分泌過多癥。醛固酮是保鈉保水鉀排，如果醛固酮增多就是出現(xiàn)水鈉潴留，造成高血壓、低血鉀（典型的臨床體現(xiàn)）病因：源自腎上腺皮質(zhì)小球帶的醛固酮腺瘤占60－90%。二、臨床體現(xiàn)：高血壓+低血鉀＝原醛血鉀正常值L,原醛的血醛的血鉀低至2－3mmol/L三、治療治療手術(shù)切除醛固酮分泌瘤是惟一有效的根治性治療。原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功效減退癥原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功效減退癥，又稱Addison病，由于雙側(cè)腎上腺的大部分被毀所致，繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功效減退癥重要是下丘腦－垂體病變引發(fā)。一提到這個病，立刻想到四個字“色素從容”。一、病因本病最常見的因素為腎上腺結(jié)核或本身免疫性腎上腺炎二、臨床體現(xiàn)本病腎上腺皮質(zhì)全層毀壞，涉及球狀帶，并可累及腎上腺髓質(zhì)，故有皮質(zhì)醇缺少和醛固酮缺少引發(fā)的多系統(tǒng)癥狀和代謝紊亂。體現(xiàn)涉及：乏力明顯、心臟縮小、頭昏眼花、對感染、外傷、勞累等多種應(yīng)激的抵抗能力削弱等等，但是記住特性性的一種體現(xiàn)皮膚、粘膜色素從容。三診療診療成果最具意義的是：皮質(zhì)醇減少：血漿總皮質(zhì)醇水平及24小時尿游離皮質(zhì)醇（UFC）明顯減少。四、治療還是那句話減退就用替代治療。我們用糖皮質(zhì)激素替代治療，氫化可的松20－30mg，發(fā)熱、感冒或勞累等應(yīng)激狀況劑量應(yīng)增加2－3倍，治療用替代：主先藥品－氫化可的松。五腎上腺危象原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功效減退癥患者不治療或中斷治療，在遇有感染、勞累、創(chuàng)傷、手術(shù)或有明顯情緒激動等應(yīng)激狀況下就能夠發(fā)生。體現(xiàn)為極度虛弱無力、惡心、嘔吐、有時腹痛、腹瀉、精神萎靡、嗜睡或躁狂，常有高熱。治療重要是靜脈輸注糖皮質(zhì)激素。嗜鉻細(xì)胞瘤這個病間斷大量釋放兒茶酚胺（涉及腎上腺素和去甲腎上腺素）一臨床體現(xiàn)它的典型臨床體現(xiàn)就是陣發(fā)性高血壓（一會兒高一會兒正常），陣發(fā)性高血壓－嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤也會出現(xiàn)低血壓，是由于兒茶酚胺用光了，就到了傳說中的危象。3個危象：甲狀腺腎上腺功效危象－先垂體功效減退粘液性水腫昏迷——甲減危象高血壓、低血壓交替出現(xiàn)——嗜鉻細(xì)胞瘤危象二、診療確診：腎上腺素和去甲腎上腺素和最后產(chǎn)物香草酸作為檢查項目。24小時尿兒茶酚胺，兒茶酚胺的中間代謝產(chǎn)物甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）及最后代謝產(chǎn)物升高。題目中出現(xiàn)香草扁桃酸（VMA）升高考慮嗜鉻細(xì)胞瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤，能夠手術(shù)根治，需要先降壓，后手術(shù)。嗜鉻細(xì)胞瘤90%為良性，手術(shù)是唯一根治性治療辦法手術(shù)前一定要用a受體阻滯劑降壓，如酚芐明、苯妥拉明、哌唑嗪、壓寧定，普通需要4周的a受體阻滯劑降壓準(zhǔn)備，病情穩(wěn)定后可接受手術(shù)第5節(jié)糖尿病定義：A細(xì)胞分泌胰高糖素B細(xì)胞分泌胰島素二、臨床體現(xiàn)：三多一少：多尿、多飲、多食、體重減輕三、糖尿病診療和分型1、糖尿病診療：測血糖（1）空腹血漿葡萄糖（FPG）8小時以上沒有吃飯為空腹。FPG＜L為正?！荩糒為糖尿病，不絕對需加一種OGTT中2小時血漿葡萄糖（2hPG）（2）診療糖尿病的重要手段（最可靠的辦法）OGTT：2hPG：OGTT的葡萄糖負(fù)荷成人為75%：小朋友是2hPG＜L（140mg/dl）為正常。－＜L為IGT（糖耐量受損，病前狀態(tài)）≥L為糖尿病，需另一在再次證明。診療糖尿病首選OGTT診療糖尿病是1型2型首選用胰島素的釋放實驗。病人什么也沒做首先空腹或餐后2h血糖已經(jīng)告訴了空腹血糖正常，但有糖尿病癥狀，首先OGTT：診療兩個辦法（確診）：OGTT2小時不不大于三多一產(chǎn)+隨機血糖或餐后不不大于112、糖尿病分型（1）1型糖尿?。菏怯捎谝葝u素的絕對缺少，多見于青少年，多有消瘦，容易發(fā)生酮癥酸中毒，治療只有終身服用胰島素。發(fā)病因素是胰島素的絕對分泌局限性，1型遺傳占主導(dǎo)。（2）2型糖尿病：好發(fā)于40歲以上的成年人，患者大部分超重或肥胖，胰島素抵抗為主伴胰島素分泌局限性，或胰島素分泌局限性為主伴或不伴胰島素抵抗。也能夠發(fā)生酮癥酸中毒，但比1型少。2型糖尿病不是胰島素相對局限性，對胰島素不敏感，用胰島素不能使其血糖減少，產(chǎn)生抵抗，只能通過控制血糖這方面治療。（3）其它特殊類型糖尿病：（4）妊娠糖尿?。禾腔t蛋白（HBAC）擬定反映取血前8－12周的血糖狀況，糖化血紅蛋白不不大于百分之七就用胰島素四、糖尿病急性并發(fā)癥1、糖尿病酮癥酸中毒乙酰乙酸b羥丁酸和丙酮，三者統(tǒng)稱為酮體。（1）誘因：1型糖尿病有發(fā)生糖尿病酮癥酸中毒傾向，2型糖尿病在一定誘因作用下也會發(fā)生糖尿病酮癥酸中毒。（2）臨床體現(xiàn)：有呼吸深大、呼氣中有爛蘋果味，最后就昏迷了。酮癥酸中毒臨表：呼吸中有爛蘋果味昏迷+尿糖尿酮體強陽性怎么樣＝糖尿病酮癥酸中毒昏迷+尿糖尿酮體弱陽性＝高滲性非酮癥糖尿病昏迷實驗室檢查尿糖、尿酮體均強陽性＝酮癥酸中毒（3）治療：輸液：立刻靜脈滴注生理鹽水或復(fù)方氯化鈉溶液。小劑量胰島素治療方案（）有簡便、安全、有效等優(yōu)點。當(dāng)血糖降至L左右時，改輸5%葡萄糖液，并加入胰島素。糾正酸中毒：輕癥經(jīng)上述解決可逐步糾正失鈉和酸中毒，不必補堿。重癥者如血PH＜，血碳酸根＜5mmol/L可少量補充等滲碳酸氫鈉（過快容易造成腦水腫），但是在酸中毒被糾正后，會出現(xiàn)低鉀血癥，這個時候要注意補鉀。高滲性非酮癥性糖尿病昏迷（又稱糖尿病高滲狀態(tài)）高滲性非酮癥性糖尿病昏迷多見于50－70歲的中老年人。1、臨床體現(xiàn)尿酮體呈弱陽性（特異性，題眼）。高鈉反映（特異性，題眼）…..高滲性非酮癥性糖尿病昏迷血鈉升高，可達(dá)155mmol/L以上，稱為高滲。血漿滲入壓明顯增高，普通在350mmol/L以上尿酮體弱陽性+血鈉升高＝高滲性非酮癥性糖尿病昏迷進(jìn)一步檢查：電解質(zhì)2、治療和酮癥酸中毒的治療同樣糖尿病昏迷2種因素和可能性：要么是酮癥酸中毒和高滲性非酮性昏迷五、糖尿病慢性并發(fā)癥1、大血管病變：心腦血管疾病是2型糖尿病最重要死亡因素2、糖尿病腎?。涸缙谀I病應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶克制劑（ACEI）和血管緊張素受體阻斷劑（ARB）有助于腎臟保護(hù)，減輕蛋白尿。3、糖尿病性神經(jīng)病變：以周邊神經(jīng)炎最常見：心衰心梗糖腎，肥胖比較緊張：手套感、襪子感。4、糖尿病足糖尿病患者因末梢神經(jīng)病變，下肢供血局限性及細(xì)菌感染等引發(fā)足部潰瘍和肢端壞疽等病變，稱為糖尿病足。5、糖尿病性視網(wǎng)膜病變1期：微血管瘤20個下列，可在出血2期：微血管瘤增多，出血并在硬性滲出。3期：出現(xiàn)棉絮狀軟性滲出。以上3期為早期非增殖型視網(wǎng)膜病變4期：新生血管形成，玻璃體積血5期：機化物增生6期：繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離，失明。以上3期為晚期增殖性視網(wǎng)膜病變。六、綜合防治原則治療方法涉及控制飲食（基礎(chǔ)），減輕和避免肥胖，合適運動，戒煙，合理應(yīng)用降糖藥。七、口服降血糖藥品治療1、雙胍類藥品雙胍類藥品的作用機制－重要通過減少肝臟葡萄糖的輸出，增加了對葡萄糖的運用，改善糖代謝，克制分解特別合用于肥胖或超重的2型糖尿病患者，肥胖或超重的2型糖尿病的第一線藥品L（考糖尿病的題只是提到身高體重，就說的是肥胖，就先雙胍類），雙胍類的不良反映是誘發(fā)乳酸性酸中毒。2、磺脲類藥品（列格類），它的作用是增進(jìn)胰島素的分泌。其降血糖的作用有賴于尚存在一定數(shù)量有功效的胰島b細(xì)胞組織。如果患者的胰島素沒有一定功效了，這個藥就不好用了?；请孱愃幤肥欠欠逝值?型糖尿病的第一線藥品?；请孱愃幤返牟涣挤从呈堑脱恰?、a－葡萄糖苷酶克制劑（波糖類）：延緩碳水化合物的吸取，用于減少餐后高血糖，合用于餐后高血糖為重要體現(xiàn)的患者。在開始進(jìn)餐時服藥。a－葡萄糖苷酶克制劑不良反映為胃腸反映，如腹脹、腹瀉。4、噻唑烷二酮類藥品:慣用藥品有羅格列酮、吡格列酮，重要作用于過氧化物酶增殖體活化因子受體r（PPARr）它是胰島素的增敏劑。使組織對胰島素的敏感性增加，有效地改善胰島素抵抗。合用于以胰島素為主的2型糖尿病患者。不適宜用于心功效3－4級（NYHA分級）患者。八、胰島素治療1、適應(yīng)癥：全部1型糖尿病和妊娠糖尿病都必須用胰島素。2型糖尿病藥品控制不住或發(fā)生酮癥酸中毒或高滲性非酮癥性昏迷等急性并發(fā)癥。合并重癥感染糖尿病需要手術(shù)的，不管術(shù)前術(shù)后都要用。有時清晨空腹血糖仍然較高，其可能因素有：胰島素作用局限性；somgvi效應(yīng)即在拂曉前有低血糖，其機制可能為皮質(zhì)醇等胰島素對抗激素分泌增多所致。Somgvi效應(yīng)：上午血糖高，其它時間都正常。如何鑒別這兩個就用夜間多次測血糖就能夠了。低血糖癥成年人血糖低于L時，可認(rèn)為是血糖過低。一、病因最常見病因有胰島素瘤，為胰島b細(xì)胞腫瘤。二、臨床體現(xiàn)一提到胰島素瘤，它有個whiple三聯(lián)征。清晨空腹發(fā)作、發(fā)作時血糖低于L、予以葡萄糖后快速好轉(zhuǎn)。三、治療：手術(shù)治療水、電解質(zhì)代謝和酸堿平衡失調(diào)體液分為：1、細(xì)胞外液男性占體重40%，女性占體重35%細(xì)胞內(nèi)液占體重20%電解質(zhì)：細(xì)胞里面是K+細(xì)胞外面是Na+細(xì)胞內(nèi)外液的滲入壓均為290－310mmol/LHco3-/H2co3是人體內(nèi)最重要的緩沖系統(tǒng)，它使體內(nèi)PH值保持在左右。正常人每日水－2500ml氣管切開的病人每日呼吸失水約800ml。腎臟在水調(diào)節(jié)中起重要作用，是維持機體體液平衡的重要器官，為了不使腎臟處在超負(fù)荷狀態(tài)，每日尿量最少1000－1500ml。水和鈉的代謝紊亂一、等滲性缺水：不出現(xiàn)口渴，切記又稱急性或混合性缺水。由于短期失水，此時水和鈉成比例地喪失，因此血清鈉仍在正常范疇，細(xì)胞外液的滲入壓也可保持正常。病因：消化液的急性喪失，如腸外瘺、大量嘔吐等體液喪失在感染區(qū)或軟組織內(nèi)，如腹腔內(nèi)或腹膜后感染、腸梗阻、燒傷等。重復(fù)大量放胸、腹水等等滲性缺水反正記住是急性短期失水就能夠了。2、臨床體現(xiàn)等滲性缺水絕對不會出現(xiàn)口渴。重要就是外周循環(huán)血量局限性，體現(xiàn)為：有惡心、厭食、乏力、少尿等。但不口渴。舌干燥，眼窩凹陷，皮膚干燥松馳。短期內(nèi)體液喪失量達(dá)成體重的5%，即喪失細(xì)胞外液的25%，患者則會出現(xiàn)脈搏細(xì)速、肢端濕準(zhǔn)冷、血壓不穩(wěn)定或下降等血容量局限性之癥狀。當(dāng)體液繼續(xù)喪失達(dá)體重的6%－7%時，則可有嚴(yán)重的休克體現(xiàn)。3、診療根據(jù)病史中有消化液或其它體液的大量喪失及體現(xiàn)。血清Na+、Cl－正常。（血清Na+正常值是135－145mmol/L）4、治療靜脈滴注平衡鹽溶液或等滲鹽水，首選平衡鹽溶液，單用等滲鹽水大量輸入后有造成血Cl－過高，引發(fā)高氯性酸中毒的危險。在糾正缺水后，排鉀量會有所增加，血清K+濃度也因細(xì)胞外液量的增加而被稀釋減少，故應(yīng)注意防止低鉀血癥的發(fā)生，因此要補鉀。二、低滲性缺水：區(qū)別于等滲性缺水看NA又稱慢性或繼發(fā)性缺水，也不會