腎病綜合征

NephroticSyndrome

患者***,男性,44歲,主因間斷雙下肢浮腫20余天來院就診。

體檢：BP110/80mmHg，神清，心肺（-），腹（-），雙下肢浮腫II°

實驗室檢查：尿蛋白+++，24h尿蛋白定量7150mg；血清白蛋白19g/L；血Tch9.05mmol/L，TG2.92mmol/L，LDL12.4mmol/L；腎功能正常。

病例

：孔徑屏障電荷屏障

腎病綜合征是腎小球疾病中一種常見的臨床綜合征臨床特征是：

①大量蛋白尿②低白蛋白血癥③水腫④高脂血癥

概述“三高一低”一個中心兩個基本點（≥3.5g/d）（≤30g/L）

病理特點電鏡下上皮細胞足突廣泛融合腎小球疾病濾過屏障損害

腸道丟失

近端小管分解代解

血容量血漿膠體滲透壓

RASADH

Na重吸收

H2O重吸收

腎內鈉潴留因素病理生理

水腫大量蛋白尿高脂血癥低白蛋白血癥液體滲入組織間隙外周利用分解代謝肝臟合成脂蛋白

選擇性蛋白尿:尿白蛋白排泄顯著，而其他蛋白質排泄無增加。標志：電荷屏障受損。

非選擇性蛋白尿：所有血清蛋白排泄均增加。標志：孔徑屏障，電荷屏障均受損

病理生理

水腫全身性、體位性和凹陷性程度不一臨床表現(xiàn)

水腫全身性、體位性和凹陷性程度不一

水腫全身性、體位性和凹陷性程度不一實驗室檢查

尿常規(guī)24小時尿蛋白定量尿蛋白盤狀電泳中分子蛋白尿高分子蛋白尿混合性蛋白尿尿纖維蛋白原降解產物濾過膜選擇性測定

尿液檢查血液檢查尿液檢查血液檢查血清蛋白定量

血清蛋白電泳

血脂尿常規(guī)24小時尿蛋白定量尿蛋白盤狀電泳中分子蛋白尿高分子蛋白尿混合性蛋白尿尿纖維蛋白原降解產物濾過膜選擇性測定

感染血栓、栓塞

急性腎功能衰竭

營養(yǎng)不良并發(fā)癥

感染

血栓、栓塞

急性腎功能衰竭

營養(yǎng)不良并發(fā)癥原因感染部位感染菌屬注意事項

感染

血栓、栓塞

急性腎功能衰竭

營養(yǎng)不良并發(fā)癥原因主要部位膜性腎病常見臨床表現(xiàn)

感染血栓、栓塞

急性腎功能衰竭

營養(yǎng)不良

并發(fā)癥腎前性特發(fā)性雙側腎靜脈血栓急性間質性腎炎

感染血栓、栓塞

急性腎功能衰竭

營養(yǎng)不良并發(fā)癥蛋白質丟失二價陽離子降低內分泌紊亂

診斷步驟

確立NS確認病因確定病理類型判定有無并發(fā)癥

診斷步驟

確立NS

確認病因確定病理類型判定有無并發(fā)癥

三高一低兩個基本點

診斷步驟

確立NS

確認病因確定病理類型判定有無并發(fā)癥

原發(fā)？繼發(fā)?

原發(fā)性NS繼發(fā)性NS

五種病理類型微小病變性腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病膜增生性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化癥

原發(fā)性NS繼發(fā)性NS

原發(fā)性NS繼發(fā)性NS

五種病理類型微小病變性腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病膜增生性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化癥

過敏性紫癜系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病乙型肝炎淀粉樣變性多發(fā)性骨髓瘤

診斷步驟確立NS確認病因排除繼發(fā)確定病理類型判定有無并發(fā)癥

兒童青少年中老年過敏性紫癜系統(tǒng)性紅斑糖尿病狼瘡乙型肝炎過敏性紫癜淀粉樣變乙型肝炎多發(fā)性骨髓瘤

惡性腫瘤

診斷步驟確立NS確認病因，排除繼發(fā)確定病理類型判定有無并發(fā)癥

發(fā)病隱匿較急前驅感染不定鏈球菌潛伏期短距前驅感染

1-3周眼觀血尿少見多見RBC管型少見多見腎功能

多正常短暫減退病理基礎腎小球毛細血腎小球炎癥管通透性增高

NSAGN

診斷步驟確立NS確認病因,排除繼發(fā)確定病理類型判定有無并發(fā)癥

鑒別要點

系統(tǒng)性紅斑抗dsDNA抗體狼瘡性腎炎抗Sm抗體(+)

紫癜性腎炎皮膚紫癜

乙型肝炎病毒腎組織切片中相關性腎炎找到HBV抗原

診斷步驟確立NS確認病因,排除繼發(fā)確定病理類型判定有無并發(fā)癥

意義

時機:激素治療

6~12周無效時

診斷步驟確立NS確認病因,排除繼發(fā)確定病理類型

判定有無并發(fā)癥

一般治療對癥治療免疫調節(jié)及抗炎治療降脂治療抗凝治療中醫(yī)中藥治療治療一般治療對癥治療免疫調節(jié)及抗炎治療降脂治療抗凝治療中醫(yī)中藥治療

治療

臥床休息飲食優(yōu)質蛋白(1.0g/kg)

低鹽<3g/d植物油、魚油

微量元素一般治療對癥治療免疫調節(jié)及抗炎治療降脂治療抗凝治療中醫(yī)中藥治療

治療

利尿消腫a.噻嗪類利尿劑b.保鉀利尿劑醛固酮拮抗劑c.襻利尿劑d.滲透性利尿劑e.血漿或血漿白蛋白

一般治療對癥治療免疫調節(jié)及抗炎治療降脂治療抗凝治療中醫(yī)中藥治療

治療

足量、聯(lián)合、間歇噻嗪類or襻利尿劑+保鉀利尿劑噻嗪類+襻利尿劑+保鉀利尿劑滲透性利尿劑+襻利尿劑血漿或血漿白蛋白+

襻利尿劑合理應用一般治療對癥治療免疫調節(jié)及抗炎治療降脂治療抗凝治療中醫(yī)中藥治療

治療

減少尿蛋白血管緊張素轉換酶抑制劑

血管緊張素II受體拮抗劑

注意事項適用于Scr≤300umol/L者腎功能不全者警惕高血鉀

一般治療對癥治療免疫調節(jié)及抗炎治療降脂治療抗凝治療中醫(yī)中藥治療

治療激素環(huán)磷酰胺環(huán)孢素A霉酚酸酯雷公藤多甙大劑量IgG脈沖療法常用免疫抑制劑免疫調節(jié)及抗炎治療

治療原則“12字方針”首劑要足減量要慢維持要長激素

1mg/kg·d，8-12W每1-2W,減10%10mg時,維持6-12M沖擊治療甲基強的松龍1.0g/dx3d+P30-40mg/dx4d治療激素

激素敏感型激素依賴性激素抵抗型用藥8周內NS緩解減藥到一定時候即復發(fā)激素治療無效免疫調節(jié)及抗炎治療

激素

環(huán)磷酰胺常與激素合用常用方法沖擊治療副作用骨髓抑制肝臟損害注意事項免疫調節(jié)及抗炎治療

激素

環(huán)磷酰胺環(huán)孢素A常與激素合用副作用肝腎毒性注意事項調整血濃度谷值100-200ng/ml停藥后易復發(fā)免疫調節(jié)及抗炎治療

治療激素

環(huán)磷酰胺環(huán)孢素A霉酚酸酯

新型免疫抑制劑選擇性高副反應小免疫調節(jié)及抗炎治療

治療激素

環(huán)磷酰胺環(huán)孢素A霉酚酸酯

雷公藤多甙片大劑量IgG脈沖療法機理特點:防治感染免疫調節(jié)及抗炎治療

治療激素

環(huán)磷酰胺環(huán)孢素A霉酚酸酯

雷公藤多甙大劑量IgG脈沖療法一般治療對癥治療免疫調節(jié)及抗炎治療降脂治療

抗凝治療中醫(yī)中藥治療

治療羥甲基戊二酰輔酶A還原酶抑制劑

一般治療對癥治療免疫調節(jié)及抗炎治療降脂治療

抗凝治療

中醫(yī)中藥治療

治療指征膜性腎病患者血清白蛋白<20g/L高凝狀態(tài)常用藥物

肝素低分子肝素華法令抗凝目標

一般治療對癥治療免疫調節(jié)及抗炎治療降脂治療

抗凝治療

中醫(yī)中藥治療

治療1234561一個中心234561一個中心2兩個基本點34561一個中心2兩個基本點3三高一低4561一個中心2兩個基本點3三高一低4診斷步驟并發(fā)癥561一個中心2兩個基本點3三高一低4診斷步驟并發(fā)癥5病理類型繼發(fā)性腎臟病61一個中心2兩個基本點3三高一低4診斷步驟并發(fā)癥5病理類型繼發(fā)性腎臟病6治療的六個方面1一個中心2兩個基本點3三高一低4診斷步驟并發(fā)癥5病理類型繼發(fā)性腎臟病6治療的六個方面治療個體化治療

1.微小病變性腎小球病及輕度系膜增生性腎炎應爭取治療達到腎病綜合征完全緩解初治者：可單用激素復治者：宜應用激素+其它免疫抑制劑2.膜性腎病激素+其它免疫抑制劑抗凝治療3.膜增生性腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化癥及重度系膜增生性腎炎腎功能良好者激素+其它免疫抑制劑正規(guī)治療原發(fā)性腎病綜合征

常見病理類型

微小病變性腎病

minimalchangeglomerulopathyMCGP

病理特點電鏡下上皮細胞足突廣泛融合

病理特點電鏡下上皮細胞足突廣泛融合臨床特點兒童（2-6歲）多見典型三高一低血尿少見血壓和腎功能正常極少數(shù)發(fā)生急性腎衰臨床特點兒童（2-6歲）多見典型三高一低血尿少見血壓和腎功能正常極少數(shù)發(fā)生急性腎衰

實驗室檢查

選擇性蛋白尿補體水平正常ASO下降（<100Todd）治療和預后自然緩解50%激素敏感90%復發(fā)率高60%病理轉型MsPGN，F(xiàn)SGS

局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥

focalsegmentalglomerulosclerosisFSGS

病理特點光鏡：病變呈局灶、節(jié)段分布，系膜基質增加，毛細血管塌陷，GMB皺縮與腎小囊粘連，玻璃樣蛋白沉積、泡沫細胞，嚴重者呈“全球性硬化”免疫熒光：IgM、C3呈團塊狀沉積于病變部位電鏡：上皮細胞足突廣泛融合局灶節(jié)段性腎小球硬化早期，腎小球的一個小葉硬化與球囊壁粘連，周圍有較多上皮細胞圍繞。腎小球門區(qū)的硬化進一步發(fā)展，有透明物質沉積其中，附近的小動脈壁輕度增厚。FSGS，IgM團塊狀沉積于病灶區(qū)臨床特征