BLOOD血小板生理(一)數(shù)量和功能:

1、數(shù)量:(100-300)109/L<50×109/L---血小板過少;>1000×109/L--血小板過多

血細胞生理2、功能

①維護血管壁完整性。

粘附；釋放（血管內(nèi)皮生長因子，血小板源生長因子）

②參與生理止血(靜止→活動)

PLT減少性紫癜（二）血小板的生理特性1．粘附--指血小板與非血小板表面的粘著血小板膜糖蛋白（glycoprotein，GP）：血小板膜受體血管內(nèi)皮下成分：膠原纖維血漿成分：vWF(vonwillebrandfactor)血管受損vWF構形改變糖蛋白血小板內(nèi)皮下的膠原纖維vWF(二)血小板的生理功能

血小板受刺激后將貯存在致密體、α-顆?；蛉苊阁w內(nèi)的物質(zhì)(ADP、5-HT、Ca2+、vWF、纖維蛋白原、TXA2等)排出的現(xiàn)象2．釋放(plateletrelease)可進一步促進血小板活化，聚集，加快止血過程。3．聚集(plateletaggregation)①血小板之間相互粘著的現(xiàn)象

“PLT(GP)-纖維蛋白原-(GP)PLT”

Ca2+③第一時相：可逆性血小板聚集第二時相：不可逆性血小板聚集②生理性致聚劑：ADP、TXA2、凝血酶、組胺、5-HT病理性致聚劑：細菌、病毒、藥物等TXA2—聚集血小板和縮血管PGI2—抑制血小板聚集和舒血管臨床阿斯匹林TXA2↓，有抗血栓的作用，用于心肌梗塞、腦血栓的預防和治療。4．收縮在血小板收縮蛋白的參與下，血凝塊回縮5.吸附血小板表面可吸附血漿中的多種凝血因子形成局部高濃度,促進凝血。生理性止血(Physiological

hemostasis):正常情況下,小血管受損后引起的出血,在幾分鐘內(nèi)自行停止的現(xiàn)象。

出血時間(bleedingtime):

自血液從血管中流出到其自行停止的時間。

出血時間反映生理止血功能。

正常為1—3分鐘生理性止血一、生理性止血過程暴露(二期止血)纖維蛋白原等凝血因子凝血酶生理止血過程演示

二、血液凝固

bloodcoagulation

定義:血液由液體狀態(tài)變?yōu)椴荒芰鲃拥哪z狀態(tài)的過程。實質(zhì)：可溶性纖維蛋白原不溶性纖維蛋白紅細胞纖維蛋白凝血因子：血漿和組織中直接參與血凝的物質(zhì)。種類：14種

Ⅰ~

（FVI是FVa)+前激肽釋放酶（PK）+高分子激肽原(HK)特點：

除因子Ⅳ是Ca++外，余為蛋白質(zhì)，其中因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、前激肽釋放酶為絲氨酸蛋白酶（一）凝血因子（coagulationfactor）蛋白酶都是以無活性的酶原形式存在。因子Ⅲ、Ca++、Ⅴ、Ⅷ和高分子激肽原為輔助因子因子Ⅲ存在于血管外組織除因子Ⅲ，大多在肝臟合成，因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ需VitKⅩ激活Ⅹa（二）凝血過程（1）凝血酶原酶復合物形成（2）凝血酶原激活

（3）纖維蛋白形成凝血酶原酶復合物凝血酶原(Ⅱ)凝血酶(Ⅱa)纖維蛋白原(Ⅰ)纖維蛋白(Ⅰa)外源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑血管損傷

ⅢⅨaⅨⅫaⅫⅪaⅪPKK，膠原，異物Ⅶa/ⅢⅦⅩ

ⅩaⅩⅡⅡaⅩⅢⅩⅢaHKⅧaⅧⅠ纖維蛋白單體纖維蛋白多聚體（可溶性）（不溶性）VaVCa2＋

Ca2＋Ca2＋PLCa2＋PLCa2＋PLCa2＋③纖維蛋白的生成②凝血酶原的激活①凝血酶原酶復合物形成內(nèi)源性凝血途徑：Ⅻ因子啟動，所有因子均在血漿中，參與因子多，時間長。外源性凝血途徑：Ⅲ因子啟動，因子在血漿和組織中，參與因子少，時間短，快速啟動凝血。表面激活外源性凝血途徑在體內(nèi)生理性凝血反應的啟動中起關鍵作用，組織因子是生理性凝血反應過程的啟動物。

內(nèi)源性途徑對凝血反應開始后的維持和鞏固起非常重要的作用。凝血時間（clottingtime）

將靜脈血放入玻璃試管中，自采血開始到血液凝固所需的時間稱為凝血時間。血清（serum）

血液凝固后1~2小時,因血凝塊中的血小板激活,血凝塊回縮,釋出淡黃色的液體,稱為血清。血清和血漿的區(qū)別：

①缺少了纖維蛋白原和凝血因子Ⅱ,Ⅴ,Ⅷ,ⅩⅢ②增添了血小板釋放的物質(zhì)（三）血凝的調(diào)控1、血管內(nèi)皮抗凝作用

1)屏障作用

2)抗凝和抗血小板的功能：

抗凝血酶、硫酸乙酰肝素蛋白多糖組織因子途徑抑制物（TFPI）、PGI2、NO等

2、纖維蛋白吸附凝血酶、血流稀釋凝血因子及單核細胞的吞噬作用等3、生理性抗凝物質(zhì)：絲氨酸蛋白酶抑制物:抗凝血酶Ⅲ

蛋白酶C系統(tǒng)：Ⅷa、Ⅴa

組織因子途徑抑制物：Ⅹ

Ⅶ-組織因子復合物肝素:2000纖溶酶原激活物（t－PA,u－PA；Ⅻ，K）纖溶酶原激活物抑制劑纖溶酶原纖溶酶纖溶酶抑制劑纖維蛋白（原）纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物三、纖維蛋白的溶解（fibrinolysis）纖溶酶原激活纖維蛋白降解（PAI-1）P68（a-抗纖溶酶）生理性止血(總結(jié))小血管受損血凝塊溶解血管收縮PL止血栓的形成血液凝固初步止血血凝塊永久止血凝血酶原酶復合物的形成1凝血酶原被激活成凝血酶2纖維蛋白原變成纖維蛋白3纖溶系統(tǒng)血液凝固的調(diào)控(局限于受損部位)練習題（單選）1.內(nèi)源性凝血的始動因素是（）A.凝血因子Ⅳ被激活B.因子Ⅻ被激活C.血小板破裂D.凝血酶的形成E.Ⅲ因子被激活2.枸櫞酸鈉抗凝的機制是（）A.與血漿中的Ca2＋結(jié)合形成可溶性絡合物B.去掉血漿中的纖維蛋白原C.破壞血漿中的凝血酶原激活物D.與血漿中的Ca2＋結(jié)合而沉淀E.可抑制絲氨酸蛋白酶的活性3.可加強抗凝血酶Ⅲ活性的物質(zhì)是（）A.檸檬酸鈉B.草酸鉀C.維生素KD.肝素E.組織因子途徑抑制物練習題（多選）49.內(nèi)源性凝血和外源性凝血的始動因子是A.因子ⅢB.因子ⅩC.因子ⅨD.因子ⅡE.因子Ⅻ50.關于內(nèi)源性凝血的途徑，敘述正確的是（）A.膠原組織損傷首先激活因子ⅫB.參與凝血步驟比較多C.所需時間較外源性凝血長D.許多環(huán)節(jié)有Ca2＋參與E.不需因子Ⅱ參加51.纖維蛋白溶解是指體內(nèi)（）A.纖維蛋白降解B.因子Ⅰ降解C.能清除體內(nèi)多余的纖維蛋白凝塊和血管內(nèi)的血栓D.纖維蛋白降解后不再凝固E.纖維蛋白降解后能凝固血型與輸血原則

一、血型與紅細胞凝集血型(bloodgroup):

紅細胞膜上特異抗原的類型.

凝集原:鑲嵌在紅細胞膜上起抗原作用的糖蛋白或糖脂。

凝集素:能與紅細胞膜上的凝集原起反應的特異抗體。二、紅細胞血型（一）ABO血型系統(tǒng)抗原特異性取決于紅細胞膜上的糖蛋白或糖脂上所含的糖鏈半乳糖N-乙酰半乳糖胺巖藻糖抗A血清抗B血清抗A血清抗B血清抗A血清抗B血清抗A血清抗B血清A型血B型血O型血AB型血方法：應用保證輸血的安全性親子鑒定

ABO血型的基因型和表現(xiàn)型基因型表現(xiàn)型

OOOAA,AOABB,BOBABAB（二）Rh血型系統(tǒng)Rh陽性：紅細胞上含有D抗原

我國漢族人中99%屬Rh陽性Rh陰性：紅細胞上缺乏D抗原Rh血型特點：

1)沒有天然抗體，通過體液免疫獲得抗體

2)Rh系統(tǒng)抗體主要是IgG型，分子小，能透過胎盤

第一胎第二胎三、輸血原則受血者與供血者的ABO血型相同對于生育年齡的婦女和需要反復輸血的病人，必須使Rh血型相同交叉配血實驗交叉配血試驗（cross-matchtest）：※

主側(cè)、次側(cè)均不凝集※

主側(cè)不凝集,次側(cè)凝集※

主側(cè)凝集，次側(cè)不凝集理想情況，可輸血緊急時少量、緩慢輸不可輸血練習題（單選）1.通常所說的血型是指（）A.紅細胞膜上特異性受體類型B.血漿中特異性凝集素類型C.血漿中特異性凝集原類型D.紅細胞膜上特異性凝集原類型E.紅細胞膜上特異性凝集素類型2.與臨床關系最為密切的血型系統(tǒng)是（）A．ABO血型和Rh血型B．MNSs血型C．Kell血型D．Lewis血型E．Kidd血型3.新生兒溶血性貧血可能發(fā)生在（）A.Rh陽性母親所生Rh陽性嬰兒B.Rh陽性母親所生Rh陰性嬰兒C.Rh陰性母親所生Rh陽性嬰兒D.Rh陰性母親所生Rh陰性嬰兒E.B和D都可能4.某人的血細胞與B型血的血清凝集，其血清與B型血的血細胞不凝集，此人的血型為（）A.A型B.B型C.O型D.AB型E.A亞型5.輸血的原則為（）A.只要血型相同，可不做交叉配血B.緊急情況下可大量輸O型血給其他血型的受血者C.只要交叉配血主側(cè)不凝集便可大量輸血