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文檔簡介

范可尼綜合征是各種原因所致的近端腎小管多種重吸收功能時稱之為完全型Fanconi綜合征，具備兩種表現(xiàn)時稱為不完全型致低磷血癥、低分子蛋白尿、高氯性代謝性酸中毒(近端腎小管酸中敏(青霉素等)或中毒(氨基糖甙類抗生素、關(guān)木通、順鉑等)、血液病(骨髓瘤、淀粉樣變性漿細(xì)胞疾病)、干燥綜合征、重金屬(汞、1)細(xì)胞膜缺陷假說：腎小管細(xì)胞膜有缺陷，不能使溶質(zhì)充分再吸收，(glucose:葡萄糖)出現(xiàn)+-4+。但輕癥患者尿常規(guī)法可能檢測不出異常，需做更敏感的24小時尿糖測定，如尿糖>500mg/24小時為4.低分子蛋白尿：低分子蛋白(分子量小于7萬道爾頓)可從腎小球后天獲得性Fanconi綜合征并非少見，事實上，它遠(yuǎn)比遺傳性物相關(guān))、干燥綜合征5例。比較重要的病因為1)藥物中毒：馬兜鏈蛋白、淀粉樣變性；3)重金屬中毒：鉻、鉛中毒；4)免疫因素：總醫(yī)院胡偉新等觀察了20例因服用關(guān)木通所致馬兜鈴酸腎病的患者，常見的類型，細(xì)胞內(nèi)胱氨酸水平明顯升高，嬰兒期(通常在7-12月1-磷酸果糖醛縮酶或者1,6-二磷酸果糖醛縮酶的活性下降，從而使⑤酪氨酸血癥(tyrosinemia):是由于患者缺少對羥苯丙酮酸氧化酶酸化過程障礙?；颊叨嘣诔錾?1～13周發(fā)病，主要表現(xiàn)為線粒體⑦漿細(xì)胞病(多發(fā)性骨髓瘤、淀粉樣變性等):漿細(xì)胞病時，異常增2年以上。部分患者無明確病因，稱為特發(fā)性(即病因不明)。多為散發(fā)，也可診斷三者均有者為完全型Fanconi綜合征，僅有兩者稱為不完全型治療原則萬～50萬U或維生素D32000～1000U?！),可用重碳酸氫鹽、枸櫞酸鹽、乳酸

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