重癥肌無(wú)力1、了解什么是重癥肌無(wú)力2、熟悉表現(xiàn)分型3、熟知檢查診斷4、熟記治療方法5、掌握護(hù)理知識(shí)學(xué)習(xí)目標(biāo)重癥肌無(wú)力（MG）神經(jīng)肌肉接頭處發(fā)生傳遞障礙的獲得性自身免疫病。一.概念4二.臨床表現(xiàn)臨床特征：部分&全身骨骼肌易疲勞，呈波動(dòng)性

肌力減退“晨輕暮重”2023/10/22A.正常肌肉B.MG病人C.MG病人，第四個(gè)波幅下降約24%D.MG病人持續(xù)運(yùn)動(dòng)30s后立即做低頻重復(fù)電刺激，波幅下降不明顯E.MG病人運(yùn)動(dòng)4分鐘后做重復(fù)電刺激，波幅下降明顯三.流行病學(xué)國(guó)外患病率為43-84/1,000,000，文獻(xiàn)報(bào)道最高達(dá)20/100,000，患病率逐年增加，上世紀(jì)90年代的患病率高于50年代4倍年發(fā)病率為1/300,000，文獻(xiàn)報(bào)道最高達(dá)20.4/100,000既往死亡率為30-40%，目前大致為3-4%國(guó)內(nèi)1956-1998武漢同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)科診治2385例MG病人1993-2004上海華山醫(yī)院神經(jīng)科入院診治617例MG病人國(guó)內(nèi)報(bào)道發(fā)生危象病人的病死率為24%（1）成人型

Ⅰ型：?jiǎn)渭冄奂⌒?lt;20%>始終眼外肌受累。激素治療佳，預(yù)后佳。Ⅱ型：輕、中度全身型<50%>有四肢受累。早治療反應(yīng)好，預(yù)后好。Ⅱa：四肢肌群輕度受累，無(wú)球部受累；Ⅱb：四肢肌群重度受累，有球部受累。Ⅲ型：急性進(jìn)展型<10%>病情短于半年，發(fā)展至延髓、聲帶、軀干、及呼吸肌的嚴(yán)重肌無(wú)力。治療反應(yīng)差，預(yù)后差。Ⅳ型：晚發(fā)重度全身型<9%>病程長(zhǎng)于半年，常又Ⅰ、Ⅱa或Ⅱb型，治療差，預(yù)后差Ⅴ型：肌萎縮型<1%>，即在半年內(nèi)可出現(xiàn)骨骼肌萎縮。四.臨床分類（一）（2）兒童型

少年型：<8%>以單純眼肌型多見。

新生兒型:48小時(shí)出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)日~數(shù)周，逐步改善至痊愈。先天性型：<1%>嬰兒期發(fā)病，有家族史，屬常染色體隱性遺傳，嚴(yán)重。四.臨床分類（二）1.臨床上：活動(dòng)后加重，休息后減輕2.試驗(yàn)：新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性，

疲勞試驗(yàn)（持續(xù)向上凝視2min，上瞼下垂可加重，短暫休息后改善）騰喜龍3.肌電圖

4.免疫學(xué)：血清乙酰膽堿受體抗體增高5.胸腺檢查

五.MG的診斷記錄病人肌無(wú)力程度

肌注新斯的明0.5-1mg30分鐘后比較肌注前后肌力改變六.新斯的明試驗(yàn)1.膽堿酯酶抑制劑治療

溴吡斯的明預(yù)防膽堿能危象。2.激素沖擊治療。3.使用免疫抑制劑

環(huán)磷酰胺4.靜脈注射丙種球蛋白

5.血漿置換

6.胸腺摘除術(shù)七.治療1.基礎(chǔ)護(hù)理2.皮膚護(hù)理3.氣道護(hù)理4.呼吸機(jī)相關(guān)性護(hù)理5.用藥護(hù)理6.飲食護(hù)理7.心理護(hù)理8.并發(fā)癥的護(hù)理9.健康宣教八.護(hù)理

1.患者活動(dòng)無(wú)耐力,做好病人的生活護(hù)理和基礎(chǔ)護(hù)理。2.加強(qiáng)病人皮膚清潔，多協(xié)助翻身叩背，防止壓瘡。3.注意觀察有無(wú)呼吸困難、咳嗽無(wú)力、發(fā)紺等現(xiàn)象。4.有病情加重，藥物不能改善患者呼吸困難的要使用呼吸機(jī)，保持呼吸道通暢。

5.嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并觀察用藥反應(yīng)。

八.護(hù)理（1）

用藥護(hù)理對(duì)于重癥肌無(wú)力患者尤為重要！

5.用藥護(hù)理：1.溴吡斯的明：抗膽堿脂酶藥，要做好三準(zhǔn)：“準(zhǔn)時(shí)、準(zhǔn)量、準(zhǔn)確”餐前30min服用。2.激素沖擊療法：降低血清中乙酰膽堿受體抗體的濃度，使用觀察有無(wú)應(yīng)激性潰瘍，逐量遞減要藥量,早上服用。

3.免疫沖擊療法：嚴(yán)格無(wú)菌操作，注意配伍禁忌，掌握給藥方法，連續(xù)用藥6h以上，注意輸液反應(yīng)。

八.護(hù)理（2）

6.飲食：給予高熱量、高蛋白、高維生素、富含鉀和鈣的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，避免干硬和粗糙物，必要時(shí)鼻飼。服藥30分鐘后進(jìn)食。

7.心理護(hù)理：患者病情反復(fù)發(fā)作，病程長(zhǎng)，情緒容易激動(dòng)或低落，做好耐心的解釋取得信任。8.肌無(wú)力危象的護(hù)理①絕對(duì)臥床，抬高床頭；②注意觀察呼吸形態(tài)，吸氧，遵醫(yī)囑應(yīng)用呼吸興奮劑；③及時(shí)清除呼吸道分泌物；④保持靜脈通暢，及時(shí)準(zhǔn)確用藥。八.護(hù)理（3）

9.健康宣教生活規(guī)律，勞逸結(jié)合；注意保暖，預(yù)防感染；保持愉快，避免刺激；控制發(fā)病，病穩(wěn)妊娠；注意禁忌，減少發(fā)病；準(zhǔn)確服藥，嚴(yán)禁停藥。八.護(hù)理（4）2023/10/22案例1：患者，王建國(guó)，男，71歲MG主訴：“視力模糊糊，視物成雙，雙眼閉合無(wú)力進(jìn)食感惡心4天"患者呼吸困難，吃東西嗆咳，伴有言語(yǔ)含糊，口角右斜，抬頭轉(zhuǎn)勁費(fèi)力，為求進(jìn)步治療來(lái)于2014-8-12我院，后出現(xiàn)加重呼吸困難，咳嗽咳痰，轉(zhuǎn)至ICU氣管插管，現(xiàn)已出院。九.案例分享2023/10/22案例2：患者，朱春花，女，54歲MG主訴："左眼瞼無(wú)力2年，加重伴四肢無(wú)力1個(gè)月"患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左眼瞼下垂，病情逐漸加重至無(wú)法睜眼，外院2013-3月胸腺摘除術(shù)，術(shù)后服用激素+溴吡斯的明2月又出現(xiàn)高熱、咳嗽、咳痰并伴有雙上肢無(wú)法提物，飲食、飲水嗆咳（慢阻肺）為求進(jìn)步治療來(lái)于2014-7-9我院，經(jīng)治療后癥狀已好轉(zhuǎn)，出院九.案例分享2023/10/22案例2：患者，朱春花，女，54歲MG主訴：左眼瞼無(wú)力2年，加重伴四肢無(wú)力1個(gè)月，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左眼瞼下垂，病情逐漸加重至無(wú)法睜眼，外院2013-3月胸腺摘除術(shù)，術(shù)后服用激素+溴吡斯的明2月又出現(xiàn)高熱、咳嗽、咳痰并伴有雙上肢無(wú)法提物，飲食、飲水嗆咳（慢阻肺）為求進(jìn)步治療于2014-8-11來(lái)我院，經(jīng)治療后癥狀已好轉(zhuǎn)，出院九.案例分享2023/10/22案例3：患者，鄭衛(wèi)華，男，41歲MG主訴：“雙眼瞼交替下垂伴四肢乏力2個(gè)月余”患者2月1日無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左眼瞼下垂，伴四肢乏力、咀嚼及吞咽乏力言語(yǔ)含糊，新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性，發(fā)病以來(lái)飲食、睡眠差、為求進(jìn)步治療于2015-4-15來(lái)我院，用藥：溴吡斯的明+強(qiáng)的松+人免疫球蛋白，經(jīng)治療后癥狀已好轉(zhuǎn)，2015-5-12出院九.案例分享2023/10/22相關(guān)知識(shí)分享受累肌肉重復(fù)活動(dòng)后肌無(wú)力明顯加重為陽(yáng)性。8項(xiàng)測(cè)試：（1）持續(xù)用力睜眼，測(cè)量最大眼裂及上瞼開始下垂的時(shí)間和下垂程度；（2）上下左右注視，觀察有無(wú)復(fù)視及眼球運(yùn)動(dòng)受限；（3）持續(xù)用力閉目，觀察睫毛征有無(wú)、閉眼不能；（4）仰臥屈頸抬頭，測(cè)定維持45度的時(shí)間；（5）雙上肢平舉，測(cè)定堅(jiān)持平舉的時(shí)間；（6）仰臥直腿上抬，測(cè)定維持45度的時(shí)間，左右分別進(jìn)行；（7）連續(xù)蹲下站起（不用手扶膝）的最多次數(shù)；（8）用握力計(jì)測(cè)量最大握力。正常值不盡相同，眼裂

10mm；持續(xù)睜眼60s無(wú)眼瞼下垂；無(wú)復(fù)視；抬頭、上肢平舉和抬