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第三節(jié)特發(fā)性血小板減少性紫癜
教學目的與要求1、了解特發(fā)性血小板減少性紫癜的發(fā)病機理。2、掌握臨床表現(xiàn)、診斷要點。3、熟悉治療方法。
概述特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一種免疫性綜合病征,是常見的出血性疾病。特點是血循環(huán)中存在抗血小板抗體,使血小板破壞過多,引起紫癜;而骨髓中巨核細胞正?;蛟龆?,幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種,二者發(fā)病機理及表現(xiàn)有顯著不同。急性好發(fā)于兒童,慢性好發(fā)于<40歲女性,女:男2~3:1[病因與發(fā)病機制]
一、感染:細菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關(guān)系二、免疫因素在患者血漿中血小板生存期縮短約80%ITP患者血漿中可檢測到血小板抗體免疫抑制劑治療有效血小板膜抗原血小板自身抗體血小板單核/巨噬細胞Fc受體三、肝、脾的作用四、遺傳因素五、其他因素雌激素[臨床表現(xiàn)]一、急性型多為10歲以下兒童,兩性無差異。多在冬、春季節(jié)發(fā)病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1~3周內(nèi)。成人急性型少見,常與藥物有關(guān),病情比小兒嚴重。起病急驟,可有發(fā)熱。主要為皮膚、粘膜出血,往往較嚴重,皮膚出血呈大小不等的瘀點,分布不均,以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼結(jié)合膜下出血,少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見,可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn),可危及生命。二、慢性型占ITP的80%,多為20~50歲,女性為男性的3~4倍。起病隱襲?;颊呖捎谐掷m(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作,有的表現(xiàn)為局部的出血傾向,如反復(fù)鼻衄或月經(jīng)過多。瘀點及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜,但以四肢遠端較多??捎邢兰懊谀虻莱鲅?。外傷后也可
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