原發(fā)性胃惡性淋巴瘤雙對(duì)比x線表現(xiàn)

核電站性胃惡性病變（pgml）約占胃腫瘤的5%，雖然位于其次是癌癥，但其治療和預(yù)后與癌、手術(shù)和放療等綜合治療后的早期切除率差異很大。退休后五年的生存率可達(dá)到50%以上，這對(duì)術(shù)前診斷非常重要。筆者搜集協(xié)和醫(yī)院1985～2000年經(jīng)病理證實(shí)的PGML20例,對(duì)其X線表現(xiàn)以及上消化道雙重對(duì)比造影(doublecontrast,DC)對(duì)本病的診斷價(jià)值作一回顧性分析和討論。1影像學(xué)檢查及隨訪本組20例均符合1961年Dawson提出的胃腸道原發(fā)性惡性淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)。其中男14例,女6例,年齡5～60歲,平均37歲。臨床表現(xiàn)為上腹痛19例,消瘦乏力15例,食欲不振12例,發(fā)熱10例,黑便6例,惡心嘔吐2例,進(jìn)食梗阻感1例;上腹部包塊7例,肝脾均未觸及,全身淺表淋巴結(jié)均未見腫大。出現(xiàn)癥狀和體征時(shí)間為2～6個(gè)月。實(shí)驗(yàn)室檢查:所有病例外周血白細(xì)胞總數(shù)(5.2～8.6)×109/L,細(xì)胞分類正常,未發(fā)現(xiàn)異常細(xì)胞,Hb65～95g/L4例;17例胸片及3例胸透均未見縱隔淋巴結(jié)腫大。所有病例均經(jīng)DC和胃鏡檢查,其中DC診斷為胃惡性淋巴瘤9例(45%),疑診為淋巴瘤6例,5例誤診為胃癌;胃鏡診斷為胃淋巴瘤10例,6例誤診為胃癌,4例誤診為肥厚性胃炎。所有病例均經(jīng)術(shù)后病理及內(nèi)鏡下活檢診斷為非霍奇金淋巴瘤,其中手術(shù)16例,術(shù)中見病變胃周有數(shù)枚腫大淋巴結(jié)8例,3例侵犯胃漿膜層,5例幽門下與橫結(jié)腸系膜粘連,肝脾均未見侵犯。對(duì)12例患者進(jìn)行術(shù)后隨訪觀察,由初診生存5～7年者9例,最長生存11年;3例為1999～2000年手術(shù)患者,術(shù)中情況良好;4例失去隨訪。對(duì)本組20例的DC表現(xiàn)從病變形態(tài)、大小、數(shù)目、部位及范圍,胃腔胃壁及功能的改變,胃粘膜皺襞改變等進(jìn)行分析。2結(jié)果2.1胃損傷部位及大小病變同時(shí)侵犯胃的兩個(gè)區(qū)以上者共14例,即胃底和體部4例,胃體及竇部5例,全胃5例;單獨(dú)侵犯胃竇部3例,胃體3例。此外,除胃部病變外尚侵犯食管下段2例,十二指腸球部1例。20例中有16例病變大小超過5cm,其中超過10cm者6例;病變小于5cm者4例。病變呈多發(fā)性分布者18例。2.2多種形態(tài)疾病并存胃粘膜異常肥大12例,多結(jié)節(jié)6例,巨大淺平龕影4例,巨大軟組織塊影2例,多種形態(tài)病灶并存者14例;胃壁增厚變僵18例,胃腔狹窄呈明顯容積縮小者1例,胃蠕動(dòng)減弱但存在者20例。3討論3.1內(nèi)鏡及x線表現(xiàn)對(duì)比PGML系指原發(fā)于胃部而起源于粘膜下層淋巴濾泡組織的惡性腫瘤,占胃腸道惡性淋巴瘤的48%～63%,占胃肉瘤的70%～80%,與胃癌發(fā)病率相比為1∶50;常發(fā)于胃體及胃竇;發(fā)病年齡較癌相對(duì)年輕,以40～59歲多見;男性發(fā)病率高于女性,二者之比約為1.5～3∶1,兒童罕見。其病理幾乎全為非霍奇金淋巴瘤,組織學(xué)類型與結(jié)內(nèi)非霍奇金淋巴瘤相同,以淋巴肉瘤最多見,霍奇金病最少見,其預(yù)后主要與臨床期別有關(guān)而與X線表現(xiàn)、病變大小范圍無明顯關(guān)系。本病大體病理上主要分為息肉型、潰瘍型和浸潤型,組織學(xué)改變?yōu)槟[瘤性淋巴細(xì)胞浸潤胃壁,先在粘膜內(nèi)及粘膜下層,后侵及肌層及漿膜,粘膜上皮及腺體不出現(xiàn)惡性改變,從而產(chǎn)生胃壁增厚,粘膜增粗,腫塊及潰瘍。由于本病發(fā)病率偏低,多對(duì)其認(rèn)識(shí)不足,加之臨床表現(xiàn)相對(duì)較輕且缺乏特征性,內(nèi)鏡取材淺、少,鏡下表現(xiàn)難以與晚期胃癌鑒別等原因,故內(nèi)鏡及X線常易誤診。據(jù)何瑤等統(tǒng)計(jì)術(shù)前內(nèi)鏡確診率為34.1%,X線確診率26.7%;王愛英等統(tǒng)計(jì)X線誤診率高達(dá)76.47%。本組X線確診率45%,內(nèi)鏡確診率50%,稍高于以上報(bào)道。究其原因可能與以下因素相關(guān):本組病例臨床上多屬中晚期,大體病理所見較為明顯且廣泛,內(nèi)鏡及X線表現(xiàn)明顯具有多形性、多灶性、彌漫性、范圍廣泛的特點(diǎn);DC全面顯示了病變的形態(tài)、大小、范圍、性質(zhì)及胃壁、胃功能改變;對(duì)本病認(rèn)識(shí)較為充分等。本病臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度主要取決于腫瘤的病理改變及生物學(xué)特性和臨床期別,但總的說來臨床表現(xiàn)相對(duì)不太嚴(yán)重。即使X線上已明顯提示胃部病變嚴(yán)重,而臨床上往往患者一般情況尚好。這種臨床表現(xiàn)與X線表現(xiàn)的非一致性,筆者認(rèn)為是PGML的一個(gè)重要特點(diǎn)。3.2胃粘膜形態(tài)檢查DC是對(duì)胃腸道惡性淋巴瘤最有幫助的檢查方法之一。因此,凡疑此病者,除有急腹癥情況外均應(yīng)作此檢查。雖然X線檢查常不能提出明確的定性診斷,但對(duì)80%以上的胃部病變可通過此檢查而被診斷為惡性病變,且其X線表現(xiàn)主要反映大體病理所見,與病理類型、原發(fā)抑或繼發(fā)無明顯相關(guān)。多結(jié)節(jié)狀腫塊:常表現(xiàn)為胃體、竇部多發(fā)性結(jié)節(jié)狀充盈缺損,直徑多為1～4cm,大小不等,形態(tài)各異,邊緣多較光整但也可呈分葉狀,其表面可有大小不一淺潰瘍,其間有完整胃粘膜皺襞隔開,周圍粘膜常呈肥大征象(圖1)。本組有6例呈此種表現(xiàn),占30%。有作者認(rèn)為多個(gè)發(fā)生的不規(guī)則胃部息肉樣腫塊,其間和表面有大小不等淺潰瘍,周圍環(huán)以巨大粘膜皺襞,應(yīng)首先考慮為惡性淋巴瘤。筆者十分贊同這個(gè)觀點(diǎn),認(rèn)為這是胃惡性淋巴瘤的一個(gè)重要X線征象,但應(yīng)與疣狀胃炎、多發(fā)性胃息肉鑒別,仔細(xì)分析一般不難。巨大軟組織塊影:常表現(xiàn)為巨大充盈缺損,多發(fā)于胃體或竇部,呈分葉狀,邊界清楚,其內(nèi)可有大小不等、形態(tài)不規(guī)則的龕影,可以單發(fā),但其周圍也可有多數(shù)結(jié)節(jié)狀影;局部胃粘膜皺襞多被撐平或加壓時(shí)呈“橋形”,也有部分中斷者,相應(yīng)胃壁常增厚變僵(圖2)。此型病變主要應(yīng)與蕈傘型胃癌及平滑肌肉瘤鑒別,多較困難,常需結(jié)合其他并存X線征象及臨床資料分析。龕影:惡性淋巴瘤常并發(fā)潰瘍,其發(fā)生率達(dá)25%～68%。其龕影常呈地圖狀或放射狀,底較淺平,常以淺大潰瘍居多,周圍環(huán)堤呈結(jié)節(jié)狀光滑隆起,一般無裂隙征,鄰近粘膜粗大而無中斷破壞,局部胃壁呈不同程度僵硬但仍可擴(kuò)張,胃蠕動(dòng)減弱但仍存在(圖3)。有時(shí)潰瘍亦可呈良性表現(xiàn),亦可呈形態(tài)、大小、數(shù)目不一改變。由于腫瘤破壞胃壁全層且無明顯纖維組織增生,故穿孔機(jī)會(huì)較多,應(yīng)引起臨床重視。Ritchic認(rèn)為本病的形態(tài)學(xué)特征絕大多數(shù)表現(xiàn)為病變呈多發(fā),潰瘍周圍組織呈結(jié)節(jié)狀增厚或息肉樣增生隆起改變。筆者認(rèn)為,如龕影呈放射狀并有較明確邊界,環(huán)堤規(guī)則,鄰近粘膜粗大而不中斷破壞,局部胃壁尚存在一定的擴(kuò)張能力,蠕動(dòng)減弱但仍存在者應(yīng)考慮本病的可能。胃壁增厚變僵,蠕動(dòng)減弱但不消失,胃腔狹窄輕微,為胃壁肌層較少受到腫瘤浸潤且無明顯纖維增生反應(yīng)所致。胃壁雖然增厚變僵但仍保持一定的擴(kuò)張能力及柔軟性,蠕動(dòng)減弱但未見消失,胃腔常不明顯縮小或僅輕度縮小(圖4),有時(shí)甚至反而擴(kuò)張,故臨床上梗阻及嘔吐并不多見。筆者認(rèn)為胃腔及胃壁的這種改變有助于與胃癌及其他病變區(qū)別,而且胃部病變的嚴(yán)重程度與胃容積改變表現(xiàn)出的不一致性,為本病的一個(gè)非常重要的特點(diǎn)。本組有1例胃體部局限性狹窄呈“砂鐘胃”改變而誤診為浸潤癌(圖5),應(yīng)引起警惕。胃粘膜皺襞不規(guī)則肥大,為腫瘤粘膜下浸潤所致,常伴隨腫塊或龕影出現(xiàn)于鄰近或更廣泛的區(qū)域,常呈僵硬感,加壓時(shí)形態(tài)固定不變,但又常無中斷破壞,介于良、惡性之間(圖6)。筆者認(rèn)為,胃粘膜皺襞廣泛不規(guī)則粗大僵硬,常提示為