1第四篇白細(xì)胞及其檢驗(yàn)第八章白細(xì)胞基礎(chǔ)理論（自學(xué)）第九章白細(xì)胞檢驗(yàn)方法（自學(xué)）第十章白細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用2第十章

白細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用第一節(jié)白血病的分型和診斷中的應(yīng)用第二節(jié)急性淋巴細(xì)胞白血病的應(yīng)用第三節(jié)急性髓細(xì)胞白血病的應(yīng)用第四節(jié)慢性白血病的應(yīng)用第五節(jié)少見類型白血病的應(yīng)用第六節(jié)骨髓增生異常綜合征的應(yīng)用第七節(jié)惡性淋巴瘤的應(yīng)用第八節(jié)漿細(xì)胞病的應(yīng)用第九節(jié)骨髓增殖性疾病的應(yīng)用第十節(jié)組織細(xì)胞病的應(yīng)用第十一節(jié)其他白細(xì)胞疾病的應(yīng)用目的要求3目的要求掌握

MM的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查主要特點(diǎn)及診斷；MDS的概論、FAB分型標(biāo)準(zhǔn)及實(shí)驗(yàn)室檢查主要特點(diǎn)；ML的主要臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象特點(diǎn)及HD和NHL鑒別。熟悉

MDS的WHO分型及其它檢查的主要特點(diǎn)；ML其它方面的檢查特點(diǎn)了解

巨球蛋白血癥、重鏈?。?/p>

特殊類型MDS；

淋巴瘤的分類。4檢查血象細(xì)胞化學(xué)染色骨髓象概述第六節(jié)骨髓增生異常綜合征的應(yīng)用（Myelodysplasticsyndrome,MDS）診斷和鑒別診斷骨髓活檢染色體檢查其他檢查5是造血干細(xì)胞的克隆性疾病。MDS概述骨髓中粒紅巨三系或二系或一系病態(tài)造血外周血常表現(xiàn)為三系減少伴形態(tài)異常臨床表現(xiàn)多樣化但缺乏特異性，主要表現(xiàn)貧血，部分病例最終轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽　?白血病前期難治性貧血低原始細(xì)胞白血病隱襲性白血病造血組織異常增生癥MDS的以前又稱為：7MDSI型refractoryanemia

RA

難治性貧血MDS的分型（1982年FAB分型）MDSⅡ型RAwithringsideroblast

RAS

環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞難治性貧血MDSⅢ型RAwithanexcessofblast

RAEB

原始細(xì)胞增多的難治性貧血MDSIV型chronicmyelo-monocyticleukemia

CMMoL

慢性粒單細(xì)胞白血病

MDSV型RAEBintransformation

RAEB-T

轉(zhuǎn)化中的RAEB8

外周血原始C骨髓原始C其他RA＜0.01＜0.05

紅系病態(tài)造血MDS的FAB分型標(biāo)準(zhǔn)RAS＜0.01＜0.05同RA加RS≥0.15RAEB＜0.050.05-0.20

常三系病態(tài)造血CMMoL

＜0.050.05-0.20PB:單核C＞1×109/LBM:原幼單C增加RAEB-T＞0.050.20-0.30

存在棒狀小體

9

RA（伴有環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多）（不伴環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多）

RCMD（難治性血細(xì)胞減少伴多系病態(tài)造血）

RAEB（原始細(xì)胞增多難治性貧血）

5q-綜合征未能分類MDS分型的WHO分型

將RAEB-T歸入急性髓白血病同時(shí)將CMML歸入骨髓異常/骨髓增生性疾病10起病緩慢多見50歲以上老年人以進(jìn)行性貧血為主，可兼感染或和出血一般無肝、脾及淋巴結(jié)腫大病程長短不一，數(shù)月至十余年轉(zhuǎn)歸：多數(shù)2年內(nèi)變白血病，部分因出血、感染死亡MDS臨床表現(xiàn)11MDS血象

血紅蛋白量白細(xì)胞數(shù)血小板數(shù)↓?！！?，少數(shù)正常，個(gè)別↑多數(shù)病人表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少12RBC：大小不一，可見巨大RBC、多色性RBC、

嗜堿性點(diǎn)彩RBC、豪周氏小體、有核RBC外周血細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)WBC：可有少許幼粒細(xì)胞，原始細(xì)胞、中性粒細(xì)胞可見顆粒減少、分葉過度或過少等PL：可見巨大血小板等，偶見小巨核細(xì)胞13大紅細(xì)胞14幼紅細(xì)胞15巨幼樣變16幼粒細(xì)胞17原始細(xì)胞18分葉過度19分葉減少20血小板顆粒減少21巨大畸形血小板22增生活躍或明顯活躍，少數(shù)減低MDS骨髓象紅系增生（＞0.60）或減低（＜0.05）。有的環(huán)形鐵粒幼RBC＞0.15等。粒單系增生活躍或減低：原始粒細(xì)胞或原幼單核細(xì)胞增多巨系增生或減低，病態(tài)巨核細(xì)胞增多

23紅系病態(tài)造血：巨幼樣變、核碎裂、核畸形、雙核、多核、巨核、豪周氏小體、嗜堿性點(diǎn)彩、大RBC、超巨大RBC等骨髓中粒紅巨系細(xì)胞病態(tài)造血粒系病態(tài)造血：巨幼樣變、雙核、環(huán)形核、分葉過少或過多，顆粒減少或增多，成熟障礙等巨系病態(tài)造血：小巨核細(xì)胞、大單圓核、雙核圓核、多圓核、分葉過度、巨大PL等24核碎裂易見25雙核中幼紅細(xì)胞26多核晚幼紅27巨大晚幼紅細(xì)胞，豪周小體28原始細(xì)胞增多29異常中性中幼粒30粒細(xì)胞幼樣變31中性顆粒減少32雙核粒細(xì)胞33粒細(xì)胞分葉過度34小巨核細(xì)胞35三圓核巨核細(xì)胞36雙圓核巨核細(xì)胞37淋巴樣巨核細(xì)胞38巨核細(xì)胞分葉過度39巨大血小板40鐵染色：外鐵及內(nèi)鐵增加，有的可見

環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞PAS染色：幼紅細(xì)胞可陽性NAP染色：積分常明顯下降MDS細(xì)胞化學(xué)染色41環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞42PAS染色43

未成熟(幼稚)前體細(xì)胞異常定位（ALIP）

abnormallocalizationofimmatureprecursors

骨小梁內(nèi)膜表面中央骨髓區(qū)MDS骨髓活檢4470-80%有異常，如常有-5/5q-,-7/7q-,+8原發(fā)性MDS：多見單一染色體異常治療相關(guān)MDS（t-MDS）：多數(shù)有復(fù)雜、復(fù)合染色體異常MDS染色體檢查

45

ras原癌基因有三種N-ras，K-ras，H-ras研究發(fā)現(xiàn)N-ras點(diǎn)突變可明顯促進(jìn)MDS向AL轉(zhuǎn)變（有者70%變?yōu)锳L，無者20%變?yōu)锳L）。MDS分子生物學(xué)檢查46

多種造血細(xì)胞集落形成單位如CFU-MIX、CFU-GM、CFU-E、CFU-Meg形成減少或無形成。MDS細(xì)胞培養(yǎng)47臨床表現(xiàn)：以貧血為主，兼有感染、出血血象：血細(xì)胞減少有病態(tài)造血表現(xiàn)骨髓象：三系、二系或一系病態(tài)造血除外其他伴有病態(tài)造血的疾病根據(jù)血象及骨髓象中的原始等多少進(jìn)行分型MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)48與MA鑒別與紅白血病鑒別惡性淋巴瘤其他伴有病態(tài)造血的疾病MDS鑒別診斷49

骨髓穿刺

增生性低增生性

原、幼紅細(xì)胞百分比（ANC）骨髓活檢原、幼紅細(xì)胞<0.50原、幼紅細(xì)胞≥0.50

原始細(xì)胞百分比（ANC）原始細(xì)胞百分比（NEC）