1脊髓疾病

臨床學(xué)院神經(jīng)內(nèi)科

重點(diǎn)急性脊髓炎的概念\臨床表現(xiàn)&治療脊髓壓迫癥的概念\臨床表現(xiàn)\診斷&鑒別診斷髓內(nèi)\髓外硬膜內(nèi)\髓外硬膜外病變的鑒別2病例閆xx，男，37歲，住院號(hào)：141220主訴：雙下肢乏力2天?，F(xiàn)病史：病前10天“感冒”，近2天雙下肢無力，腰背部束帶感，尿潴留。體查：腹壁反射、肛門反射減弱，T8以下淺感覺減退，雙下肢肌力Ⅴ—，雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室：血K+3.84mmol/L，CSF常規(guī)：正常，蛋白：495.5mg/L，糖、氯化物正常。胸椎MR：未見異常。3

脊髓解剖

4脊髓解剖

:外部結(jié)構(gòu)位于椎管內(nèi)呈微扁圓柱形，上與延髓相連，下形成脊髓圓錐至第1腰椎的下緣，占椎管上2/3，全長(zhǎng)42—45cm。脊神經(jīng)31對(duì)（C1-8T1-12L1-5S1-5

尾Co）。脊髓各節(jié)段位置較相應(yīng)脊椎高。

5脊髓與脊柱的對(duì)應(yīng)關(guān)系

脊柱節(jié)段=脊髓節(jié)段

nC1～4,n=0C5～8,n=1T1～8,n=2

T9～12,n=3

腰髓對(duì)應(yīng)T10～T12

骶髓&尾髓對(duì)應(yīng)T12，L16脊髓31個(gè)節(jié)段兩個(gè)膨大。頸膨大C5～T2上肢腰膨大L1～S2下肢

脊髓圓錐(S3～5&尾節(jié))腰段神經(jīng)根幾乎垂直下降,形成“馬尾”(caudaequina),由L2～尾節(jié)10對(duì)神經(jīng)根組成。7

外部結(jié)構(gòu)

8脊髓由三層結(jié)締組織的被膜所包圍椎骨硬膜外腔（靜脈叢和脂肪組織）外層—硬脊膜硬膜下腔蛛網(wǎng)膜蛛網(wǎng)膜下腔（腦脊液）內(nèi)層—軟脊膜脊髓

9脊髓解剖

:內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓：由灰質(zhì)、白質(zhì)組成?；屹|(zhì)：神經(jīng)細(xì)胞核團(tuán)、部分膠質(zhì)細(xì)胞

前角軀干和四肢的運(yùn)動(dòng)后角痛、溫、觸的第2級(jí)感覺神經(jīng)細(xì)胞側(cè)角C8-L2脊髓交感神經(jīng)中樞

S2-4脊髓副交感神經(jīng)中樞前、后連合10白質(zhì)：上下行傳導(dǎo)束、大量膠質(zhì)細(xì)胞

下行纖維束（運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)束）：皮質(zhì)脊髓束、紅核脊髓束、前庭脊髓束、網(wǎng)狀脊髓束、頂蓋脊髓束、內(nèi)側(cè)縱束。

上行纖維束（感覺傳導(dǎo)束）：脊髓丘腦束、薄束、楔束、脊髓小腦束。11脊髓損害的臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙感覺障礙反射異常自主神經(jīng)功能障礙等

12橫貫性損害損害平面以下各種感覺消失；上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓；括約肌功能障礙；脊髓休克（弛緩性癱瘓、肌張力低、腱反射減弱、病理征陰性和尿潴留）。13各平面損害表現(xiàn)（1）高頸髓（C1-4）感覺:損害平面以下各種感覺消失。運(yùn)動(dòng):四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。括約肌功能障礙。膈肌麻痹吞咽困難共濟(jì)失調(diào)眼震呼吸衰竭。14各平面損害表現(xiàn)（2）頸膨大（C5－T2）感覺:損害平面以下各種感覺消失。運(yùn)動(dòng):雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱括約肌功能障礙。Horner’s征（瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、眼裂變小及面部出汗減少）。

15各平面損害表現(xiàn)（3）胸髓（T3－12）感覺:損害平面以下各種感覺消失。運(yùn)動(dòng):雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱。括約肌功能障礙。束帶感胸腹部根痛。

腹壁反射異常。

16各平面損害表現(xiàn)（4）腰膨大（L1－S2）

感覺:雙下肢、會(huì)陰部感覺缺失。運(yùn)動(dòng):雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱。括約肌功能障礙。膝反射、踝反射異常。17各平面損害表現(xiàn)（5）圓錐（S3-5和尾節(jié)）感覺:會(huì)陰部及肛周感覺缺失呈鞍狀分布。運(yùn)動(dòng):無癱無錐體束征。肛門反射消失、性功能障礙、真性尿失禁。18各平面損害表現(xiàn)（6）馬尾與圓錐病變臨床表現(xiàn)相似，癥狀和體征單側(cè)或不對(duì)稱；會(huì)陰\股\小腿根性痛和感覺障礙；下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱；括約肌功能障礙不明顯。19

半側(cè)損害又稱脊髓半切綜合征（Brown-Sequardsyndrome)，特點(diǎn)：損害平面以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱

同側(cè)深感覺、精細(xì)觸覺障礙

對(duì)側(cè)淺感覺障礙20選擇性損害前角節(jié)段性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱—脊髓灰質(zhì)炎后角相應(yīng)節(jié)段同側(cè)痛、溫覺缺失、觸覺保留分離性感覺障礙—脊髓空洞癥錐體束上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓—側(cè)索硬化癥21病例閆xx，男，37歲，住院號(hào)：141220主訴：雙下肢乏力2天?，F(xiàn)病史：病前10天“感冒”，近2天雙下肢無力，腰背部束帶感，尿潴留。體查：腹壁反射、肛門反射減弱，T8以下淺感覺減退，雙下肢肌力Ⅴ—，雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室：血K+3.84mmol/L，CSF常規(guī)：正常，蛋白：495.5mg/L，糖、氯化物正常。胸椎MR：未見異常。22急性脊髓炎(acutemyelitis)是指各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變。又稱急性橫貫性脊髓炎。臨床特點(diǎn)：急性起病，病變水平以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺障礙和尿便障礙。23

病因與發(fā)病機(jī)制病因未明；多數(shù)患者病前1～4周有發(fā)熱、上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染癥狀；疫苗接種史；可能與病毒感染后自身免疫反應(yīng)有關(guān)。24

病理病變可累及脊髓的任何節(jié)段，胸髓（T3-5）最為常見，其次為頸髓和腰髓；病變通常局限于1個(gè)節(jié)段；播散性脊髓炎—病灶2個(gè)以上；脊髓和軟膜充血腫脹、變軟，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。

25臨床表現(xiàn)

可見于任何年齡，青壯年多見，有前驅(qū)感染史；誘因:外傷、勞累、受涼等；急性發(fā)病，神經(jīng)根痛，束帶感；受損平面以下深淺感覺障礙、肢體癱瘓、括約肌功能障礙、自主神經(jīng)功能障礙；脊髓休克；急性上升性脊髓炎。26脊髓休克(spinalshock)特點(diǎn)：肢體癱瘓、肌張力低、腱反射消失、病理反射陰性。休克期可為數(shù)日至數(shù)周或更長(zhǎng)，多為2-4周。27輔助檢查（1）腦脊液：壓頸試驗(yàn)通暢。壓力：正常。生化：糖、氯化物正常；蛋白正?；蜉p度增高。細(xì)胞數(shù)：正常或輕度增高，以淋巴細(xì)胞為主。28輔助檢查（2）電生理檢查：VEP正常；SEP波幅明顯減低；MEP異常。EMG正?；虺适窠?jīng)改變。影像學(xué)檢查：脊柱X線：正常；脊髓MR：脊髓增粗，片狀或較彌散的T2高信號(hào)、強(qiáng)度不均。293.影像學(xué)檢查--急性脊髓炎矢狀位T2WI矢狀位T1WI增強(qiáng)30診斷急性起病病前感染史脊髓橫貫性損害腦脊液椎管無阻塞脊髓MR31鑒別診斷視神經(jīng)脊髓炎脊髓血管病急性脊髓壓迫癥亞急性壞死性脊髓炎急性硬脊膜外膿腫32治療急性期：一般治療：護(hù)理、對(duì)癥治療。藥物治療：激素、免疫球蛋白、 B族維生素、抗生素等。防治并發(fā)癥。急性上升性脊髓炎：注意呼吸肌麻痹?；謴?fù)期：針炙、理療等。吸肌麻痹恢復(fù)期：針灸、理療33脊髓壓迫癥是一組椎管內(nèi)或椎骨占位性病變所引起的脊髓受壓綜合征，病變呈進(jìn)行性發(fā)展。臨床以完全或不完全脊髓橫貫性損害及椎管阻塞為特征。34

病例劉xx男44歲住院號(hào)：137608主訴：進(jìn)行性四肢麻木乏力5年，加重1月?，F(xiàn)病史：近5年四肢麻木乏力進(jìn)行性加重，以左上肢和雙下肢為明顯，行走困難，大小便無異常。體查：顱神經(jīng)無異常，左上肢肌力Ⅲ，雙下肢肌力Ⅱ，雙膝反射亢進(jìn)，四肢痛、觸覺減退。實(shí)驗(yàn)室：CSF細(xì)胞數(shù)正常，蛋白5.57mmol/L。MR（頸椎）：頸3-5椎體水平，左椎管內(nèi)、髓外硬膜下占位，考慮神經(jīng)源性腫瘤。35病因及發(fā)病機(jī)理病因：腫瘤—最常見，占1/3以上炎癥脊柱外傷脊柱退行性病變先天性疾病血液疾病發(fā)病機(jī)制：脊髓受壓血循環(huán)障礙36臨床表現(xiàn)（1）急性脊髓壓迫癥脊髓橫貫性損害，脊髓休克。慢性脊髓壓迫癥較常見，病情緩慢進(jìn)展。分三期：根痛期脊髓部分受壓期脊髓完全受壓期37臨床表現(xiàn)（2）神經(jīng)根癥狀：根痛或局限性運(yùn)動(dòng)障礙；后根：一側(cè)疼痛（根痛）、束帶感、局部感覺過敏；前根：肌束顫動(dòng)、肌無力、肌萎縮；不完全橫貫損害：脊髓一側(cè)受壓，三個(gè)主要傳導(dǎo)束損害，布朗-塞卡綜合征。38臨床表現(xiàn)（3）完全性橫貫損害

髓內(nèi)病變：根痛不明顯、椎管阻塞輕，感覺障礙由上向下發(fā)展，括約肌障礙出現(xiàn)早。

髓外病變：根痛明顯，椎管阻塞明顯，感覺障礙由下往上發(fā)展，括約肌障礙出現(xiàn)晚。3940CTLSCTLSCTLSCTLSCTLSCTLSCTLSCTLSCTLSSLTC41髓內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變硬膜外病變?cè)缙诎Y狀多為雙側(cè)自一側(cè),很快進(jìn)展為雙側(cè)多從一側(cè)開始根性痛少見,部位不明確早期常有,劇烈,部位明確早期可有感覺障礙分離性傳導(dǎo)束性,開始為一側(cè)多為雙側(cè)傳導(dǎo)束性痛溫覺障礙自上向下發(fā)展,頭側(cè)重自下向上發(fā)展,尾側(cè)重雙側(cè)自下向上發(fā)展脊髓半切綜合征少見多見可有節(jié)段性肌無力&萎縮早期出現(xiàn),廣泛明顯少見,局限少見錐體束征不明顯早期出現(xiàn),多自一側(cè)開始較早出現(xiàn),多為雙側(cè)括約肌功能障礙早期出現(xiàn)晚期出現(xiàn)較晚期出現(xiàn)棘突壓痛、叩痛無較常見常見椎管梗阻晚期出現(xiàn),不明顯早期出現(xiàn),明顯較早期出現(xiàn),明顯腦脊液蛋白增高不明顯明顯較明顯脊柱X線平片改變無可有明顯脊髓造影充盈缺損梭形膨大杯口狀鋸齒狀MRI檢查脊髓梭形膨大髓外腫塊及脊髓移位髓外腫塊及脊髓移位髓內(nèi)\髓外硬膜內(nèi)\髓外硬膜外病變鑒別42輔助檢查腦脊液：蛋白增高Froin征壓頸試驗(yàn)影像學(xué)檢查：脊柱X線平片椎管造影CT或MR檢查核素掃描43診斷診斷要點(diǎn)：確定是否為