胎兒先天性呼吸系統(tǒng)畸形產(chǎn)前超聲篩查及診斷目錄0401 呼吸系統(tǒng)解剖02 正常胎兒肺部超聲常見胎兒呼吸系統(tǒng)畸形少見胎兒呼吸系統(tǒng)畸形03一、解剖肺的形態(tài)胸膜的分部臟胸膜--被附于肺表面壁胸膜--膈胸膜、縱膈胸膜、肋胸膜、胸膜頂胸膜腔--臟胸膜與壁胸膜圍成的潛在腔隙支氣管及其分支二、胎兒正常肺部的超聲表現(xiàn)正常肺呈對稱均勻的中等回聲，且隨孕周的發(fā)展逐漸增強，就容積而言，右肺若大于左肺，肺動脈和肺靜脈在肺門部位顯示，分別匯入左房和發(fā)自煮主肺動脈。三、常見胎兒先天性呼吸系統(tǒng)畸形1、先天性肺囊腺瘤畸形2、隔離肺（一)胎兒先天性肺囊腺瘤畸形

CCMA1、病理特點及分型2、超聲聲像圖表現(xiàn)3、隨訪及預(yù)后1、病理特點及分型CCMA是一種肺組織錯構(gòu)畸形，以支氣管樣氣道異常增生、缺乏正常肺泡為特征，正常肺泡發(fā)育受阻。病理分型根據(jù)顯微鏡和大體解剖特征，先天性肺囊腺瘤畸形可分為3型：Ⅰ型-大囊型，病變以多個較大囊腫為主，囊腫大小≥

2cm；Ⅱ型-中囊型，病變內(nèi)可見多個囊腫，囊腫大小0.5cm-2cm；Ⅲ型-小囊型，病變內(nèi)有大量細小囊腫，囊腫大小＜0.5cm，呈實質(zhì)性改變。CCAM根據(jù)病灶的聲像圖特點可分為3型：Ⅰ型(大囊型)，超聲表現(xiàn)為胸腔內(nèi)囊性或囊實混合性腫塊，囊腫直徑≥2

cm；Ⅱ型(中間型)，超聲表現(xiàn)為胸腔內(nèi)囊實混合性腫塊，囊腫直徑在0.5cm～2

cm之間；Ⅲ型(微囊型)，超聲表現(xiàn)為胸腔內(nèi)強回聲實性腫物，與正常肺組織邊界清楚，使用高頻探頭可觀察到強回聲實性腫塊內(nèi)部彌漫分布篩孔狀液性無回聲區(qū)，最大囊腫直徑<0.5cm。2、超聲聲像圖表現(xiàn)先天性肺囊腺瘤畸形，李某，孕23+3W對于疑似CCAM的胎兒，應(yīng)囑咐患者每隔4～5周復(fù)查超聲，以便及時觀察病情變化，幫助臨床決策及生后治療。胎兒水腫的存在與否是評價胎兒預(yù)后最重要的指標(biāo)。較嚴(yán)重者可導(dǎo)致胎兒水腫，肺發(fā)育不良，以致圍生期死亡。不伴發(fā)胎兒水腫及其他畸形的患者生存率可達100％。部分瘤體可于宮內(nèi)逐漸縮小乃至消失，亦可生后逐漸消失。對于出生后出現(xiàn)明顯臨床癥狀，或病灶處反復(fù)感染者，應(yīng)及早行手術(shù)治療。胎兒肺頭比（CVR）是產(chǎn)前評估胎兒隔離肺預(yù)后的有效指標(biāo)。肺頭比≥1.6

時胎兒發(fā)生水腫及出生后出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀風(fēng)險值增高。CVR=腫塊的體積(長×寬×高)×0.523／胎兒的頭圍(長、寬、高及頭圍的計量單位為cm)3、隨訪及預(yù)后（二）胎兒隔離肺

PS1、病理特點及分型2、胸腔內(nèi)隔離肺（BPS）3、膈下型隔離肺（

IEPS）1、病理特點及分型PS是以血管發(fā)育異常為基礎(chǔ)的胚胎發(fā)育缺陷,是肺實質(zhì)中的島嶼與支氣管不相通

其發(fā)病率為15%-18%，占肺畸形的0.15%-6.5%,多見于男性,男女比例約4∶1。隔離肺主要病理特征為游離的肺組織接受了來自體循環(huán)及其分支的血液供應(yīng)。葉外型膈上型膈下型葉內(nèi)型分型葉內(nèi)型與正常肺臟是同一臟層胸膜,與正常肺實質(zhì)分界不清,產(chǎn)前超聲無法分辨，故此型罕見。90%10%葉外型有獨立的臟層胸膜包繞,與正常肺組織分離,其中80%-90%

發(fā)生于左胸腔底部,產(chǎn)前超聲診斷隔離肺多為該型。當(dāng)葉外型隔離肺位于胸腔時與葉內(nèi)型在超聲上無法分辨。2.胸腔內(nèi)隔離肺（BPS）超聲特點鑒別診斷隨訪及預(yù)后1）BPS的超聲特點①胸腔內(nèi)高回聲或強回聲團塊,呈三角形或楔形,內(nèi)部回聲均勻,邊界清晰,尖端指向縱膈。②可并發(fā)胸腔積液,縱膈受壓、心臟移位等，明確腫塊對周圍組織壓迫情況及胎兒水腫等情況。③彩色多普勒探及團塊血供來源于主動脈及其分支動脈。胸腔內(nèi)隔離肺（BPS）,劉某，孕29W1、在超聲檢查中需要與來自肺動脈的Ⅲ型胎兒肺囊腺瘤樣畸形作鑒別。判斷血供來源是鑒別的關(guān)鍵,HD-flow對發(fā)現(xiàn)滋養(yǎng)血管更加敏感。2、當(dāng)腫塊體積較大或合并有小的無回聲時,還要注意是否合并肺循環(huán)血供的肺囊腺瘤III型。3、隔離肺還應(yīng)與膈疝相鑒別,若疝入的組織為肝臟,

表現(xiàn)為高回聲團塊,應(yīng)仔細辨認有無肝內(nèi)細小膽管結(jié)構(gòu),CDFI能顯示門靜脈及肝靜脈血流。2）BPS的鑒別診斷每2-4周進行動態(tài)隨訪，超聲隨訪病灶大小明顯發(fā)生變化的孕周多在晚孕階段。未合并其他畸形且病灶逐漸萎縮的隔離肺胎兒預(yù)后良好。當(dāng)隔離肺病灶巨大,出現(xiàn)胎兒胸腹腔積液、肺發(fā)育不良、心臟偏移等癥狀是預(yù)后不良的危險因素。胎兒肺頭比（CVR）是產(chǎn)前評估胎兒隔離肺預(yù)后的有效指標(biāo)。肺頭比≥1.6時胎兒發(fā)生水腫及出生后出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀風(fēng)險值增高。CVR=腫塊的體積(長×寬×高)×0.523／胎兒的頭圍(長、寬、高及頭圍的計量單位為cm)3）BPS的隨訪及預(yù)后超聲特點。鑒別診斷隨訪及預(yù)后3.膈下型隔離肺（

IEPS）1、

IEPS的供血動脈是腹主動脈或者腹主動脈分支(如腹腔干、脾動脈、鎖骨下動脈、肋間動脈等）。2、

IEPS多位于左腎上腺區(qū),常見鑒別診斷包括神經(jīng)母細胞瘤、腎上腺血腫和畸胎瘤等。1）IEPS的超聲特點圖片來源：[1]徐贛瓊,周啟昌,周嘉煒,張榮森,龍建妹.胎兒腹腔內(nèi)隔離肺的產(chǎn)前超聲診斷及臨床價值[J].中華超聲影像學(xué)雜志,2017,26(2):132-137.圖片來源：[1]徐贛瓊,周啟昌,周嘉煒,張榮森,龍建妹.胎兒腹腔內(nèi)隔離肺的產(chǎn)前超聲診斷及臨床價值[J].中華超聲影像學(xué)雜志,2017,26(2):132-137.3）隨訪及預(yù)后胎兒期的IEPS腫塊往往無明顯變化或緩慢長大,腫塊消退的現(xiàn)象多出現(xiàn)在產(chǎn)后而非產(chǎn)前。1、肺發(fā)育不良2、肺不發(fā)育或者肺缺如3、支氣管囊腫4、支氣管閉鎖5、先天性高位呼吸道梗阻四、少見胎兒先天性呼吸系統(tǒng)畸形繼發(fā)性原發(fā)性主要原因：①羊水過少；②胸部包塊(包括先天性膈疝、先天性肺囊腺瘤樣畸形、支氣管肺隔離癥及畸胎瘤等)；③大量胸腔積液；④心臟畸形；⑤神經(jīng)肌肉骨骼系統(tǒng)疾病等。罕 見1、先天性肺發(fā)育不良分類病理及分類超聲表現(xiàn)預(yù)后2、肺不發(fā)育肺缺如是一種臨床罕見的先天性畸形，表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)肺完全缺如或發(fā)育不良，常常合并其他系統(tǒng)畸形。發(fā)生率為I／15000，男女發(fā)病率無顯著差別。出生后，常表現(xiàn)為呼吸窘迫或反復(fù)肺部感染。分為3種：(1)肺缺如，一側(cè)或雙側(cè)肺完全缺如，兩側(cè)肺缺如常伴有無頭畸形；(2)肺發(fā)育不全，支氣管可見殘盲端，無肺及血管發(fā)育；(3)肺發(fā)育不良，支氣管有發(fā)育但較正常者小。1）病理及分類診斷肺缺如重要的線索為心臟移位，一側(cè)未見肺組織回聲及肺動、靜脈影像，另一側(cè)肺臟增大。所以，在掃查心臟的基礎(chǔ)上，應(yīng)仔細觀察雙側(cè)肺臟的大小及回聲。超聲對胎兒肺臟檢查只能檢測到有或無，對于肺葉的缺失及支氣管的發(fā)育情況的檢查還有很大的缺陷2）超聲表現(xiàn)右肺缺如一旦診斷為雙側(cè)肺缺如，應(yīng)建議孕婦終止妊?，單純單側(cè)肺缺如不合并其他系統(tǒng)畸形的患者生后對日常生活無明顯影響，可表現(xiàn)為呼吸窘迫或反復(fù)肺部感染。3）預(yù)后病理特點超聲表現(xiàn)鑒別診斷隨訪及預(yù)后3、支氣管囊腫支氣管囊腫又稱支氣管源性囊腫，由氣管、支氣管樹芽發(fā)育異常所致，多發(fā)于氣管支氣管周圍，可位于肺內(nèi)(肺內(nèi)型)或縱隔內(nèi)(縱隔型)，還可異位于其它部位(異位型)，縱隔型發(fā)育異常早于肺內(nèi)型。支氣管囊腫-肺囊腺瘤-隔離肺雖然存在著不同的致病起源的假說，但是所有肺囊性病變的起源是相似的，涉及肺芽的支氣管分化過程的分子調(diào)控因素發(fā)揮特別重要作用。提示了三者之間存在著同源性的因素。1）病理特點胎兒期超聲多表現(xiàn)為邊緣光滑、界限清晰、圓形或橢圓型的無回聲區(qū)。若囊腫內(nèi)蛋白質(zhì)骨化或鈣化時，可呈不均質(zhì)回聲。肺內(nèi)型需與肺囊性腺瘤樣增生(I型)相鑒別。對于先天性支氣管囊腫，目前在胎兒產(chǎn)前診斷中尚難做到明確診斷和鑒別診斷，大多在出生后出現(xiàn)癥狀或行增強CT、磁共振成像（MRI）檢查以及手術(shù)時才得以診斷。2）超聲表現(xiàn)產(chǎn)前診斷為支氣管囊腫病例中，囊腫超聲下顯示為靠近肺門處單個無回聲區(qū)，壁薄光整，未見血流信號。從分布以及數(shù)量上可以與肺囊腺瘤進行鑒別。同時，胎兒期的支氣管囊腫對增大不明顯，無縱隔移位。3）鑒別診斷，產(chǎn)前診斷為家屬以及醫(yī)護人員提供初步的心理預(yù)期資料，為出生時做好準(zhǔn)備，醫(yī)師可根據(jù)產(chǎn)前診斷，指引孕婦到有處理新生兒呼吸道梗阻及手術(shù)經(jīng)驗的機構(gòu)進行生產(chǎn)，以做好胎兒-新生兒的無縫銜接工作，減少風(fēng)險.。不論產(chǎn)前診斷的情況如何，出生后必須進行胸部增強CT

檢查以進一步明確胸腔病變，并結(jié)合家屬意愿安排治療方案.

，產(chǎn)前診斷＋

出生后的增強CT

檢查＋

早期手術(shù)的治療模式是值得推薦的。1）病理分類超聲表現(xiàn)鑒別診斷隨訪及預(yù)后先天性支氣管閉鎖是一種以段或亞段支氣管的局灶閉塞引起的一種少見的先天性畸形。單側(cè)主支氣管閉鎖更是少見的畸形。中央型閉鎖位于主或葉支氣管，好發(fā)于右肺。外周型閉鎖位于段或亞段支氣管，好發(fā)于右上葉，左上葉。2、分類胎兒期支氣管閉鎖的超聲主要表現(xiàn)為：一側(cè)肺回聲均勻性增強，體積增大，心臟移至對側(cè)，縱隔移向?qū)?cè)，一側(cè)橫隔下移；常合并肺發(fā)育不良、腹腔積液、羊水過多。3）超聲表現(xiàn)胎兒先天性喉-氣管閉鎖是一種罕見畸形，其中先天性氣管閉鎖更為少見，指氣管完全閉鎖或因隔膜引起氣道梗阻，屬于上呼吸道高位梗阻，通常是致死性的胎兒高位氣道閉鎖。發(fā)病機制超聲表現(xiàn)結(jié)局5、胎兒先天性高位氣道閉鎖胎兒發(fā)育過程中，肺泡分泌一些液體，使肺內(nèi)有一層液體膜維持肺的正常發(fā)育，在正常情況下，肺內(nèi)液體通過喉一氣管與羊水相通。同時，喉-氣管的上皮細胞不斷增生，過度增生可能使喉或氣管管腔狹窄甚至閉鎖，正常情況下，隨著胎兒的進一步發(fā)育，過度增生的上皮細胞退化消失，重建管腔；

若上皮細胞不能正常退化，則形成喉-氣管狹窄或閉鎖。1）