神經(jīng)病理性疼痛診療規(guī)范2023版一、概論神經(jīng)病理性疼痛（neuropathicpain）是主要由軀體感覺系統(tǒng)的損害或疾病導(dǎo)致的疼痛。它可來自中樞神經(jīng)系（皮質(zhì)、丘腦、腦干、脊髓）和/或周圍神經(jīng)系（周圍神經(jīng)、背根、背神經(jīng)節(jié)）損害?！静∫颉可窠?jīng)病理性疼痛可局限于一部位，也可全身疼痛，見表23-2-6-10表23-2-6-1神經(jīng)病理性疼痛的病因疼痛分類（一）神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)椎間盤突出、外科神經(jīng)根切除術(shù)后蛛網(wǎng)膜炎、神經(jīng)根撕脫神經(jīng)根和神經(jīng)節(jié)腫瘤帶狀皰疹后神經(jīng)痛、糖尿病三叉神經(jīng)痛.、舌咽神經(jīng)痛*（二）單根或多根單神經(jīng)病糖尿病神經(jīng)卡壓外傷神經(jīng)損傷后神經(jīng)瘤、乳房切除術(shù)后、胸廓切開后神經(jīng)痛中毒、感染、免疫鉛中毒梅毒、萊姆病血清性周圍神經(jīng)病臂叢神經(jīng)痛腫瘤、淀粉樣變自發(fā)性和其他原因（―）代謝和營養(yǎng)不良性糖尿病、淀粉樣變、維生素B，缺乏、糙皮病Strachan綜合征、足灼痛綜合征、尿毒癥、甲狀腺功能減退（一）藥物性抗逆轉(zhuǎn)錄病毒藥、他汀類藥、甲硝睦、雙硫侖、乙胺丁醇、異煙耕、咲喃妥因、長春新堿、大量維生素B*順鉗、耕屈嗪、沙利度胺、氯碘座（三） 中毒性酒精成癮、二硝基苯酚、碑、飩、丙烯酰胺（四） 腫瘤性轉(zhuǎn)移瘤、副腫瘤綜合征、骨髓瘤（五） 感染和自身免疫性HIV、梅毒、萊姆?。?遺傳性Charcot-Marie-Tooth病2B型遺傳性感覺性和自主神經(jīng)性神經(jīng)?。ㄆ撸?其他自發(fā)性小纖維病紅斑性肢痛癥注：*可單獨列在腦神經(jīng)病中。表23-2-6-2中樞性疼痛的病因病損部位病因脊髓損害各種外傷后脊髓受壓、脊髓動靜脈畸形、脊后動脈梗死或出血腦干損害延髓外側(cè)綜合征、腦干外腫瘤壓迫、多發(fā)性硬化丘腦病損丘腦梗死和出血、丘腦腫瘤、外科丘腦切除后皮質(zhì)下和皮質(zhì)損害動靜脈畸形、動脈瘤、肢痛性癲癇、腦外傷、各種原因的腫瘤【臨床表現(xiàn)】神經(jīng)病理性疼痛的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，具有獨特的性質(zhì)和特點，包括自覺癥狀和誘發(fā)癥狀。病程長，多數(shù)超過3個月。通常疼痛部位與其受損區(qū)域一致?；颊咛弁葱再|(zhì)不全相同，以牽扯樣痛、電擊樣痛、針刺樣痛、撕裂樣痛、燒灼樣痛、重壓性痛、膨脹樣痛及麻木樣痛較多見。多數(shù)原有致痛的病因已消除或得到控制但仍存留疼痛，嚴(yán)重影響患者的工作和生活，常常伴有情感障礙。其疼痛的特點如下：自發(fā)痛在沒有任何外傷、損傷性刺激情況下，局部或區(qū)域可出現(xiàn)疼痛。異感痛（allodynia）疼痛部位可因輕微碰觸，如接觸衣服或床單，或溫度的微小變化而誘發(fā)疼痛，為非傷害性刺激引起的疼痛。痛覺過敏指對正常致痛刺激的痛反應(yīng)增強。感覺異?？捎懈杏X倒錯、感覺遲鈍、瘙癢感或其他一些不適的感覺。神經(jīng)病理性疼痛的診斷主要依靠詳細(xì)的病史（包括發(fā)病誘因、疼痛部位、性質(zhì)、誘發(fā)與減輕的因素）、全面細(xì)致的體格檢查，特別是感覺系統(tǒng)的檢查以及必要的輔助檢查?！局委煛勘局踩?、有效、經(jīng)濟的原則。一般首選藥物鎮(zhèn)痛治療，適時進行微創(chuàng)治療或神經(jīng)調(diào)控治療。一線藥物包括鈣離子通道調(diào)節(jié)劑（如普瑞巴林、加巴噴丁）、三環(huán)類抗抑郁藥和5-輕色胺、去甲腎上腺素再攝取抑制藥；二線藥物包括阿片類鎮(zhèn)痛藥和曲馬多。二、三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛（trigeminalneuralgia）是一種發(fā)作性的三叉神經(jīng)支配區(qū)域內(nèi)的疼痛。因咀嚼等面部刺激可誘發(fā)疼痛?！景l(fā)病機制】原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，88%由血管壓迫所致。由于小腦上動脈、小腦前下動脈伴相應(yīng)靜脈壓住三叉神經(jīng)，應(yīng)用微血管減壓術(shù)有良好療效。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛可由腦干內(nèi)腫瘤、脫髓鞘病、空洞癥、腦干處腫瘤、小腦上動脈畸形、動脈瘤、聽神經(jīng)瘤、膽脂瘤、顱底蛛網(wǎng)膜炎、鼻咽癌等造成。【臨床表現(xiàn)】40歲后女性發(fā)病多見。固定在三叉神經(jīng)的某一支，以第2、3支為多見。表現(xiàn)為突發(fā)閃電樣灼痛、劇痛難受，累及面部、上和下頜或舌。洗刷面部和刷牙、說話、進食可誘發(fā)。發(fā)作持續(xù)數(shù)秒、數(shù)分鐘，間歇期正常。病程間歇發(fā)作，間歇數(shù)月或數(shù)年，以后發(fā)作頻繁，緩解期越來越短。鼻翼旁、額處有“扳機點”。體檢無異常體征?！驹\斷與鑒別診斷】根據(jù)上述病史診斷不難。本病必須與繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛鑒別。后者可有患側(cè)角膜反射消失，三叉神經(jīng)區(qū)域感覺和/或運動障礙等體征，可查出病因?！局委煛坷^發(fā)性者根治病因。三叉神經(jīng)痛的藥物治療，尤其是首次發(fā)作的原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，推薦首選藥物為卡馬西平（A級證據(jù)，強烈推薦），其次是奧卡西平（B級證據(jù)，推薦），其他輔助治療藥物還包括加巴噴丁、拉莫三嗪、匹莫齊特等（C級證據(jù)）。奧卡西平300mg/次，3次/d或4次/d。加巴噴丁止痛較差，最大劑量達1200-1800mg/do均應(yīng)注意血常規(guī)和肝功能?？蛇x用射頻熱凝控溫治療、三叉神經(jīng)顯微血管減壓術(shù)、三叉神經(jīng)根切除術(shù)。伽瑪?shù)斗派洳⒉惶岢Ｈ?、舌咽神?jīng)痛舌咽神經(jīng)痛（glossopharyngealneuralgia）比三叉神經(jīng)痛少見，二者發(fā)病率之比約為1：500。【病因】病因至今尚不明確，可分為原發(fā)性痛（或特發(fā)性痛）及癥狀性痛（或繼發(fā)性痛）。原發(fā)性痛即舌咽神經(jīng)痛本身病變引起；癥狀性痛可能與顱底或咽喉部腫瘤、咽喉部結(jié)核、異位血管、腫塊、炎性淋巴結(jié)及莖突過長等壓迫，扁桃體手術(shù)、扁桃體周圍膿腫、舌咽神經(jīng)分布區(qū)炎癥刺激等有關(guān)?！九R床表現(xiàn)】舌咽神經(jīng)痛為發(fā)作性一側(cè)咽部及扁桃體區(qū)、舌根部劇烈疼痛?；颊叨酁橹欣夏耆?，無性別差異。表現(xiàn)為局限于該神經(jīng)分布區(qū)的發(fā)作性的疼痛。疼痛劇烈，呈閃電樣、刀割樣或針刺樣疼痛。痛起突然，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，發(fā)作期短暫，但不能忍受，每天發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次不等，可放射至同側(cè)舌面、下頜處、頸部及外耳道深部，多伴有唾液分泌增加；反復(fù)吞咽、說話過多、舌運動、轉(zhuǎn)動頭部或觸摸患側(cè)咽壁、扁桃體、軟腭、舌根、舌邊“扳機點”及下頜角均可引起發(fā)作。也有患者伴心率過緩、心律不齊、頻發(fā)性期前收縮及血壓偏低等癥狀，嚴(yán)重者甚至心臟停搏、昏厥、驚厥?！驹\斷與鑒別診斷】根據(jù)病史不難診斷。找尋病因，除外繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛十分重要。【治療】藥物治療參見本篇第二章第六節(jié)“神經(jīng)病理性疼痛”中關(guān)于“三叉神經(jīng)痛”的相關(guān)內(nèi)容。藥物無效時行舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)最高兩根系切斷。四、 坐骨神經(jīng)痛坐骨神經(jīng)痛（sciatica）是該神經(jīng)L2.4神經(jīng)根起始的通路受各種原因的刺激或壓迫而產(chǎn)生的疼痛。【病因】椎管內(nèi)腰椎間盤突出、腰椎脊椎炎、脫位、骨折、結(jié)核、腫瘤、椎管狹窄癥；盆腔內(nèi)婦科腫瘤、炎癥、紙骼關(guān)節(jié)炎、腰大肌膿腫、妊娠子宮受壓；糖尿病、血管炎和免疫性疾病也可累及坐骨神經(jīng)?！九R床表現(xiàn)】單側(cè)多見。坐骨神經(jīng)痛多為急性或亞急性起病，極少數(shù)為慢性起病。有腰背部酸痛和病側(cè)放射性的劇烈疼痛（放射均由腰向一側(cè)臀部、大腿后、月國窩、小腿外側(cè)、足背，也可不典型的放射）。患者常取特殊減痛姿勢，站立時脊柱側(cè)彎，重心移向健側(cè)；臥位時，喜臥向健側(cè)，患側(cè)膝部屈曲。咳嗽、噴嚏、用力排便時有些患者疼痛加劇。牽拉坐骨神經(jīng)的試驗（如直腿抬高試驗）陽性。有些患者在坐骨神經(jīng)徑路上有幾處壓痛點如坐骨孔點（坐骨孔的上緣）、轉(zhuǎn)子點（坐骨結(jié)節(jié)和轉(zhuǎn)子之間）、胭點（胭窩中央）、腓點（腓骨小頭下）等。在坐骨神經(jīng)痛時也可有坐骨神經(jīng)支配肌肉的輕微無力，踝反射消失等表現(xiàn)?！驹\斷與鑒別診斷】根據(jù)單側(cè)急性起病、腰背部疼痛放射至該側(cè)下肢、牽拉坐骨神經(jīng)試驗呈陽性可診斷。腰肌勞損、臀筋膜炎、髓關(guān)節(jié)病，均以局部疼痛和壓痛為主要表現(xiàn)，但無坐骨神經(jīng)牽拉體征。病因診斷十分重要，如腰紙脊柱、盆腔CT/MRI可發(fā)現(xiàn)占位病變?！局委煛坎∫蛑委?。平臥休息、止痛藥物、甲鉆胺等維生素治療。五、 紅斑性肢痛紅斑性肢痛（erythromelalgia）是一種病因不明的自主神經(jīng)病變或功能紊亂引起肢端小動脈擴張，伴有劇烈疼痛。【病因】病因不明。許多疾病可引起本癥，如血栓閉塞性脈管炎、真性紅細(xì)胞增多癥、糖尿病性周圍神經(jīng)病、頸椎病合并雷諾現(xiàn)象、硬皮病、脊髓空洞癥、脊髓密和痛風(fēng)等。【臨床表現(xiàn)】好發(fā)于20~40歲，男性多于女性。表現(xiàn)為足底、足趾、手指和手心的紅、腫、熱、痛。疼痛呈陣發(fā)性針刺樣或燒灼樣。久站、步行、肢體下垂。夜間肢體放在被褥中暖和后，均可使疼痛加重。因此，患者常將手、腳放在被外睡覺，或?qū)⒆憬菰诶渌?，或?qū)⒒贾Ц咭詼p輕疼痛。嚴(yán)重患者可有局部皮膚潰破、滲液或繼發(fā)感染等。體格檢查可見肢端皮膚充血、紅腫，壓之紅色短暫消退，局部皮膚溫度升高、多汗、感覺過敏，重者吹風(fēng)亦感疼痛。無感覺異?；蜻\動障礙。本病常有緩解、復(fù)發(fā)。少數(shù)晚期發(fā)生指甲變厚，指（甲）潰瘍等?！驹\斷】本病的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，臨床癥狀典型者不難確診。應(yīng)仔細(xì)詢問病史，如未見典型發(fā)作而懷疑該病時，可把受累部位浸泡在熱水中10-30分鐘，觀察患者的癥狀和體征，如岀現(xiàn)局部的紅、腫、熱、痛和嚴(yán)重?zé)聘卸嗫纱_診?！局委煛咳缬袧撛诩膊?yīng)進行原發(fā)病的治療。應(yīng)避免過熱，以防發(fā)作。發(fā)作時可用冷卻皮膚的方法，如冰塊、冷水濕敷以緩解癥狀。原發(fā)性家族性紅斑肢痛癥對阿