第四版門脈高壓定義

通過肝臟的門靜脈血流受阻，血流淤滯或肝血流量增加，引起門脈系壓力增高，當(dāng)門靜脈壓力超過2.35kPa或24cmH2O時稱為門脈高壓癥。1．有門靜脈壓力增高。2．有相應(yīng)的臨床癥狀。

一、解剖腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈門靜脈肝竇脾靜脈

下腔靜脈肝靜脈中央靜脈門靜脈壓力13～24cmH2O(1.27～2.35kPa)(一)(二)肝竇毛細(xì)胃腸脾胰門靜脈血管網(wǎng)毛細(xì)血管網(wǎng)（三）門V與腔V之間有交通支（1）胃底、食管下段交通支（2）直腸下端、肛管交通支（3）前腹壁交通支（4）腹膜后交通支（四）門靜脈特點1.沒有靜脈瓣，其兩端都是末端血管。2.門靜脈壓力增高時可引起各交通支開放，形成曲張靜脈而使門靜脈血液流入腔靜脈。3.門靜脈和肝動脈在肝小葉間匯管區(qū)有無數(shù)的動靜脈交通支，門靜脈壓力增高后可以開放，導(dǎo)致肝動脈血進(jìn)入門靜脈，門靜脈壓力更高。二、病因根據(jù)門脈血流受阻部位分類1．肝前型：入肝前門脈血管血流受阻，見于先天性門脈閉鎖、門脈血栓形成和脾靜脈血栓形成等。2．肝內(nèi)型：我國最常見，占85－90%又可分為竇前型肝竇型竇后型3．肝后型：肝靜脈、腔靜脈血流受阻，見于肝靜脈血栓形成、下腔靜脈血栓形成、縮窄性心包炎、右心衰竭等。多見于肝炎后肝硬化多見于血吸蟲性肝硬化三、病理生理肝炎后肝硬化致門脈高壓1、肝小葉內(nèi)纖維組織增生及肝細(xì)胞再生→擠壓肝竇變窄或閉塞→門脈血液受阻，壓力↑2、門靜脈和肝動脈在肝小葉間匯管區(qū)有無數(shù)的動靜脈交通支，門靜脈壓力增高后可以開放，導(dǎo)致肝動脈血進(jìn)入門靜脈，門靜脈壓力更高。血吸蟲性肝硬化致門脈高壓血吸蟲的蟲卵栓子進(jìn)入門靜脈小分支，使其阻塞，管腔變窄，周圍發(fā)生肉芽腫性反應(yīng)→血流受阻→門脈壓力↑1．脾腫大、脾功能亢進(jìn)早期門靜脈壓力增高

┌早期脾質(zhì)軟、活動脾臟充血性腫大┤└晚期變硬、可達(dá)臍下晚期脾功能亢進(jìn)

全血細(xì)胞減少門脈高壓形成后的病理變化2．交通支開放食管下段和胃底V曲張→上消化道出血腹壁和臍V曲張直腸上下V擴(kuò)張→痔核形成→便血3．腹水1）門脈壓力↑—脈系cap床濾過壓↑組織液漏入腹腔2）肝內(nèi)病變淋巴產(chǎn)生↑、輸出不暢淋巴自肝包膜漏入腹腔3)肝功能減退白蛋白合成障礙血漿膠體滲透壓↓血漿外滲4)醛固酮、抗利尿激素體內(nèi)滅活↓鈉水潴留四、臨床表現(xiàn)共同特征：脾腫大和脾功能亢進(jìn)嘔血或黑便腹水(一)脾腫大和脾功能亢進(jìn)

1.門靜脈壓力增高

┌早期脾質(zhì)軟、活動脾臟充血性腫大┤

└晚期變硬、可達(dá)臍下2．脾功能亢進(jìn)

全血細(xì)胞減少（二）嘔血和黑便

出血特點：

1．出血量大、急，往往有嘔血、血凝塊，伴休克等。2．出血不易自止，首次大出血死亡率25~50%。3．首次出血后，1~2年內(nèi)50%可再次發(fā)生大出血。（三）腹水：1/3病人有腹水，常伴有低蛋白血癥、下肢浮腫、腹脹、氣急等（四）一般表現(xiàn)1、食欲減退、惡心、嘔吐2、體重減輕3、腹脹、腹痛

（五）肝病體征：

腹壁靜脈曲張

肝掌

蜘蛛痣五、輔助檢查總膽紅素(umol/L)白蛋白(g/L)>3530~35<30凝血酶原時間1～34～6＞6SGPT金氏單位＜100100～200＞200賴氏單位＜4040～80＞80腹水無易控制難控制肝性腦病無無有34.234.2~51.3>51.3肝功能分級標(biāo)準(zhǔn)Ⅰ（A）Ⅱ（B）Ⅲ（C）（一）血象：全血細(xì)胞減少（二）肝功能：肝功受損，白/球（A/G）比例倒置，凝血酶原時間延長等。（三）食管X線吞鋇檢查：

70～80%有食道靜脈曲張（四）超聲掃描：

1．肝硬變表現(xiàn)

2．脾腫大，長×寬>20cm3．腹水

4．門靜脈流量測定

食管粘膜皺增粗、扭曲，呈串珠狀（五）食管內(nèi)鏡檢查：食道靜脈曲張

輕：蛇形，Φ<3mm。

中：結(jié)節(jié)狀隆起Φ3-6mm，不超過

食道中段。

重：結(jié)節(jié)狀隆起Φ>6mm，波及食道

上段。

（六）CT、MRI等

1．肝硬變

2．腹水

3．脾腫大（超過5個肋單位）食管中下段可見灰藍(lán)色呈扭曲蛇形、結(jié)節(jié)狀或串珠樣隆起,突出于食管腔的靜脈,直徑4mm左右,并可見紅色征，為中度食管靜脈曲張。（八）門靜脈壓測定：（七）門脈造影：直接了解門靜

脈血流動力學(xué)

1．經(jīng)皮脾穿刺門靜脈造影：

穿刺后易出血

2．經(jīng)皮肝穿刺門靜脈造影：

六、處理原則

原則：第一，分別對待兩種不同原因的肝硬變

血吸蟲性(schistosomiasis)→竇前阻塞→脾腫大，脾功能亢進(jìn)為主，肝功良好→脾切除即獲得良效。

肝炎后(viralhepatitis)→竇后阻塞→脾腫大，脾功能亢進(jìn)不顯著，肝功損害明顯→手術(shù)效果較差。第二，外科治療的目的是對癥處理1．搶救食道胃底曲張V破裂所致的大出血2．糾正脾亢3．頑固性腹水的處理第三，在搶救治療中必須分別對待兩種情況1．肝功良好ChildA,B2．肝功不良ChildC(一)門脈高壓食管胃底曲張靜脈破裂出血的治療

黃疸，腹水，肝功能嚴(yán)重受損的病人（ChildC,Ⅲ級）→非手術(shù)療法。

1．輸血新鮮血

2．藥物治療

(1)內(nèi)臟血管收縮選擇性降低門V壓：垂體加壓素、善得定(Sandostatin)施他寧(Stanlarnin)（首選）(2)減低血排出量及內(nèi)臟血管減壓：心得安：20mg3/日，心率比原來慢25%為宜。3．三腔管氣囊壓迫

利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段破裂的曲張靜脈，達(dá)到止血目的。4．纖維內(nèi)窺鏡下硬化劑注射（EVS）內(nèi)鏡下將硬化劑直接注射到曲張靜脈內(nèi)，長期療效優(yōu)于藥物止血，主要并發(fā)癥是食管潰瘍、狹窄或穿孔。其中食管穿孔最嚴(yán)重，死亡率高達(dá)50%6．放射介入行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)

其主要并發(fā)癥是支撐管進(jìn)行性狹窄及肝功能衰竭、肝性腦病5．內(nèi)鏡下食管曲張靜脈套扎(EVL)

術(shù)后7~15天可出現(xiàn)壞死脫痂，有發(fā)生大出血的危險，因此在術(shù)后10~15天常需再次行EVL術(shù)（二）沒有黃疸，腹水，肝功能尚正常

{ChildA，B(Ⅰ，Ⅱ)}→手術(shù)治療1．分流手術(shù)（Portacavalshunt）門脈系統(tǒng)→腔V系統(tǒng)→減壓（1）非選擇性分流是將入肝的門靜脈血完全轉(zhuǎn)流入體循環(huán)。

a.中心性脾腎靜脈分流術(shù)b.脾腔靜脈分流術(shù)c.門腔靜脈分流術(shù)d.腸系膜上、下——腔靜脈分流術(shù)（H架橋手術(shù)）共同特點：降低了門靜脈壓力，控制出血，但同時減少了向肝血流，肝功受損，肝性腦病發(fā)生率高。（2）選擇性分流

旨在保存門靜脈的入肝血液，同時降低食管胃底曲張靜脈的壓力。a.選擇性遠(yuǎn)端脾腎分流術(shù)(warren'soperation)不切除脾臟，而將脾靜脈的遠(yuǎn)端與左腎靜脈的側(cè)面作吻合。b.冠腔靜脈分流術(shù)（coronary-cavalshunt）冠狀V（胃左V）→下腔V特點：肝性腦病發(fā)生率較非選擇性分流術(shù)低

并發(fā)癥：術(shù)中：主要有膽道損傷、膽道出血、肝外穿刺、腹腔出血。近期：肝性腦病術(shù)后處理：平臥48小時、抗凝治療、抗炎、保肝。2．?dāng)嗔魇中g(shù)（PortoazygosdisconneetionHassabopeoation）脾切除，同時結(jié)扎、切斷冠狀靜脈及食道賁門周圍的門奇靜脈間的反常血流，達(dá)到止血目的。注意點：賁門周圍血管可分四組，徹底切斷這些血管可能有效阻斷門奇V間的反常血流。a.冠狀靜脈：胃支、食管支、高位食管支，有時還出現(xiàn)異位高位食管支b.胃短V→脾Vc.胃后靜脈→脾Vd.左膈V→單支或分支進(jìn)入食管下段左側(cè)肌層3．嚴(yán)重脾腫大，合并明顯的脾功能亢進(jìn)、血吸蟲性肝硬化

脾亢——單純脾切除；

肝炎后肝硬化，脾亢——脾切除+斷流；

4．肝硬變引起的頑固性腹水

腹腔——頸靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)。七、護(hù)理1、上消化道出血預(yù)防：（1）休息與活動（2）飲食：禁煙酒等誘發(fā)上消化道出血。（3）避免引起腹壓升高的因素：如劇烈咳嗽、打噴嚏、惡心、嘔吐、用力排便等，以免誘發(fā)曲張靜脈破裂出血。（4）術(shù)前準(zhǔn)備：輸血，補(bǔ)維生素及凝血因子，一般不放置胃管或選擇細(xì)軟管，大量應(yīng)用潤滑油插管動作輕巧（5）術(shù)后：觀察病情；分流術(shù)后1周絕對臥床，取平臥或低坡半臥位。處理：（1）一般護(hù)理①絕對臥床休息②心理護(hù)理③口腔護(hù)理（2）恢復(fù)血容量迅速建立靜脈通路，輸液、輸新鮮血（3）止血①局部灌洗：冰鹽水加血管收縮劑胃內(nèi)灌洗②藥物和止血：遵醫(yī)囑應(yīng)用止血藥（4）病情觀察（5）急癥手術(shù)準(zhǔn)備(1)充氣試驗(2)插管(3)充氣壓迫胃囊150-200ml空氣，食道囊100-150ml空氣(4)牽引0.5Kg(5)注意事項：A.一般需壓迫24-48h，<72h，B.12-24h放空氣囊，觀察，若再出血重新壓迫，C.加強(qiáng)護(hù)理，嚴(yán)防氣囊上滑，填塞咽喉部引起窒息，D.適度牽引，注意前后鼻孔壓迫壞死。三腔二囊管護(hù)理2、肝性腦病前驅(qū)期(ⅰ期)以輕度情緒、性格改變?yōu)橹?，如興奮、激動等?；杳郧捌冢á⑵冢┮砸庾R錯亂及行為失常為主，如定向障礙、嗜睡和興奮交替，肌張力增高，病理反射陽性等，出現(xiàn)撲翼樣震顫最具特征。昏睡期（ⅲ期）以昏睡和嚴(yán)重神志錯亂為主，喚之能醒，但不能正常回答，共濟(jì)失調(diào)。昏迷期（ⅳ期），是淺昏迷逐漸轉(zhuǎn)入深昏迷，意識完全喪失，各種反射消失，瞳孔放大。1、肝性腦病的觀察密切注意病人的性格行為變化，有無欣快、激動、吐字不清、計算力差、定向力差、睡眠顛倒、撲翼震顫等，應(yīng)及早判斷出肝性腦病的發(fā)生，做出治療及護(hù)理措施。2、患者急性期禁止食用雞蛋，限制蛋白的攝入是有益的，但不能持久限制，以免引起氨基酸不足，導(dǎo)致蛋白分解使血氨增高，蛋白攝入每天平均0.5～0.75克。同時限制脂肪攝入，增加維生素的攝入，脂溶性維生素有保護(hù)肝細(xì)胞的作用，可抵御毒害物質(zhì)，促進(jìn)康復(fù)。3、清理腸道?？捎檬炒谆蛉楣枪嗄c，減少氨的產(chǎn)生，降低血氨；同時促進(jìn)毒素的排出，減少毒素的產(chǎn)生和吸收，能改善肝性腦病的癥狀。4、創(chuàng)造舒適的休養(yǎng)環(huán)境。保持情緒穩(wěn)定，充足睡眠。5、定期測血氨。預(yù)防1.飲食護(hù)理：昏迷前期開始數(shù)日內(nèi)禁食蛋白質(zhì)，供給足量維生素，以碳水化合物為主，昏迷不能進(jìn)食者給予鼻飼流汁。

2.安全防護(hù)：肝昏迷早期患者，護(hù)理人員注意加強(qiáng)安全防護(hù)，并對病人的病床加上床欄或保護(hù)帶，以防墜床。

3.口腔清潔：對肝昏迷患者，每日用生理鹽水擦洗口腔，及時清理嘔吐物，保持患者的頭部偏向一側(cè)，防止窒息發(fā)生。

4.皮膚護(hù)理：每日應(yīng)保持患者身體的潔凈，防止褥瘡發(fā)生。

5.保持呼吸道通暢：對吸氧病人要保持鼻管通暢、清潔，每日更換鼻導(dǎo)管，經(jīng)常拍背，避免吸入性肺炎發(fā)生。

6.保持大便通暢，減少氨的吸收：每日了解排便情況，根據(jù)病情可用稀醋酸灌腸或口服乳果糖，每次20克，一日三次。處理3、感染膈下感染：術(shù)前提高機(jī)體抵抗力；脾切除術(shù)后半臥位；加強(qiáng)引流呼吸道感染：術(shù)前提高免疫力；術(shù)后加強(qiáng)呼吸道管理4、靜脈栓塞脾切除后結(jié)扎了脾V，血流緩慢，加上血小板迅速升高，有誘發(fā)靜脈血栓形成的危險。術(shù)后2周內(nèi)隔天查血小板，抗凝治療，予低右等應(yīng)注意用抗凝藥物前