常見(jiàn)顱內(nèi)生理性鈣化蒼白球鈣化小腦齒狀核的鈣化脈絡(luò)叢及松果體的鈣化。生理性鈣化甲狀旁腺功能減低甲狀腺功能減退癥是由于甲狀旁腺激素分泌過(guò)少而引起的一組癥候群。其特點(diǎn)是手足搐溺、癲癇樣發(fā)作，低鈣血癥和高磷血癥文獻(xiàn)認(rèn)為，甲狀旁腺功能減退癥時(shí)鈣磷代謝障礙，低鈣血癥導(dǎo)致毛細(xì)血管通透性增高，高磷血癥則易發(fā)生鈣離子向骨及軟組織沉積，解剖上基底節(jié)區(qū)毛細(xì)血管豐富，縱橫交錯(cuò)，排列密集，生理上有優(yōu)化灌注特點(diǎn)，故當(dāng)甲旁減時(shí)，此區(qū)毛細(xì)血管通透性增高，極易發(fā)生鈣化；內(nèi)囊因毛細(xì)血管稀少，血供不豐富而不易鈣化，稱為“內(nèi)囊空白征”文獻(xiàn)

認(rèn)為，甲狀旁腺功能減退癥時(shí)鈣磷代謝障礙，低鈣血癥導(dǎo)致毛細(xì)血管通透性增高，高磷血癥則易發(fā)生鈣離子向骨及軟組織沉積，解剖上基底節(jié)區(qū)毛細(xì)血管豐富，縱橫交錯(cuò)，排列密集，生理上有優(yōu)化灌注特點(diǎn)，故當(dāng)甲旁減時(shí)，此區(qū)毛細(xì)血管通透性增高，極易發(fā)生鈣化；內(nèi)囊因毛細(xì)血管稀少，血供不豐富而不易鈣化，稱為“內(nèi)囊空白征”甲狀旁腺功能減低甲狀旁腺功能減退腦內(nèi)鈣化率為93%，鈣化程度與病程的長(zhǎng)短及治療效果密切相關(guān)，其臨床癥狀一身在甲狀旁腺分泌量減少到正常50%以下時(shí)才出現(xiàn)，且部分病人（本組8例）是因手足抽搐、癲癇或精神障礙等癥狀，首先做CT檢查以除外其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病而就診，均發(fā)現(xiàn)異常鈣化而進(jìn)一步確診，故對(duì)該病的頭顱影像學(xué)表現(xiàn)深入了解和研究，對(duì)于提高該病的認(rèn)識(shí)及病變的檢出率、降低漏診率有重要的意義甲狀旁腺功能減低臨床癥狀是由于基底節(jié)、丘腦、齒狀核、大腦半球髓質(zhì)的鈣化而引起神經(jīng)元的損害的程度有關(guān)。主要表現(xiàn)有進(jìn)行性精神障礙、智力低下、癡呆、語(yǔ)言障礙、癲癇樣發(fā)作，其它表現(xiàn)有頭痛、頭暈、手足抽搐等。

許多疾病均可引起腦內(nèi)廣泛性對(duì)稱性鈣化，除Fahr病外，還有假性甲狀旁腺功能減退等，這些病有明確的病史或血清鈣、磷異常改變，有助于與本病的鑒別診斷。還要注意與結(jié)節(jié)性硬化的鑒別，此病臨床上多有面部皮脂腺瘤，且CT上主要表現(xiàn)為室管膜下多發(fā)的膠質(zhì)結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)鈣化，鈣化斑的特征為沿側(cè)腦室外側(cè)壁分布，多突向側(cè)腦室內(nèi)。此外還應(yīng)與堿性磷酸酶活性紊亂的疾病、外傷后血腫后遺癥及生理性鈣化鑒別。

鑒別診斷1、繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥：影像學(xué)和臨床表現(xiàn)相似但一般者有甲狀旁腺手術(shù)史及因放療損傷甲狀旁腺所致；2、

假性甲狀旁腺功能減退癥：有甲狀旁腺功能減退癥的手足搐溺及血尿鈣磷變化的特點(diǎn)，常伴先天畸形，但其甲狀旁腺素分泌正常或高于正常，進(jìn)行外源性甲狀旁腺素滴注實(shí)驗(yàn)及滴鈣實(shí)驗(yàn)可鑒別；

鑒別診斷3、Fahr?。河址Q特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥，原因不明，發(fā)病有家族傾向，青少年好發(fā)，僅從CT表現(xiàn)難以定性，但其血鈣磷在正常范圍內(nèi)；

4、生理性鈣化：常見(jiàn)部位有松果體、脈絡(luò)叢、大腦鐮、基底節(jié)等。綜上所述，甲狀旁腺功能減退癥患者的CT表現(xiàn)較特殊，但確診需結(jié)合臨床表現(xiàn)及相關(guān)血鈣磷、甲狀腺素的測(cè)定。Fahr病特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥(cerbralvascularferrocalicinosis)又稱家族性基底節(jié)鈣化、法氏病，病因不明，有家族傾向。有人認(rèn)為是常染色體遺傳性代謝病和(或)未明原因的血管異常。

Fahr病Fahr病又稱特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥，是一種少見(jiàn)的病，1930年由Fahr首次報(bào)道。

診斷標(biāo)準(zhǔn):

（1）影像上有對(duì)稱性雙側(cè)基底節(jié)鈣化;

（2）無(wú)假性甲狀旁腺功能減退現(xiàn)象;

（3）血清鈣、磷均正常;

（4）腎小管對(duì)甲狀旁腺激素反應(yīng)功能正常;

（5）無(wú)感染、中毒代謝等原因。

本病可發(fā)生于任何年齡，無(wú)明顯的性別差異，病因尚不明確，多為散發(fā)，但有家族性發(fā)病的報(bào)告。

Fahr病Fahr病的病理特征為雙側(cè)基底節(jié)、丘腦、小腦齒狀核及大腦皮質(zhì)下中樞對(duì)稱性鈣質(zhì)沉著。病理研究結(jié)果表明，在組織學(xué)上沒(méi)有發(fā)現(xiàn)病灶周圍的毛細(xì)血管內(nèi)有非動(dòng)脈硬化性的鐵質(zhì)、鈣質(zhì)沉著，說(shuō)明鈣化的原因與血清中的鈣無(wú)重要聯(lián)系。有人認(rèn)為病灶區(qū)小血管外層和中層以及血管周圍的組織中，含有粘多糖蛋白、脂類的混合物，這些物質(zhì)可能與細(xì)胞的鈣、磷代謝紊亂有關(guān)。

Fahr病CT表現(xiàn)尾狀核頭呈倒“八”字或片狀