非特異性間質(zhì)性肺炎

病例分析

大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院消化w病例特點女性，56歲活動后氣短2個月，病初咳嗽、咳少許黃痰，無發(fā)熱，于院外經(jīng)抗感染治療后，黃痰消失，活動后氣短進行性加重。查體：口唇無發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及爆裂音，杵狀指（趾）陰性。

輔助檢查

一般實驗室檢查：血氣分析：肺功能：肺通氣功能基本正常，肺彌散功能輕度降低影像學檢查：多次復查胸部CT胸腔鏡檢查：術中右肺下葉見肺葉與正常組織有不同，略蒼白，部分切除3X3cm2，病理回報NSIP(纖維化型)。

WBC:10.81×109/L,N%79.01%,ESR:19mm/h風濕免疫指標:RF:<8.69IU/ml,CRP<3.3mg/L,ANA1:100(-)CEA1.91NSE10.88C2112.27痰結核菌集菌+PCR:（－）痰培養(yǎng)＋藥敏：（－）痰細胞學檢查：（－）PH7.414PCO236.4mmHgPO268.4mmHgSaO294.2%

輔助檢查

一般實驗室檢查：血氣分析：肺功能：輕度限制性肺通氣功能障礙，肺彌散功能中度降低影像學檢查：多次復查胸部CT胸腔鏡檢查：術中左肺彈性回縮差，左下肺部分切除送檢，病理回報NSIP（混合型）。

WBC:6.55×109/L,N%55.34%,ESR:37mm/h風濕免疫指標:ANA1:100(+)余指標正常CEA2.22NSE10.97C2112.18PH7.395PCO242.9mmHgPO280.2mmHgSaO294.8%強的松60mgqd口服一月后復查肺CTDPLD間質(zhì)性肺疾病ILD彌漫性實質(zhì)性肺疾病DPLD疾病侵犯部位：肺間質(zhì)，雙側，彌漫異質(zhì)性：病因各異

機制不同

病變多樣

DPLD的分類DPLD原因已明DPLD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎IIP肉芽腫性DPLD其它形式DPLD特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化IPF其它類型IIP脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP淋巴樣間質(zhì)性肺炎LIP非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP隱源性機化性肺炎COP急性間質(zhì)性肺炎AIP呼吸性細支氣管炎間質(zhì)性肺病RB-ILD

診斷思路是不是DPLD？是不是IIP？哪一種IIP？NSIP的影像學特點胸膜下分布雙側對稱性磨玻璃影---間質(zhì)炎癥或纖維化少見以下征像：實變蜂窩肺不規(guī)則線狀影牽拉性支氣管擴張IPF影像學特點部位：外周、基底、胸膜下雙側非對稱性：胸膜下網(wǎng)格影小結節(jié)影蜂窩狀牽拉性支擴磨玻璃影IPF影像學IPF和NSIP的臨床特征的比較平均年齡約57歲約40～50歲起病情況隱匿、慢性病程亞急性隱匿起病癥狀干咳、呼吸困難,少發(fā)熱咳嗽、呼吸困難、消瘦發(fā)熱(22%～33%)杵狀指25%～50%10%～35%HRCT網(wǎng)狀間質(zhì)性改變、蜂窩肺,片狀磨玻璃樣改變。以雙肺基底部及胸膜下為主蜂窩肺少見,胸膜下明顯BALF中性粒細胞增高淋巴細胞增高,CD4/CD8降低或中性粒細胞和嗜酸細胞增高病理新老病灶共存,蜂窩肺病變在時相上具一致性病變分布不均成纖維細胞灶含有不同程度的炎癥和纖維化皮質(zhì)激素治療反應差好病死率約68%約11%