補(bǔ)體激活途徑課件補(bǔ)體系統(tǒng)概述經(jīng)典激活途徑旁路激活途徑凝集素激活途徑補(bǔ)體激活途徑的調(diào)節(jié)目錄01補(bǔ)體系統(tǒng)概述補(bǔ)體的定義補(bǔ)體是一組存在于人和脊椎動(dòng)物血清、組織液和細(xì)胞膜表面的具有酶活性、不耐熱的糖蛋白，是機(jī)體固有免疫系統(tǒng)的重要組成部分。補(bǔ)體的功能補(bǔ)體的主要功能是參與免疫應(yīng)答和炎癥反應(yīng)，通過(guò)酶促級(jí)聯(lián)反應(yīng)，攻擊和溶解外來(lái)病原體、細(xì)胞和細(xì)胞碎片等，同時(shí)也能誘導(dǎo)炎癥反應(yīng)和組織損傷。補(bǔ)體的定義和功能

補(bǔ)體激活途徑的分類經(jīng)典激活途徑由抗原-抗體復(fù)合物或微生物等激活C1q，進(jìn)而活化C4、C2、C3等成分，最終形成攻膜復(fù)合物，導(dǎo)致細(xì)胞溶解。旁路激活途徑由微生物表面成分或細(xì)胞因子等激活B因子、D因子和備解素等，進(jìn)而活化C3，最終形成攻膜復(fù)合物，導(dǎo)致細(xì)胞溶解。凝集素激活途徑由病原微生物表面的甘露糖、巖藻糖等與凝集素結(jié)合，進(jìn)而活化C3，最終形成攻膜復(fù)合物，導(dǎo)致細(xì)胞溶解。清除細(xì)胞碎片和凋亡細(xì)胞補(bǔ)體可以識(shí)別和清除死亡或受損的細(xì)胞，維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。參與免疫調(diào)節(jié)補(bǔ)體成分可以與免疫細(xì)胞相互作用，調(diào)節(jié)免疫細(xì)胞的活化和分化，影響免疫應(yīng)答的強(qiáng)度和方向。防御外來(lái)病原體入侵補(bǔ)體激活后可以溶解和清除外來(lái)病原體，起到防御作用。補(bǔ)體激活途徑的生物學(xué)意義02經(jīng)典激活途徑免疫復(fù)合物是經(jīng)典激活途徑的主要激活物，包括抗原與抗體結(jié)合形成的復(fù)合物以及補(bǔ)體成分的結(jié)合物。免疫復(fù)合物某些病原微生物能夠與補(bǔ)體成分結(jié)合，激活補(bǔ)體經(jīng)典途徑。病原微生物某些細(xì)胞表面的分子，如細(xì)胞表面的糖蛋白、糖脂等，也能夠與補(bǔ)體成分結(jié)合，激活補(bǔ)體經(jīng)典途徑。細(xì)胞表面分子激活物C1q是補(bǔ)體經(jīng)典途徑的起始分子，能夠識(shí)別免疫復(fù)合物或病原微生物。C1q識(shí)別免疫復(fù)合物或病原微生物C1q與免疫復(fù)合物或病原微生物結(jié)合后，活化C1r，進(jìn)而活化C1s，形成C1s-C1r復(fù)合物。C1r、C1s酶原活化C1s裂解C4和C2，形成C4b和C2a。C4、C2裂解C4b和C2a結(jié)合形成C3轉(zhuǎn)化酶，進(jìn)而催化C3裂解，啟動(dòng)補(bǔ)體級(jí)聯(lián)反應(yīng)。C3轉(zhuǎn)化酶形成激活過(guò)程經(jīng)典激活途徑能夠清除循環(huán)中的免疫復(fù)合物，維護(hù)機(jī)體的免疫平衡。清除免疫復(fù)合物消滅病原微生物調(diào)節(jié)炎癥反應(yīng)經(jīng)典激活途徑能夠有效地消滅病原微生物，防止感染擴(kuò)散。經(jīng)典激活途徑在炎癥反應(yīng)中發(fā)揮重要的調(diào)節(jié)作用，參與組織損傷和修復(fù)過(guò)程。030201生物學(xué)意義03旁路激活途徑如細(xì)菌細(xì)胞壁成分、細(xì)胞外膜、鞭毛蛋白等。微生物產(chǎn)物當(dāng)抗體與抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物時(shí)，可激活旁路激活途徑。免疫復(fù)合物如緩激肽、凝血酶等炎癥介質(zhì)，可在損傷部位局部激活旁路激活途徑。炎癥介質(zhì)激活物03C5轉(zhuǎn)化酶的作用C5轉(zhuǎn)化酶可催化C5裂解，釋放出C5a和C5b片段。01激活物與C3b分子結(jié)合激活物與C3b分子結(jié)合后，C3b發(fā)生構(gòu)象改變，暴露出與C5轉(zhuǎn)化酶結(jié)合的位點(diǎn)。02C5轉(zhuǎn)化酶的形成C3b與B因子結(jié)合，在Mg^2+的作用下形成C3bBb復(fù)合物，即C5轉(zhuǎn)化酶。激活過(guò)程免疫調(diào)節(jié)旁路激活途徑可參與免疫調(diào)節(jié)，通過(guò)釋放炎癥介質(zhì)和免疫調(diào)節(jié)分子來(lái)調(diào)節(jié)免疫應(yīng)答。清除病原體旁路激活途徑可協(xié)助清除病原體，通過(guò)補(bǔ)體介導(dǎo)的溶解和吞噬作用將病原體清除。組織損傷旁路激活途徑在某些情況下可能導(dǎo)致組織損傷，如免疫復(fù)合物引起的炎癥反應(yīng)和組織損傷。生物學(xué)意義04凝集素激活途徑如細(xì)菌、酵母、真菌等。微生物及其產(chǎn)物如糖蛋白、糖脂等。細(xì)胞表面分子抗原與抗體結(jié)合形成的復(fù)合物。免疫復(fù)合物激活物微生物或細(xì)胞表面分子與C1q結(jié)合，引發(fā)C1的構(gòu)象改變，暴露出活性位點(diǎn)。C1r、C1s與C1q結(jié)合，形成C1復(fù)合物，進(jìn)而活化C4和C2。C4b與C3b結(jié)合，形成C5轉(zhuǎn)化酶，進(jìn)而活化C5至C9，形成攻膜復(fù)合物。激活過(guò)程清除免疫復(fù)合物通過(guò)補(bǔ)體活化，將免疫復(fù)合物溶解，從而清除病原體和細(xì)胞碎片。調(diào)節(jié)免疫應(yīng)答補(bǔ)體活化產(chǎn)物可以調(diào)節(jié)免疫細(xì)胞的活性，促進(jìn)或抑制炎癥反應(yīng)。參與免疫防御補(bǔ)體活化產(chǎn)物可以調(diào)理吞噬細(xì)胞對(duì)病原體的吞噬作用，增強(qiáng)機(jī)體對(duì)病原體的清除能力。生物學(xué)意義05補(bǔ)體激活途徑的調(diào)節(jié)123因子H是一種重要的可溶性補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白，它能夠與C3b結(jié)合，抑制C3轉(zhuǎn)化酶的形成，從而抑制補(bǔ)體的激活。因子HI因子能夠催化C4和C3的降解，從而抑制補(bǔ)體的激活。I因子C1-INH能夠抑制C1的活性，從而影響補(bǔ)體激活的起始步驟。C1-INH可溶性補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白CD55CD55能夠與C3b和C4b結(jié)合，抑制它們的活性，從而抑制補(bǔ)體的激活。CD59CD59能夠與C5b-7復(fù)合物結(jié)合，抑制它的活性，從而抑制補(bǔ)體的激活。CD46CD46能夠與C3b和C4b結(jié)合，抑制它們