關(guān)于長間期綜合征長QT綜合征（longQTsyndrom,LQTS)定義：是具有心電圖上QT間期延長、T（U）波異常，易發(fā)生室性心律失常，尤其是尖端扭轉(zhuǎn)型室速（TdP）、暈厥和心源性猝死的一組綜合征傳統(tǒng)觀點：QTc＞440ms分類：遺傳性：常染色體遺傳獲得性：多種原因，藥物最常見第2頁,共31頁，2024年2月25日，星期天是因編碼心肌離子通道蛋白的基因突變導(dǎo)致心肌細胞膜離子通道功能異常的家族性疾病。

分兩種形式：1.不伴聽力障礙的稱RW綜合征，為常染色體顯性遺傳2.伴先天性神經(jīng)性耳聾稱JLN綜合征，為常染色體隱性遺傳遺傳性LQTS

第3頁,共31頁，2024年2月25日，星期天通常與應(yīng)用某些藥物如IA、IC、Ⅲ類抗心律失常藥物、電解質(zhì)紊亂、心臟與中樞神經(jīng)疾患等有關(guān)。心臟科用藥奎尼丁，索他洛爾，胺碘酮，莫昔普利，尼卡地平抗精神病，抗抑郁藥物：舍曲林，三環(huán)抗抑郁藥抗驚厥藥物：卡馬西平，非而氨酯，磷苯妥英相關(guān)藥物可查詢：獲得性LQTS第4頁,共31頁，2024年2月25日，星期天先天性LQTS（特發(fā)性QT間期延長綜合征）較少見，到目前為止，其確切的發(fā)病率尚無精確的流行病學(xué)資料，根據(jù)大系列家族調(diào)查，估計其發(fā)病率為1/7000流行病學(xué)第5頁,共31頁，2024年2月25日，星期天

分為心律失常事件和心電圖異常。心律失常事件通常表現(xiàn)為TdP，持續(xù)時間長者可引發(fā)暈厥、心臟驟?；騐F而猝死。未經(jīng)治療的患者，自然病程表現(xiàn)為暈厥反復(fù)發(fā)作，最終可能引起猝死。由于部分患者的首發(fā)表現(xiàn)即為猝死，因此對無癥狀患者進行治療非常必要。LQTS患者可伴有房性心律失常，如心房顫動。臨床表現(xiàn)第6頁,共31頁，2024年2月25日，星期天1.QT間期延長是LQTS的特征。但QT間期延長程度不等，范圍在0.41-0.60s。女性QT≥0.48s或男性≥0.47s可作為獨立診斷標準；女性＜0.43s或男性＜0.41s即可排除；處于臨界（0.44s＜QT＜0.47s）需進一步做運動試驗及動態(tài)ECG判斷。心電圖第7頁,共31頁，2024年2月25日，星期天心率校正的QT間期（QTc）參考值

按年齡及性別分組的QTc值

1-15歲成年男性成年女性正常<0.44<0.43<0.45臨界0.44-0.460.43-0.450.45-0.47延長>0.46>0.45>0.47第8頁,共31頁，2024年2月25日，星期天2.T波和U波異常時LQTS的另一特征。T比寬大有切跡，雙向或倒置；U波顯著3.發(fā)作時呈TdP、室顫、或心電靜止。第9頁,共31頁，2024年2月25日，星期天第10頁,共31頁，2024年2月25日，星期天對QT間期延長伴家族史的年輕人因高度重視，可做各種激發(fā)試驗如聽力實驗、冷加壓刺激試驗誘發(fā)TdP。進行各種誘發(fā)試驗前必須準備好復(fù)蘇設(shè)備。誘發(fā)試驗第11頁,共31頁，2024年2月25日，星期天尖端扭轉(zhuǎn)型室速Twistingofthepoint定義：屬于一種特殊的多形性室速，由于大多數(shù)TdP發(fā)生在先天性或獲得性長QT患者，故有學(xué)者主張伴長QT的這種特殊的多形性室速稱為TdP,而不伴有QT的稱為多形性室速其他觀點TdP可專用于長QT綜合征但并非每例長QT患者都伴發(fā)TdP，而這種典型的心電圖改變也可見于無QT間期延長的患者第12頁,共31頁，2024年2月25日，星期天院內(nèi)獲得性TdP防治（2010）專家共識TdP定義：也能用來描述QT間期不延長的多形性室速。但最好用于描述QT間期顯著延長，T-U波畸形的多形性室速，因為這類室速有與眾不同的發(fā)生機制和治療方法。第13頁,共31頁，2024年2月25日，星期天TdP預(yù)警性心電圖：“三T”改變QTc延長T-U波畸形T波電交替第14頁,共31頁，2024年2月25日，星期天TdP預(yù)警性心電圖：QTc延長隨QTc延長TdP發(fā)生的危險性呈指數(shù)樣增長QTc每增加10ms，TdP發(fā)生的危險性增加5%-7%QTc＞500ms，TdP發(fā)生的危險性增加2-3倍第15頁,共31頁，2024年2月25日，星期天TdP預(yù)警性心電圖：T-U波畸形扁平T波，雙峰T波，U波T波融合，T波降支延緩和延長T波形態(tài)的改變和高大U波的出現(xiàn)是重要的TdP預(yù)警心電圖表現(xiàn)TdP更易發(fā)生在Tp-Te間期延長時第16頁,共31頁，2024年2月25日，星期天TdP心電圖特點QRS波尖端扭轉(zhuǎn)短長短周期現(xiàn)象誘發(fā)溫醒現(xiàn)象冷卻現(xiàn)象轉(zhuǎn)歸除基礎(chǔ)心電圖伴或不伴QT間期延長外，和一般的多形性室速還有多方面不同第17頁,共31頁，2024年2月25日，星期天第18頁,共31頁，2024年2月25日，星期天QRS波的主波圍繞等電位線扭轉(zhuǎn)，RonT室早誘發(fā)，自行終止，可見冷卻現(xiàn)象第19頁,共31頁，2024年2月25日，星期天第20頁,共31頁，2024年2月25日，星期天診斷標準LQTS診斷標準的建議：（1）具備以下1種或多種情況，可明確診斷：

①無QT間期延長的繼發(fā)性因素、Schwartz診斷評分≥3.5分（表1[13]）。②存在明確的至少1個基因的致病突變。

③無QT間期延長的繼發(fā)性原因，12導(dǎo)聯(lián)心電圖QTc≥500ms。（2）以下情況可以診斷：有不明原因暈厥、無QT間期延長的繼發(fā)原因、未發(fā)現(xiàn)致病性基因突變、12導(dǎo)聯(lián)心電圖QTc在480-499ms第21頁,共31頁，2024年2月25日，星期天特發(fā)性QT間期延長綜合征的診斷標準

項目計分

心電圖表現(xiàn)*

>480ms1/23QTc#460-470ms1/22450(男性)ms1/21

尖端扭轉(zhuǎn)性室速2T波交替1

三個導(dǎo)聯(lián)中T波有切跡1

心率低于同齡正常值0.5

臨床表現(xiàn)有應(yīng)激2

無應(yīng)激1

先天性耳聾0.5

家族史+

家族成員中有明確的本征患者++1

直系親屬中有30歲以下不明的心臟性猝死0.5暈厥**第22頁,共31頁，2024年2月25日，星期天注：<1分，本征的診斷可能性小

2-3分，本征的診斷可能性為臨界型

>4分，本征的診斷可能性大排除對心電圖指標有影響的藥物或其他疾患采用Bazett公式計算：

QTc=QT/√RR若尖端扭轉(zhuǎn)性室速與暈厥同時存在，計分只取二者之一若某一家族成員同時具備心電圖中的第一、二項，計分只取二者之一。本征計分>4分。第23頁,共31頁，2024年2月25日，星期天根據(jù)致命性心律失常發(fā)生的風(fēng)險決定治療方案。改變生活方式為常規(guī)手段。所有的LQTS患者都應(yīng)避免使用可能延長QT間期的藥物。對LQTS患者能否參加競技運動的意見還不一致。對部分低危患者，有基因診斷證據(jù)、QTc處于臨界值、無癥狀、無心臟性猝死(suddencardiacdeath,SCD)家族史，經(jīng)過充分臨床評估及合適的治療后，可在一定條件下進行競技運動。運動場所需備有自動除顫器且有接受過基礎(chǔ)生命支持培訓(xùn)的人員。所有危險性較高及伴有運動可誘發(fā)癥狀者，應(yīng)避免競技性運動。365醫(yī)學(xué)網(wǎng)轉(zhuǎn)載請注明治療第24頁,共31頁，2024年2月25日，星期天1.β受體阻滯劑：是一線治療藥物。無活動性哮喘等禁忌證的患者推薦使用，包括QTc間期正常而基因診斷陽性者。目前尚無充分證據(jù)提示是否應(yīng)優(yōu)先使用高度心臟選擇性的β受體阻滯劑，但對哮喘患者則應(yīng)優(yōu)先選擇此類β受體阻滯劑。絕大多數(shù)LQTS患者，首選普萘洛爾，對不能耐受或不能堅持服藥者，可給予長效制劑，如納多洛爾、美托洛爾緩釋片、卡維地洛、阿爾馬爾等。治療第25頁,共31頁，2024年2月25日，星期天2.植入式心臟復(fù)律除顫器(ICD)發(fā)生過心臟停搏或在服用β受體阻滯劑的情況下仍發(fā)生暈厥的患者需考慮ICD治療，對伴有耳聾的JLN綜合征、帶有2個或多個突變的有癥狀患者應(yīng)采用預(yù)防性ICD治療。由于ICD治療是終生治療，且有并發(fā)癥，因此對年輕患者治療前應(yīng)充分評估風(fēng)險/獲益比。第26頁,共31頁，2024年2月25日，星期天不建議將ICD作為無癥狀LQTS患者，特別是年輕患者的一線治療手段。高危LQTS患者應(yīng)考慮使用ICD，尤其是有β受體阻滯劑禁忌證者。ICD植入前須考慮的因素有：(1)猝死風(fēng)險；(2)ICD植入的短期及遠期風(fēng)險；(3)患者主觀意愿。醫(yī)師須與患者討論ICD植入的利弊，并尊重患者的選擇。第27頁,共31頁，2024年2月25日，星期天3.左側(cè)心交感神經(jīng)切除術(shù)（LCSD）：常可降低心律失常的發(fā)生，適用于對β受體阻滯劑不能耐受或無效者。LCSD常用于下列情況：高危嬰幼兒患者因體形小而不能植入ICD者；使