兒童支氣管擴張(Brochiectasis)?支氣管擴張是指支氣管由于管壁的肌肉和彈性組

織破壞，導致管腔形成異常的擴張、變形?支氣管擴張在兒童并非少見，隨著抗生素的不斷

出現(xiàn)，傳染病的減少，對肺不張的有效治療，發(fā)

病率呈下降趨勢概述氣管20主支氣管1次級支氣管23細支氣管4終末小支氣管呼吸性細支氣管171819肺泡小管20212肺泡囊zo正常支氣管分布的形態(tài)如樹枝狀，從左右支氣管

向肺葉、肺段分布，管腔逐漸變細，逐級分枝概述傳導

區(qū)過渡和呼吸

區(qū)正常支氣籬造氣管樹分級數(shù)目直

徑

mm橫斷面積cm2氣管01255主支氣管1211-193.2葉支氣管24-84.5-13.52.7段支氣管3-4164.5-6.53.2小支氣管5-1T32-20003-1.07.9細支氣管與終末細支氣管12-164000-650000.65116呼吸性細支氣管17-190.13×106-0.5×1060.451000肺泡小管20-221×106-4×1060.401.7肺泡囊與肺泡23-258×106-7×1060.3080支氣管擴張主要發(fā)生在三、四級以下的外周支氣管流行病學新西蘭兒童支氣管擴張癥的患病率為3.7/10萬(2005年),美國成人52.3/10萬(2004年)。英國的患病率約為100

/

10萬。囊性纖維化(Cystic

fibrosis,CF)是一種累及

多系統(tǒng)的常染色體隱性遺傳病，主要表現(xiàn)為慢性、進

行性阻塞性肺疾病，伴其他系統(tǒng)受累，如由于胰臟功

能不全導致的吸收不良、營養(yǎng)不良、肝臟疾病、肝硬

化和囊性纖維化相關的糖尿病等。最早在北美CF被形象描述為“如果親吻孩童的前

額時感覺汗液很咸，則這個孩童將很快面臨死亡”。它是引起白種人兒童支氣管擴張的主要原因。非囊性纖維化支氣管擴張(non-cystic

fibrosisbronchiectasis)

常見于發(fā)展中國家。隨著高分辨率CT(HRCT)技術的發(fā)展，結合近年來

大量的研究結果顯示，非囊性纖維化支氣管擴張在發(fā)達國家的診斷率也不斷增多。支氣管擴張在發(fā)展中國家和欠發(fā)達地區(qū)較常見。這可能與反復呼吸道感染、不良環(huán)境的氣道刺激、免疫接種率不高和營養(yǎng)不良有關。常見病因先天性支氣管擴張?

支氣管軟骨發(fā)育缺陷如Williams-Campbell

綜合征?

先天性支氣管肺囊腫·1

.

感染··細菌(肺炎鏈球菌、葡萄球菌、百日咳桿菌、克雷伯菌、假單胞菌、結核桿菌)··病毒(腺病毒、麻疹病毒、流感病毒、人類免疫缺陷病毒)·

真菌(曲霉菌)··支原體(肺炎支原體)常見病因免疫功能缺陷(最多見于體液免疫缺陷病)麻疹、百日咳及重癥肺炎纖毛運動障礙?局限性異物堵塞、支氣管淋巴結結核或腫瘤壓迫肺不張長期存在常見病因后天性支氣管擴張?雙側彌漫性廣醫(yī)一院兒童支氣管擴張癥統(tǒng)計·初步統(tǒng)計73例兒童支氣管擴張癥?！?年齡：2歲-5歲：12例；6歲-15歲：61例?！?.支氣管擴張病因：·感染：12例；纖毛不動：2例；

Kartagener

綜合征：4例；

BO:3

例；先天性肺發(fā)育異常：4

例；結核/非結核分枝桿菌：3例；細支氣管炎

:8例；先天心：1例；肺泡出血：3例；肺囊腫：2

例

；ABPA:1

例。·3.合并鼻竇炎：17例?！?.支氣管擴張的部位：兩側肺部：41例；右

中葉：12例；右肺：13例；左肺：9例?！?.支氣管擴張類型：·囊狀：17例；柱狀：9例；囊柱狀：20例?！ぽp度/支氣管擴張前期：20例?！?.樹芽征：7例；粘液潴留：17例?！?.雙軌征：14例；印戒征：4例?！?.手術切除：2例。當支氣管內存在感染，產生支氣管粘膜充血水腫、分泌

物增多，導致支氣管管腔的部分阻塞或完全阻塞，腔內

分泌物不能順利排出，又導致感染的進一步加重。由于

阻塞，腔內淤滯的分泌物造成對支氣管壁的壓力，日久造成其遠端的擴張發(fā)病機制支氣管阻塞感染支氣管壁的破壞

支氣管周圍肺組織牽拉管壁支氣管擴張支氣管A擴張、扭曲與肺A形成A-V

瘺或假性血管瘤咯血支氣管擴張形成示意圖感染(嬰幼兒時期)支氣管的阻塞?管腔擴張，纖毛上皮細胞被破壞，纖毛缺失或排

列紊亂，支氣管上皮的毛細血管扭曲變形，最后

擴張形成動脈瘤，是造成咯血的原因病理?支氣管壁彈力組織肌層及軟骨均被破壞為纖維組織所代替病理變化?肉眼：

主要發(fā)生在段支

氣管，呈圓柱狀、囊狀

擴張，病變可達胸膜下分為柱狀和囊狀擴張，常合并存在或氣管擴張正常氣道?

1.支氣管擴張前期——PBB。

?

2.HRCT

支氣管擴張期。?

3.支氣管擴張形成期。支擴分類?病程多呈慢性經過，反復呼吸道感染，多數(shù)在童

年時就有癥狀?

典

型

癥

狀慢性咳嗽大量膿痰

(與體位改變有關)臨床表現(xiàn)泡沫粘

液壞死組織?咯血程度可分為小量咯血至大量咯血，與病情嚴

重度和病變范圍有時不一致干性支擴(反復咳血為唯一癥狀)?反復肺部感染(同一肺段的反復發(fā)炎并遷延不愈)?慢性感染中毒臨床表現(xiàn)——癥狀典型癥狀?反復咯血本癥的臨床表現(xiàn)為一種慢性疾病過程，因此對于長期咳嗽、咳膿痰，伴有反復咯血的患

兒，應高度警惕支氣管擴張病變。既往有麻疹、百日咳肺炎以及免疫缺陷疾

病等都是發(fā)生支氣管擴張癥的高危因素。研究

發(fā)現(xiàn)，呼吸道合胞病毒感染會造成機體免疫系

統(tǒng)功能紊亂，可導致支氣管擴張癥。臨床表現(xiàn)——體征?

早

期無癥狀固定持久的局限性粗濕啰音?

后

期肺氣腫、發(fā)紺、杵狀指(趾)營養(yǎng)狀態(tài)確診依據?胸片：紋理增多、紊亂蜂窩影、卷發(fā)影?

普

通CT:雙軌征、印戒征?HRCT:

雙軌征、印戒征

?支氣管造影輔助檢查——影像學王常支氣食治能X

線胸片的敏感度及特異度均較差，難

以發(fā)現(xiàn)輕癥或特殊部位的支氣管擴張，但所

有患者均應有基線X線胸片作為參照，僅在需

要時才需重復檢查。胸x線片未見明顯異常不能排除存在支

氣管擴張可能，若臨床病史懷疑有支氣管擴

張，還應進一步做HRCT

檢查。輔助檢查——影像學胸部X線片肺紋理增多，增粗，紊亂，嚴重者可見環(huán)

狀、管狀透亮影或蜂

窩狀影，早期病人X

線胸片可無異常。蜂窩狀影支氣管擴張癥：左肺中、下野近心

綠處見多發(fā)大小不等類圓形透光區(qū)，

壁較薄，病變周圍見不規(guī)則索條影。支氣管造影?診斷支擴金標準?有創(chuàng)，被HRCT取代支

擴CT

征

象

方(

軌

道征

與印

戒

征1、

“軌道征”:擴張支氣管走行與CT掃描平面平行時2、

“印戒征”:擴張支氣管與CT掃描層面垂直時(正常同級別的肺動脈直徑稍大于伴行的支氣管內徑)CT表現(xiàn)：肺野內顯示為平行的線樣高密度影或環(huán)形低密度影伴周圍點狀高密度影(直徑小于前者)意

義：表明有支氣管擴張2020/50.0emm

3.75mm/s

075nn慢性支氣管炎繼發(fā)柱狀支氣管擴張——

軌道征”飆道程個值535

A05295:2831lunx

134.3

(loì)E檢查檢查方印戒征個值1.診斷出血部位、原因2.取痰標本借助纖支鏡雙套防污染毛刷采樣細菌培養(yǎng)

作病原診斷3.治療輔助檢查——纖支鏡FLEXIBLE

FIBEROPTIC

BRONCHOSCOPY診斷和鑒別診斷一

、診斷?

病史?臨床表現(xiàn)?

輔助檢查(四)支氣管鏡：支氣管鏡檢查的適應證

包括：(1)局限性的支氣管擴張；(2)HRCT懷疑氣道畸形；(3)懷疑有吸入性肺疾??；(4)留取標本做病原學檢查。支氣管鏡檢查已成為探索支氣管擴張患兒潛在病因的重要手段，可直視下發(fā)現(xiàn)異物吸入、

氣管支氣管軟化和氣道畸形等基礎病變。并可留取支氣管灌洗液做微生物和分子細胞學檢測。

對于懷疑有PCD患兒，可行支氣管上皮組織活檢確診。輔助檢查(五)病原學檢查：支氣管擴張的最主要病

因是感染，因此針對病原學檢查結果進行抗微

生物治療至關重要。所有兒童支氣管擴張患者均應行下呼吸道

微生物學檢查。持續(xù)分離出金黃色葡萄球菌需

除外ABPA或囊性纖維化。急性加重時應在應用

抗菌藥物前留取標本，單次培養(yǎng)陽性者應隔日多

次送檢。重復的痰或咽拭子培養(yǎng)陽性可指導抗

生素使用。若痰或咽拭子多次培養(yǎng)陰性或不能取樣，

而臨床癥狀仍反復加重，可以考慮做誘導痰或支氣管肺泡灌洗液培養(yǎng)。輔助檢查(

六

)

肺

功

能

：所有患者均應行肺通氣功能檢查(FEV、FVC

、PEF),肺功能改變與病變的范圍及性質有

密切的關系。病變局限，由于肺臟具有極大的

儲備力，肺功能一般可無明顯改變，病變廣泛對肺功能影響較重。免疫缺陷或原發(fā)性纖毛運動障礙患者每年至少復查4次。阻塞性通氣功能障礙較為多

見(>80%患者),33%-76%患者存在氣道高反應性。輔助檢查(七)其他檢杳：所有患者均應行如下檢查：(1)血炎癥標記物(中性

粒細胞計數(shù)，ESR,C反應蛋白):可反映疾病活動性及急

性加加重嚴重程度；(2)血清免疫球蛋白(gG

、lgA、IgM)和血清蛋白電泳：支氣管擴張患者氣道感染時各種免疫球蛋白均可升高，合并免疫缺陷時則可出現(xiàn)免

疫球蛋白缺乏；(3)測定血清IgE,行煙曲霉皮試，檢測曲

霉沉淀素以除外ABPA。鼻咽或氣管纖毛活檢用于PCD的診斷；食道pH值

檢測用于診斷胃食管反流病；汗液試驗用于診斷CF;

胸透檢查發(fā)現(xiàn)異物吸入等。有相應臨床表現(xiàn)時，可檢測類風濕因子、抗核抗體、抗中性細胞胞質抗休(ANCA輔助檢查由普通細菌感染引起的支氣管擴張以彌漫性支氣管擴張常見，并以雙肺下葉多見。后基

底段是病變最常累及的部位，支氣管擴張左肺

多于右肺。雙上葉支氣管擴張常見于CF;單側上葉支氣管擴張多見于肺結核；局限性支氣管擴張，尤其在下葉，多見于

異物吸入。變應性支氣管肺曲霉病患者常表現(xiàn)為中心

性支氣管擴張。多葉支氣管擴張，可見于病毒性肺炎、吸入性肺炎(雙下葉多見)、免疫缺陷和原發(fā)性纖手不動癥(PCD)。不同疾病導致支擴病變部位不一樣1、去除呼吸道梗阻，主要是盡量排出呼吸道的分泌物?

體位引流?

化痰藥物?

纖支鏡肺泡灌洗?

取出異物解除梗阻?

:抗癆治療解除腫大淋巴結壓迫造成的梗阻治療體位引流(1)準備：引流前可霧化、用祛痰藥等(2)體位：抬高患肺，

引流氣管開口向下(3)引流時間：

一般安排在早晨起床時、晚餐前及睡前。飯前1h,飯后1～3h進行。每次引流

15～20min,

每日1～3次治療2、

抗感染常見病原：肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌銅綠假單胞菌抗生素：阿莫西林、二代、三代頭孢療程不定，至少7～

10日，使用原則：低劑量，短療程，窄譜、

一旦耐藥，及時換藥治療60%～80%的穩(wěn)定期支氣管擴張癥患者氣道內

有潛在致病微生物定植，病情較輕者可以沒有病

原微生物定植，病情較重者最常見的氣道定植菌

是流感嗜血桿菌，而長期大量膿痰、反復感染、嚴重氣流阻塞及生活質量低下的患者，氣道定植菌多為銅綠假單胞菌。細菌定植及反復感染可引起氣道分泌物增加

痰液增多，損害氣道纖毛上皮，影響氣道分泌物

排出，加重氣道阻塞，引流不暢并進一步加重感

染。另外，氣道細菌定植也會造成氣道壁和管腔內炎癥細胞浸潤，造成氣道破壞。治療治療3、

治療咯血止血藥物纖維支氣管鏡及球囊止血?

放射介入：支氣管動脈栓塞術X連鎖低丙種球蛋白血癥、

lgG亞類缺陷，均可替代治療200～400mg/kg

1～2

次/月