中國帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016版）:268-271.doi：帕金森病（Parkinson'sdisease）是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，在我國65歲以上人群的患病率為1700/10萬，并隨年齡增加而升高，給家庭和社會帶來繁重的負(fù)擔(dān)［］。該病的要緊病理改變成黑質(zhì)致密部多巴胺能神經(jīng)元丟失和路易小體形成，其要緊生化改變成紋狀體區(qū)多巴胺遞質(zhì)降低，臨床病癥包括靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩和姿勢平穩(wěn)障礙的運(yùn)動病癥［］及嗅覺消退、快動眼期睡眠行為異樣、便秘和抑郁等非運(yùn)動病癥［］。近10年來，國內(nèi)外對帕金森病的病理和病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷技術(shù)等方面有了更深切、全面的熟悉。為了更好地標(biāo)準(zhǔn)我國臨床醫(yī)師對帕金森病的診斷和辨別診斷，咱們在英國UK腦庫帕金森病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上，參考了國際運(yùn)動障礙學(xué)會（MDS）2021年推出的帕金森病臨床診斷新標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合我國的實際，對我國2006年版的帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)［］進(jìn)行了更新。一、帕金森綜合征（Parkinsonism）的診斷標(biāo)準(zhǔn)帕金森綜合征診斷的確立是診斷帕金森病的先決條件。診斷帕金森綜合征基于3個核心運(yùn)動病癥，即必備運(yùn)動遲緩和至少存在靜止性震顫或肌強(qiáng)直2項病癥的1項，上述病癥必需是顯而易見的，且與其他干擾因素?zé)o關(guān)口。對所有核心運(yùn)動病癥的檢查必需依照統(tǒng)一帕金森病評估量表（UPDRS）中所描述的方式進(jìn)行口。值得注意的是，MDS-UPDRS僅能作為評估病情的手腕，不能單純地通過該量表中各項的分值來界定帕金森綜合征。二、帕金森綜合征的核心運(yùn)動病癥1．運(yùn)動遲緩：即運(yùn)動緩慢和在持續(xù)運(yùn)動中運(yùn)動幅度或速度的下降（或慢慢顯現(xiàn)遲疑、猶豫或暫停）。該項可通過MDS-UPDRS中手指敲擊（）、手部運(yùn)動（）、旋前-旋后運(yùn)動（）、腳趾敲擊（）和足部拍打（）來評定。在能夠顯現(xiàn)運(yùn)動遲緩病癥的各個部位（包括發(fā)聲、臉部、步態(tài)、中軸、四肢）中，肢體運(yùn)動遲緩是確立帕金森綜合征診斷所必需的。2．肌強(qiáng)直：即當(dāng)患者處于放松體位時，四肢及頸部要緊關(guān)節(jié)的被動運(yùn)動緩慢。強(qiáng)直特指"鉛管樣"抗擊，不伴有"鉛管樣"抗擊而單獨(dú)顯現(xiàn)的"齒輪樣"強(qiáng)直是不知足強(qiáng)直的最低判定標(biāo)準(zhǔn)的。3．靜止性震顫：即肢體處于完全靜止?fàn)顟B(tài)時顯現(xiàn)4?6Hz震顫（運(yùn)動起始后被抑制）?？稍趩栐\和體檢中以MDS-UPDRS中和為標(biāo)準(zhǔn)判定。單獨(dú)的運(yùn)動性和姿勢性震顫（MDS-UPDRS中和）不知足帕金森綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。三、帕金森病的診斷一旦患者被明確診斷存在帕金森綜合征表現(xiàn)，可依照以下標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行臨床診斷：（一）臨床確診的帕金森病需要具有：（1）不存在絕對排除標(biāo)準(zhǔn)（absoluteexclusioncriteria）；（2）至少存在2條支持標(biāo)準(zhǔn)（supportivecriteria）；（3）沒有警示征象（redflags）。（二）臨床極可能的帕金森病需要具有：（1）不符合絕對排除標(biāo)準(zhǔn)；（2）若是顯現(xiàn)警示征象那么需要通過支持標(biāo)準(zhǔn)來抵消：若是顯現(xiàn)1條警示征象，必需需要至少1條支持標(biāo)準(zhǔn)抵消；若是顯現(xiàn)2條警示征象，必需需要至少2條支持標(biāo)準(zhǔn)抵消；若是顯現(xiàn)2條以上警示征象，那么診斷不能成立。四、支持標(biāo)準(zhǔn)、絕對排除標(biāo)準(zhǔn)和警示征象（一）支持標(biāo)準(zhǔn).患者對多巴胺能藥物的醫(yī)治明確且顯著有效。在初始醫(yī)治期間，患者的功能可恢復(fù)或接近至正常水平。在沒有明確記錄的情形下，初始醫(yī)治的顯著應(yīng)答可概念為以下兩種情形：（1）藥物劑量增加時病癥顯著改善，劑量減少時病癥顯著加重。以上改變可通過客觀評分（醫(yī)治后UPDRS-m評分改善超過30%）或主觀描述（由患者或看護(hù)者提供的靠得住而顯著的病情改變）來確信；（2）存在明確且顯著的開/關(guān)期病癥波動，并在某種程度上包括可預(yù)測的劑末現(xiàn)象。.顯現(xiàn)左旋多巴誘導(dǎo)的異動癥。.臨床體檢觀看到單個肢體的靜止性震顫（既往或本次檢查）。.以下輔助檢測陽性有助于辨別帕金森病與非典型性帕金森綜合征：存在嗅覺消退或喪失［,,”.”］,或頭顱超聲顯示黑質(zhì)異樣高回聲（＞20mm2）口，或心臟間碘芐胍閃爍顯像法顯示心臟去交感神經(jīng)支配［,,,］。（二）絕對排除標(biāo)準(zhǔn)顯現(xiàn)以下任何1項即可排除帕金森病的診斷（但不該將有明確其他緣故引發(fā)的病癥算入其中，如外傷等）：.存在明確的小腦性共濟(jì)失調(diào)，或小腦性眼動異樣（持續(xù)的凝望誘發(fā)的眼震、龐大方波跳動、超節(jié)律掃視）。.顯現(xiàn)向下的垂直性核上性凝望麻痹，或向下的垂直性掃視選擇性減慢。.在發(fā)病后5年內(nèi)，患者被診斷為高度疑心的行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進(jìn)行性失語［］。.發(fā)病3年后仍局限于下肢的帕金森樣病癥。.多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑醫(yī)治誘導(dǎo)的帕金森綜合征，其劑量和時程與藥物性帕金森綜合征相一致。.盡管病情為中等嚴(yán)峻程度（即依照MDS-UPDRS,評定肌強(qiáng)直或運(yùn)動遲緩的計分大于2分），但患者對高劑量（很多于600mg/d）左旋多巴醫(yī)治缺乏顯著的醫(yī)治應(yīng)答。.存在明確的皮質(zhì)復(fù)合感覺喪失（如在要緊感覺器官完整的情形下顯現(xiàn)皮膚書寫覺和實體分辨覺損害），和存在明確的肢體觀念運(yùn)動性失用或進(jìn)行性失語。.分子神經(jīng)影像學(xué)檢查突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能正常。.存在明確可致使帕金森綜合征或疑似與患者病癥相關(guān)的其他疾病，或基于全面診斷評估，由專業(yè)醫(yī)師判定其可能為其他綜合征，而非帕金森病［］。（三）警示征象.發(fā)病后5年內(nèi)顯現(xiàn)快速進(jìn)展的步態(tài)障礙，以至于需要常常利用輪椅。.運(yùn)動病癥或體征在發(fā)病后5年內(nèi)或5年以上完全不進(jìn)展，除非這種病情的穩(wěn)固是與醫(yī)治相關(guān)。.發(fā)病后5年內(nèi)顯現(xiàn)球麻痹病癥，表現(xiàn)為嚴(yán)峻的發(fā)音困難、構(gòu)音障礙或吞咽困難（需進(jìn)食較軟的食物，或通過鼻胃管、胃造瘺進(jìn)食）。.發(fā)病后5年內(nèi)顯現(xiàn)吸氣性呼吸功能障礙，即在白天或夜間顯現(xiàn)吸氣性喘鳴或頻繁的吸氣性嘆息。.發(fā)病后5年內(nèi)顯現(xiàn)嚴(yán)峻的自主神經(jīng)功能障礙，包括：（1）體位性低血壓［］，即在站起后3min內(nèi)，收縮壓下降至少30mmHg（1mmHg=kPa）或舒張壓下降至少20mmHg,并排除脫水、藥物或其他可能說明自主神經(jīng)功能障礙的疾??；（2）發(fā)病后5年內(nèi)顯現(xiàn)嚴(yán)峻的尿潴留或尿失禁（不包括女性長期存在的低容量壓力性尿失禁），且不是簡單的功能性尿失禁（如不能及時如廁）。關(guān)于男性患者，尿潴留必需不是由前列腺疾病所致，且伴發(fā)勃起障礙。.發(fā)病后3年內(nèi)由于平穩(wěn)障礙致使反復(fù)（＞1次/年）摔倒。.發(fā)病后10年內(nèi)顯現(xiàn)不成比例的頸部前傾或手足攣縮。.發(fā)病后5年內(nèi)不顯現(xiàn)任何一種常見的非運(yùn)動病癥，包括嗅覺消退、睡眠障礙（睡眠維持性失眠、日間過度嗜睡、快動眼期睡眠行為障礙）、自主神經(jīng)功能障礙（便秘、日間尿急、病癥性體位性低血壓）、精神障礙（抑郁、焦慮、幻覺）。.顯現(xiàn)其他緣故不能說明的錐體束征。.起病或病程中表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性的帕金森綜合征病癥，沒有任何側(cè)別優(yōu)勢，且客觀體檢亦未觀看到明顯的側(cè)別性。附：臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)的應(yīng)用流程：.依照該標(biāo)準(zhǔn)，該患者可診斷為帕金森綜合征嗎？若是答案為否，那么既不能診斷為極可能的帕金森病，也不能診斷為臨床確診的帕金森病；若是答案為是，進(jìn)入下一步評測。.存在任何的絕對排除標(biāo)準(zhǔn)嗎？若是答案為是，那么既不能診斷為極可能的帕金森病，也不能診斷為臨床確診的帕金森??；若是答案為否，那么進(jìn)入下一步評測。.對顯現(xiàn)的警示征象和支持標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行評測，方式如下：（1）記錄顯現(xiàn)警示征象的數(shù)量。（2）記錄支持標(biāo)準(zhǔn)的數(shù)量。（3）至少有2條支持標(biāo)準(zhǔn)且沒有警示征象嗎？若是答案為是，那么患者符合臨床確診的帕金森病的診斷；若是答案為否，進(jìn)入下一步評測。（4）多于2條警示征象嗎？若是答案為是，不能診斷為極可能的帕金森?。蝗羰谴鸢笧榉?，進(jìn)入下一步評測。（5）警示征象的數(shù)量等于或少于支持標(biāo)準(zhǔn)的數(shù)量嗎？若是答案為否，不能診斷為極可能的帕金森??；若是答案為是，那么患者符合極可能的帕金森病的診斷。時至今日，帕金森病仍然為一種不可治愈的疾病。但有愈來愈多的資料說明，關(guān)于帕金森病及早地明確診斷并于初期進(jìn)行醫(yī)學(xué)、心理、社會等多方面的干與能夠顯著提高患者的生活質(zhì)量和延永生存時刻，因此對帕金森病標(biāo)準(zhǔn)地診斷和辨別是相當(dāng)重要的。另外，除本標(biāo)準(zhǔn)所提供的基于臨床信息的診斷方式外，還有包括生物學(xué)標(biāo)志物、影像學(xué)、電生理、病理學(xué)等多種現(xiàn)行的或處于實驗時期的輔助檢查手腕能夠協(xié)助臨床醫(yī)師診斷帕金森?。郏?，并對其醫(yī)治方式和預(yù)后提供相應(yīng)的依據(jù)，此乃不能輕忽。附：帕金森病診斷流程圖（）：圖1帕金森病診斷流程圖診很的森臨診金能為能金或確帕病不斷可帕病床的森執(zhí)筆劉軍專家委員會成員（按姓氏筆畫排序）萬新華（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院）、王麗娟（廣東省人民醫(yī)院）、王堅（復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院）、王青（中山大學(xué)第三附屬醫(yī)院）、王振福（解放軍總醫(yī)院）、王曉平（上海交通大學(xué)附屬第一人民醫(yī)院）、王濤（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院協(xié)和醫(yī)院）、王銘維（河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院）、盧曉東（杭州師范大學(xué)附屬醫(yī)院）、葉民（南京醫(yī)科大學(xué)附屬明基醫(yī)院）、葉欽勇（福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院）、樂衛(wèi)東（大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、馮濤（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院）、劉衛(wèi)國（南京腦科醫(yī)院）、劉藝鳴（山東大學(xué)齊魯醫(yī)院）、劉軍（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院）、劉春風(fēng)（蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院）、劉振國（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院）、劉焯霖（中山大學(xué)第一附屬醫(yī)院）、孫圣剛（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院協(xié)和醫(yī)院）、孫相如（北京大學(xué)第一醫(yī)院）、楊新玲（新疆醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）、肖勤（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院）、鄒海強(qiáng)（廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院）、張寶榮（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院）、張振馨（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院）、陳生弟（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院）、陳先文（安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院）、陳海波（北京醫(yī)院）、陳彪（首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院）、邵明（四川省康復(fù)醫(yī)院）、羅曉光（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、羅蔚鋒（蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院）、承歐梅（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、胡興越（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院）、徐評議（廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、唐北沙（中南大學(xué)附屬湘雅醫(yī)院）、陶恩祥（中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院）、黃衛(wèi)（南昌大學(xué)附屬第二醫(yī)院）、商慧芳（四川大學(xué)華西醫(yī)院）、梁秀齡（中山大學(xué)第一附屬醫(yī)院）、彭國光（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、蔣雨平（復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院）、程焱（天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院）、謝安木（青島大學(xué)附屬醫(yī)院）、靳令經(jīng)（同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院）、薛崢（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院）參考文獻(xiàn)ZhangZX,RomanGC,HongZ,etal.Parkinson'sdiseaseinChina:prevalenceinBeijing,Xian,andShanghai[J].Lancet,2005,365（9459）:595-597.PostumaRB,BergD,SternM,etal.MDSclinicaldiagnosticcriteriaforParkinson'sdisease[J].MovDisord,2021,30（12）:1591-1601.DOI:.ChaudhuriKR,HealyDG,SchapiraAH,etal.Non-motorsymptomsofParkinson'sdisease:diagnosisandmanagement[J].LancetNeurol,2006,5（3）:235-245.中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會帕金森病及運(yùn)動障礙學(xué)組.帕金森病的診斷[J].中華神經(jīng)科雜志，2006，39（6）：408-409.DOI:TilleyBC,ShaftmanSR,etal.MovementDisorderSociety-sponsoredrevisionoftheUnifiedParkinson'sDiseaseRatingScale（MDS-UPDRS）:scalepresentationandclinimetrictestingresults[J].MovDisord,2020,23（15）:2129-2170.DOI:.ShahM,MuhammedN,FindleyLJ,etal.Olfactorytestsinthediagnosisofessentialtremor[J].Parkinsonism 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