吉蘭一巴雷綜合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病，是可能與感染有關(guān)和免疫機制參與的急性(亞急性)特發(fā)性神經(jīng)病。根據(jù)起病形式和病程，GBS又可分為急性型、慢性復(fù)發(fā)型和慢性進行型。定義和分型12021/3/12吉蘭一巴雷綜合征(Guillain-Barrésyndro起?。?）急性或亞急性（2）病前1-6周有非特異性感染（3）各年齡均可發(fā)病，夏秋季較多（4）農(nóng)村多于城市(農(nóng)村88.2%)臨床表現(xiàn)22021/3/12起病臨床表現(xiàn)22021/3/12肢體運動障礙（1）從下至上（少數(shù)呈下行性）（2）從遠端到近端（3）進行性：從不完全麻痹到完全麻痹（肌力檢查分級）（3）對稱性：兩側(cè)基本對稱（4）弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失（5）絕大多數(shù)進展不超過4周臨床表現(xiàn)32021/3/12肢體運動障礙臨床表現(xiàn)32021/3/12顱神經(jīng)癱瘓（1）對稱或不對稱的顱神經(jīng)麻痹（2）以后組顱神經(jīng)（IX、X、XII）麻痹多見（約50%）語音低、進食嗆咳、吞咽困難（3）面神經(jīng)常受累（20%）周圍性面癱

臨床表現(xiàn)42021/3/12顱神經(jīng)癱瘓臨床表現(xiàn)42021/3/12呼吸肌麻痹：（1）發(fā)生率約20%

（2）可出現(xiàn)周圍性呼吸困難（吸氣與呼氣性）呼吸淺表、咳嗽無力、聲音微弱（3）肋間肌或/和膈肌麻痹肋間肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失

臨床表現(xiàn)52021/3/12呼吸肌麻痹：臨床表現(xiàn)52021/3/12感覺障礙（1）早期、短暫（一過性）、程度較輕（2）主要表現(xiàn)：神經(jīng)根痛、皮膚感覺過敏（肢體遠端感覺異常---手套、襪套樣感覺障礙）（3）可出現(xiàn)頸強直、kerning征陽性（恐懼牽拉神經(jīng)根加重根痛）臨床表現(xiàn)62021/3/12感覺障礙臨床表現(xiàn)62021/3/12植物神經(jīng)功能障礙（1）早期、一過性、大多輕微（2）主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律紊亂（心動過速、過緩、心律不齊）、血壓輕度增高、括約肌功能障礙（發(fā)生率20%，不超過12-24小時的尿潴留）臨床表現(xiàn)72021/3/12植物神經(jīng)功能障礙臨床表現(xiàn)72021/3/12腦脊液：“蛋白-細胞分離”（1）蛋白含量增高，細胞數(shù)計數(shù)和其它均正常（2）見于80-90%的病例（3）1-2周出現(xiàn)，2-3周達高峰（2倍以上）腦脊液檢查82021/3/12腦脊液：“蛋白-細胞分離”腦脊液檢查82021/3/12神經(jīng)電生理檢查（1）髓鞘脫失（AIDP):運動和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長、電位波幅減低不明顯（2）軸索變性為主（AMAN)：運動神經(jīng)電位波幅顯著降低、傳導(dǎo)速度基本正常（3）軸索變性為主（AMSAN)：運動和感覺神經(jīng)電位波幅顯著降低、傳導(dǎo)速度基本正常實驗室檢查92021/3/12神經(jīng)電生理檢查實驗室檢查92021/3/12診斷依據(jù)（1）進行性、對稱性、弛緩性癱瘓，進展不超過4周，感覺障礙輕（2）腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象（3）神經(jīng)電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長，波幅降低

診斷102021/3/12診斷依據(jù)診斷102021/3/12綜合治療與護理激素大劑量丙種球蛋白血漿交換營養(yǎng)神經(jīng)藥物臨床治療112021/3/12綜合治療與護理臨床治療112021/3/12年發(fā)病率為0.6-4/100000人7%-15%的患者遺留永久性后遺癥40%的患者需要接受住院康復(fù)治療第一年死亡率為4%流行病學(xué)與預(yù)后122021/3/12年發(fā)病率為0.6-4/100000人流行病學(xué)與預(yù)后12202高齡發(fā)病前腹瀉需要輔助通氣的病程持續(xù)進展的入院時嚴重肌無力復(fù)合肌肉動作電位消失或波幅下降未接受血漿置換或免疫球蛋白治療的患者預(yù)后差影響因素132021/3/12高齡預(yù)后差影響因素132021/3/12GBS并發(fā)癥142021/3/12GBS并發(fā)癥142021/3/12GBS是導(dǎo)致周圍性呼吸衰竭的常見病因10%-30%的GBS患者出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥14%-25%患者需要機械輔助通氣呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥152021/3/12GBS是導(dǎo)致周圍性呼吸衰竭的常見病因呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥15202一項研究表明，呼吸衰竭發(fā)生在周圍性肌肉麻痹后4±1天常見并發(fā)癥包括：氣管切開后氣管炎、粘液阻塞、肺不張、院內(nèi)感染性肺炎等呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥162021/3/12一項研究表明，呼吸衰竭發(fā)生在周圍性肌肉麻痹后4±1天呼吸系統(tǒng)氣管切開后處理是康復(fù)團隊的任務(wù)之一需要監(jiān)控氧飽和度進行呼吸功能的訓(xùn)練呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥172021/3/12氣管切開后處理是康復(fù)團隊的任務(wù)之一呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥172021DVT是康復(fù)過程中導(dǎo)致患者病情加重與死亡的首要病因GBS患者DVT的發(fā)生率并不清楚深靜脈血栓形成（DVT)182021/3/12DVT是康復(fù)過程中導(dǎo)致患者病情加重與死亡的首要病因深靜脈血栓在一項小樣本研究中，服用抗凝劑的GBS患者有7%發(fā)生DVT5例發(fā)生DVT的患者有4例依賴輪椅移動,有1例借助助行器步行DVT常發(fā)生在發(fā)病后2-3個月應(yīng)用低分子肝素可以使DVT發(fā)生率下降6-30%深靜脈血栓形成（DVT)192021/3/12在一項小樣本研究中，服用抗凝劑的GBS患者有7%發(fā)生DVT深20%GBS患者發(fā)生自主神經(jīng)功能障礙心血管系統(tǒng)癥狀包括直立位低血壓、惡性高血壓、心律失常，后者可能需要佩戴起搏器，也可導(dǎo)致阿-斯綜合癥或死亡自主神經(jīng)功能障礙202021/3/1220%GBS患者發(fā)生自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙2020直立位低血壓治療包括靜脈輸液、使用腹部加壓帶、彈力襪、使用起立床自主神經(jīng)功能障礙212021/3/12直立位低血壓治療包括靜脈輸液、使用腹部加壓帶、彈力襪、使用起GBS患者可以出現(xiàn)下運動神經(jīng)元性膀胱與腸道功能障礙膀胱功能障礙常出現(xiàn)的發(fā)病早期，絕大部分患者膀胱功能均能恢復(fù)自主神經(jīng)功能障礙222021/3/12GBS患者可以出現(xiàn)下運動神經(jīng)元性膀胱與腸道功能障礙自主神經(jīng)功自主神經(jīng)功能障礙（特別是心血管功能障礙）與急性期住院時間長相關(guān)，但與康復(fù)期住院時間不相關(guān)需要呼吸肌輔助呼吸的患者與自主神經(jīng)功能障礙相關(guān)自主神經(jīng)功能障礙232021/3/12自主神經(jīng)功能障礙（特別是心血管功能障礙）與急性期住院時間長相疼痛是GBS患者常見主訴在發(fā)病初期或病程中，有50%-80%兒童與成人GBS患者出現(xiàn)疼痛疼痛可能是肌肉骨骼源性或神經(jīng)病理性疼痛疼痛242021/3/12疼痛是GBS患者常見主訴疼痛242021/3/12綜合康復(fù)的療效252021/3/12綜合康復(fù)的療效252021/3/122010年KhanF等對三個國家三項研究中的共128名GBS患者進行了綜合康復(fù)治療的療效進行了綜述，發(fā)現(xiàn)綜合康復(fù)能夠有效地提高住院GBS患者的活動能力，減少殘疾率，并且療效維持到發(fā)病后6個月綜合康復(fù)的療效262021/3/122010年KhanF等對三個國家三項研究中的共128名GB2011年KhanF等進行了一項高質(zhì)量的隨機對照研究，該研究比較了GBS恢復(fù)期（發(fā)病超過6.5年）79例患者接受12個月以上高強度與低強度的綜合康復(fù)治療的療效比較。Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–646綜合康復(fù)的療效272021/3/122011年KhanF等進行了一項高質(zhì)量的隨機對照研究，該研高強度綜合康復(fù)治療均是個體化的、以功能性任務(wù)為導(dǎo)向的、患者主動參與的項目，包括物理治療：肌力、耐力訓(xùn)練，步行訓(xùn)練等；作業(yè)治療：提高家庭或社區(qū)生活能力的訓(xùn)練，駕駛和重返工作崗位的訓(xùn)練等；心理咨詢或幫助等治療時間與療程為：1h/d，2-3次/周，持續(xù)12周Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–646綜合康復(fù)的療效282021/3/12高強度綜合康復(fù)治療均是個體化的、以功能性任務(wù)為導(dǎo)向的、患者主低強度訓(xùn)練組在家中進行訓(xùn)練，30min/d,

2次/周，進行步行、牽伸等訓(xùn)練Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–646綜合康復(fù)的療效292021/3/12低強度訓(xùn)練組在家中進行訓(xùn)練，30min/d,綜合康復(fù)的療效評估量表：FIM、生活質(zhì)量、抑郁焦慮量表、疾病對患者的影響程度等Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–646綜合康復(fù)的療效302021/3/12評估量表：FIM、生活質(zhì)量、抑郁焦慮量表、疾病對患者的影響程研究結(jié)果證實高強度的綜合康復(fù)治療療效明顯優(yōu)于低強度的綜合康復(fù)治療。Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–646綜合康復(fù)的療效312021/3/12研究結(jié)果證實高強度的綜合康復(fù)治療療效明顯優(yōu)于低強度的綜合康復(fù)Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–646322021/3/12Khan,etal.JRehabilMed201Khan,etal.JRehabilMed2011;43:638–646332021/3/12Khan,etal.JRehabilMed201GuptaA等進行了一項前瞻性隊列研究觀察綜合康復(fù)治療的療效，結(jié)論是接受過住院綜合康復(fù)治療的GBS患者其功能恢復(fù)與日常生活活動能力在出院時與出院1年后均好于入院時，證實綜合康復(fù)治療可顯著改善GBS患者的功能。綜合康復(fù)的療效342021/3/12GuptaA等進行了一項前瞻性隊列研究觀察綜合康復(fù)治療的療特異的康復(fù)治療措施352021/3/12特異的康復(fù)治療措施352021/3/12運動功能恢復(fù)是GBS患者康復(fù)過程中一個關(guān)鍵問題。運動療法主要包括關(guān)節(jié)活動度的維持、肌肉萎縮的預(yù)防、肌力與耐力訓(xùn)練、借助助行器進行漸進性步行訓(xùn)練運動療法362021/3/12運動功能恢復(fù)是GBS患者康復(fù)過程中一個關(guān)鍵問題。運動療法主要ElMhandi等進行前瞻性隊列研究來驗證運動療法的療效，入選患者接受個體化的、2-3次/周的運動治療，6個月時徒手肌力測試和功能獨立性運動總分接近正常人，6-18個月恢復(fù)速度減慢作者建議為了改善GBS患者的功能，應(yīng)進行至少24個月的強化運動治療。運動療法372021/3/12ElMhandi等進行前瞻性隊列研究來驗證運動療法的療效，KaravatasSG報道了應(yīng)用神經(jīng)發(fā)育療法結(jié)合關(guān)節(jié)活動訓(xùn)練和肌力訓(xùn)練對GBS患者（尤其是老年患者）是有效的另外一項個例研究顯示監(jiān)督下的耐力訓(xùn)練可改善GBS患者的心肺功能、工作能力和下肢的等速肌力。運動療法382021/3/12KaravatasSG報道了應(yīng)用神經(jīng)發(fā)育療法結(jié)合關(guān)節(jié)活動訓(xùn)研究者指出肌力訓(xùn)練應(yīng)注意強度，不能使被訓(xùn)練肌肉出現(xiàn)疲勞，因為過度活動造成的疲勞會使失神經(jīng)支配肌肉肌力減弱運動療法392021/3/12研究者指出肌力訓(xùn)練應(yīng)注意強度，不能使被訓(xùn)練肌肉出現(xiàn)疲勞，因為TENS是治療緩解神經(jīng)系統(tǒng)疾?。X卒中、多發(fā)性硬化等）導(dǎo)致疼痛的有效手段。然而TENS治療GBS后疼痛的有效性存在爭議。經(jīng)皮神經(jīng)電刺激治療（TENS)402021/3/12TENS是治療緩解神經(jīng)系統(tǒng)疾?。X卒中、多發(fā)性硬化等）導(dǎo)致疼相當一部分GBS患者因為肌無力、癱瘓、平衡障礙、疲勞造成移動障礙，需要使用輔助設(shè)備。這些輔助設(shè)備包括踝足矯形器、手杖、拐杖、助行器與電動輪椅等輔助設(shè)備的選擇是由患者的力量、穩(wěn)定性、協(xié)調(diào)性、心血管狀態(tài)與認知狀況來決定的

支具與助行器應(yīng)用

412021/3/12相當一部分GBS患者因為肌無力、癱瘓、平衡障礙、疲勞造成移動盡管GBS預(yù)后良好，但許多患者恢復(fù)較慢，會有一個長期的功能缺損的過程，其家庭生活、工作與休閑娛樂受限。作業(yè)治療著眼于恢復(fù)和維持患者日常生活能力的功能獨立性訓(xùn)練作業(yè)治療422021/3/12盡管GBS預(yù)后良好，但許多患者恢復(fù)較慢，會有一個長期的功能缺作業(yè)治療內(nèi)容包括：重新獲得完成任務(wù)的能力，使用適應(yīng)裝置，調(diào)整環(huán)境來完成個人的、家庭的和社區(qū)的作業(yè)任務(wù)，提高功能性的自我護理能力。作業(yè)治療432021/3/12作業(yè)治療內(nèi)容包括：重新獲得完成任務(wù)的能力，使用適應(yīng)裝置，調(diào)整嚴重GBS患者會出現(xiàn)顱神經(jīng)病變，導(dǎo)致構(gòu)音障礙和吞咽困難，需要進行言語治療來改善言語功能，需要訓(xùn)練安全吞咽技能（包括預(yù)防誤吸與窒息）

言語治療

442021/3/12嚴重GBS患者會出現(xiàn)顱神經(jīng)病變，導(dǎo)致構(gòu)音障礙和吞咽困難，需要言語與吞咽治療的重點在于合適的體位、頭部控制、口腔運動協(xié)調(diào)和有意識的吞咽技巧依賴于呼吸機的需要有替代交流手段，有氣切口的患者應(yīng)進行發(fā)音訓(xùn)練

言語治療

452021/3/12言語與吞咽治療的重點在于合適的體位、頭部控制、口腔運動協(xié)調(diào)和制動、胃腸動力差、吞咽困難、抑郁等異常精神狀態(tài)可造成營養(yǎng)不良，治療團隊與營養(yǎng)師的評估對患者營養(yǎng)狀態(tài)的保持非常重要。

營養(yǎng)支持

462021/3/12制動、胃腸動力差、吞咽困難、抑郁等異常精神狀態(tài)可造成營養(yǎng)不良GBS急性期，患者常出現(xiàn)體重下降，更易營養(yǎng)不良，需要腸內(nèi)或腸外營養(yǎng)，長期的高蛋白、高熱量的飲食

營養(yǎng)支持

472021/3/12GBS急性期，患者常出現(xiàn)體重下降，更易營養(yǎng)不良，需要腸內(nèi)或腸急性期與在ICU住院經(jīng)歷的患者經(jīng)常出現(xiàn)認知問題，尤其是那些原來身體狀況很好，但突然患上GBS的患者經(jīng)常出現(xiàn)焦慮、抑郁狀態(tài)。嚴重患者還會出現(xiàn)幻覺、錯覺、思維中斷等精神障礙認知與心理治療482021/3/12急性期與在ICU住院經(jīng)歷的患者經(jīng)常出現(xiàn)認知問題，尤其是那些原需要早期的認知功能評定，適當?shù)目祻?fù)介入包括與患者本人和/或其家屬就疾病預(yù)后與治療方案的制定有一個良好的溝通，早期咨詢專家等認知與心理治療492021/3/12需要早期的認知功能評定，適當?shù)目祻?fù)介入包括與患者本人和/或其約1/3的患者會出現(xiàn)呼吸功能障礙，康復(fù)期呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)多種并發(fā)癥，如慢性阻塞性肺病、限制性肺病、持續(xù)插管狀態(tài)造成的氣管炎以與呼吸肌無力等

呼吸功能康復(fù)

502021/3/12約1/3的患者會出現(xiàn)呼吸功能障礙，康復(fù)期呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)多種并呼吸功能受限會出現(xiàn)睡眠性高碳酸血癥和低氧血癥，這些患者夜間需要監(jiān)測氧飽和度，使用雙水平氣道正壓通氣—BiPAP

呼吸功能康復(fù)

512021/3/12呼吸功能受限會出現(xiàn)睡眠性高碳酸血癥和低氧血癥，這些患者夜間需物理治療如胸壁叩擊、呼吸訓(xùn)練與抗阻吸氣訓(xùn)練等可以清除呼吸道分泌物，減少呼吸耗能

呼吸功能康復(fù)

522021/3/12物理治療如胸壁叩擊、呼吸訓(xùn)練與抗阻吸氣訓(xùn)練等可以清除呼吸道分GBS患者會出現(xiàn)下運動神經(jīng)元性膀胱和腸道功能障礙。膀胱反射消失、膀胱感覺障礙、膀胱括約肌不能放松是這些患者常見的臨床表現(xiàn)，引起排尿困難、尿潴留、尿頻與急迫性尿失禁

大小便功能障礙康復(fù)

532021/3/12GBS患者會出現(xiàn)下運動神經(jīng)元性膀胱和腸道功能障礙。膀胱反射消這些癥狀需要一個個體化的治療方案來管理，包括定時排尿、間歇導(dǎo)尿、抗膽堿能藥物的應(yīng)用等有壓力性遺尿或混合性尿失禁的女性患者應(yīng)進行盆底肌肌力