癲癇主題知識講座癲癇主題知識講座第1頁第一節(jié)癲癇-概述

癲癇主題知識講座第2頁癇性發(fā)作(seizure)短暫性腦功效障礙腦神經(jīng)元過分同時放電癲癇(epilepsy)慢性重復發(fā)作性短暫腦功效失調(diào)綜合征重復發(fā)作

癲癇-概念

癲癇主題知識講座第3頁癲癇-病因特發(fā)性癲癇（原發(fā)性癲癇）癥狀性癲癇（繼發(fā)性癲癇）隱源性癲癇（繼發(fā)性癲癇）狀態(tài)關聯(lián)性癲癇

癲癇主題知識講座第4頁癲癇-發(fā)病機制遺傳學機制已克隆離子通道蛋白基因電活動異常神經(jīng)元高度同時高頻放電與靜息膜電位去極化漂移生化學機制抑制性和興奮性神經(jīng)遞質(zhì)異常電生理機制癲癇主題知識講座第5頁癲癇-發(fā)病機制腦組織病變或結構異常造成發(fā)作癲癇發(fā)作起源癲癇病理灶(lesion)致癇灶(seizurefocus)腦電圖上出現(xiàn)癇性放電部位癲癇主題知識講座第6頁癲癇-影響原因年紀：病因、外顯率不一樣睡眠內(nèi)環(huán)境：內(nèi)分泌、代謝改變腦功效狀態(tài)：睡眠-覺醒狀態(tài)環(huán)境原因

癲癇主題知識講座第7頁癲癇-影響原因遺傳原因

一些癲癇即是遺傳性疾病高熱驚厥和結節(jié)性硬化

癲癇患病一致性在單卵雙生為57%，雙卵雙生為9%遺傳使癥狀性癲癇閾值下降

癲癇主題知識講座第8頁

癲癇-分類個別性發(fā)作局部起始單純性：無意識障礙，有局灶癥狀復雜性：有意識障礙繼發(fā)泛化：由個別起始擴展為GTCS全方面性發(fā)作：雙側對稱性發(fā)作，有意識障礙不能分類癲癇發(fā)作國際抗癲癇聯(lián)盟（1981）癇性發(fā)作分類及臨床表現(xiàn)關鍵點癲癇主題知識講座第9頁癲癇-個別性發(fā)作

(partialseizure)癲癇主題知識講座第10頁癲癇-個別性發(fā)作無意識障礙局灶癥狀臨床和EEG提醒個別神經(jīng)元首先被激活意識障礙自動癥運動癥狀由個別發(fā)作起始擴展為GTCS單純性繼發(fā)泛化復雜性癲癇主題知識講座第11頁個別性發(fā)作－臨床表現(xiàn)個別性癲癇連續(xù)狀態(tài)單純個別性發(fā)作個別運動性發(fā)作杰克遜（Jackson）癲癇Todd癱瘓

癲癇主題知識講座第12頁杰克遜（Jackson）癲癇：開始于局部，可擴展至同側半身，乃至全身，普通限于半側軀體。（如從一側拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴展）Todd癱瘓：個別運動性發(fā)作后，假如遺留暫時性肢體癱瘓，稱為Todd癱瘓

癲癇主題知識講座第13頁個別性發(fā)作－臨床表現(xiàn)單純個別性發(fā)作體覺性或特殊感覺性發(fā)作體覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作常為復雜個別性發(fā)作或全方面性強直陣攣性發(fā)作先兆癲癇主題知識講座第14頁個別性發(fā)作－臨床表現(xiàn)發(fā)病以青少年為多單純個別性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作煩渴、多汗、排尿感、皮膚潮紅、胃腸道癥狀病灶在杏仁核島回或扣帶回EEG示陣發(fā)性雙側同時4－7次／秒

節(jié)律癲癇主題知識講座第15頁個別性發(fā)作－臨床表現(xiàn)單純個別性發(fā)作精神性發(fā)作可單獨發(fā)作，也常為復雜個別性發(fā)作或全方面性強直陣攣性發(fā)作先兆遺忘癥：海馬情感異常：扣帶回錯覺：海馬或顳枕部癲癇主題知識講座第16頁個別性發(fā)作－臨床表現(xiàn)復雜個別性發(fā)作進食性；模仿性；手勢性；詞語性意識障礙意識障礙與自動癥意識障礙與運動癥狀類型自動癥先兆特殊感覺及自主神經(jīng)癥狀可成為癲癇主題知識講座第17頁自動癥癲癇主題知識講座第18頁個別性發(fā)作－臨床表現(xiàn)復雜個別性發(fā)作顳葉慢波、雜有棘波或尖波顳葉、額葉、嗅皮質(zhì)病灶EEG癲癇主題知識講座第19頁個別性發(fā)作－臨床表現(xiàn)個別性發(fā)作繼發(fā)泛化單純個別性發(fā)作可發(fā)展為復雜個別性發(fā)作單純或復雜個別性發(fā)作均可泛化為全方面性強直-陣攣性發(fā)作

癲癇主題知識講座第20頁癲癇-全方面性發(fā)作

(generalizesseizures)癲癇主題知識講座第21頁癲癇-全方面性發(fā)作

發(fā)作最初臨床及腦電圖提醒神經(jīng)元癇性放電起源于雙側大腦半球并廣泛擴散。概念癲癇主題知識講座第22頁全方面性發(fā)作－分類失神發(fā)作肌陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作強直性發(fā)作強直-陣攣性發(fā)作無張力性發(fā)作癲癇主題知識講座第23頁全方面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)意識障礙發(fā)生或停頓遲緩肌張力改變顯著EEG呈不經(jīng)典改變失神(absence)發(fā)作意識短暫中止伴自動性動作EEG3次／秒棘慢波或多棘慢波經(jīng)典失神不經(jīng)典失神

癲癇主題知識講座第24頁經(jīng)典失神癲癇主題知識講座第25頁全方面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)遺傳性疾病短暫快速某一肌群收縮發(fā)作時間短，間隔時間長多無意識障礙醒前及入睡后易發(fā)EEG示多棘慢波或棘慢波尖慢波癲癇主題知識講座第26頁肌陣攣發(fā)作癲癇主題知識講座第27頁全方面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)陣攣性發(fā)作(clonicseizure)僅見于嬰幼兒全身重復性陣攣性抽搐EEG示快活動慢涉及不規(guī)則棘慢波癲癇主題知識講座第28頁全方面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)強直性發(fā)作(tonicseizure)多見于兒童期睡眠中多發(fā)呈角弓反張狀態(tài)伴意識喪失及自主神經(jīng)癥狀EEG10次／秒波，振幅漸高癲癇主題知識講座第29頁全方面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)全方面性強直－陣攣發(fā)作（GTCS）驚厥后期以意識喪失和全身抽搐為特征強直期陣攣期意識喪失角弓反張呼吸暫停面色青紫肢端細顫肌肉陣攣生命體征改變自主神經(jīng)癥狀病理反射（+）舌咬傷肌肉松弛尿失禁生命體征恢復發(fā)作后狀態(tài)Todd癱瘓癲癇主題知識講座第30頁全方面性強直－陣攣發(fā)作癲癇主題知識講座第31頁全方面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)失張力性發(fā)作(atonicseizure)個別或全身肌肉張力突然降低而跌倒短暫意識喪失，發(fā)作后馬上清醒而站起EEG示多棘－慢波或低電壓快活動癲癇主題知識講座第32頁癲癇-診療方法

腦電圖檢驗正常腦電圖病理波形癇性發(fā)作病史神經(jīng)影像學檢驗癲癇主題知識講座第33頁

癲癇主題知識講座第34頁

癲癇主題知識講座第35頁全方面性發(fā)作－診療及判別診療偏頭痛、TIA、非癇性發(fā)作（暈厥、假性發(fā)作、發(fā)作性睡病）診療判別診療確定是否癲癇發(fā)作（病史）確定發(fā)作類型及綜合征（EEG及視頻EEG）確定病因（原發(fā)性神經(jīng)疾病-系統(tǒng)性疾?。┌d癇主題知識講座第36頁全方面性發(fā)作－診療及判別診療類癲癇樣癥狀精神刺激史及性格特征癥狀戲劇性，發(fā)作時程長多無自傷和尿失禁無神經(jīng)系統(tǒng)體征暗示治療有效EEG有利于診療判別診療與假性發(fā)作判別癲癇主題知識講座第37頁癲癇治療和預防癲癇主題知識講座第38頁癲癇－藥品治療藥品治療普通標準需診療明確首先行病因治療據(jù)發(fā)作類型選藥注意藥品副作用行血藥濃度監(jiān)測單藥治療，必要時聯(lián)合治療長久治療標準增減藥品標準及停藥標準癲癇主題知識講座第39頁傳統(tǒng)AEDs對GTCS和個別性發(fā)作有效可加重失神和肌陣攣性發(fā)作治療量和中毒量靠近，兒童不宜應用副作用：皮疹；齒齦增生；面容粗糙巨幼紅細胞性貧血時需加服葉酸癲癇－藥品治療苯妥英鈉癲癇主題知識講座第40頁傳統(tǒng)AEDs三環(huán)類化合物適于復雜個別性發(fā)作及繼發(fā)性GTCS可加重失神和肌陣攣性發(fā)作對肝酶有本身誘導作用故需漸加大劑量副作用：頭暈、共濟失調(diào)、剝脫性皮炎、粒細胞降低、肝功損害癲癇－藥品治療卡馬西平癲癇主題知識講座第41頁傳統(tǒng)AEDs脂肪酸類，抑制GABA轉氨酶廣譜：GTCS及GTCS合并失神首選也適于個別性發(fā)作副作用：致死性肝病；血小板降低癲癇－藥品治療丙戊酸鈉癲癇主題知識講座第42頁傳統(tǒng)AEDs阻止癇性電活動傳導廣譜、起效快、小兒首選對GTCS及單純、復雜個別性發(fā)作有效對發(fā)燒驚厥有預防作用半衰期長，可用于癲癇連續(xù)狀態(tài)副作用：鎮(zhèn)靜、多動、認知障礙癲癇－藥品治療苯巴比妥癲癇主題知識講座第43頁新型AEDs為天然單糖基右旋果糖硫代物對難治性個別性發(fā)作、繼發(fā)GTCS、Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥有效副作用：厭食、體重減輕、找詞困難、腎結石、精神癥狀癲癇－藥品治療托吡酯癲癇主題知識講座第44頁新型AEDs加巴噴丁癲癇－藥品治療其它新藥拉莫三嗪菲氨酯氨己烯酸癲癇主題知識講座第45頁癲癇－手術治療起源于一側顳葉難治性癲癇致癇灶于大腦皮層效果好病因明確者適應證癲癇主題知識講座第46頁癲癇連續(xù)狀態(tài)(Statusepilepticus)癲癇主題知識講座第47頁癲癇連續(xù)狀態(tài)

癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識還未完全恢復又頻繁再發(fā)或連續(xù)30分鐘以上不能自行停頓。概念誘因分類全方面性發(fā)作和個別性發(fā)作連續(xù)狀態(tài)不規(guī)范AEDs治療、感染、精神原因、過勞、孕產(chǎn)和飲酒癲癇主題知識講座第48頁發(fā)作時治療預防跌傷、自傷或傷人預防窒息及舌咬傷，預防骨折或脫臼癲癇連續(xù)狀態(tài)GTCS和自動癥癲癇連續(xù)狀態(tài)在給氧、防護同時應從速阻止發(fā)作。首選藥品——安定癲癇主題知識講座第49頁10％水合氯醛異戊巴比妥鈉氯硝安定利多卡因其它藥品癲癇連續(xù)狀態(tài)癲癇主題知識講座第50頁對癥搶救保持呼吸道通暢高熱可給體表降溫；血酸堿度和電解質(zhì)改變要及時糾正；發(fā)生腦水腫跡象時，給甘露醇注射。針對肺部感染給予廣譜抗生素。抽搐停頓后口服抗癇藥品，并做病因檢驗癲癇連續(xù)狀態(tài)癲癇主題知識講座第51頁發(fā)作當初對生命威脅很小癲癇連續(xù)狀態(tài)循環(huán)衰竭和肺部感染特發(fā)性者比癥狀性者預后很好。癥狀性癲癇中，發(fā)病較早，病程較長，發(fā)作頻繁，形式多樣，伴有精神癥狀，以