腎小球疾病腎小球疾病專題專家講座第1頁概述腎小球疾病系指一組有相同臨床表現(xiàn)(如血尿、蛋白尿、高血壓等)，但病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同，病變主要累及雙腎腎小球疾病。分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性腎小球疾病。腎小球疾病專題專家講座第2頁定義：

臨床特點：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓腎功效受損病變部位：主要累及雙腎腎小球

病因分類：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性

后果：腎小球硬化而致尿毒癥腎小球疾病專題專家講座第3頁圖片腎小球疾病專題專家講座第4頁發(fā)病機制（Pathogenesis）一、免疫反應(yīng)：1、體液免疫：⑴循環(huán)免疫復(fù)合物沉積⑵原位免疫復(fù)合物形成2、細(xì)胞免疫二、炎癥反應(yīng)：1、炎癥細(xì)胞：⑴單核細(xì)胞、粒細(xì)胞及血小板⑵腎小球固有細(xì)胞2、炎癥介質(zhì)三、非免疫非炎癥損傷：高血壓、高血脂、蛋白尿。腎小球疾病專題專家講座第5頁腎小球疾病專題專家講座第6頁原發(fā)性腎小球疾病病理分類輕微病變腎小球腎炎局灶性節(jié)段性病變彌漫性腎小球腎炎

膜性腎病

增生性腎炎硬化性腎小球腎炎未分類腎小球腎炎系膜增生性毛細(xì)血管內(nèi)增生性系膜毛細(xì)血管性致密沉積物性新月體性

腎小球疾病專題專家講座第7頁原發(fā)性腎小球疾病分類：腎小球疾病專題專家講座第8頁腎小球毛細(xì)血管袢示意圖

腎小球疾病專題專家講座第9頁正常腎小球（PAS染色）

腎小球疾病專題專家講座第10頁圖片腎小球疾病專題專家講座第11頁微小病變型腎病(minimalchangeglomerulonephritis)

腎小球疾病專題專家講座第12頁圖片腎小球疾病專題專家講座第13頁圖片腎小球疾病專題專家講座第14頁圖片腎小球疾病專題專家講座第15頁圖片腎小球疾病專題專家講座第16頁圖片腎小球疾病專題專家講座第17頁圖片腎小球疾病專題專家講座第18頁患者治療方案確實定、對藥品敏感性以及預(yù)后判斷取決于患者病理類型。

腎小球疾病專題專家講座第19頁腎活檢腎小球疾病專題專家講座第20頁腎活檢取材腎小球疾病專題專家講座第21頁發(fā)病機制腎小球疾病專題專家講座第22頁臨床表現(xiàn)

一、蛋白尿（>150mg/24h）(proteinuria)

選擇性蛋白尿：中分子白蛋白為主，電荷屏障受損，預(yù)后很好。非選則性蛋白尿：中大分子混合型蛋白，分子和電荷屏障同時受損，預(yù)后較差。腎小球疾病專題專家講座第23頁二、血尿（>3個/HP）(hematuria)腎小球源性血尿為全程無痛性變異性RBC為主血尿，應(yīng)同非腎小球源性血尿判別。1.相差顯微鏡檢驗2.尿紅細(xì)胞容積分布曲線

腎小球疾病專題專家講座第24頁三、水腫(edema)

腎病性水腫：上行性水腫，原因為大量蛋白尿引發(fā)低蛋白血癥。

腎炎性水腫：下行性水腫，原因為GFR降低所致球-管失衡。腎小球疾病專題專家講座第25頁四、高血壓

腎性高血壓出現(xiàn)往往提醒預(yù)后不佳，是腎功效惡化主要加重原因。機制：(1)水鈉潴留；(2)高腎素；(3)腎內(nèi)降壓物質(zhì)降低。

腎小球疾病專題專家講座第26頁五、腎功效損害

急性腎炎可出現(xiàn)一過性腎功效損害,急進(jìn)性腎炎常造成進(jìn)行性惡化腎功效損害，慢性腎炎晚期可出現(xiàn)慢性腎功效不全。腎小球疾病專題專家講座第27頁AcuteGlomerulonephritis(AGN)腎小球疾病專題專家講座第28頁特點：

主要見于兒童，男多于女，普通為鏈球菌感染后1—3周發(fā)病，臨床上常表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，血清補體C3及總補體CH50下降，抗“O”滴度往往升高，病理類型大多為毛細(xì)血管增生性腎炎，絕大多數(shù)可完全治愈，普通不轉(zhuǎn)為慢性。腎小球疾病專題專家講座第29頁C3下降可見于急性腎炎、膜增生性腎炎、新月體性腎炎、狼瘡性腎炎、感染性心內(nèi)膜炎性腎損害

腎小球疾病專題專家講座第30頁急性腎小球腎炎（簡稱急性腎炎）是急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿、高血壓、水腫，甚至一過性氮質(zhì)血癥為臨床特征一組疾病或臨床綜合征。有些人稱之為“急性腎炎綜合征”腎小球疾病專題專家講座第31頁病因細(xì)菌：最常見是A組?－溶血性鏈球菌一些型引發(fā)上呼吸道感染，細(xì)菌型別隨感染部位而不一樣，如咽部感染多為12型，皮膚感染多為49型，另外，其它細(xì)菌也可致病。病毒：流感病毒，腮腺炎病毒，柯薩奇病毒B4和?？刹《?。其它：真菌，鉤端螺旋體，立克次體和瘧原蟲。腎小球疾病專題專家講座第32頁

致病性菌株（抗原）

刺激機體產(chǎn)生抗體抗原抗體復(fù)合物（可溶性）沉積于腎小球基底膜激活補體免疫炎癥反應(yīng)發(fā)病機制腎小球疾病專題專家講座第33頁

免疫炎癥反應(yīng)彌漫性腎小球炎癥病變內(nèi)皮細(xì)胞增殖及腫脹腎小球基底膜破壞系膜細(xì)胞增殖、白細(xì)胞浸潤血尿、蛋白尿毛細(xì)血管腔狹窄、閉塞少尿、無尿腎小球濾過率氮質(zhì)血癥鈉、水潴留，血容量擴張水腫、高血壓、循環(huán)充血發(fā)病機制腎小球疾病專題專家講座第34頁病理病變類型為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。免疫病理檢驗可見IgG及C3呈粗顆粒狀沿毛細(xì)血管壁和（或）系膜區(qū)沉積。電鏡檢驗可見腎小球上皮細(xì)胞下有駝峰狀大塊電子致密物沉積。腎小球疾病專題專家講座第35頁腎小球疾病專題專家講座第36頁毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎：腎小球毛細(xì)血管基底膜外側(cè)可見駝峰狀電子致密物沉積（→）（電鏡×8000）腎小球疾病專題專家講座第37頁臨床表現(xiàn)一、血尿——必須具備二、水腫三、高血壓四、腎功效異常腎小球疾病專題專家講座第38頁試驗室及其它檢驗?zāi)蛞簷z驗血尿、蛋白尿、管形尿血清C3補體早期下降腎功效檢驗Ccr降低、血BUN、血肌酐升高腎小球疾病專題專家講座第39頁診療急性腎炎綜合征表現(xiàn)血清C3下降，病情于發(fā)病8周內(nèi)逐步減輕到完全恢復(fù)正常若腎小球濾過率進(jìn)行性下降或病情于2個月還未好轉(zhuǎn)者應(yīng)及時作腎活檢，以明確診療。腎小球疾病專題專家講座第40頁治療以休息及對癥治療為主急性腎衰竭病例應(yīng)予透析，待其自然恢復(fù)。本病為自限性疾病，不宜應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥品。腎小球疾病專題專家講座第41頁一、普通治療普通飲食標(biāo)準(zhǔn)：低鹽飲食氮質(zhì)血癥時限制蛋白質(zhì)二、治療感染灶三、對癥治療四、透析治療五、中醫(yī)藥治療腎小球疾病專題專家講座第42頁護(hù)理診療、辦法

體液過多飲食護(hù)理水腫、高血壓:低鹽飲食（<3g/d)病情觀察用藥護(hù)理活動無耐力休息和運動1～2周絕對臥床休息，待水腫消退、肉眼血尿消失、血壓恢復(fù)正常后方可下地活動心理護(hù)理腎小球疾病專題專家講座第43頁保健指導(dǎo)

體育鍛煉防止誘因定時隨訪腎小球疾病專題專家講座第44頁預(yù)后本病遠(yuǎn)期預(yù)后各家報道不一均認(rèn)為多數(shù)病例預(yù)后良好，可完全治愈，約6％～18％病例遺留尿異常和（或）高血壓而轉(zhuǎn)為“慢性”，或于“臨床痊愈”多年后又出現(xiàn)腎小球腎炎表現(xiàn)普通認(rèn)為，老年患者，有連續(xù)性高血壓、大量蛋白尿或腎功效損害者預(yù)后可能較差，散發(fā)者較流行者預(yù)后可能差；腎組織增生病變重，伴有較多新月體形成者預(yù)后差。腎小球疾病專題專家講座第45頁急進(jìn)性腎小球腎炎（RPGN）是臨床以急性腎炎綜合征、腎功效急劇惡化，早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為特征，病理是新月體腎小球腎炎表現(xiàn)一組疾病。腎小球疾病專題專家講座第46頁免疫病理分型1、抗GBM抗體型——Ⅰ型2、免疫復(fù)合物型——Ⅱ型3、微血管炎型——Ⅲ型4、抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型5、ANCA（-）微血管炎型——Ⅴ型腎小球疾病專題專家講座第47頁

新月體性腎小球腎炎模式圖壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體，腎小囊封閉，毛細(xì)血管袢受擠壓（左側(cè)為正常腎小球模式圖）1.腎小囊壁層2.上皮細(xì)胞3.內(nèi)皮細(xì)胞4.系膜細(xì)胞及基質(zhì)5.新月體腎小球疾病專題專家講座第48頁新月體性腎小球腎炎：腎小囊內(nèi)纖維素沉積，上皮細(xì)胞增生，單核細(xì)胞浸潤，毛細(xì)血管被擠壓（電鏡×5000）腎小球疾病專題專家講座第49頁定義：臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征、腎功效急劇惡化、早期出現(xiàn)少尿性急性腎功效衰竭,B超等影像學(xué)檢驗常顯示雙腎增大，病理類型為新月體性腎炎。

依據(jù)免疫病理分型：（1）I型又稱抗腎小球基膜型;（2）II型又稱免疫復(fù)合物型;（3）III型又稱非免疫復(fù)合物型。腎小球疾病專題專家講座第50頁細(xì)胞性新月體

腎小球疾病專題專家講座第51頁纖維性新月體腎小球疾病專題專家講座第52頁臨床表現(xiàn)患者可有前驅(qū)呼吸道感染，起病多較急，病情急驟進(jìn)展。以急性腎炎綜合征(起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮腫、高血壓)，多早期出現(xiàn)少尿或無尿，進(jìn)行性腎功效惡化并發(fā)展成尿毒癥?；颊叱０橛兄卸蓉氀?。Ⅱ型患者常伴腎病綜合征Ⅲ型患者常有不明原因發(fā)燒、乏力、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)少尿，腎功效在短期內(nèi)急劇惡化－主要臨床表現(xiàn)腎小球疾病專題專家講座第53頁Diagnosis一、急進(jìn)性腎炎綜合征：1、進(jìn)行性少尿或無尿2、腎功效進(jìn)行性惡化3、中度貧血或進(jìn)行性加重二、免疫學(xué)檢驗：1、抗GBM抗體陽性（Ⅰ型）2、ANCA（+）（Ⅲ型）3、CIC（+），C3（Ⅱ型）三、B超影像學(xué)檢驗雙腎增大四、Biopsy：新月體腎炎腎小球疾病專題專家講座第54頁治療1.強化治療(1)沖擊療法

適合用于Ⅱ、Ⅲ型急進(jìn)性腎炎1)甲潑尼龍

2)環(huán)磷酰胺(2)血漿置換療法

2.對癥治療利尿、降壓、抗感染

3.替換治療透析腎小球疾病專題專家講座第55頁圖片腎小球疾病專題專家講座第56頁護(hù)理診療、辦法

1．潛在并發(fā)癥

急性腎衰竭

(1)病情觀察

(2)用藥護(hù)理

(3)透析療法護(hù)理

2．體液過多

與水鈉潴留相關(guān)3．有感染危險腎小球疾病專題專家講座第57頁保健指導(dǎo)

主動預(yù)防和控制感染

用藥護(hù)理定時隨訪腎小球疾病專題專家講座第58頁預(yù)后1.免疫病理類型：III型>II型>I型2.強化治療是否及時：細(xì)胞性新月體有效，纖維性新月體無效3.老年患者相對較差

腎小球疾病專題專家講座第59頁ChronicGlomerulonephritis(CGN)腎小球疾病專題專家講座第60頁簡稱慢性腎炎指蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，起病方式各不相同病情遷延，病變遲緩進(jìn)展，可有不一樣程度腎功效減退最終將發(fā)展為慢性腎衰竭一組腎小球疾病隨病情發(fā)展，多年～數(shù)十年可出現(xiàn)腎功效減退臨床表現(xiàn)，直至進(jìn)入尿毒癥階段。感染、勞累、高血壓、大量蛋白尿、腎毒性藥品應(yīng)用是腎功效惡化主要進(jìn)展原因，整個病程中應(yīng)予防止。病人能夠高血壓、血尿、水腫、腎功效減退癥狀等表現(xiàn)首次就診。腎小球疾病專題專家講座第61頁病因病因不明少數(shù)由急性腎炎發(fā)展所致大多數(shù)病因不清，起病即為慢性，與急性腎炎無關(guān)致病原因：感染后引發(fā)免疫反應(yīng)腎小球疾病專題專家講座第62頁發(fā)病機制①免疫介導(dǎo)炎癥：CIC、C激活、炎癥反應(yīng)②非免疫機制：●腎小A硬化→腎缺血●腎小球內(nèi)“三高”→硬化●系膜細(xì)胞超負(fù)荷→增生反應(yīng)腎小球疾病專題專家講座第63頁病理類型慢性腎炎病理改變是兩腎彌漫性腎小球病變腎小球纖維化，玻璃樣變，形成無結(jié)構(gòu)玻璃樣小團因為腎小球血流受阻，對應(yīng)腎小管萎縮，纖維化

各種病理類型，多見微小病變系膜增生性IgA腎病系膜毛細(xì)血管性膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化

腎小球疾病專題專家講座第64頁因為病變逐步發(fā)展，最終造成腎組織嚴(yán)重毀壞，形成終末期固縮腎。

腎小球疾病專題專家講座第65頁腎小球疾病專題專家講座第66頁腎小球疾病專題專家講座第67頁腎小球疾病專題專家講座第68頁發(fā)病機制腎小球疾病專題專家講座第69頁臨床表現(xiàn)

起?。憾鄶?shù)患者于起病后即有乏力、頭痛、浮腫、血壓高、貧血等臨床癥候少數(shù)患者起病急、浮腫顯著，尿中出現(xiàn)大量蛋白，也有一直無癥狀直至出現(xiàn)嘔吐、出血等尿毒癥表現(xiàn)方就診。

腎小球疾病專題專家講座第70頁臨床表現(xiàn)早期癥狀不經(jīng)典，有些無癥狀

▲蛋白尿——必有表現(xiàn)1～3g/d▲血尿：尿中見RBC▲管型尿▲水腫▲高血壓

▲腎功效損害（GFR下降）▲其它：貧血—促紅細(xì)胞生成素降低

基本表現(xiàn)腎小球疾病專題專家講座第71頁試驗室檢驗?zāi)蛞簷z驗：多數(shù)輕度尿異常尿蛋白+—+++紅細(xì)胞尿+—++顆粒管型（管型尿）腎功效：正?；蜉p度受損（內(nèi)生肌酐去除率下降或輕度氮質(zhì)血癥）血液：B超：腎小球疾病專題專家講座第72頁診療＆尿化驗異常（蛋白尿、血尿、管型）＆尿水腫及高血壓病史達(dá)一年以上＆有沒有腎功損害，均應(yīng)考慮此?。π枧懦^發(fā)性及遺傳性腎小球病腎小球疾病專題專家講座第73頁治療：標(biāo)準(zhǔn)：依據(jù)腎活檢結(jié)果針對治療，以保護(hù)腎功效為主。1.低蛋白飲食和必須氨基酸治療2.控制高血壓3.抗血小板聚集及抗凝治療4.改進(jìn)腎血流量

腎小球疾病專題專家講座第74頁藥品