皮膚科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級職稱色素減退型蕈樣肉芽腫病例分析專題報告1臨床資料患者女，45歲，2年前無明顯原因軀干出現色素減退斑，無自覺癥狀，2年內色素減退斑逐漸增多且累及頸部、四肢，個別色素減退斑增大融合，曾于當地醫(yī)院按花斑糠疹治療，具體用藥不詳，用藥后無好轉。體檢：系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況：全身泛發(fā)形狀不規(guī)則、大小不一的色素減退性浸潤性斑片，邊界較模糊，斑片表面光滑，未見鱗屑覆蓋，色素減退性斑片之間可見正常皮膚（圖1）。實驗室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)、凝血功能檢查正常，乙肝、梅毒及HIV抗體三項均陰性。皮損處真菌鏡檢陰性，Wood燈檢查無熒光反應。取腹部皮損行病理檢查提示：表皮角化過度伴角化不全，局灶上皮腳伸長，表皮內可見多個核大、深染、周圍有空暈的異型淋巴樣細胞，親表皮現象比較明顯，真皮淺層小血管周圍淋巴細胞浸潤，真皮膠原纖維增生、排列紊亂（圖2）。免疫組織化學：CD20（少數細胞+），CD79a（-），Mum-1（-），CD3（+），CD5（+），CD2（+），CD7（+），CD8（+），CD4（－），Ki-67（約5%+），免疫標記提示表皮內浸潤細胞主要為CD8+T淋巴細胞，未見抗原丟失（圖3）。診斷：色素減退型蕈樣肉芽腫。治療：建議患者行窄譜中波紫外線（narrow-bandultraviolet-B，NB-UVB）治療，但患者因交通不便未來院進行治療?；颊咦孕袑⑵p暴露于陽光下照射，2次/周，7個月后患者自訴皮損已完全消退。2討論蕈樣肉芽腫（MF）是起源于記憶性輔助性T細胞的低度惡性皮膚T細胞淋巴瘤，1876年，Brazin描述了本病的典型臨床表現，即Alibert-Bazin型，皮損有三期表現，開始為斑片，以后發(fā)展為浸潤性斑塊，最后可出現腫瘤、破潰[1]。MF是最常見的原發(fā)性皮膚T細胞淋巴瘤（CTCL)[2]。MF臨床表現多樣，可出現色素減退型、色素沉著型、魚鱗病型、苔蘚樣糠疹型、肉芽腫型、佩吉特樣網狀細胞增多癥型、紫癜型、角化過度型、疣狀型等[3]。第一例原發(fā)性色素減退型MF(HMF）是由Ryan等[4]在1973年發(fā)現的。HMF是一種罕見的亞型，HMF患者的臨床特點為色素減退至色素脫失，主要分布于軀干和四肢近端，尤其是臀部，偶爾累及遠端肢體和頭部[5]。本病需與花斑糠疹、白癜風、副銀屑病相鑒別?；ò呖氛顬轳R拉色菌侵犯皮膚角質層引起的表淺感染，可表現為褐色、淡黃色或白色的點狀斑疹，可融合為不規(guī)則大片，上覆糠秕狀鱗屑，真菌鏡檢陽性。白癜風表現為乳白色境界清楚的色素脫失斑，部分色素脫失斑中可見毛孔周圍島狀色素區(qū)，Wood燈下可見熒光反應，病理可發(fā)現脫色皮損內無黑素細胞。副銀屑病是一組以慢性復發(fā)性紅斑、丘疹、鱗屑為主要表現的疾病的總稱。其中急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹表現為持續(xù)數周的復發(fā)性丘疹、結節(jié)及潰瘍，慢性苔蘚樣糠疹表現為持續(xù)數月的紅棕色丘疹伴鱗屑，兩者皮損消退后可出現色素減退，病理可見角化不全、海綿水腫、紅細胞外滲、淋巴細胞浸潤但無淋巴細胞異型性[6]，斑塊型副銀屑病表現為淡紅色、淡黃色或色素減退性斑片，呈圓形、橢圓形或長條形，直徑約1～5cm的為小斑塊型副銀屑病，直徑5～10cm或更大的為大斑塊型副銀屑病，邊界清，表面常覆蓋有黏著性鱗屑。小斑塊型病理下無特異性改變，無異型性細胞，融合的角化不全帶橫跨多個皮突是其特征性改變。大斑塊型病理下可見表皮散在淋巴細胞，無異型性，免疫組織化學示CD4+T淋巴細胞[1]。本例患者皮損處真菌鏡檢陰性，Wood燈檢查無熒光反應，病理及免疫組織化學結果顯示表皮內有核大、深染、周圍有空暈的異型淋巴樣細胞，親表皮現象比較明顯，且表皮內為CD8+T淋巴細胞浸潤，符合HMF的特點。依據患者的臨床表現、病理和免疫組織化學結果明確診斷。相對于經典MF患者的發(fā)病年齡，HMF的發(fā)病年齡相對年輕，主要發(fā)生在中年人，主要在深膚色和亞洲患者中報道[5]。與經典MF相比，HMF患者的預后更好，盡管預后良好，HMF應始終被視為惡性腫瘤疾病，其潛在的致命性不應被低估[5]。任發(fā)亮等[7]在一例兒童HMF的報道中提到HMF的病理特征與普通MF的表現是一致的，比如病變組織浸潤單一的核深染的淋巴細胞，核周有空暈，可形成Pautrier微膿腫，淋巴細胞呈列隊樣沿基底層排列，真皮乳頭層膠原纖維增生排列紊亂等。因斑片期浸潤的淋巴細胞數量較腫瘤期的細胞少，TCR基因重排的陽性率低，TCR基因重排并非診斷HMF的必要指標[7]。免疫組織化學是一個非常有價值的診斷HMF的方法，因為典型的CD8+免疫表型可以被認為是HMF的標志[5]。另外也有文獻報道罕見的CD4/8雙陰性的HMF[8]。不同類型MF對不同的治療方法敏感，HMF患者對皮膚導向療法的反應非常好[9]。其中窄譜中波紫外線（NB-UVB）