腺垂體前葉功能減退癥演示定義

腺垂體激素分泌減少，可以是單一激素減少或多種激素同時(shí)缺乏。臨床癥狀變化較大，可長(zhǎng)期延誤診斷，但補(bǔ)充所缺乏的激素后癥狀可迅速緩解。

第2頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天第3頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天第4頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天第5頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天

神經(jīng)垂體，與下丘腦神經(jīng)組織相連，儲(chǔ)存下丘腦分泌的抗利尿激素（ADH）、催產(chǎn)素（Oxytocin）

垂體垂體前葉：垂體后葉：典型的內(nèi)分泌腺，又稱(chēng)腺垂體，分泌ACTH、GH、FSH、LH、PRL、TSH第6頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天第7頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天

病因和發(fā)病機(jī)制第8頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、垂體瘤：最常見(jiàn)。腺瘤可分為功能性和無(wú)功能性。腺瘤增大可壓迫正常垂體組織致功能減退。顱咽管瘤可壓迫鄰近神經(jīng)血管組織，導(dǎo)致生長(zhǎng)遲緩、視力減退、視野缺損、尿崩癥等。二、下丘腦病變：腫瘤、炎癥、浸潤(rùn)性病變等三、垂體缺血性壞死

：希恩（Sheehan）綜合征四、蝶鞍區(qū)手術(shù)、放療和創(chuàng)傷五、感染和炎癥六、糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期治療：突然停藥七、垂體卒中：垂體瘤內(nèi)突然出血，壓迫正常垂體組織和鄰近神經(jīng)組織，出現(xiàn)急癥危象八、其他空泡蝶鞍等第9頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天

臨床表現(xiàn)第10頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天

腺垂體破壞程度：>50%--輕，>75%--較明顯，>95%--嚴(yán)重

癥狀出現(xiàn)先后和程度：LH、FSH，GH和PRL最先受累，受損最嚴(yán)重；TSH受累次之；ACTH受累最晚。

可單一激素缺乏，但多為混合性。顱內(nèi)腫瘤者除有垂體功能減退外，還伴有占位性病變的體征。

第11頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、性腺功能減退

女性有產(chǎn)后大出血、休克、昏迷病史，產(chǎn)后無(wú)乳、乳房萎縮、閉經(jīng)、性欲減退，生殖器萎縮，不育。毛發(fā)脫落（腋毛、陰毛明顯）。成年男性性欲減退、陽(yáng)痿，睪丸松軟縮小，胡須和陰毛、腋毛稀少肌力減弱，無(wú)男子氣質(zhì)。

第12頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天

怕冷、思維遲鈍、精神淡漠，皮膚干糙變粗、少汗、彈性差，食欲不振、便秘，心率減慢，ECG示低電壓，T波低平或倒置。重者可見(jiàn)粘液性水腫面容、精神失常，有幻覺(jué)、妄想等。

二、甲狀腺功能減退:第13頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天

疲乏，軟弱無(wú)力，厭食、惡心、嘔吐，體重減輕，抵抗力降低，脈搏細(xì)弱，血壓偏低。對(duì)胰島素敏感者可有血糖降低，生長(zhǎng)激素缺乏可加重低血糖發(fā)作。因缺乏黑素細(xì)胞刺激素，故有皮膚色素減退，面色蒼白，乳暈色素淺淡，有別與原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退。

三、腎上腺皮質(zhì)功能減退第14頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天

四、GH分泌不足癥群：

成人中一般無(wú)癥狀（低血糖傾向加重），兒童則生長(zhǎng)障礙

五、顱內(nèi)腫瘤壓迫癥群:

頭痛，視野缺損，失明等。少數(shù)人PRL增高，有溢乳。第15頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天六、垂體危象

即垂體功能減退性危象。在全垂體功能減退癥基礎(chǔ)上，各種應(yīng)激及使用鎮(zhèn)靜、安眠、降糖藥等均可誘發(fā)危象。

1、高熱型(>400C)；2、低溫型（<300C）；3、低血糖型；4、低血壓、循環(huán)虛脫型；5、水中毒型；6、混合型。突出表現(xiàn)為消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)和神經(jīng)精神方面的癥狀，如高熱、循環(huán)衰竭、休克、惡心、嘔吐、頭痛、神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等嚴(yán)重垂危狀態(tài)。第16頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天

實(shí)驗(yàn)室和其他檢查第17頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、性腺功能測(cè)定：女性E2降低無(wú)排卵和基礎(chǔ)體溫改變，陰道涂片無(wú)雌激素作用的周期性改變；男性T降低或低值，精子數(shù)量減少，形態(tài)改變，活動(dòng)度差二、腎上腺皮質(zhì)功能：血漿F降低，尿中皮質(zhì)醇減少三、甲狀腺功能測(cè)定：T4低，T3正?；蚪档偷?8頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天四、垂體促激素水平：FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均減少

；興奮試驗(yàn)了解腺垂體內(nèi)分泌細(xì)胞貯備功能，結(jié)果低于正常有判斷意義，正常低值也屬異常。ACTH試驗(yàn)對(duì)于判斷原發(fā)或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥有重要意義。老年人、冠心病、有驚厥和粘液性水腫者忌用胰島素低血糖激發(fā)試驗(yàn)五、影像學(xué)檢查：顱腦及其他部位有無(wú)占位第19頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天

診斷與鑒別診斷第20頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷

病史癥狀體征實(shí)驗(yàn)室檢查第21頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷

多發(fā)性?xún)?nèi)分泌功能減退癥：原發(fā)與繼發(fā)

神經(jīng)性厭食：有精神癥狀和惡液質(zhì)，閉經(jīng)，但無(wú)腋毛、陰毛脫落，可伴神經(jīng)性貪食交替出現(xiàn)；

失母愛(ài)綜合征：與心理、社會(huì)因素有關(guān)，生長(zhǎng)障礙與營(yíng)養(yǎng)不良、情緒紊亂有關(guān)，改變環(huán)境及改善營(yíng)養(yǎng)后顯著恢復(fù)生長(zhǎng)，有認(rèn)為其垂體功能改變?yōu)闀簳r(shí)性，與中樞神經(jīng)遞質(zhì)作用異常有關(guān)。第22頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療

一、病因治療

顱內(nèi)占位性病變：手術(shù)、放療和化療等，解除壓迫及破壞，減輕和緩解顱內(nèi)高壓癥狀，提高生活質(zhì)量希恩綜合征：關(guān)鍵在預(yù)防一般治療：高熱量、高蛋白和維生素，預(yù)防感染和預(yù)防過(guò)度勞累與激動(dòng)。第23頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、靶腺激素替代治療

長(zhǎng)期終生維持治療，改善精神和體力活動(dòng)，改善全身代謝及性功能，防治骨質(zhì)疏松。第24頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天

1.補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素

最重要，先于甲狀腺激素的治療，以免誘發(fā)腎上腺危象，首選氫化可的松，其次可的松、強(qiáng)的松，每日早8時(shí)服2/3量，下午2時(shí)服1/3量。如有感染等應(yīng)激時(shí)，應(yīng)加大劑量。

第25頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天

2.補(bǔ)充甲狀腺激素

對(duì)老年人、冠心病的患者，應(yīng)從小劑量開(kāi)始，并緩慢增加劑量，以免增加心肌耗氧量，誘發(fā)心梗。L-T425μg每日，漸增加劑量，達(dá)維持量100～200μg每日；也可使用干甲狀腺片，15～30mg每日，漸增加劑量，達(dá)60～120mg每日。

第26頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天

3.補(bǔ)充性激素

育齡婦女使用人工周期治療：雌激素0.625~1.25mg/d（月經(jīng)周期低1~25天），安宮黃體酮5~10mg/d（月經(jīng)周期第12~25天）。

男性使用雄性激素

：十一酸睪酮或安雄。第27頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天4、一般不必補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素5、除兒童垂體性侏儒癥外，一般不必應(yīng)用人生長(zhǎng)激素。生長(zhǎng)激素可使骨骼肌肉生長(zhǎng)，減少體內(nèi)脂肪量，但應(yīng)防止腫瘤生長(zhǎng)第28頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、垂體危象的處理1.靜脈注射50%GS40～60ml以搶救低血糖；2.繼而靜滴10%GNS500~1000ml+氫化可的松50~100mg靜滴以解除急性腎上腺功能減退危象；3.周?chē)h(huán)衰竭者及感染者:抗休克及抗感染治療；第29頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天4.低體溫者：保溫，用保溫毯逐漸加溫；小劑量使用甲狀腺制劑；5.高溫者：降溫，不要太強(qiáng)；6.水中毒者：加強(qiáng)利尿，口服強(qiáng)的松1或氫化可的松，不能口服者可靜脈滴注。7、禁用或慎用嗎啡等麻醉劑、催眠藥、鎮(zhèn)靜劑或降糖藥等，以防誘發(fā)昏迷。

第30頁(yè),共33頁(yè)，2024年2月25日，星期天小結(jié)腺垂體功能減退癥病因不同，垂體瘤最常見(jiàn)。臨床表現(xiàn)因累及不同腺體而變化較大，長(zhǎng)期替代治療療效較佳；產(chǎn)后大出血所致的希恩綜合癥最先累及性腺軸，其次為甲狀腺軸及腎上腺皮質(zhì)軸，危重者多因低血糖昏迷致死；治療時(shí)首先補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素，后補(bǔ)充甲狀腺激素，性激素的補(bǔ)充視病情而定；搶救垂體危象首先靜注高滲糖，繼而靜滴氫化可的松并對(duì)癥治療。第3