放射科病例討論

周思佳

患者男55歲P1080853縱隔占位。

考慮Castleman可能，不除外神經來源或者其他來源。

2.多中心型較局灶型少見，發(fā)病年齡靠后，中位年齡為57歲?；颊哂卸嗖课涣馨徒Y腫大，易波及淺表淋巴結。伴全身癥狀(如發(fā)熱)及肝脾腫大，常有多系統受累的表現，如腎病綜合征、淀粉樣變、重癥肌無力、周圍神經病，顳動脈炎、舍格倫綜合征（干燥綜合征）、血栓性血小板減少性紫癜及口腔、角膜炎性反應。20%～30%的患者在病程中可并發(fā)卡波西肉瘤或B細胞淋巴瘤。少數患者若同時出現多發(fā)性神經病變、器官腫大(肝、脾)、內分泌病變、血清單株免疫球蛋白和皮膚病變，則構成POEMS綜合征的臨床征象。此外，多中心型臨床常呈侵襲性病程，易伴發(fā)感染。

并發(fā)癥1.約1/3的患者可并發(fā)卡波西肉瘤（KAPOSI：是一種具有局部侵襲性的內皮細胞腫瘤，典型病變表現為皮膚多發(fā)性斑點狀、斑塊狀或結節(jié)裝病損，可累計黏膜、淋巴結和內臟器官---與人類第8型皰疹病毒HHV-8感染有關）或B細胞淋巴瘤。2.合并神經系統、內分泌及腎臟病變，還可合并舍格倫綜合征（干燥綜合征），血栓性血小板減少性紫癜等

實驗室檢查：1.外周血輕至中度正細胞正色素性貧血，部分病例有白細胞和(或)血小板減少。也可表現為典型的慢性病性貧血。2.骨髓象部分患者漿細胞升高，自2%～20%不等，形態(tài)基本正常。3.血液生化及免疫學檢查肝功能可異常，表現為血清轉氨酶及膽紅素水平升高。少數病人腎功受累，血清肌酐水平上升。血清免疫球蛋白呈多克隆升高，較為常見，少數血清出現M蛋白，血沉也相應增快。部分患者抗核抗體、類風濕因子及抗人球蛋白試驗陽性。4.尿常規(guī)尿蛋白輕度升高，如伴發(fā)腎病綜合征，則出現大量尿蛋白。影像學診斷CD的影像學表現與病理分型密切相關。透明血管型多表現為局限型，表現為單發(fā)軟組織腫塊，密度多較均勻，強化特點為早期均勻明顯強化，CT值接近主動脈，延遲期仍然持續(xù)強化（動態(tài)增強可見病變由邊緣向中心強化，有時中央可見低密度區(qū)，這是由于血管內皮過度增生而使血管腔閉塞，對比劑不能進入所致）透明血管型有較多的供養(yǎng)動脈，加之病灶內極少伴有出血和壞死是局限型CD的另一個特征（CD供血豐富、淋巴濾泡本身不易壞死）病灶內部的弧形、分枝狀或簇狀鈣化也是CD特點之一。MRI表現為，TIWI腫塊呈等低信號，T2WI腫塊呈高信號，增強掃描腫塊強化特征基本與CT相同，腫塊多信號均勻，可顯示由浸潤至周圍脂肪組織。漿細胞型CD多為彌漫型，表現形式復雜多樣，由于血管成分比較少，其強化程度不如透明血管型，一般呈輕中度強化，彌漫型CD影像學上缺乏特征性，容易誤診。鑒別診斷：本病需要與淋巴瘤、嗜鉻細胞瘤、神經源性腫瘤和轉移瘤鑒別：①淋巴瘤：多中心型CD表現為多發(fā)性淋巴結腫大，密度均勻，中等度強化，與淋巴瘤相似，后者多見于青年人，臨床多有發(fā)熱、消瘦等癥狀，影像鑒別比較困難，診斷依靠病理淋巴瘤可出現血管包埋征但血管形態(tài)正常，可作為兩者鑒別的重要特點。淋巴瘤淋巴瘤②縱隔內單發(fā)轉移瘤發(fā)生較少，但也存在一定的發(fā)生幾率，但多發(fā)轉移瘤增強呈環(huán)形強化可作為鑒別點，少數富血供腫瘤如腎癌、甲狀腺癌等淋巴結轉移可表現為明顯強化，需要結合腫瘤史鑒別。③神經源性腫瘤：多位于脊柱旁，當位于縱隔內，表現形式大致和CD差不多（CD強化程度較神經源性腫瘤明顯），還可以根據臨床表現鑒別；最終需要病理鑒別。④發(fā)生在腎上腺區(qū)的CD需與嗜鉻細胞瘤鑒別，后者易壞死囊變，密度和強化不均勻，臨床由異常波動惡性高血壓。⑤中上縱隔需要與胸腺瘤鑒別，CD也好發(fā)于前縱隔且常含由胸腺小體，容易和胸腺瘤混淆；后者臨床多有重癥肌無力，CT增強檢查呈輕度/中度強化，惡性胸腺瘤為侵襲性生長。Castleman's病臨床表現五明顯特意性，診斷