慢性肺原性心臟病診療規(guī)范慢性肺原性心臟?。ê喎Q肺心?。┦锹灾夤苎?、肺氣腫、其他肺胸疾病和肺血管病變引起的肺循環(huán)阻力增高，導(dǎo)致肺動脈高壓、右心室增大，伴或不伴右心功能不全的一類心臟病?！驹\斷標(biāo)準(zhǔn)】（一）臨床表現(xiàn)1．有慢性胸肺疾病史或肺血管疾病史。2．氣急、發(fā)紺能除外其他心臟病所致者，或出現(xiàn)無其他原因可以解釋的神志改變。3．劍突下明顯增強的收縮期搏動，R亢進，三尖瓣區(qū)心音較心尖部明顯增強或出現(xiàn)收縮期雜音。4．頸靜脈怒張，肝大壓痛，肝頸靜脈反流征陽性和/或下肢水腫。5．既往有肺心病史或右心衰竭史者。以第一條為基礎(chǔ)，加上2～5條中任何一條即可診斷為肺心病。（二）輔助檢查1．X線診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）右肺下動脈干橫徑≥15mm；右肺下動脈＋橫徑與氣管橫徑比值≥1.07；或經(jīng)動態(tài)觀察較原右肺下動脈增寬2mm以上。（2）肺動脈段中度凸出或其高度≥3mm。（3）中心肺動脈擴張與外圍分支纖細，兩者形成鮮明對比。（4）肺動脈圓錐部顯著凸出（右前斜位45°）或錐高≥7mm。（5）右心室增大（結(jié)合不同體位判斷）。具有上述l～4項中的一項可提示，兩項或以上者可以診斷，具有第5項可確診。2．心電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）主要條件1）額面平均電軸≥+90o。2）V1R/S≥13）重度順鐘向轉(zhuǎn)位（V5R/S≤1）。4）Rvl＋Sv5﹥1.05mV。5）aVRR/S或R/Q≥l6）V1-3呈QS、Qr、qr（需除外心肌梗死）。7）肺型P波：①P電壓≥0.22mY或②P電壓≥0.2mV呈尖峰型，結(jié)合P電軸﹥+80o或③當(dāng)?shù)碗妷簳r，P電壓﹥1/2R，呈尖峰型，結(jié)合電軸﹥+80o。（2）次要條件1）肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓。2）右束支傳導(dǎo)阻滯（不完全性或完全性）。具有一條主要條件者即可診斷，二條次要條件為可疑肺心病的心電圖表現(xiàn)。3．超聲心動圖診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）主要條件1）右室流出道內(nèi)徑≥30mm。2）右心室內(nèi)徑≥20mm。3）右室前壁厚度﹥5.0mm，或有前壁搏動幅度增強者。4）左室與右室內(nèi)徑比值﹤2。5）右肺動脈內(nèi)徑≥18mm/，或主肺動脈內(nèi)徑≥20mm。6）右室流出道與左房內(nèi)徑之比值﹥1.4。7）肺動脈瓣超聲心動圖出現(xiàn)肺動脈高壓征象。（2）參考條件1）室間隔厚度≥12mm，搏幅﹤5mm或呈矛盾征象。2）右房﹥25mm（劍突下區(qū)）。3）三尖瓣前葉曲線DF、EF速度增快，E峰呈尖高型，或有AC間期延長。4）二尖瓣前葉曲線幅度低CE﹤18mm，CD段上升緩慢，呈水平位?；駿F下降速度減慢﹤90mm/秒。凡有肺胸疾病的患者，具有上述二項條件者（其中必具一項主要條件）均可診斷肺心病。4．右心導(dǎo)管檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)直接測定肺動脈平均壓﹥20mmHg，收縮壓﹥30mmHg；或運動后肺動脈平均壓﹥30mmHg?！局委熢瓌t】（一）急性期治療1．控制呼吸道感染：應(yīng)根據(jù)痰涂片革蘭染色及細菌培養(yǎng)、致病菌對藥物敏感的測定結(jié)果，選用有效抗菌藥物。耐藥菌株可選用加酶抑制劑的藥物等。如為肺炎桿菌或其他革蘭陰性桿菌，可選用氨基糖苷類加廣譜半合成青霉素分別靜滴，或選用第二、三代頭孢菌素或喹諾酮類藥物等。如系金黃色葡萄球菌感染可用苯唑青霉素加慶大霉素，MRSA應(yīng)選用萬古霉素或去甲萬古霉素。綠膿桿菌感染可選用阿米卡星加環(huán)丙沙星或頭孢他啶治療。2．改善呼吸功能：采取綜合治療措施，包括緩解支氣管痙攣、清除痰液，持續(xù)低濃度（24%～35%）給氧，應(yīng)用呼吸興奮劑，必要時可使用無創(chuàng)或有創(chuàng)機械通氣治療。3．控制心力衰竭：消除水腫可給予口服利尿劑治療，但需注意不要造成血液濃縮、痰液粘稠以及電解質(zhì)紊亂。強心劑可給西地蘭或小劑量地高辛0.125mg～0.25mg/d。血管擴張藥可口服卡托普利或硫氮革酮，也可使用硝普鈉、硫氮革酮、氨力農(nóng)等靜脈點滴，以降低肺動脈壓力，減輕右心前后負荷，改善心臟功能。4．腎上腺皮質(zhì)激素：在有效抗菌藥物控制下，對搶救早期呼吸衰竭和心衰患者，短期大劑量應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療，可減少支氣管的炎癥與痙攣，能迅速緩解癥狀。5．肝素：在急性發(fā)作期靜脈使用小劑量肝素可以降低血液粘度，改善微循環(huán)，還有抗炎抗過敏等作用，對于防止肺微小動脈原位血栓的形成有重要作用。可以用肝素100mg加入液體中每日靜點一次，共7～10天，有條件的醫(yī)院最好使用注射泵定量泵人，但要注意監(jiān)測活化的部分凝血激酶時間（APTT），以避免出血。6．防治并發(fā)癥（參見呼吸衰竭）。（二）緩解期治療1．進行生活指導(dǎo)使患者了解發(fā)病的誘因及防治常識，作好生活日志，記錄呼吸頻率、痰量、痰色、體溫、體重等，以利及時發(fā)現(xiàn)病情變化，早期治療。2．鍛煉腹式呼吸及縮唇呼氣。3．提高機體免疫力采用氣管炎菌苗、肺炎疫苗、轉(zhuǎn)移因子、卡介苗多糖核酸等，提高和調(diào)節(jié)免疫功能，減少呼吸道感染。4．對癥治療鎮(zhèn)咳、祛痰、平喘和抗感染治療。小