重癥肌無力外科治療京津冀專家共識概念與定義重癥肌無力（MG）是乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫依賴和補(bǔ)體參與的神經(jīng)肌肉接頭（NMJ）處傳遞障礙的自身免疫性疾病。病變主要累及NMJ突觸后膜上乙酰膽堿受體。MG的年發(fā)病率為0.3~2.8/10萬，呈逐年升高趨勢，尤其是在老年患者當(dāng)中。臨床表現(xiàn)通常的癥狀是某些特定的肌群呈波動(dòng)性疲勞或無力，具有晨輕暮重，持續(xù)活動(dòng)后加重，休息后可緩解的特點(diǎn)。非對稱性眼瞼下垂和周期性復(fù)視是MG患者最常見的首發(fā)癥狀，眼瞼下垂通常由單眼開始，也可交替發(fā)生或雙眼同時(shí)發(fā)病，重者眼球固定。咀嚼肌受累表現(xiàn)為咀嚼無力。面肌受累可表現(xiàn)為閉眼不全、表情淡漠、苦笑面容、鼓腮或吹氣不能。咽喉肌受累表現(xiàn)為吞咽困難、發(fā)音不清、飲水嗆咳及聲調(diào)改變。舌肌無力表現(xiàn)為患者無法伸舌觸碰上唇。累及頸部肌表現(xiàn)為抬頭困難或不能，四肢肌肉受累表現(xiàn)為近端為著的四肢無力。進(jìn)展期患者全身均可出現(xiàn)無力，呼吸肌受累可致呼吸困難，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)肌無力危象，威脅生命。臨床分型MG的常用臨床分型包括改良Osserman分型和美國重癥肌無力基金會(huì)（MGFA）臨床分型。因MGFA分型在臨床上更易于操作及判定，目前更推薦使用MGFA分型，以便統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，開展研究。另外，根據(jù)MG患者發(fā)病年齡，可以50歲為界，分為早發(fā)型和晚發(fā)型。檢查及試驗(yàn)一、甲基硫酸新斯的明試驗(yàn)

甲基硫酸新斯的明試驗(yàn)。二、血清抗體檢測

抗乙酰膽堿受體（AChR）抗體、抗肌肉特異性酪氨酸激酶（MuSK）抗體、抗低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4（LRP4）抗體、肌聯(lián)蛋白（Titin）抗體、Ryanodine（RyR）抗體。三、神經(jīng)電生理檢查MG的特異電生理檢查包括低頻重復(fù)電刺激（RNS）和單纖維肌電圖（SFEMG）。檢查及試驗(yàn)四、胸腺影像學(xué)檢查

強(qiáng)化CT掃描、胸腺M(fèi)RI（并不作為評估MG的常規(guī)檢查）。五、免疫相關(guān)檢查

免疫全項(xiàng)及T淋巴細(xì)胞亞群檢測。診斷及鑒別診斷MG是依據(jù)相關(guān)的癥狀（晨輕暮重特點(diǎn)）、體征以及特異度較高的實(shí)驗(yàn)室檢查（包括自身抗體和神經(jīng)電生理等）來診斷的?？笰ChR抗體、抗MuSK抗體和抗LRP4抗體檢測可確定疾病的亞型。新斯的明試驗(yàn)及肌電圖檢測結(jié)果是診斷MG的重要依據(jù)，尤其是在血清陰性MG患者中。眼肌型MG和全身型MG的鑒別診斷可參考中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)組《中國重癥肌無力診斷和治療指南2015》。外科治療1．各MG亞組中胸腺切除指征

（1）胸腺瘤相關(guān)MG。（2）早發(fā)型（<50歲）AChR抗體陽性全身型MG。（3）晚發(fā)型（≥50歲）AChR抗體陽性全身性MG。（4）MuSK抗體陽性MG。（5）LRP4抗體陽性MG。（6）抗體陰性全身型MG。（7）眼肌型MG。（8）青少年型MG。2．術(shù)前準(zhǔn)備

對于計(jì)劃接受手術(shù)的MG患者，必須行胸部CT了解胸腺情況。同時(shí)應(yīng)評估患者全身情況、甲狀腺功能、免疫狀態(tài)及心肺功能，判斷手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。3．麻醉方式及選擇MG患者行胸腺切除術(shù)應(yīng)在全麻下進(jìn)行，根據(jù)術(shù)式及術(shù)者的習(xí)慣選擇單腔或雙腔插管。外科治療4．手術(shù)方式

胸腺切除術(shù)包括經(jīng)胸骨正中開胸、半劈胸骨、橫斷胸骨小切口等傳統(tǒng)的手術(shù)方法

及目前廣泛開展的胸腔鏡胸腺切除術(shù)、新興的機(jī)器人手術(shù)。微創(chuàng)手術(shù)包括單側(cè)胸腔鏡胸腺切除術(shù)、雙側(cè)胸腔鏡胸腺切除術(shù)和劍突下胸腔鏡胸腺切除術(shù)。5．手術(shù)切除范圍

胸腺切除術(shù)應(yīng)包括胸腺瘤的完全切除以及胸腺和縱隔脂肪的切除。6．圍手術(shù)期危象預(yù)防及處理

對于術(shù)前癥狀難以控制的高?；颊?，可考慮采用更積極的方法，如術(shù)前靜脈注射免

疫球蛋白（IVIg）或血漿置換（PLEX）。圍手術(shù)期藥物治療1．膽堿酯酶抑制劑治療溴吡斯的明是治療除膽堿能危象外所有MG的首選藥物，應(yīng)根據(jù)癥狀和不良反應(yīng)調(diào)整劑量。2．免疫抑制劑治療皮質(zhì)類固醇仍然是MG的一線免疫治療藥物，強(qiáng)的松和強(qiáng)的松龍同樣有效。3．免疫球蛋白和血漿置換靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換治療MG同樣有效。胸腺切除術(shù)后隨訪及治療MG患者胸腺切除術(shù)后應(yīng)在MDT團(tuán)隊(duì)的指導(dǎo)下進(jìn)行后續(xù)治療及隨訪，特別是有嚴(yán)重全身癥狀的MG患者和Ⅲ~Ⅳ期胸腺瘤患者。MG術(shù)后效果評價(jià)和隨訪推薦使用MGFA的MG分型、MG治療后狀況分類及并發(fā)癥記錄標(biāo)準(zhǔn)。對于MG患者術(shù)后的藥物調(diào)整，應(yīng)在有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)內(nèi)科或胸外科