1/1甲狀旁腺功能減退的進展性鈣代謝障礙第一部分甲狀旁腺功能減退概述 2第二部分繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退機制 5第三部分原發(fā)性甲狀旁腺功能減退病因 7第四部分甲狀旁腺功能減退的鈣代謝影響 9第五部分血清鈣和磷水平紊亂 12第六部分骨骼代謝異常和骨密度下降 14第七部分神經(jīng)肌肉系統(tǒng)癥狀 17第八部分長期并發(fā)癥和治療策略 19

第一部分甲狀旁腺功能減退概述關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點主題名稱：甲狀旁腺功能減退的病因?qū)W

1.自身免疫性甲狀旁腺炎是最常見的甲狀旁腺功能減退原因，占約80%的病例。發(fā)病機制尚不清楚，但可能涉及抗體介導(dǎo)的甲狀旁腺細胞破壞。

2.副甲狀腺切除術(shù)是另一種常見原因，通常是甲狀腺手術(shù)或頸部手術(shù)的并發(fā)癥。副甲狀腺意外切除或損傷會導(dǎo)致嚴重的甲狀旁腺功能減退癥。

3.先天性甲狀旁腺功能減退是一種罕見的遺傳性疾病，表現(xiàn)為甲狀旁腺發(fā)育或功能異常。最常見的形式是家族性低甲狀旁腺激素血癥，由編碼PTH受體的基因突變引起。

主題名稱：甲狀旁腺功能減退的臨床表現(xiàn)

甲狀旁腺功能減退概述

甲狀旁腺功能減退癥（HPT）是一種罕見的內(nèi)分泌疾病，其特征是甲狀旁腺激素（PTH）分泌不足，導(dǎo)致血清鈣水平降低（低鈣血癥）和血清磷水平升高（高磷血癥）。

#流行病學(xué)

*HPT的患病率約為1/100,000。

*發(fā)病年齡通常在20-40歲之間。

*女性受影響的可能性高于男性。

#病因?qū)W

HPT可由多種原因引起，包括：

*特發(fā)性HPT：病因不明，占病例的75-80%。

*遺傳性HPT：由遺傳缺陷引起，包括：

*常染色體顯性遺傳：1型HPT

*常染色體隱性遺傳：2型HPT

*X連鎖顯性遺傳：3型HPT

*獲得性HPT：由非遺傳性因素引起，例如：

*甲狀腺手術(shù)后：最常見的原因

*放射治療

*自身免疫性甲狀腺炎

*特發(fā)性副甲狀腺炎

#病理生理學(xué)

*PTH不足阻礙鈣的吸收和從骨骼中釋放，導(dǎo)致低鈣血癥。

*低鈣血癥刺激副甲狀腺增生，導(dǎo)致PTH分泌增加。

*持續(xù)的低鈣血癥導(dǎo)致PTH分泌耗竭，加重低鈣血癥和高磷血癥。

#臨床表現(xiàn)

*低鈣血癥表現(xiàn)包括：

*肌肉痙攣和肌痛

*手足抽搐（手足搐搦）

*麻木和刺痛

*喉肌痙攣（喉痙攣）

*牙齒異常

*骨質(zhì)疏松和骨折

*高磷血癥表現(xiàn)包括：

*軟組織鈣化

*腎功能損害

#診斷

HPT的診斷基于：

*臨床表現(xiàn)

*血清鈣和磷水平降低

*PTH水平降低

#鑒別診斷

HPT需要與其他低鈣血癥疾病區(qū)分開來，例如：

*維生素D缺乏癥

*假性低甲狀旁腺功能

*腎性骨病

#并發(fā)癥

未治療的HPT可導(dǎo)致嚴重的并發(fā)癥，包括：

*骨質(zhì)疏松和骨折

*腎結(jié)石和腎功能損害

*心律失常

*癲癇發(fā)作

#治療

HPT的治療旨在糾正低鈣血癥和高磷血癥。治療方案包括：

*口服或靜脈注射鈣補充劑

*活性維生素D類似物（例如骨化三醇）

*磷酸結(jié)合劑（例如碳酸鑭或醋酸硒）

*在一些遺傳性病例中可能需要甲狀旁腺移植第二部分繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退機制繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退機制

繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退是指其他因素導(dǎo)致甲狀旁腺激素（PTH）分泌減少或作用減弱，從而導(dǎo)致血鈣降低和血磷升高的代謝紊亂。其機制主要包括以下方面：

1.維生素D缺乏或抵抗

維生素D是維持鈣穩(wěn)態(tài)的關(guān)鍵因素。其主要作用是促進小腸對鈣的吸收，同時抑制腎臟對鈣的排泄。當缺乏維生素D時，腸道對鈣的吸收減少，導(dǎo)致血鈣下降。此外，維生素D缺乏或抵抗還會影響骨骼的鈣釋放，進一步加重血鈣降低。

2.慢性腎病

慢性腎病可導(dǎo)致腎小球濾過率（GFR）下降，從而減少了腎臟對磷酸鹽和鎂的排泄。這會導(dǎo)致血磷升高和血鎂下降，從而抑制PTH的分泌。此外，慢性腎病患者還可能出現(xiàn)維生素D缺乏和甲狀旁腺腺體纖維化，進一步加重甲狀旁腺功能減退。

3.使用鈣拮抗劑

鈣拮抗劑，如維拉帕米和地爾硫卓，可通過抑制鈣離子內(nèi)流而降低血鈣水平。長期使用鈣拮抗劑可能會抑制PTH的分泌，導(dǎo)致繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退。

4.內(nèi)分泌疾病

某些內(nèi)分泌疾病，如甲狀旁腺自身免疫性疾病、下丘腦-垂體-甲狀旁腺軸功能失調(diào)、特發(fā)性甲狀旁腺功能減退和家族性低鈣血癥，可直接影響PTH的分泌或靶器官對PTH的反應(yīng)，導(dǎo)致甲狀旁腺功能減退。

5.嚴重的低鎂血癥

鎂是PTH分泌和作用的關(guān)鍵輔因子。嚴重的低鎂血癥可抑制PTH的分泌，并影響PTH在腎臟和骨骼中的作用，從而導(dǎo)致繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退。

6.甲狀腺疾病

甲狀腺功能減退癥可抑制PTH的分泌。這是因為甲狀腺激素（T3）和（T4）可刺激PTH的分泌，而甲狀腺功能減退癥會導(dǎo)致T3和T4水平下降。

7.甲狀旁腺切除或損傷

甲狀旁腺切除或損傷會導(dǎo)致PTH分泌明顯減少，從而導(dǎo)致繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退。

8.其他因素

其他可能導(dǎo)致繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退的因素包括：

*嚴重的創(chuàng)傷或手術(shù)

*敗血癥

*尿毒癥

*藥物毒性，如鋰

了解繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退的機制對于制定合適的治療策略至關(guān)重要。通過糾正潛在原因，如補充維生素D、治療慢性腎病或調(diào)整藥物劑量，可以逆轉(zhuǎn)或改善甲狀旁腺功能減退。第三部分原發(fā)性甲狀旁腺功能減退病因關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點【自身免疫性甲狀旁腺功能減退（PGA）】

1.自身抗體介導(dǎo)的淋巴細胞浸潤，導(dǎo)致甲狀旁腺破壞和功能喪失

2.與自身免疫性甲狀腺疾病、自身免疫性腎上腺功能不全等其他自身免疫性疾病相關(guān)

【特發(fā)性甲狀旁腺功能減退】

原發(fā)性甲狀旁腺功能減退病因

原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥（PHPT）是一種罕見疾病，其特征是甲狀旁腺激素（PTH）分泌減少，導(dǎo)致血鈣水平降低和血磷水平升高。其病因復(fù)雜且尚不完全清楚，但已確定有幾個因素可導(dǎo)致PHPT。

遺傳性因素

1.家族性低鈣血癥低鎂血癥綜合征（FHH）：

*這是PHPT最常見的遺傳原因。

*由編碼甲狀旁腺鈣感應(yīng)受體（CaSR）的基因突變引起，該受體檢測鈣水平并調(diào)節(jié)PTH分泌。

*突變導(dǎo)致CaSR對鈣不敏感，導(dǎo)致PTH分泌減少和低鈣血癥。

2.家族性甲狀旁腺功能減退癥（FHH）：

*這是一種罕見的遺傳形式，其特點是家族性PHPT，沒有低鎂血癥。

*與FHH相似，由CaSR基因突變引起。

3.X連鎖低磷血癥佝僂?。╔LH）：

*這是另一種罕見的遺傳形式，由編碼磷酸鹽轉(zhuǎn)運蛋白2b（PHEX）的基因突變引起。

*PHEX參與腎臟中磷酸鹽的重吸收，突變導(dǎo)致磷酸鹽排泄增加，從而導(dǎo)致低磷血癥和繼發(fā)性PTH分泌減少。

醫(yī)源性因素

1.甲狀腺或甲狀旁腺切除術(shù)：

*甲狀旁腺在甲狀腺手術(shù)期間可能會意外切除或受損，導(dǎo)致PHPT。

*手術(shù)切除甲狀旁腺是PHPT最常見的原因。

2.頸部外傷：

*頸部創(chuàng)傷，例如車禍或暴力，可損壞甲狀旁腺，導(dǎo)致PHPT。

自身免疫性疾病

1.自身免疫性甲狀旁腺炎：

*這是一種罕見的自身免疫性疾病，其中免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊甲狀旁腺，導(dǎo)致炎癥和破壞。

*可導(dǎo)致暫時性或永久性PHPT。

2.多腺內(nèi)分泌功能減退綜合征1型（MEA1）：

*這是一種罕見的自身免疫性疾病，影響多個內(nèi)分泌腺體，包括甲狀旁腺。

*可導(dǎo)致甲狀旁腺功能減退，以及其他腺體的功能減退。

其他原因

1.鎂缺乏：

*鎂是PTH分泌所必需的。

*鎂缺乏會導(dǎo)致PTH分泌減少。

2.維生素D缺乏：

*維生素D對于甲狀旁腺的功能至關(guān)重要。

*維生素D缺乏會抑制PTH分泌。

3.藥物：

*某些藥物，例如鈣通道阻滯劑和雙膦酸鹽，可抑制PTH分泌。

流行病學(xué)

PHPT的患病率估計為每10萬人中0.1-0.2例。在接受甲狀腺手術(shù)的患者中，PHPT的發(fā)生率約為1-5%。FHH占所有PHPT病例的大約50-70%。第四部分甲狀旁腺功能減退的鈣代謝影響關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點主題名稱：甲狀旁腺激素（PTH）對血鈣的影響

1.PTH通過促進骨骼中鈣的釋放和腎臟中鈣的重吸收來增加血鈣水平。

2.PTH抑制腎臟中磷酸鹽的重吸收，從而增加尿液中磷酸鹽的排泄，降低血磷水平。

3.PTH刺激活性維生素D的產(chǎn)生，活性維生素D促進小腸對鈣的吸收。

主題名稱：甲狀旁腺功能減退對骨骼的影響

甲狀旁腺功能減退的鈣代謝影響

甲狀旁腺功能減退（hypoparathyroidism）是一種因甲狀旁腺激素（PTH）分泌不足而導(dǎo)致的內(nèi)分泌疾病，嚴重影響鈣代謝平衡。

#鈣吸收障礙

*甲狀旁腺激素具有促進腎臟對鈣吸收的作用。在甲狀旁腺功能減退中，PTH分泌減少，導(dǎo)致腸道鈣吸收受損。

*腸道內(nèi)活性維生素D的生成也受PTH調(diào)節(jié)。PTH缺乏會降低活性維生素D的產(chǎn)生，進一步抑制腸道鈣吸收。

*鈣吸收障礙導(dǎo)致血清鈣水平降低，從而導(dǎo)致繼發(fā)性甲狀旁腺增生。

#骨骼鈣釋放減少

*甲狀旁腺激素是骨質(zhì)吸收的主要調(diào)控激素。

*PTH缺乏會抑制破骨細胞活性，從而減少骨骼中鈣的釋放，加重血清鈣水平的降低。

#腎臟鈣排泄增加

*甲狀旁腺激素抑制腎小管對鈣的再吸收。

*PTH分泌不足會導(dǎo)致腎小管對鈣的再吸收減少，從而增加尿液中鈣的排泄。

*尿鈣排泄增加進一步加劇血清鈣濃度的下降。

#血清鈣濃度降低

*鈣吸收障礙、骨骼鈣釋放減少和腎臟鈣排泄增加共同導(dǎo)致血清鈣濃度的顯著降低。

*低血鈣水平會引發(fā)一系列神經(jīng)肌肉癥狀，包括手足抽搐、面部麻木、抽搐和精神錯亂。

#血清磷濃度升高

*甲狀旁腺激素抑制腎臟對磷的再吸收。

*PTH分泌不足會導(dǎo)致腎小管對磷的再吸收增加，從而導(dǎo)致血清磷酸鹽濃度升高。

*高血磷水平會抑制PTH分泌并加重低血鈣的影響。

#骨骼病變

*慢性甲狀旁腺功能減退可導(dǎo)致骨骼脫鈣，表現(xiàn)為骨密度降低和骨質(zhì)疏松癥。

*骨骼脫鈣使骨骼脆弱，易于發(fā)生骨折。

#其他代謝異常

*甲狀旁腺功能減退可影響其他電解質(zhì)和激素的代謝，包括：

*血清鎂濃度降低（低鎂血癥）

*血清鉀濃度升高（高鉀血癥）

*維生素D代謝受損

*促甲狀腺激素（TSH）分泌增加

#臨床表現(xiàn)

甲狀旁腺功能減退的鈣代謝影響可導(dǎo)致一系列臨床表現(xiàn)，包括：

*手足抽搐、面部麻木

*抽搐、精神錯亂

*骨骼疼痛、骨質(zhì)疏松癥

*牙齒脫落

*白內(nèi)障

*甲狀腺腫大

*疲勞、乏力

*抑郁癥

#治療

甲狀旁腺功能減退的治療包括：

*補充鈣劑和活性維生素D

*必要時給予PTH替代治療

*治療潛在的病因（如有）第五部分血清鈣和磷水平紊亂關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點【血清鈣水平紊亂】：

1.甲狀旁腺功能減退癥導(dǎo)致甲狀旁腺激素分泌減少，進而抑制骨鈣素的釋放，影響破骨細胞對于骨基質(zhì)疏松骨骼的溶解作用，從而減少血清鈣水平。

2.低血鈣水平可導(dǎo)致神經(jīng)肌肉興奮性增加，引發(fā)手足抽搐、喉痙攣等癥狀。嚴重低血鈣時，可出現(xiàn)意識喪失、呼吸衰竭等危及生命的并發(fā)癥。

3.血清鈣水平的監(jiān)測對于甲狀旁腺功能減退癥的診斷和治療至關(guān)重要，通過補充鈣劑和活性維生素D等藥物，可以有效糾正低血鈣并改善臨床癥狀。

【血清磷水平紊亂】：

血清鈣和磷水平紊亂

甲狀旁腺功能減退癥（HPT）是一種內(nèi)分泌疾病，其特征為甲狀旁腺激素（PTH）分泌不足或無效，導(dǎo)致血清鈣和磷水平失衡。

血清鈣水平

*HPT患者血清鈣水平通常較低（低于正常范圍）。

*原因：甲狀旁腺激素是一種促鈣素，負責從骨骼釋放鈣離子，在腎臟和腸道吸收鈣離子。PTH分泌不足導(dǎo)致鈣離子釋放和吸收減少，從而導(dǎo)致低血鈣。

低血鈣的癥狀：

*肌肉痙攣

*手足麻木和刺痛感

*抽搐

*煩躁不安

*精神錯亂

*嚴重時，可導(dǎo)致癲癇發(fā)作和昏迷

血清磷水平

*HPT患者血清磷水平通常較高（高于正常范圍）。

*原因：PTH抑制磷酸鹽在腎臟的重吸收，導(dǎo)致磷酸鹽排出增加。因此，PTH分泌不足會減少磷酸鹽排出，導(dǎo)致高血磷。

高血磷的癥狀：

*骨骼和關(guān)節(jié)疼痛

*關(guān)節(jié)僵硬和活動受限

*軟組織鈣化

*腎結(jié)石

鈣磷失衡的并發(fā)癥

鈣磷水平紊亂可導(dǎo)致嚴重的骨骼和全身并發(fā)癥，包括：

*骨質(zhì)流失和骨質(zhì)疏松：低血鈣會削弱骨骼，使其容易骨折。

*腎結(jié)石：高血磷可導(dǎo)致鈣磷鹽在腎臟中沉淀形成結(jié)石。

*動脈鈣化：高血磷可導(dǎo)致血管壁鈣化，增加心臟病和中風的風險。

*神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：低血鈣可導(dǎo)致抽搐、煩躁不安和精神錯亂。

治療

HPT患者血清鈣和磷水平紊亂的治療主要集中在：

*補充鈣劑：通過口服或靜脈注射鈣劑補充血清鈣水平。

*控制血磷水平：可能需要磷酸鹽結(jié)合劑（如碳酸鑭或醋酸鑭）來降低血清磷水平。

*活性維生素D:活性維生素D可增加鈣吸收和降低血磷水平。第六部分骨骼代謝異常和骨密度下降關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點【骨骼代謝異常】

1.甲狀旁腺功能減退時，甲狀旁腺激素（PTH）分泌減少，導(dǎo)致骨骼再吸收減少和骨形成增加，從而導(dǎo)致骨量增加。

2.然而，隨著病情進展，骨骼再吸收缺陷變得更加明顯，導(dǎo)致骨骼脆弱和易于發(fā)生骨折。

3.這種骨質(zhì)代謝異常與繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進（SHPT）有關(guān)，SHPT是甲狀旁腺功能減退患者常見的并發(fā)癥，характеризуетсяповышеннымуровнемПТГ,которыйможетпривестикгиперкальциемииидругимнарушениямобменакальция.

【骨密度下降】

骨骼代謝異常和骨密度下降

甲狀旁腺功能減退癥（HPT）是一種以甲狀旁腺激素（PTH）水平降低為特征的內(nèi)分泌疾病。PTH是一種由甲狀旁腺分泌的激素，它在維持體內(nèi)鈣和磷平衡中起著關(guān)鍵作用。HPT患者由于PTH缺乏，導(dǎo)致繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進（SHPT），從而引起骨骼代謝異常和骨密度下降。

骨骼代謝異常

HPT患者骨骼代謝異常主要表現(xiàn)為骨轉(zhuǎn)換率降低和骨形成減少。PTH缺乏導(dǎo)致破骨細胞活性降低，骨吸收減少，從而造成骨轉(zhuǎn)換率下降。同時，PTH參與成骨細胞分化和骨基質(zhì)礦化，故其缺乏也導(dǎo)致成骨細胞活性降低，骨形成減少。

骨密度下降

骨密度下降是HPT的常見并發(fā)癥。SHPT介導(dǎo)的骨轉(zhuǎn)換率下降和骨形成減少會導(dǎo)致骨礦物質(zhì)密度的逐漸喪失。骨密度下降的程度因個體差異而異，但通常與疾病持續(xù)時間和嚴重程度相關(guān)。

骨密度下降的機制

HPT患者骨密度下降的機制是多方面的：

*PTH缺乏：PTH參與骨形成和骨吸收的調(diào)節(jié)，其缺乏導(dǎo)致骨轉(zhuǎn)換率下降和成骨細胞活性降低。

*繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進（SHPT）：HPT患者PTH水平降低引發(fā)SHPT，導(dǎo)致甲狀旁腺激素相關(guān)蛋白（PTHrP）升高。PTHrP是一種與PTH具有相似功能的激素，它可以部分補償PTH的缺乏，但不能完全取代PTH的作用。SHPT介導(dǎo)的骨吸收減少和骨形成障礙進一步加劇骨密度下降。

*維生素D代謝異常：HPT患者常伴有維生素D代謝異常，如維生素D缺乏或活性形式維生素D（1,25(OH)2D3）水平低下。維生素D對骨骼健康至關(guān)重要，它促進腸道鈣吸收和骨礦化。維生素D缺乏進一步削弱骨骼代謝，加重骨密度下降。

*其他因素：此外，HPT患者常伴有營養(yǎng)不良、慢性炎癥和腎功能不全等其他因素，這些因素也會影響骨骼代謝和骨密度。

骨骼代謝異常和骨密度下降的影響

骨骼代謝異常和骨密度下降可導(dǎo)致以下并發(fā)癥：

*骨質(zhì)疏松癥：骨密度下降可導(dǎo)致骨質(zhì)疏松癥，這是一種骨骼脆弱易碎的疾病。骨質(zhì)疏松癥患者更容易發(fā)生骨折，尤其是在髖部、脊柱和手腕等部位。

*病理性骨折：HPT患者由于骨質(zhì)疏松和骨轉(zhuǎn)換率降低，更容易發(fā)生病理性骨折，即由于輕微外傷或日?；顒釉斐傻墓钦?。

*痛性骨病：骨骼代謝異?？蓪?dǎo)致骨痛、骨骼壓痛和肌肉無力。

*身高喪失：骨密度下降可導(dǎo)致椎體壓縮性骨折，進而導(dǎo)致身高喪失。

*其他并發(fā)癥：嚴重的骨密度下降還可能導(dǎo)致并發(fā)癥，如椎管狹窄、神經(jīng)壓迫和骨變形。

治療

HPT患者骨骼代謝異常和骨密度下降的治療主要包括以下方面：

*治療原發(fā)性疾?。褐委煂?dǎo)致HPT的原發(fā)性疾病，如甲狀腺切除術(shù)后、放射治療或自身免疫性疾病。

*甲狀旁腺激素替代治療：PTH替代治療可改善骨骼代謝，增加骨密度，減少骨折風險。

*活性維生素D補充劑：活性維生素D補充劑可糾正維生素D缺乏，促進腸道鈣吸收和骨礦化。

*雙膦酸鹽：雙膦酸鹽是一種骨吸收抑制劑，可抑制破骨細胞活性，減少骨吸收，增加骨密度。

*其他藥物：其他藥物，如特立帕肽、羅莫司汀和地諾塞麥布，也用于治療HPT患者的骨骼代謝異常。

通過適當?shù)闹委?，HPT患者骨骼代謝異常和骨密度下降是可以得到改善的。早期診斷和治療對于預(yù)防骨質(zhì)疏松癥和骨折至關(guān)重要。第七部分神經(jīng)肌肉系統(tǒng)癥狀關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點主題名稱：肌肉無力和疲勞

*

*甲狀旁腺功能減退癥可導(dǎo)致低鈣血癥，引起肌肉無力和疲勞。

*肌肉無力通常表現(xiàn)為肢體疲軟、舉步困難等。

*疲勞感可能是由于低血鈣對神經(jīng)肌肉接頭的影響所致。

主題名稱：手足搐搦

*神經(jīng)肌肉系統(tǒng)癥狀

甲狀旁腺功能減退中最常見的臨床表現(xiàn)之一是神經(jīng)肌肉系統(tǒng)癥狀。這些癥狀通常在血清鈣水平降低至8.0mg/dL（2.0mmol/L）以下時出現(xiàn)，但也有更早出現(xiàn)的情況。

低鈣血癥的神經(jīng)肌肉效應(yīng)

低鈣血癥可以通過多種機制引起神經(jīng)肌肉功能障礙：

*神經(jīng)沖動傳導(dǎo)受損：鈣離子是神經(jīng)沖動傳導(dǎo)所必需的。低鈣血癥會降低神經(jīng)膜的興奮性，導(dǎo)致神經(jīng)沖動傳導(dǎo)變慢或阻斷。

*肌肉收縮減弱：鈣離子也是肌肉收縮所必需的。低鈣血癥會損害肌肉纖維中的鈣釋放機制，導(dǎo)致肌肉收縮無力或癱瘓。

*神經(jīng)興奮性增加：低鈣血癥會增加神經(jīng)元的興奮性，導(dǎo)致自發(fā)性放電和癇性發(fā)作。

癥狀

甲狀旁腺功能減退的神經(jīng)肌肉系統(tǒng)癥狀主要表現(xiàn)為：

*手足抽搐：這是低鈣血癥最常見的癥狀，通常首先出現(xiàn)在手、足和面部，并可能進展為全身抽搐。

*肌肉無力：患者可能出現(xiàn)進行性肌肉無力，嚴重時可導(dǎo)致呼吸或吞咽困難。

*感覺異常：低鈣血癥可以引起麻木、刺痛或灼燒感，通常累及手足遠端。

*癲癇發(fā)作：低鈣血癥可誘發(fā)癲癇發(fā)作，尤其是兒童和老年人。

*精神狀態(tài)改變：嚴重的低鈣血癥可導(dǎo)致意識模糊、譫妄或昏迷。

診斷

神經(jīng)肌肉系統(tǒng)癥狀的評估包括：

*病史和體格檢查：詳細詢問癥狀發(fā)作時間和誘因，并進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查以檢測肌肉無力、反射異常和感覺異常。

*血清鈣水平測量：血清鈣水平低于8.0mg/dL（2.0mmol/L）提示低鈣血癥。

*電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)研究和肌電圖可以評估神經(jīng)和肌肉功能。

治療

甲狀旁腺功能減退性低鈣血癥的神經(jīng)肌肉系統(tǒng)癥狀治療主要包括：

*補鈣：糾正低鈣血癥對于緩解神經(jīng)肌肉癥狀至關(guān)重要。可以靜脈或口服補鈣。

*活性維生素D：活性維生素D（如骨化三醇）可以增加腸道對鈣的吸收。

*二膦酸鹽：二膦酸鹽可以通過抑制破骨細胞活性來減少骨鈣丟失。

*降鈣素：降鈣素是一種多肽激素，可降低血清鈣水平。在嚴重低鈣血癥的情況下可以暫時使用降鈣素。

預(yù)后

甲狀旁腺功能減退性低鈣血癥的神經(jīng)肌肉系統(tǒng)癥狀的預(yù)后取決于疾病的嚴重程度和治療的及時性。輕度低鈣血癥通常預(yù)后良好，而重度低鈣血癥如果不及時治療可能導(dǎo)致嚴重并發(fā)癥，包括癱瘓、癲癇發(fā)作和死亡。第八部分長期并發(fā)癥和治療策略關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點【長期并發(fā)癥及治療策略】

1.維生素D缺乏導(dǎo)致骨骼疾病，如骨軟化癥、骨質(zhì)疏松癥和病理性骨折。

2.肌肉無力和疼痛，導(dǎo)致活動能力下降和生活質(zhì)量受損。

3.白內(nèi)障和眼科并發(fā)癥，如晶狀體脫位和視力喪失。

【治療策略】：

1.及時補充鈣鹽和活性維生素D，糾正低鈣血癥和維生素D缺乏，并預(yù)防并發(fā)癥。

2.監(jiān)測血鈣、血磷和骨代謝指標，及時調(diào)整治療方案。

3.針對性治療合并癥，如骨質(zhì)疏松癥、骨折的康復(fù)和眼科疾病。

【心血管并發(fā)癥】

長期并發(fā)癥

未經(jīng)治療或治療不當?shù)募谞钆韵俟δ軠p退癥可導(dǎo)致嚴重并發(fā)癥，包括：

*骨質(zhì)流失和骨折：甲狀旁腺功能減退癥患者甲狀旁腺激素(PTH)分泌