心肌疾病

（Heartmuscledisease)福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心內(nèi)科黃群英心肌疾?。盒募〔∽儼樾墓δ苷系K心肌病(Cardiomyopathy)心肌炎

(Myocarditis)

分類1.原發(fā)性心肌病(primarycardiomyopathy):

為一類原因不明的心肌病2.繼發(fā)性心肌病(secondarycardiomyopathy):

指病因已明或?qū)偃硇约膊∫徊糠?，伴有特異性心臟病或特異性系統(tǒng)性疾病的心臟肌肉疾病原發(fā)性心肌病

指除冠心病(coronaryheartdisease)、高血壓(hypertension)心臟病、瓣膜性(Valvular)心臟病、肺源性心臟病(corpulmonale)和先天性心臟病(congenitalheartdisease)以外的心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病原發(fā)性心肌病

擴(kuò)張型心肌病(dilatedcardiomyopathy)肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy)限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy)致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy)擴(kuò)張型心肌病

(Dilatedcardiomyopathy)病因：不清可能與病毒性心肌炎、自身免疫、遺傳有關(guān)臨床表現(xiàn)

1、左心室或雙心室擴(kuò)張伴收縮功能受損

2、癥狀心衰：常表現(xiàn)為呼吸困難和浮腫心律失常血栓栓塞

3、體征：為心臟擴(kuò)大，S3、S4，心率快時(shí)呈奔馬律。二、三尖瓣相對(duì)關(guān)閉不全而出現(xiàn)收縮期雜音。心衰時(shí)有相應(yīng)的體征。可發(fā)生各種心律失常，進(jìn)行性心力衰竭、血栓栓塞及猝死輔助檢查1、ECG可見各種心律失常，其他尚可有ST-T異常及病理性Q波的出現(xiàn)等2、X線和UCG顯示心臟普遍性擴(kuò)大，心腔增大，心臟搏動(dòng)普遍減弱，而非節(jié)段性改變?cè)\斷依據(jù)

心臟普遍增大、心律失常和充血性心力衰竭，UCG示心室腔擴(kuò)大、心臟彌漫性搏動(dòng)減弱，收縮功能減低，其程度不能用異常負(fù)荷狀況或心肌缺血程度來(lái)解釋排除特異性心肌病治療1.休息及避免勞累2．治療慢性充血性心力衰竭3．抗心律失常治療：癥狀明顯者，尤其是對(duì)有嚴(yán)重心律失常而有猝死危險(xiǎn)的患者，應(yīng)用藥物或電生理方法予以積極治療

4.改善心肌能量代謝：VitC、CoQ10、FDP等

5.心臟移植術(shù)肥厚型心肌病

(hypertrophiccardiomyopathy)

特點(diǎn)：以左心室和(或)右心室肥厚為特征，常不對(duì)稱，并累及室間隔肥厚型梗阻性心肌?。菏议g隔高度肥厚向左心室腔內(nèi)突出，收縮時(shí)引起左心室流出道梗塞肥厚型非梗阻性心肌病：室間隔肥厚程度較輕，收縮期未引起左室流出道明顯梗阻

病因與病理病因不清，有遺傳傾向病理：心肌細(xì)胞肥大和排列紊亂，周圍區(qū)域疏松，結(jié)締組織增多。典型者左室容量正?；蛳陆?，常有收縮期壓力階差臨床表現(xiàn)癥狀：起病緩慢，勞力性呼吸困難、胸痛、乏力、心悸、頭昏、暈厥等，晚期易發(fā)生心衰與猝死。部分患者可完全無(wú)自覺癥狀，而于體檢中被發(fā)現(xiàn)或發(fā)生猝死體征：心臟輕度增大，心尖部?？陕牭绞湛s期雜音。流出道梗阻者可在胸骨左緣第3、4肋間聽到較粗糙收縮期噴射性雜音，向心尖部傳導(dǎo)，可伴有收縮期震顫輔助檢查(一)ECG：多有心電圖異常：1．ST—T改變：見于80％以上患者，心尖肥厚者多出現(xiàn)巨大、倒置的T波，類“冠狀T”2．異常Q波：可出現(xiàn)在任何肢聯(lián)和V3一V6上，有時(shí)V1、V2也可有異常Q波出現(xiàn)3．左心室肥厚征象超聲心動(dòng)圖是診斷本病最主要的方法1．室間隔非對(duì)稱性肥厚:舒張期IVS:LVPW≥1.3或IVST≥15mm2．SAM征：收縮期二尖瓣前葉前移貼近肥厚的室間隔3．左心室腔縮小:室間隔流出道部分向左室內(nèi)突出，流出道狹窄，左心室腔縮小4．主動(dòng)脈瓣提前關(guān)閉，在重度流出道梗阻的患者有時(shí)可見到收縮中期主動(dòng)脈瓣關(guān)閉X線及心導(dǎo)管檢查

可見左心室增大，也可在正常范圍造影可見左室流出道狹窄，左室腔縮小、變形心導(dǎo)管檢查示心室舒張末壓增高。左室流出道梗阻者在心室腔與流出道間有收縮期壓力階差

診斷依據(jù)心電圖:

異常Q波或巨大倒置的T波，臨床征象與冠心病不符時(shí)應(yīng)考慮到肥厚型心肌病之可能超聲心動(dòng)圖:

準(zhǔn)確可靠，室間隔厚度≥18mm，舒張期室間隔的厚度與左室后壁厚度之比大于或等于1．3；二尖瓣收縮期前移，可區(qū)分梗阻性與非梗阻型心導(dǎo)管及心室造影心肌活檢：病理見肥大心肌細(xì)胞治療避免劇烈活動(dòng)和應(yīng)用正性心肌藥物。病變較輕，無(wú)癥狀也無(wú)心律失常者，可不必藥物治療beta阻滯劑：能使心肌收縮減弱，減輕流出道梗阻，減少心肌耗氧量，減慢心率，增加心搏出量。需從小劑量開始使用，逐步增大劑量鈣拮抗劑：減弱心肌收縮及改善心肌順應(yīng)性改善心室舒張?？蛇x用維拉帕米或地爾硫唑抗心律失常藥物：用以控制快速室性心律失常與心房顫動(dòng)，常用胺碘酮

心力衰竭的治療：提示疾病已至晚期，治療較困難?？蓱?yīng)用利尿劑及試用小劑量ACEI，盡量避免應(yīng)用洋地黃或其他強(qiáng)心藥物外科手術(shù)治療:內(nèi)科治療無(wú)效的重癥梗阻的患者，可考慮手術(shù)治療室間隔化學(xué)消融進(jìn)展：改善能量代謝預(yù)防尚無(wú)預(yù)防方法限制型心肌病

(restrictivecardiomyopathy)較罕見，主要發(fā)生于熱帶、亞熱帶地區(qū)。我國(guó)南方可見散發(fā)病病因不清此型心肌病以單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量下降為特征，收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏ＥR床表現(xiàn)起病較緩慢，病初可有發(fā)熱、乏力、頭暈等癥狀，血中嗜酸性細(xì)胞增多。以后以左心室病變?yōu)橹髡叨嘁?，可有左心衰竭和肺?dòng)脈高壓的表現(xiàn)。心臟搏動(dòng)較弱，心濁音界輕度增大，有第四心音，也可有第三心音癥狀和體征都酷似縮窄性心包炎輔助檢查心電圖可有右室肥大、右束支傳導(dǎo)阻滯；室性心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)，QRS多呈左束支阻滯圖形X線：心臟輕度增大，少數(shù)可見心內(nèi)膜鈣化影。心室造影見心室腔縮小UCG：心尖部心室腔閉塞、心肌心內(nèi)膜結(jié)構(gòu)回聲密度異常、室壁運(yùn)動(dòng)減弱。對(duì)臨床上長(zhǎng)期病因不明的嗜酸性粒細(xì)胞增多或可疑縮窄性心包炎的患者，應(yīng)做UCG檢查，以明確診斷心內(nèi)膜活檢：心內(nèi)膜增厚；心內(nèi)膜下心肌纖維化治療主要針對(duì)室性心律失常和心力衰竭方法：藥物治療、手術(shù)治療及消融治療三種。藥物治療以胺碘酮、索他洛爾療效較好。藥物治療無(wú)效者可通過心內(nèi)膜標(biāo)測(cè)，確定室性心動(dòng)過速起源部位后行手術(shù)切除。消融治療是目前較新的方法致心律失常性右心室心肌病主要累及右心室心肌組織的疾病。右心室心肌大部分或局部逐漸進(jìn)行性被纖維和（或）脂肪組織所代替病因不清。有遺傳性，為常染色體顯性遺傳臨床表現(xiàn)：常見發(fā)病年齡在17～40歲之間，男性略多于女性。臨床表現(xiàn)差異很大，病情較重者有右心室擴(kuò)大及右心功能不全，心律失常和猝死常見治療：控制心律失常和心衰，高危者置入ICD（ImplantableCardioverteranddefibrilator)未分類心肌病

（unclassifiedcardiomyopathies,UCM)彈力纖維增生癥非致密化心肌病線粒體受累特異性心肌病

（specificcardiomyopathies)

指伴有特異性心臟病或特異性系統(tǒng)性疾病的心肌疾病。

1．缺血性心肌?。汗谛牟』颊弑憩F(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病，收縮功能受損

2．瓣膜性心肌病：表現(xiàn)為與異常負(fù)荷狀態(tài)不符的心室功能障礙

3．代謝性心肌病(Metaboliccardiomyopathy)

包括①內(nèi)分泌性：毒性甲狀腺腫、甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能不全、嗜鉻細(xì)胞瘤、肢端肥大癥、糖尿?。虎诩易逍岳鄯e性或浸潤(rùn)性疾?。喝缪?、糖原累積癥；③營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏：如鉀代謝異常、鎂缺乏、營(yíng)養(yǎng)異常(如貧血、腳氣病、硒缺乏:克山病)；④淀粉樣變(amyloidosis)：原發(fā)性、繼發(fā)性、家族性、遺傳性心臟淀粉樣變等

4．全身系統(tǒng)疾?。喊á俳Y(jié)締組織疾?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、風(fēng)濕樣關(guān)節(jié)炎、硬皮病、皮肌炎；②浸潤(rùn)性和肉芽腫性疾病，包括結(jié)節(jié)病和白血病

5．肌萎縮：包括Duchenne、Becker型和肌強(qiáng)直性肌萎縮6．神經(jīng)肌肉性疾?。喊‵riedreich共濟(jì)失調(diào)、Noonan綜合征和著色斑病等7．過敏性和中毒性反應(yīng)：包括對(duì)酒精(alcoholic、cardiomyopathy)兒茶酚胺、輻射和其它損害的反應(yīng)8．圍產(chǎn)期心肌病(peripartumcardiomyopathy)：指首次發(fā)病在圍產(chǎn)期的心肌病，可能是一組混雜的疾病

心肌炎(myocarditis)病因感染性：細(xì)菌、病毒、螺旋體、立克次體、霉菌、原蟲、蠕蟲等非感染性：包括由藥物如阿霉素、毒物反應(yīng)或中毒、放射線照射等理化因素及過敏、變態(tài)反應(yīng)等

病毒性心肌炎常見病毒有腸道病毒包括柯薩奇A、B組病毒、?？刹《?、脊髓灰質(zhì)炎病毒，其它如流感、風(fēng)疹、單純皰疹病毒等病毒性心肌炎早期以病毒直接作用為主，以后以免疫反應(yīng)為主臨床表現(xiàn)

(一)全身性病毒感染癥狀：多數(shù)病毒性心肌炎患者在發(fā)病前2-3周有發(fā)熱、咽痛、全身酸痛、腹瀉等上呼吸道或消化道感染癥狀，但也有部分患上述癥狀不明顯

(二)心肌炎癥狀：輕者可無(wú)自覺癥狀；嚴(yán)重者可表現(xiàn)為猝死、嚴(yán)重的心律失常、心源性休克或和心力衰竭，導(dǎo)致死亡；也可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、與發(fā)熱程度不平行的心動(dòng)過速、各種心律失常、心包炎或急性心肌梗塞等常訴胸悶、心前區(qū)隱痛、心悸、乏力、頭暈等，非特異，不能作為確診依據(jù)輔助檢查血清學(xué)檢查：部分患者血清轉(zhuǎn)氨酶(AST)、肌酸磷酸激酶(CK)、乳酸脫氫酶(LDH)、心肌肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T、血沉加快，白細(xì)胞增多，C反應(yīng)蛋白增加ECG：

ST段下移或ST段異常抬高，R波降低，病理性Q波及出現(xiàn)各種心律失常，特別是房室傳導(dǎo)阻滯、室性期前收縮等

X線檢查：局灶性心肌炎無(wú)異常變化，彌漫性心肌炎或合并心包炎的患者心影擴(kuò)大，心搏減弱，嚴(yán)重者可見肺充血或肺水腫UCG：可有左室收縮功能或舒張功能異常，節(jié)段性及區(qū)域性室壁運(yùn)動(dòng)異常，右室擴(kuò)張及運(yùn)動(dòng)異常

病原學(xué)檢查：在急性期從心內(nèi)膜、心肌、心包或心包穿刺液中測(cè)出腸道病毒或其它病毒基因片段及病毒蛋白抗原。相隔2周后的第二份血清病毒抗體較第一份升高4倍或一次抗體效價(jià)≥640者為陽(yáng)性，≥320者為可疑；病毒特異性IgM≥1：320者為陽(yáng)性診斷依據(jù)診斷=心肌炎癥損害+病毒感染證據(jù)確診有賴于心內(nèi)膜、心肌或心包組織內(nèi)病毒、病毒抗原或病毒基因片段的檢出。但應(yīng)用心內(nèi)膜心肌活檢作為急性心肌炎的診斷依據(jù)臨床應(yīng)用受限目前在尚無(wú)更好的無(wú)創(chuàng)性檢測(cè)病毒感染方法之前，仍應(yīng)用外周血指標(biāo)作為病毒感染診斷的參考急性病毒性心肌炎診斷參考標(biāo)準(zhǔn)病史與體征在上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)心臟表現(xiàn)，如出現(xiàn)一般原因不能解釋的感染后重度乏力、胸悶、頭昏、S1明顯減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭或阿斯綜合征等

心律失?；蛐碾妶D改變上述感染后3周內(nèi)新出現(xiàn)下列改變：竇性心動(dòng)過速、房室傳導(dǎo)阻滯、竇房阻滯或束支阻滯多源、成對(duì)室性期前收縮，自主性房性或交界性心動(dòng)過速，陣發(fā)或非陣發(fā)性室性心動(dòng)過速，心房或心室撲動(dòng)、顫動(dòng)二個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移≥0.01mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波心肌損傷的參考指標(biāo)病程中血清肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T(強(qiáng)調(diào)定量測(cè)定)＼CK—MB明顯增高。超聲心動(dòng)圖示心腔擴(kuò)大或室壁活動(dòng)異常和(或)核素心功能檢查證實(shí)左室收縮或舒張功能減弱者病原學(xué)依據(jù):在急性期從心內(nèi)膜、心肌、心包或心包穿刺液中檢測(cè)出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原病毒抗體：第2份血清中同型病毒抗體(如柯薩奇B組病毒中和抗體或流行性感冒病毒血凝抑制抗體等)滴度較第一份血清升高4倍(2份血清應(yīng)相隔2周m上)或一次抗體效價(jià)≥640者為陽(yáng)性，320為可疑陽(yáng)性(如以1：32為基礎(chǔ)者則宜以≥256為陽(yáng)性，128為可疑陽(yáng)性，根據(jù)不同實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)作決定)病毒特異性IgM≥1：320者為陽(yáng)性、如同時(shí)有血中腸道病毒核酸陽(yáng)性者更支持有近期病毒感染。對(duì)同時(shí)具有上述(一)、(二)(1、2、3中任何一項(xiàng))、(三)中任何兩項(xiàng)，在排除其它原因心肌疾病后，臨床上可診斷為病毒性心肌炎。如同時(shí)具有(四)中的1，項(xiàng)者，可從病原學(xué)上確診急性病毒性心肌炎；如僅具有(四)中2，3．項(xiàng)者，在病原學(xué)上只能擬診為急性病毒性