第六章

內(nèi)分泌疾病

課時(shí)安排共計(jì)2學(xué)時(shí)第一節(jié)先天性甲狀腺功能減低癥——1學(xué)時(shí)第二節(jié)生長(zhǎng)激素缺乏癥

——1學(xué)時(shí)目錄CONTENT第二節(jié)生長(zhǎng)激素缺乏癥第一節(jié)先天性甲狀腺功能減退癥內(nèi)分泌系統(tǒng)第一節(jié)

先天性甲狀腺功能減退癥案例引入星星今年2歲半了，但是看起來(lái)像一歲的孩子，牙齒都還沒(méi)長(zhǎng)幾顆，并且特別嗜睡，精神萎靡，反射也很遲鈍，看起來(lái)呆呆的，表情十分呆滯，皮膚黃黃的，還很干燥。媽媽覺(jué)得星星發(fā)育不太對(duì)，于是帶著星星去醫(yī)院檢查了一下。思考由星星的癥狀可初步推出星星患了先天性甲狀腺功能減低癥。星星患了什么病針對(duì)以上案例，提出以下問(wèn)題1.什么是先天性甲狀腺功能減低癥？2.先天性甲狀腺功能減低癥有哪些癥狀？3.患有先天性甲狀腺功能減低癥的患兒應(yīng)該如何護(hù)理？疾病概述由多種疾病引起的，累及下丘腦-垂體-甲狀腺軸功能，導(dǎo)致甲狀腺素缺乏。甲狀腺激素受體缺乏引起的臨床綜合征。根據(jù)病變部位可分為兩類(lèi)：①原發(fā)性甲狀腺功能減退，由甲狀腺疾病本身引起。②繼發(fā)性甲狀腺功能減退，多與下丘腦-垂體軸的其他功能缺陷并存。病因臨床表現(xiàn)（1）特殊面容表現(xiàn)為塌鼻、眼距寬、舌厚大常伸出口外、表情呆滯、面容浮腫、皮膚粗糙、干燥、貧血貌。面色蒼黃，鼻唇增厚，頭發(fā)稀疏、干脆、眉毛脫落。（2）智力發(fā)育遲緩，神經(jīng)反射遲鈍，言語(yǔ)緩慢，發(fā)音不清，聲音低啞，多睡多動(dòng)。表情呆滯，視力、聽(tīng)力、嗅覺(jué)及味覺(jué)遲鈍。有幻覺(jué)、妄想，抑郁、木僵，昏睡，嚴(yán)重者可精神失常。（3）生長(zhǎng)發(fā)育落后，骨齡落后，身材矮小，四肢短促，身體上部量大于下部量，行動(dòng)遲緩，行走姿態(tài)如鴨步。牙齒發(fā)育不全。性發(fā)育遲緩，青春期延遲。（4）可有便秘，全身粘液性水腫狀，心臟可擴(kuò)大，可有心包積液。（5）可有骨痛和肌肉酸痛，肌張力。臨床表現(xiàn)特殊的面部特征和姿勢(shì)生理功能低下診斷更表現(xiàn)為特殊面容眼距寬等，常伴有其他先天畸形。可用核型分析鑒別。21-三體綜合征常伴有臍疝，但面容等正常。鋇灌腸可顯示結(jié)腸痙攣和擴(kuò)張。先天性巨結(jié)腸患兒雖運(yùn)動(dòng)遲緩、生長(zhǎng)遲緩，但皮膚、智力正常，有佝僂的征象。佝僂病處理方法—治療胎兒甲減的治療甲狀腺素替代治療應(yīng)定期復(fù)查血中甲狀腺激素及促甲狀腺激素。觀(guān)察骨齡的發(fā)育。堅(jiān)持服藥。處理方法—護(hù)理基礎(chǔ)代謝低、活動(dòng)量少、體溫低寒、機(jī)體抵抗力低的兒童易患傳染病。保暖防感染指導(dǎo)正確的喂養(yǎng)方法，保證充足的進(jìn)餐時(shí)間。提供高維生素、高蛋白、富含鈣和鐵的易消化食物，以滿(mǎn)足其生長(zhǎng)發(fā)育的需要。保證營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)對(duì)于那些開(kāi)始治療較晚的人來(lái)說(shuō)，雖然他們的智力不能得到提高，但他們可以變得活躍起來(lái)，改善生理功能障礙的癥狀。遵從醫(yī)囑，堅(jiān)持服藥第二節(jié)

生長(zhǎng)激素缺乏癥

小智是幼兒園剛?cè)雽W(xué)的一個(gè)小朋友，但是他不喜歡運(yùn)動(dòng)，上課做游戲時(shí)也不積極，吃飯很挑食，經(jīng)老師勸導(dǎo)后仍無(wú)改正。入學(xué)一年后，老師逐漸發(fā)現(xiàn)小智的身高比同班同學(xué)低了8到10厘米，立即將情況反映給小智的父母。經(jīng)醫(yī)院生長(zhǎng)激素分泌功能測(cè)定、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)等檢查后，醫(yī)生得出了初步判斷。案例導(dǎo)入思考由小智的癥狀初步推測(cè)為生長(zhǎng)激素缺乏癥。小智患了什么病針對(duì)以上案例，提出以下問(wèn)題1.什么是生長(zhǎng)激素缺乏癥？2.生長(zhǎng)激素缺乏癥有哪些癥狀？3.患有生長(zhǎng)激素缺乏癥的患兒應(yīng)該如何護(hù)理？疾病概述生長(zhǎng)激素缺乏，腦輻射損傷，垂體發(fā)育不全，特發(fā)性下丘腦功能障礙、長(zhǎng)期熬夜、精神壓力及遺傳因素等均可造成生長(zhǎng)激素缺乏癥。長(zhǎng)期熬夜，因?yàn)樯L(zhǎng)激素是晚上開(kāi)始分泌的營(yíng)養(yǎng)不均衡，飲食偏食情緒壓抑、精神壓力過(guò)大缺乏運(yùn)動(dòng)或運(yùn)動(dòng)過(guò)量誘因：病因010203①下丘腦-垂體功能障礙：由垂體發(fā)育不良引起。②遺傳性生長(zhǎng)激素缺乏癥：臨床表現(xiàn)為多發(fā)性垂體激素缺乏癥。原發(fā)性大多為器質(zhì)性，常繼發(fā)于下丘腦垂體或其他顱內(nèi)腫瘤、感染、放射損傷、頭部外傷及細(xì)胞浸潤(rùn)。繼發(fā)性生理生長(zhǎng)和青春期發(fā)育延遲、原發(fā)性甲狀腺功能減退、社會(huì)心理生長(zhǎng)抑制可導(dǎo)致生長(zhǎng)激素分泌功能暫時(shí)低下。當(dāng)外界不利因素消除，或原發(fā)病得到治療后，可以恢復(fù)正常。暫時(shí)性臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)出生時(shí)身長(zhǎng)正常，出生后5個(gè)月起出現(xiàn)生長(zhǎng)減慢，1～2歲明顯。01隨年齡的增長(zhǎng)，生長(zhǎng)緩慢程度也增加，體型較實(shí)際年齡幼稚。自幼食欲低下。典型者矮小，皮下脂肪相對(duì)較多，腹脂堆積，圓臉，前額略突出，小下頜，上下部量正常、肢體勻稱(chēng)，高音調(diào)聲音。0203學(xué)齡期身高年增長(zhǎng)率不足5cm，嚴(yán)重者僅2～3cm,智力正常。出牙、換牙及骨齡落后。青春發(fā)育大多延緩。04診斷Part1Part2Part3Part4生長(zhǎng)激素分泌功能測(cè)定。運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)。生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)。骨齡評(píng)定及顱腦磁共振顯像。一般檢查：診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）身高低于同種族、同年齡、同性別正常兒童平均身高的2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，或低于第3百分位。（2）學(xué)齡期身高年增長(zhǎng)率<5cm，青春期<7cm。（3）骨齡比實(shí)際年齡晚2年以上。（4）生長(zhǎng)激素峰值小于10μg/L（5）智力正常，與年齡相稱(chēng)。（6）排除其他影響生長(zhǎng)的疾病。（7）血清胰島素樣生長(zhǎng)因子-1水平低于正常。預(yù)防措施平常應(yīng)注意食用高蛋白、高熱量、維生素豐富的食物，及時(shí)補(bǔ)充維生素D與鈣劑。保證夜間充足的深度睡眠，提高睡眠質(zhì)量。保持心情愉快。每日至少運(yùn)動(dòng)1小時(shí)以上，保證充足的運(yùn)動(dòng)。對(duì)慢性疾病做到積極規(guī)范防治。治療治療年齡越小則效果越好保證充足的睡眠遵從醫(yī)囑，堅(jiān)持用藥合理膳食，注意葷素搭配堅(jiān)持體育鍛煉對(duì)于生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒，目前主要的方法為采用重組人生長(zhǎng)激素替代治療