癲癇Epilepsy

溫州醫(yī)科大學(xué)從屬第一臨床學(xué)院

溫醫(yī)大附一院神經(jīng)內(nèi)科楊學(xué)志

Yangxz76@163.com

臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第1頁目標(biāo)要求癲癇發(fā)作分類臨床表現(xiàn)診療關(guān)鍵點(diǎn)藥品治療普通標(biāo)準(zhǔn)癲癇連續(xù)狀態(tài)概念、搶救辦法

臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第2頁臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第3頁臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第4頁癲癇歷史西方:古希臘25前即有記載中國:2千年前中醫(yī)已經(jīng)有“癲、癎、狂”描述。Epilepsy癲癇由來:百余年前日本人借用古代漢語已經(jīng)有病名把epilepsy譯為“癲癇”臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第5頁流行病學(xué)

癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦血管疾病第二大頑癥年發(fā)病率：50~70/10萬年患病率：5‰我國約有900萬癲癇患者，每年新發(fā)65~70萬其中，有30%為難治性癲癇，最少200萬癲癇患者死亡率為1.3~3.6/10萬，為普通人群2～3倍臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第6頁

第一節(jié)概述臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第7頁一、定義癲癇綜合征（?。┌d癇發(fā)作（癇性發(fā)作）臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第8頁癲癇綜合征（?。┌d癇(epilepsy)：

各種原因造成腦部神經(jīng)元高度同時(shí)化異常放電所致臨床綜合征短暫性，發(fā)作性，刻板性和重復(fù)性大腦皮層神經(jīng)元過分放電是各種癲癇發(fā)作病理基礎(chǔ)癲癇是一組疾病或綜合征

癲癇可有各種發(fā)作形式

許各種疾病能夠表現(xiàn)為癲癇

40多個(gè)獨(dú)立癲癇綜合征臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第9頁癲癇發(fā)作（癇性發(fā)作）定義：臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作過程稱為癇性發(fā)作，通常指一次發(fā)作過程，患者可同時(shí)有一個(gè)或數(shù)種癇性發(fā)作。指純感覺性、運(yùn)動(dòng)性和精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，或指每次發(fā)作及每種發(fā)作短暫過程單次癇性發(fā)作不能診療為癲癇正常人也可有癇性發(fā)作臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第10頁二、病因特發(fā)性（原發(fā)性）癲癇（idiopathicepilepsy）：病因未明（可疑遺傳原因），常在某一年紀(jì)段起病，普通有特征性臨床和腦電圖表現(xiàn)癥狀性（繼發(fā)性）癲癇(

symoptomaticepilepsy

)：各種明確或可能CNS病變所致

臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第11頁（1）先天性疾病（2）皮質(zhì)發(fā)育障礙（3）外傷（4）感染（5）顱內(nèi)腫瘤（6）腦血管疾?。鹤渲泻蟀d癇多見于中、老年；青年人以A-V-M多見（7）變性疾?。?）營養(yǎng)、代謝性疾病：胰島細(xì)胞瘤所致低血糖（9）毒物（10）全身系統(tǒng)性疾病臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第12頁臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第13頁隱源性：

臨床提醒為癥狀性癲癇，但未找到明確病因，約占全部癲癇60~70%狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癇性發(fā)作：

癇性發(fā)作與特殊狀態(tài)相關(guān)，如高熱,去除相關(guān)狀態(tài)即不再發(fā)作,故普通不診療為癲癇臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第14頁三、影響發(fā)作原因年紀(jì)：影響癲癇外顯率年紀(jì)不一樣,常見病因不一樣

0-2Y產(chǎn)傷、代謝、先天性疾病

2-12Y遺傳、炎癥、產(chǎn)傷、FC

2-18Y遺傳、外傷、血管畸形、產(chǎn)傷18-35Y外傷、腫瘤

35-65Y腫瘤、外傷、腦血管疾病、代謝

65y腫瘤腦血管病臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第15頁遺傳原因：僅影響癲癎預(yù)致性（閾值）睡眠：大部分癲癎在睡眠中發(fā)作內(nèi)環(huán)境改變內(nèi)分泌：經(jīng)期性癲癎、妊娠性癲癎

缺睡、疲勞、饑餓、便秘、飲酒、過分換氣、過分飲水等都能激發(fā)發(fā)作臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第16頁四、發(fā)病機(jī)制

癇性放電起始

大腦神經(jīng)元異常連續(xù)興奮性增高和過分同時(shí)性放電，原因可能是離子通道結(jié)構(gòu)和功效障礙，從而造成離子異?？缒み\(yùn)動(dòng)神經(jīng)遞質(zhì)：GABA（GABA受體）、谷氨酸（NMDA受體），GABA受體與NMDA受體興奮性失平衡是致癲主要遞質(zhì)基礎(chǔ)軸突發(fā)芽：是神經(jīng)元異常放電形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)遺傳：對大多數(shù)癥狀性癲癇患者來說，遺傳僅影響癲癇預(yù)致性。臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第17頁癲癇病理灶（Lesion）：

癲癇發(fā)作病理基礎(chǔ)

腦內(nèi)形態(tài)學(xué)異常部位

CT或MRI可顯示病理灶致癇灶（Seizurefocus）：

是腦電圖上一個(gè)或數(shù)個(gè)最顯著癲癇放電部位。由腦電圖顯示

臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第18頁致癇灶癲癇病理灶直接造成癲癇發(fā)作是致癇灶單個(gè)病理灶致癇灶多位于病理灶邊緣廣泛病理灶致癇灶可包含在病理灶之內(nèi)或遠(yuǎn)離病理灶臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第19頁臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第20頁臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第21頁

細(xì)胞內(nèi)外離子分布異常動(dòng)作電位后連續(xù)去極化鉀外流，鈣內(nèi)流，鈉、氯異常轉(zhuǎn)運(yùn)局部神經(jīng)元異常同時(shí)化活動(dòng)興奮性環(huán)路增益神經(jīng)元或神經(jīng)元群興奮性增高癎樣放電效應(yīng)器官臨床發(fā)作終止癇性放電傳輸臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第22頁癇性放電終止機(jī)制未明，可能為腦內(nèi)各層結(jié)構(gòu)主要抑制作用。臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第23頁

第二節(jié)癲癇分類臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第24頁（一）病因分類原發(fā)性（特發(fā)性）癲癇繼發(fā)性（癥狀性）癲癇

伴隨科技發(fā)展，發(fā)覺越來越多原來診療為原發(fā)性癲癇患者腦內(nèi)存在器質(zhì)性病變，因而原發(fā)性癲癇百分比將越來越少。臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第25頁（二）發(fā)作分類

（1981年，IAEL）部分性發(fā)作：局部開始單純性：無意識(shí)障礙復(fù)雜性：伴意識(shí)障礙繼發(fā)泛化全方面性發(fā)作：6類不能分類癲癇發(fā)作臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第26頁（三）癲癇和癲癇綜合征分類1989年依據(jù)起病年紀(jì)、家族史、發(fā)作特征、其它神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)或其它系統(tǒng)癥狀體征、EEG、影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行分類。

臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第27頁癲癇發(fā)作分類臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第28頁部分性發(fā)作

（Partialseizures）臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第29頁特點(diǎn)：在成年期中最常見癇性放電起源于一側(cè)大腦半球分型：單純部分型復(fù)雜部分型部分性發(fā)作繼發(fā)全方面性發(fā)作臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第30頁臨床表現(xiàn)臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第31頁單純部分性發(fā)作病歷摘要:一位38歲既往體健男性就診于神經(jīng)科,在之前6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)發(fā)作性左上肢抽搐,抽搐起源于左拇指,向左臂及左面部擴(kuò)散,每次連續(xù)約1-2分鐘,發(fā)作時(shí)意識(shí)清醒,對發(fā)作過程可回想,查體發(fā)覺患者左手活動(dòng)輕微拙笨,左上肢腱反射活躍.臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第32頁

運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：

指肢體局部抽搐，可見于一側(cè)口角、眼瞼、指端，或偏側(cè)肢體、面部，病灶在對側(cè)皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)（Jackson癲癇、Todd癱瘓）體感性發(fā)作：針刺、麻木等，病灶在對側(cè)皮層感覺區(qū)臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第33頁杰克遜癲癎臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第34頁臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第35頁

特殊感覺性發(fā)作：

視覺性—枕葉聽覺性—顳葉外側(cè)或島回嗅覺性—額葉眶部、杏仁核、島回眩暈性—頂葉、島回自主神經(jīng)發(fā)作：如腹型癲癎病灶—杏仁核、島回、扣帶回

EEG

—陣發(fā)性雙側(cè)同時(shí)θ節(jié)律，頻率為4~7次/s

臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第36頁精神性發(fā)作：

記憶

病灶多在海馬部

情感

病灶在扣帶回

錯(cuò)覺

病灶在海馬后部或顳枕部臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第37頁以上各種均可為復(fù)雜部分性發(fā)作或全身強(qiáng)直－陣攣發(fā)作先兆臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第38頁復(fù)雜部分性發(fā)作：病歷摘要:一位27歲女性因7年來重復(fù)發(fā)作6次意識(shí)障礙伴撅嘴、咀嚼、無目標(biāo)手部活動(dòng)而就診,發(fā)作過程中無法正確地回答下列問題,每次發(fā)作連續(xù)5分鐘.發(fā)作時(shí)意識(shí)不清,發(fā)作后意識(shí)含糊1-2小時(shí).發(fā)作間期無異常.既往在2歲時(shí)有過熱性驚厥,神經(jīng)系統(tǒng)檢驗(yàn)正常.

臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第39頁精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作（因多有精神癥狀）顳葉癲癎（病灶多在顳葉）伴不一樣程度意識(shí)障礙部分性發(fā)作意識(shí)障礙可在前或在后是成年人癎性發(fā)作最常見類型臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第40頁可分為：表現(xiàn)為意識(shí)障礙表現(xiàn)為意識(shí)障礙與自動(dòng)癥表現(xiàn)意識(shí)障礙與運(yùn)動(dòng)癥狀

局灶性、不對稱性強(qiáng)直、陣攣、變異性肌張力動(dòng)作

臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第41頁復(fù)雜部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)以協(xié)調(diào)不自主運(yùn)動(dòng)為特征癲癎發(fā)作過程中或發(fā)作后意識(shí)狀態(tài)，出現(xiàn)一定程度上協(xié)調(diào)，有適應(yīng)性無意識(shí)活動(dòng)，發(fā)作后不能回想。可分為：口咽自動(dòng)癥姿勢自動(dòng)癥手部自動(dòng)癥言語自動(dòng)癥自動(dòng)癥：臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第42頁臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第43頁繼發(fā)為全方面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作：

EEG由局灶放電快速發(fā)展為彌漫異常事后可回想起部分發(fā)作即為先兆（常提醒發(fā)病部位）臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第44頁臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第45頁

全方面性發(fā)作臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第46頁病因及發(fā)病機(jī)制大部分全方面性發(fā)作與遺傳關(guān)系親密，而部分性發(fā)作多可找出明確繼發(fā)病因

造成大腦彌漫性損害病因如缺氧性腦病、中毒等也可造成全方面性發(fā)作臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第47頁癎性放電源于雙側(cè)大腦半球（依據(jù)最初出現(xiàn)臨床及EEG改變提醒大腦半球同時(shí)被激活）

臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第48頁臨床表現(xiàn)

失神發(fā)作：

病歷摘要：一位10歲男孩因上課注意力不集中而就診，老師發(fā)覺其上課時(shí)有發(fā)作性短暫警覺和反應(yīng)能力喪失，每次不超出15秒，發(fā)作時(shí)伴眨眼，偶然出現(xiàn)面肌抽搐。發(fā)作過后正常，對發(fā)作過程無記憶。其一堂兄有癇性發(fā)作史，神經(jīng)系統(tǒng)檢驗(yàn)正常，EEG顯示經(jīng)典3Hz棘-慢波。臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第49頁

經(jīng)典失神發(fā)作，即小發(fā)作petitmal表現(xiàn)為短暫意識(shí)中止，連續(xù)3-15秒鐘，自然恢復(fù)。表現(xiàn)突然呼之不應(yīng)，雙目凝視不動(dòng)，特物跌落，“愣神”，伴有自主性動(dòng)作，事后對發(fā)作無法回想。EEG表現(xiàn)為3HZ棘-慢波或多棘-慢波。臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第50頁臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第51頁

全方面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（generalizedtonic-clonicseizure，GTCS），即大發(fā)作（grandmal），可分為三期：強(qiáng)直期、陣攣期、驚厥后期臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第52頁病歷摘要：患者男性，46歲，其妻子描述了他癥狀?；颊咄蝗淮蠼?，四肢伸直，隨即出現(xiàn)肢體節(jié)律性抽動(dòng)。發(fā)作時(shí)意識(shí)喪失，對外界無反應(yīng)，面部青紫，舌咬傷及尿失禁。發(fā)作后其意識(shí)逐步清醒，埋怨肌肉酸痛。患者對發(fā)作過程不能回想，神經(jīng)系統(tǒng)檢驗(yàn)正常。臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第53頁強(qiáng)直期：

突然意識(shí)喪失，跌倒在地，雙眼上竄,發(fā)出叫聲，全身肌肉呈連續(xù)性收縮，連續(xù)10-20秒，伴以震顫。臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第54頁陣攣期：

肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌肉收縮，進(jìn)入陣攣期，并連續(xù)1分鐘左右。以上兩期可有自主神經(jīng)征象.臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第55頁

驚厥后期：

最終一次陣攣后，抽搐突然終止。從今后呼吸、心率、瞳孔、意識(shí)逐步恢復(fù),約經(jīng)歷5-10分鐘。臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第56頁臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第57頁臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第58頁較少見有：肌陣攣發(fā)作：病歷摘要：一位17歲女孩訴一年來出現(xiàn)發(fā)作性無原因雙上肢近端大肌肉震顫。普通在早晨發(fā)作，患者最近還有兩次無法解釋跌倒，跌倒時(shí)無意識(shí)喪失，神經(jīng)系統(tǒng)檢驗(yàn)正常。臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第59頁

肌陣攣發(fā)作：突然、短暫快速肌肉或肌群收縮，可遍布全身或局限于面部、軀干或肢體，晨醒或剛?cè)胨瘯r(shí)易發(fā)生，EEG示多棘－慢波或棘－慢波。臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第60頁臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第61頁失張力發(fā)作：肌張力突然喪失，造成垂頸、張口、肢體下垂或跌倒，連續(xù)1～3S，可有或無意識(shí)障礙，EEG示多棘－慢波或低電位快活動(dòng)。臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第62頁臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第63頁

陣攣性發(fā)作:主動(dòng)肌間歇性收縮叫陣攣,造成肢體節(jié)律性抽動(dòng),發(fā)作期EEG為快波活動(dòng)或者棘慢/多棘慢波綜合節(jié)律強(qiáng)直性發(fā)作:發(fā)作性全身或者雙側(cè)肌肉強(qiáng)烈連續(xù)收縮,肌肉僵直,軀體伸展背屈或者前屈,連續(xù)數(shù)秒或數(shù)十秒,不超出1分鐘,EEG顯示雙側(cè)低波幅快活動(dòng)或高波幅棘波節(jié)律暴發(fā)臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第64頁

癲癇或癲癇綜合征分類臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第65頁與部位相關(guān)癲癇與年紀(jì)相關(guān)特發(fā)性癲癇兒童良性中央-顳區(qū)棘波癲癇：兒童發(fā)病，16歲前自愈；夜間發(fā)作；口角局灶性抽動(dòng)，可泛化；發(fā)作稀少；EEG：中央顳區(qū)高波幅棘慢波；卡馬西平或丙戊酸鈉治療有效。

伴有枕區(qū)陣發(fā)性放電良性兒童癲癇：兒童發(fā)??；視覺癥狀、嘔吐→眼肌陣攣、偏側(cè)陣攣，強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作及自動(dòng)癥；EEG：枕區(qū)高波幅棘慢波或尖波；卡馬西平或丙戊酸鈉治療有效。

原發(fā)性閱讀性癲癇：由閱讀誘發(fā)，閱讀時(shí)出現(xiàn)下頜陣攣，伴手臂痙攣→GTCS臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第66頁癥狀性癲癇顳葉癲癇：單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、GTCS；40%高熱驚厥，分為：海馬杏仁核和外側(cè)顳葉發(fā)作；EEG：顳葉棘波額葉癲癇：單純或復(fù)雜部分性發(fā)作，易出現(xiàn)連續(xù)狀態(tài)；EEG：暴發(fā)性快節(jié)律、慢節(jié)律、暴發(fā)性棘波、尖波或棘慢復(fù)合波頂葉癲癇：單純復(fù)雜部分性感覺發(fā)作，EEG：不足或廣泛性棘波

臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第67頁枕葉癲癇：伴有視覺單純部分性發(fā)作；和偏頭痛伴發(fā)兒童慢性進(jìn)行性部分連續(xù)性癲癇狀態(tài)：部位固定單純部分性發(fā)作→同側(cè)肌陣攣；EEG:背景正常，棘波或慢波；腫瘤、線粒體腦肌病、血管病特殊促發(fā)方式癲癇綜合征：非特殊原因（不眠、戒酒、過分換氣）、特殊原因（反射性、驚嚇性）隱源性臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第68頁全方面性癲癇和癲癇綜合征與年紀(jì)相關(guān)特發(fā)性癲癇良性家族性新生兒驚厥良性新生兒驚厥良性嬰兒肌陣攣癲癇兒童失神性癲癇青少年失神癲癇青少年肌陣攣覺醒時(shí)全方面強(qiáng)直-陣攣性癲癇臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第69頁隱源性或癥狀性

West綜合征：嬰兒痙攣癥；三聯(lián)征：嬰兒痙攣、精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯、EEG特征性高峰節(jié)律失常

Lennox-Gastaut綜合征：起病于學(xué)齡前；有各種形式發(fā)作；易出現(xiàn)癲癎連續(xù)狀態(tài)；EEG背景異常，可見<3Hz棘慢波；多數(shù)有腦病史；發(fā)作難以控制，常伴有智能障礙，預(yù)后不良。可選取VPA/LTG

臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第70頁肌陣攣-失張力發(fā)作性癲癇：2~5歲發(fā)病，男多于女；多為GTCS、肌陣攣、失神、跌倒發(fā)作；EEG：慢波節(jié)律、棘慢復(fù)合波和（或）多棘慢復(fù)合波伴有肌陣攣失神發(fā)作：男孩多見，失神伴雙側(cè)陣攣性跳動(dòng)，EEG：雙側(cè)3Hz棘慢復(fù)合波臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第71頁癥狀性或繼發(fā)性

早發(fā)性肌陣攣性腦?。撼錾?個(gè)月內(nèi)，單發(fā)肌陣攣（全方面性或部分性），EEG:抑制暴發(fā)性活動(dòng)、高度節(jié)律失調(diào)；預(yù)后欠佳

嬰兒早期癲癇性腦?。捍筇镌C合征，強(qiáng)直性痙攣，肌陣攣罕見；EEG:周期性暴發(fā)抑制；預(yù)后不良，進(jìn)展為West

特殊綜合征：癲癇并發(fā)于各種疾?。弘蓦阵w發(fā)育不全綜合征、腦回發(fā)育不全、苯丙酮尿癥等臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第72頁不能確定癲癇或癲癇綜合征現(xiàn)有全方面性又有部分性新生兒癲癇：嬰兒重癥肌陣攣：Dravet綜合征，出生1年內(nèi)發(fā)病，全身或一側(cè)陣攣、肌陣攣、局灶性發(fā)作或不經(jīng)典失神，2歲起精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩

慢波睡眠中連續(xù)棘-慢復(fù)合波癲癇：

Landau-Kleffner:取得性癲癇性失語，罕見，3~8歲，男多于女，語言聽覺性失認(rèn)、自發(fā)語言快速降低，15歲以前緩解不能確定

臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第73頁年ILAE家族性顳葉癲癇：常顯，發(fā)病年紀(jì)平均24歲，有熱性驚厥或家族史，部分性發(fā)作，MRI正常，卡馬西平、苯妥英鈉、丙戊酸鈉不一樣病灶家族性部分性癲癇：常顯，發(fā)病年紀(jì)平均13歲（2個(gè)月~43歲），額葉和顳葉起源，單純或復(fù)雜部分性發(fā)作，50~60%EEG：發(fā)作間期癇性放電，85~96%治療良好嬰兒早期游走性部分性發(fā)作臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第74頁非進(jìn)行性腦病肌陣攣連續(xù)狀態(tài)：發(fā)病年紀(jì)平均12個(gè)月，多有腦病和神經(jīng)功效障礙，部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、肌陣攣失神及粗大肌陣攣驚嚇性癲癇：反射性癲癇，驚跳，短暫、不對稱性強(qiáng)直，跌倒，連續(xù)少于30s，卡馬西平、拉莫三嗪、氯硝西泮臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第75頁癲癇診療臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第76頁診療確定是否為癲癇發(fā)作發(fā)作性短暫性重復(fù)性刻板性發(fā)作屬于哪種類型或哪類癲癇綜合癥確定病因；若為首次發(fā)作，須排除可能引發(fā)急性癥狀性發(fā)作各種內(nèi)科或神經(jīng)科疾病臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第77頁1．診療步驟癲癇發(fā)作診療及分類

臨床表現(xiàn)+腦電圖發(fā)覺癲癇和癲癇綜合征診療

疾病診療病因診療

神經(jīng)影像學(xué)檢驗(yàn)MRIDSAL-P

全身檢驗(yàn)臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第78頁2．癲癇臨床診療

癲癇確實(shí)診：

臨床表現(xiàn)：發(fā)作過程、先兆、觸發(fā)原因、發(fā)作頻率、合并疾病、過去史、個(gè)人史、家族史、服藥史

EEG發(fā)覺癎樣放電（EEG、AEEG、VEEG）癲癇病因確實(shí)定：

依靠神經(jīng)影象學(xué)檢驗(yàn)臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第79頁腦電圖是癲癇診療最慣用一個(gè)輔助檢驗(yàn)方法癇樣放電：尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等間歇期陽性率40%~50%提升陽性率方法AEEG70%~80%、VEEG臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第80頁少數(shù)病人可屢次EEG檢驗(yàn)卻一直正常1%~3%正常成年人也可統(tǒng)計(jì)到癇樣放電不能僅依據(jù)有沒有間歇期腦電異常來確定或否定癲癇診療臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第81頁臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第82頁神經(jīng)影像學(xué)檢驗(yàn)以下情況應(yīng)做神經(jīng)影像學(xué)檢驗(yàn)：

任何年紀(jì)、病史或腦電圖提醒為部分性發(fā)作在1歲以內(nèi)或成人未能分型發(fā)作或顯著全方面性發(fā)作神經(jīng)或神經(jīng)心理證實(shí)有不足損害一線抗癲癇藥品無法控制發(fā)作抗癲癇藥品不能控制發(fā)作或發(fā)作類型有改變以及可能有進(jìn)行性病變者臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第83頁可疑發(fā)作性疾病神經(jīng)科初診病史采集體格檢驗(yàn)診療不明請癲癇教授或其它領(lǐng)域教授會(huì)診(比如心內(nèi)科)可疑癲癇發(fā)作/無熱驚厥盡快就診癲癇教授（2周內(nèi)）僅在特殊情況下開始AEDs治療（見第六張藥品治療）臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第84頁影像學(xué)檢驗(yàn)確定是否有結(jié)構(gòu)異常，對病因診療有提醒價(jià)值。已確診為特發(fā)性全方面性癲癇患者不用常規(guī)檢驗(yàn)。MRI癲癇患者首選影像學(xué)檢驗(yàn)以下情況下尤為主要成人期發(fā)病病史或檢驗(yàn)或EEG提醒局部起源一線藥品治療后癲癇發(fā)作未能控制CT急性癲癇發(fā)作需確定是否有腦損害無法進(jìn)行MRI檢驗(yàn)時(shí)候癲癇教授進(jìn)行診療完善必要檢驗(yàn)EEG“三用”病史提醒癲癇情況下,用EEG支持癲癇診療

用EEG幫助癲癇發(fā)作類型和癲癇綜合征診療評價(jià)首次出現(xiàn)癲癇發(fā)作后再次出現(xiàn)癲癇發(fā)作可能性“三不用”不用EEG結(jié)果排除癲癇暈厥患者有假陽性結(jié)果不但僅依據(jù)EEG發(fā)覺癲癇樣放電診療癲癇規(guī)范化EEG閃光刺激、過分換氣、睡眠活化、蝶骨電極假如診療或分類依然不明確長程視頻腦電圖或動(dòng)態(tài)腦電圖全夜睡眠腦電圖重復(fù)腦電圖檢驗(yàn)其它檢驗(yàn)尋找病因或?qū)Σl(fā)癥進(jìn)行檢驗(yàn)時(shí)考慮血生化心電圖（診療不明時(shí)請心內(nèi)科會(huì)診）神經(jīng)心理學(xué)評定MRI提醒腦損害位于語言或認(rèn)知功效區(qū)癲癇患者有學(xué)習(xí)或者工作困難癲癇患者記憶力或認(rèn)知功效下降臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第85頁癲癇教授診療不明確深入完善檢驗(yàn)癲癇非癲癇發(fā)作暈厥精神心理障礙睡眠障礙……按照癲癇發(fā)作類型和癲癇綜合征深入診療藥品治療癲癇連續(xù)狀態(tài)難治性癲癇考慮其它治療方法特殊群體女性兒童老年患者臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第86頁

癲癇判別診療臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第87頁判別診療暈厥：腦血流灌注短暫全方面降低所致意識(shí)瞬時(shí)喪失有顯著誘因有迷走張力增高表現(xiàn)偶可伴有抽動(dòng)、尿失禁抽動(dòng)發(fā)生于意識(shí)喪失10秒鐘以后，且連續(xù)時(shí)間短，強(qiáng)度較弱腦電圖和心電圖輔助判別

低血糖癥：多有糖尿病史血糖水平低于2mmol/L時(shí)見于胰島β細(xì)胞瘤或長久服用降糖藥Ⅱ型糖尿病患者既往病史有利于確診臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第88頁發(fā)作性睡病，極少見，四聯(lián)癥：

突發(fā)不可抑制睡眠、睡眠癱瘓、入睡前幻覺、猝倒基底型偏頭痛：

意識(shí)障礙+眩暈、共濟(jì)失調(diào)臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第89頁

假性癲癇發(fā)作：見于情緒受刺激后癥狀有戲劇性雙眼上翻，手足抽搐，過分換氣普通無尿失控與自傷自我表現(xiàn)強(qiáng)烈，大哭大叫，有違拗暗示治療有效即癔癥性發(fā)作，有時(shí)難以判別。與癲癇發(fā)作判別點(diǎn)：發(fā)作場所和特點(diǎn)、眼位、面色、瞳孔、摔傷、舌咬傷和尿失禁、Babinski征、反抗被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、連續(xù)時(shí)間和終止方式（可與癲癇發(fā)作并存，腦電監(jiān)測系統(tǒng)能夠判別）臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第90頁短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）：

表現(xiàn)為功效缺失癥狀，即肢體癱瘓或感覺減退，多見于中老年患者，常伴有高血壓、高血脂及腦血管疾病史臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第91頁第三節(jié)

癲癇治療和預(yù)防臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第92頁癲癇是可治性疾病，大多數(shù)患者預(yù)后良好治療目標(biāo)：控制發(fā)作或最大程度降低發(fā)作長久治療無顯著不良反應(yīng)使患者保持或恢復(fù)其原有生理、心理和社會(huì)功效狀態(tài)

治療伎倆：

藥品治療、手術(shù)治療臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第93頁藥品治療首要目標(biāo)：控制癲癇發(fā)作、改進(jìn)患者生活質(zhì)量最正確治療：盡可能降低發(fā)作頻率和保持藥品不良反應(yīng)在可承受范圍內(nèi)臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第94頁藥品治療普通標(biāo)準(zhǔn)臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第95頁1.確定是否用藥

首次發(fā)作在查清病因前不宜過早用藥每年2次或以上者需服藥臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第96頁2.正確選擇藥品依據(jù)發(fā)作類型選擇AEDs全方面性-VPA部分性-CBZ

藥品治療反應(yīng)足夠時(shí)間和足夠劑量后無效可考慮換藥一個(gè)藥品有效但不理想可加藥結(jié)合年紀(jì)、全身情況、耐受性、經(jīng)濟(jì)情況臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第97頁3．注意用藥方法

PHT加量易中毒VPA開始即可予治療量CBZ本身誘導(dǎo)作用臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第98頁4．注意不良反應(yīng)劑量相關(guān)性不良反應(yīng)嚴(yán)重特異反應(yīng)

CBZ、LTG皮疹

VPA、CBZ肝損傷，血小板降低

PHT神經(jīng)系統(tǒng)損害

PB智能行為改變臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第99頁5．堅(jiān)持單藥治療標(biāo)準(zhǔn)

主要標(biāo)準(zhǔn)約大部分癲癇患者單藥治療有效單藥治療不良反應(yīng)較小從小劑量開始，遲緩增量至最大程度控制發(fā)作無不良反應(yīng)或反應(yīng)很輕最低有效劑量臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第100頁聯(lián)合治療：

難治性癲癇各種發(fā)作類型Lennox-Gastaut綜合征一個(gè)藥品不能控制發(fā)作或出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)，可換用或適用第二種AEDs。但化學(xué)結(jié)構(gòu)相同藥品，如苯巴比妥和撲癇酮，氯硝西泮和地西泮等不宜聯(lián)合使用注意：1、盡可能防止適用藥理作用相同有藥品；2、盡可能防止使用相同不良反應(yīng)藥品；3、普通情況下聯(lián)適用藥不宜超出3種臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第101頁6.長久堅(jiān)持不宜隨意減量或停藥，免誘發(fā)癲癇連續(xù)狀態(tài)特發(fā)性控制1~2年非特發(fā)性控制3~5年臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第102頁7.增減藥品、停藥及換藥標(biāo)準(zhǔn)①增減藥品：增藥適當(dāng)快，減藥一定慢②停藥：須在完全控制4~5年后才考慮停藥，停藥過程須1-2年③換藥：當(dāng)新藥達(dá)有效血藥濃度后減舊藥。臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第103頁8.個(gè)體化治療及長久監(jiān)控提升用藥有效性和安全性監(jiān)測藥品血藥濃度

PHT治療濃度與中毒濃度靠近

臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第104頁

苯妥英PHT傳統(tǒng)AEDs有卡馬西平CBZ

苯巴比妥PB丙戊酸鈉VPA加巴噴丁新型AEDs有拉莫三嗪LTG妥泰TPM臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第105頁卡馬西平（CBZ）有效：部分性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作

無效:

失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作無張力性發(fā)作臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第106頁CBZ使用方法100mgqn開始逐步加量，10-20mg/kg.d與食物同服增加吸收4～12mg/L酶誘導(dǎo)劑臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第107頁CBZ副作用神經(jīng)系統(tǒng):眩暈嗜睡共濟(jì)失調(diào)血液系統(tǒng):骨髓抑制皮膚心血管:AVB,暈厥臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第108頁丙戊酸VPA失神發(fā)作，肌陣攣發(fā)作，GTCS鎂鹽比鈉鹽好400mg開始，600～1500mg維持（能夠馬上開始維持量）50～110mg/L臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第109頁VPA副作用肥胖肝損害，骨髓抑制急性胰腺炎臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第110頁托吡酯（妥泰）TPM難治性癲癇50mgqn開始，每七天加50mg平均維持量200mg體重減輕，腎結(jié)石，出汗障礙臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第111頁拉莫三嗪（利必通）LTG有效：部分性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作無張力性發(fā)作失神發(fā)作無效肌陣攣發(fā)作

臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第112頁藥品選擇部分性發(fā)作CBZ,VPAGTCSVPA,CBZ失神發(fā)作VPA強(qiáng)直發(fā)作CBZPBPHT失張力發(fā)作VPA肌陣攣發(fā)作VPA臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第113頁

適應(yīng)癥主要不良反應(yīng)PHTGTCS和部分性

肝、齒齦、皮膚CBZ各種部分性

骨髓、皮膚PB小兒癲癇

精神、智力VPA各型癲癇

肝TPM難治性癲癇

不良反應(yīng)少臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第114頁藥品治療選擇藥品發(fā)作類型一線藥品二線藥品能夠考慮藥品可能加重發(fā)作藥品全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作丙戊酸鈉拉莫三嗪托吡酯卡馬西平左乙拉西坦奧卡西平苯妥英鈉、苯巴比妥－失神發(fā)作乙琥胺丙戊酸鈉拉莫三嗪托吡酯卡馬西平奧卡西平

苯巴比妥加巴噴丁肌陣攣發(fā)作丙戊酸鈉左乙拉西坦氯硝西泮拉莫三嗪托吡酯卡馬西平奧卡西平

苯妥英鈉加巴噴丁強(qiáng)直發(fā)作拉莫三嗪丙戊酸鈉氯硝西泮左乙拉西坦托吡酯苯巴比妥苯妥英鈉

卡馬西平奧卡西平

失張力發(fā)作丙戊酸鈉拉莫三嗪左乙拉西坦托吡酯氯硝西泮苯巴比妥卡馬西平奧卡西平

部分性發(fā)作（伴有或不伴有繼發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作）卡馬西平拉莫三嗪奧卡西平丙戊酸鈉拖吡酯加巴噴丁左乙拉西坦唑尼沙胺苯妥英鈉苯巴比妥NICE治療指南臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第115頁藥品治療選擇藥品癲癇綜合征一線藥品二線藥品能夠考慮藥品可能加重發(fā)作藥品兒童失神癲癇丙戊酸鈉、拉莫三嗪左乙拉西坦、托吡酯卡馬西平、奧卡西平苯妥英鈉青少年失神癲癇丙戊酸鈉、拉莫三嗪左乙拉西坦托吡酯卡馬西平、奧卡西平苯妥英鈉青少年肌陣攣癲癇丙戊酸鈉、拉莫三嗪左乙拉西坦、托吡酯氯硝西泮卡馬西平、奧卡西平苯妥英鈉僅有全方面強(qiáng)直陣攣發(fā)作癲癇丙戊酸鈉、卡馬西平托吡酯、拉莫三嗪左乙拉西坦、奧卡西平氯硝西泮、苯巴比妥部分性癲癇癥狀性隱源性丙戊酸鈉、卡馬西平托吡酯、拉莫三嗪奧卡西平左乙拉西坦、加巴噴丁苯妥英苯巴比妥嬰兒痙攣類固醇氯硝西泮、丙戊酸鈉托吡酯、拉莫三嗪卡馬西平、奧卡西平Lennox－Gastaut綜合征拉莫三嗪丙戊酸鈉、托吡酯、左乙拉西坦、氯硝安定卡馬西平、奧卡西平伴中央顳區(qū)棘波兒童良性癲癇丙戊酸鈉、卡馬西平拉莫三嗪、奧卡西平左乙拉西坦、托吡酯伴枕部暴發(fā)活動(dòng)兒童良性癲癇丙戊酸鈉、卡馬西平拉莫三嗪、奧卡西平左乙拉西坦、托吡酯嬰兒期嚴(yán)重肌陣攣癲癇丙戊酸鈉、托吡酯氯硝西泮左乙拉西坦卡馬西平、拉莫三嗪、奧卡西平慢波睡眠中連續(xù)棘慢波丙戊酸鈉、類固醇、拉莫三嗪、氯硝西泮左乙拉西坦、托吡酯卡馬西平、奧卡西平Landau－Kleffner綜合征（取得性癲癇性失語）丙戊酸鈉、類固醇、拉莫三嗪左乙拉西坦、托吡酯卡馬西平、奧卡西平肌陣攣站立不能癲癇丙戊酸鈉、托吡酯、氯硝西泮拉莫三嗪、左乙拉西坦卡馬西平、奧卡西平NICE治療指南臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第116頁傳統(tǒng)抗癲癇藥品不良反應(yīng)臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第117頁新型抗癲癇藥品不良反應(yīng)臨床醫(yī)學(xué)癲癎教案第118頁手術(shù)治療適應(yīng)征：

難治性癲癇（治療時(shí)間>2年，