支氣管擴張

二瀝孵肛周椒嘯菱妖趟罐掖如擄坐榮項訓(xùn)瞅悠巋笨協(xié)齒池泥糟裳刀潦瀝驅(qū)肺炎pneumoniappt課件肺炎pneumoniappt課件一概述(definition)1.定義：急慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后反復(fù)發(fā)生的支氣管化膿性炎癥導(dǎo)致支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞管壁增厚支氣管異常和持久擴張異質(zhì)性疾病總稱可原發(fā)繼發(fā)分為：囊性纖維化導(dǎo)致和非囊性纖維化導(dǎo)致

2.臨床癥狀：慢性咳嗽、大量膿痰，反復(fù)咯血二病因與發(fā)病機制書上的圖

（一）、支氣管-肺感染：最常見細(xì)菌、真菌、結(jié)核分支桿菌與病毒感染（二）、支氣管器質(zhì)性阻塞：腫瘤、異物或支氣管外腫大淋巴結(jié)壓迫，導(dǎo)致官腔狹窄或部分阻塞形成活瓣樣作用（三）、先天發(fā)育障礙與遺傳因素：少見

α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纖維化、纖毛運動障礙，均可引起先天性氣管支氣管擴張等卡塔格內(nèi)（Kartagener）綜合征除支氣管擴張外，還有副鼻竇炎、右位心三種病變同時存（四）、原因不明：約30%,機體免疫功能失調(diào)低免疫球蛋白血癥、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Crohn病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、哮喘等疾病均可出現(xiàn)支擴

二病因和發(fā)病機制支氣管－肺組織感染管壁彈力組織，肌層,軟骨破壞

管壁支撐力下降管腔內(nèi)分泌物引流不暢

支氣管擴張纖毛粘液系統(tǒng)（一）典型病理改變：支氣管壁組織包括彈力組織，肌層及其軟骨的陸續(xù)破壞，管腔變形擴大，并可凹陷，腔內(nèi)含有大量分泌物。

三病理(pathology)三病理(pathology)（二）支氣管擴張類型（按形態(tài)）

1.柱狀擴張

2.囊狀擴張

3.不規(guī)則擴張三病理(pathology)（三）支氣管擴張好發(fā)部位左肺下葉、舌葉見于：感染后性支擴右下葉背段、右中葉感染后性支擴雙肺上葉的尖后段結(jié)核后性支擴雙肺彌漫性先天性三病理(pathology)四病理生理改變?nèi)Q于支氣管病變的數(shù)量以及并發(fā)肺實質(zhì)改變的程度

（一）早期：呼吸功能測定正常（二）晚期：病變范圍大時，表現(xiàn)為：

①以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙

②低氧血癥、高碳酸血癥，呼衰

③晚期出現(xiàn)肺心病、心衰（一）癥狀

1慢性咳嗽、大量膿痰（痰量多達(dá)100-400毫升）痰量分級：輕度：〈10ml/date

中度：10~150ml/date

重度：>150ml/date

痰液分層：上層泡沫，下懸膿性成分，中層為渾濁粘液，下層為壞死組織沉淀物

2反復(fù)咯血（50%~70%）

3反復(fù)肺部感染（部位相對較固定）（舉例）

4慢性感染中毒癥狀：發(fā)熱、消瘦、貧血，兒童五臨床表現(xiàn)（二）體征：

1早期輕癥者：可無體征（干性）

2病變較重，或繼發(fā)感染：病變部位可聞及固定性濕羅音，有時聞及哮鳴音

3病程較長、慢性患者：可有杵狀指（趾）、營養(yǎng)不良，貧血，兒童可影響發(fā)育。當(dāng)出現(xiàn)肺氣腫、肺心病時可有相應(yīng)的體征五臨床表現(xiàn)五臨床表現(xiàn)（特殊類型）干性支氣管擴張（10%）：

表現(xiàn)為反復(fù)咯血，而無慢性咳嗽、大量膿痰等癥狀，病變部位多位于肺上葉，多由肺結(jié)核引起

表現(xiàn):為反復(fù)咯血，而無慢性咳嗽、大量膿痰等癥狀，病變部位多位于肺上葉，多由肺結(jié)核引起咯血機制：常伴毛細(xì)血管擴張，或支氣管動脈和肺動脈的終末支擴張與吻合，形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)大量咯血六實驗室及其他輔助檢查（一）血常規(guī)（二）痰病原菌檢查（三）胸部X線：特異性好，敏感性不高。環(huán)狀透光影，呈蜂窩狀（卷發(fā)影），可確認(rèn)。（四）HRCT：確診價值，明確累及部位，范圍和病變性質(zhì)。（五）支氣管造影：以往為確診支擴的金標(biāo)準(zhǔn)，被CT取代（六）支氣管鏡檢查：達(dá)3級支氣管，窺見4級支氣管，而支擴在較遠(yuǎn)端支氣管六實驗室檢查（一）血常規(guī)及炎癥標(biāo)志物（二）血清免疫球蛋白：合并免疫缺陷（IgGIgAIgM缺失）（三）血氣分析。（四）微生物學(xué)檢查（五）其他：類風(fēng)濕因子ENA系列ANCA檢查懷疑ABPA進行血清IgE煙曲霉皮試曲霉沉淀素檢查G試驗GM試驗懷疑少見病的進行進一步檢查（一）胸部X線：1早期：一側(cè)或雙側(cè)下肺野紋理增多、增粗

六影像學(xué)檢查六影像學(xué)檢查（一）胸部X線

2晚期：典型X線表現(xiàn)：

一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影

支氣管囊狀擴張六影像學(xué)檢查（二）高分辯CT（HRCT）診斷支氣管擴張的有效方法（常用）表現(xiàn)為“雙軌征、印戒征”印戒征戒指征",即擴張支氣管內(nèi)腔直徑大于鄰近血管橫斷面1.5倍擴張的支氣管管壁增厚囊狀支氣管擴張六影像學(xué)檢查（三）支氣管造影現(xiàn)被CT取代

明確病變部位、范圍，對決定是否手術(shù)切除及

切除范圍提供重要的參考依據(jù)。（四）支氣管鏡：主要用于治療(鏡下止血、吸痰、注藥等)和鑒別診斷（出血部位、有無阻塞）六其他輔助檢查（五）肺功能：氣流受限六其他輔助檢查七診斷(diagnosis)病史、癥狀體征影像學(xué)支氣管擴張七診斷(diagnosis)初次診斷后的評估

：痰檢肺CT隨訪肺功能血氣分析實驗室檢查炎癥免疫八鑒別診斷（一）慢性支氣管炎COPD（二）肺膿腫（三）肺結(jié)核（四）支氣管肺癌（五）先天性支氣管囊腫（六）彌漫性泛細(xì)支氣管炎八鑒別診斷（一）COPD

：多發(fā)于45歲以上，咳嗽，咯白色泡沫粘液痰，以冬春季節(jié)為主，肺部干濕羅音散在分布。無反復(fù)咯血史。（二）肺膿腫：急性起病，寒戰(zhàn).高熱等中毒癥狀明顯，咯大量膿痰。胸部X線或CT見膿腫陰影或膿腔。八鑒別診斷（三）肺結(jié)核：慢性咳嗽，咯痰，痰量少，常有午后低熱，盜汗，消瘦，乏力等結(jié)核中毒癥狀，痰中可找到抗酸桿菌，胸片或CT可發(fā)現(xiàn)病灶，并且多位于肺上葉。（四）支氣管肺癌：40歲以上吸煙者，痰檢癌細(xì)胞，胸片，CT及纖支鏡檢查可鑒別。（五）先天性支氣管囊腫：肺HRCT見邊緣整齊光滑，圓形或卵圓形陰影，可有液平。（六）彌漫性泛細(xì)支氣管炎九治療治療原則：（一）治療基礎(chǔ)?。ǘ┛刂聘腥荆ㄈ└纳茪饬魇芟蓿ㄋ模┣宄龤獾婪置谖铮ㄎ澹┟庖哒{(diào)節(jié)劑（六）咯血的治療（七）外科治療

（八）預(yù)防九治療（一）治療基礎(chǔ)病

1治療結(jié)核

2治療低免疫球蛋白血癥

3治療異物

4治療腫瘤九治療（二）控制感染

常見病原菌：銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球

菌、流感嗜血桿菌、肺炎球菌及卡他莫拉菌

1輕癥：口服氨芐西林、阿莫西林、或第一、二代頭孢類、氟喹絡(luò)酮類

2重癥：靜脈使用尤其是綠膿桿菌，常需要聯(lián)合用藥，三代頭孢＋氨基糖甙類

3厭氧菌：甲硝唑類（三）改善氣流受限

支氣管舒張劑的使用

九治療（四）清除氣道分泌物-物理排痰藥物

1祛痰劑：氯化銨、必嗽平、沐舒坦

2霧化吸入濕化氣道

：稀釋痰液，易于排出

3體位引流：病變部位較氣管和喉部高，每日2~4

每次15~30分鐘下葉病變：患側(cè)臥位中葉病變：仰臥位，頭低腳高位上葉病變：坐位或其他適當(dāng)姿勢

4纖維支氣管鏡治療：吸痰、肺灌洗、局部用藥

九治療（五）免疫調(diào)節(jié)劑

促進免疫增強藥物十四環(huán)十五環(huán)的大環(huán)內(nèi)酯類藥物九治療（六）咯血的治療

內(nèi)科保守治療止血藥物2介入治療：支氣管動脈栓塞術(shù)

3外科手術(shù)

九治療（七）外科治療介入治療：支氣管動脈栓塞術(shù)

外科手術(shù)

九治療

手術(shù)治療：

（1）指征：1反復(fù)發(fā)作嚴(yán)重呼吸道急性感染或大咯

血，內(nèi)科治療不理想

2范圍局限一側(cè)、不超過2