關(guān)于血液檢驗(yàn)特殊類(lèi)型白血病漿細(xì)胞白血病第2頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月漿細(xì)胞性白血病(PCL)一種以漿細(xì)胞異常增生為主的少見(jiàn)類(lèi)型的白血??；其特點(diǎn)為外周血和骨髓中出現(xiàn)大量的異常漿細(xì)胞，廣泛浸潤(rùn)組織器官；病情發(fā)展迅速，表現(xiàn)同其它白血??；分為原發(fā)性和繼發(fā)性。第3頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月PCL-血象白細(xì)胞總數(shù)多升高；漿細(xì)胞>20％或絕對(duì)值≥2.0X109/L，可為原始或幼稚漿細(xì)胞并伴形態(tài)異常；紅細(xì)胞和血小板減少。第4頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月PCL-骨髓象骨髓增生極度活躍或明顯活躍；漿細(xì)胞顯著增生，可有原始漿細(xì)胞、幼稚漿細(xì)胞、小漿細(xì)胞等；漿細(xì)胞：胞體較小，圓形、長(zhǎng)圓形或卵圓形，核幼稚，仁明顯，染色質(zhì)疏松，核質(zhì)發(fā)育不平衡第5頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月第6頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月第7頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月PCL與MM的區(qū)別血象：外周血原幼漿細(xì)胞大于20%，異形性較??；臨床表現(xiàn)：骨痛與溶骨少見(jiàn)；病程:發(fā)展迅速。第8頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月漿細(xì)胞病多發(fā)性骨髓瘤原發(fā)性巨球蛋白血癥第9頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月多發(fā)性骨髓瘤

(MM)第10頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月MM－概述骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株單克隆異常增生的惡性腫瘤。特征是：?jiǎn)慰寺{細(xì)胞惡性增殖＋分泌過(guò)量的單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位；第11頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月MM—臨床表現(xiàn)骨骼浸潤(rùn)：骨痛、骨質(zhì)疏松、病理性骨折且逐漸加重；高鈣血癥；貧血，進(jìn)行性加重；血粘度過(guò)高，心腦血管疾病，血沉加快；免疫功能異常,反復(fù)感染；腎功能損害；病情較漿細(xì)胞白血病進(jìn)展緩慢第12頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月MM—血象紅細(xì)胞和血紅蛋白減低：一般為正常細(xì)胞正常色素性貧血，紅細(xì)胞呈緡錢(qián)狀排列，可見(jiàn)幼紅細(xì)胞。白細(xì)胞數(shù)多正常，可見(jiàn)少數(shù)骨髓瘤細(xì)胞(一般<5%)；血小板數(shù)正?；驕p低。第13頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月MM—骨髓象骨髓增生：活躍或明顯活躍。漿細(xì)胞系（骨髓瘤細(xì)胞）增生為主，常>10%，甚至70％～95％；其他系因骨髓瘤細(xì)胞的增生程度不同而受到不同程度的抑制；早期瘤細(xì)胞呈灶性分布，需多部位、多次骨髓穿刺或骨髓活檢提高檢出率。第14頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月第15頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月第16頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月第17頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月MM—其它檢查血清總蛋白增高，球蛋白增高，白蛋白/球蛋白比值降低；血清鈣增高；血清蛋白電泳：M蛋白峰；蛋白尿，尿本-周蛋白陽(yáng)性；腎功能檢查：血肌酐、尿素氮、尿酸異常；血沉明顯加快，血粘度增高；第18頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月MM—診斷標(biāo)準(zhǔn)1．骨髓中漿細(xì)胞＞15%，并有異常漿細(xì)胞(骨髓瘤細(xì)胞)或組織活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤。2．血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白或尿中單克隆免疫球蛋白輕鏈(本周蛋白)＞1.0g/24小時(shí)。3．廣泛性骨質(zhì)疏松或溶骨病變。第19頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月習(xí)題某老年男性患者，因骨折住院，檢查發(fā)現(xiàn)骨髓有大量異常細(xì)胞，如下圖所示，可考慮診斷（）

A急性單核細(xì)胞白血病

B惡性組織細(xì)胞病

C多發(fā)性骨髓瘤

D巨核細(xì)胞白血病

E巨幼細(xì)胞貧血第20頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月習(xí)題多發(fā)性骨髓瘤外周血紅細(xì)胞特點(diǎn)是（）

A細(xì)胞著色不一

B靶形紅細(xì)胞

C緡錢(qián)狀紅細(xì)胞

D球形紅細(xì)胞

E裂紅細(xì)胞第21頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月原發(fā)性巨球蛋白血癥第22頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月原發(fā)性巨球蛋白血癥少見(jiàn)的血液中出現(xiàn)大量的單克隆巨球蛋白（IgM）為特征的B淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病。好發(fā)于老年人，男性多見(jiàn)。第23頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)貧血癥狀肝、脾、淋巴結(jié)腫大；高粘綜合征(視力模糊、頭痛、頭暈)；很少出現(xiàn)溶骨性病變，腎功能減退。第24頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月血象紅細(xì)胞和血紅蛋白減低，正常色素性貧血；白細(xì)胞正?；驕p少，分類(lèi)時(shí)中性粒細(xì)胞減低，淋巴細(xì)胞增多；血小板數(shù)正?；驕p低。成熟紅細(xì)胞緡錢(qián)狀排列。第25頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月骨髓象淋巴樣漿細(xì)胞呈彌漫性增生，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞易見(jiàn)；嗜堿性粒細(xì)胞和組織嗜堿細(xì)胞散在于異常細(xì)胞之間為本病的特征；成熟紅細(xì)胞呈緡錢(qián)狀排列；PAS染色病變細(xì)胞胞漿中有球狀陽(yáng)性顆粒。第26頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月第27頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月其他檢查總蛋白升高，白球比值減??；蛋白電泳：?jiǎn)慰寺gM；血清中單克隆IgM水平>10g/L血沉加快；血粘度增高。第28頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月骨髓增殖性疾病真性紅細(xì)胞增多癥慢性粒細(xì)胞白血病原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性骨髓纖維化第29頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月原發(fā)性血小板增多癥第30頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月原發(fā)性血小板增多癥（ET）一種少見(jiàn)的原因不明的以巨核細(xì)胞增生為主的骨髓增生性疾病。特點(diǎn)：血小板持續(xù)增多，自發(fā)性出血傾向或血栓形成，半數(shù)以上有脾大。

第31頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月ET—實(shí)驗(yàn)室檢查血象：血小板計(jì)數(shù)：＞1000×109/L。血片中血小板成堆，大小形態(tài)不一，有巨大血小板。骨髓象（P240圖）：增生活躍或明顯活躍，巨核細(xì)胞顯著增多（胞漿豐富、核分葉多、空泡。血小板功能：對(duì)腎上腺素和膠原的聚集反應(yīng)減低是特征表現(xiàn)。第32頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月第33頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月第34頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月第35頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月第36頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月ET—診斷符合臨床出血、脾大、血栓形成的體征；血小板＞1000×109/L；可除外其他骨髓增生性疾病和繼發(fā)性血小板增多癥者。第37頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月原發(fā)性骨髓纖維化第38頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月原發(fā)性骨髓纖維化（IMF）為一種骨髓增殖性疾病；其骨髓造血組織逐漸為纖維組織所代替；嚴(yán)重地影響了造血功能的病理狀態(tài)。第39頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月IMF—臨床表現(xiàn)臨床特征為貧血，肝脾腫大，外周血中出現(xiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞，骨髓呈不同程度的纖維化。原發(fā)性急性型骨髓纖維化繼發(fā)性慢性型第40頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月IMF—血象正細(xì)胞正色素性貧血，晚期多有嚴(yán)重貧血?？梢?jiàn)嗜多色性、淚滴狀紅細(xì)胞，可見(jiàn)幼紅細(xì)胞；白細(xì)胞增多或正常，偶見(jiàn)幼粒細(xì)胞。血小板早期增多，晚期減少，血小板大而畸形，偶見(jiàn)巨核細(xì)胞碎片。第41頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月第42頁(yè),共44頁(yè)，星期六，2024年，5月IMF—骨髓象就診時(shí)多因骨質(zhì)硬化穿