血液凈化的多學(xué)科應(yīng)用血漿置換

適應(yīng)癥血漿置換適應(yīng)癥的主要應(yīng)用方法標(biāo)準(zhǔn)療法(CategoryI)：可根治的。支持療法(CategoryII)：改善癥狀。血漿置換患者有以下治療方式:獨(dú)立的治療方式與其他治療的聯(lián)合治療MPS適應(yīng)癥自身免疫性疾病MPS適合治療自身免疫性疾病，必須通過(guò)體外循環(huán)來(lái)快速清除造成自身抗體疾病的原因。雖然免疫抑制藥物治療可能需要幾個(gè)星期才能生效，MPS的應(yīng)用可以直接改變疾病的過(guò)程。非免疫性疾病在非免疫性疾病中，MPS去除代謝產(chǎn)物，并且清除內(nèi)源性和外源性毒素。并有效清除有機(jī)細(xì)胞分解產(chǎn)物。各種疾病中靶向物質(zhì)一些跡象表明，如TTP，其中替代解決方案來(lái)彌補(bǔ)缺失的因素如凝血因子，血管性假血友病因子、基質(zhì)金屬蛋白酶ADAMTS13。甲狀腺危象：MPS可以同時(shí)清除患者血漿中蛋白結(jié)合的甲狀腺激素，以及補(bǔ)充FTT血漿中的與甲狀腺結(jié)合的游離蛋白。MPS聯(lián)合治療--雙重血漿置換（DFPP）適應(yīng)癥：1、各種原因引起的中毒2、腎臟疾病3、自身免疫性疾病

（俗稱風(fēng)濕性疾?。?、血液系統(tǒng)疾病5、神經(jīng)系統(tǒng)疾病6、急、慢性肝功能衰竭7、家族性高膽固醇血癥8、甲狀腺危象9、器官移植一級(jí)分離（血漿分離器）FreseniusPlasmaFluxP2dry二級(jí)分離（成分分離器）IndicationsforTherapeuticApheresis

–ASFA2010

I選擇血漿置換一線治療的疾病,無(wú)論是單獨(dú)治療或與其他治療方式聯(lián)合如:單獨(dú)血漿置換治療吉蘭-巴雷(Guillain-Barre)綜合征;血漿交換與免疫抑制劑和膽堿酯酶抑制劑聯(lián)合治療重癥肌無(wú)力II血漿置換作為二線治療的疾病,無(wú)論是單獨(dú)治療或與其他治療方式聯(lián)合如:單獨(dú)血漿置換治療大劑量的皮質(zhì)類(lèi)固醇失敗的IV期急性播散性腦脊髓炎;血漿置換加類(lèi)固醇治療無(wú)應(yīng)答的慢性移植物抗宿主疾病III血漿置換的優(yōu)化作用尚未確立,應(yīng)個(gè)體化決策如:腎源性系統(tǒng)纖維化,Sepsis和多器官衰竭(MOF)的血漿內(nèi)置換IV已有證據(jù)證實(shí)或提示血漿置換無(wú)效或有害的疾病,除非該情況下進(jìn)行血漿置換治療是經(jīng)IRB批準(zhǔn)如:活動(dòng)性類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等JofClinApheresis,2010,25(3):83-177AAN神經(jīng)系統(tǒng)疾病PE指南

A級(jí)血漿置換已確認(rèn)有效并可在臨床應(yīng)用:重度急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)和吉蘭-巴雷綜合癥(GBS)治療及慢性炎性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病的短期治療血漿置換無(wú)效且不應(yīng)使用:慢性或繼發(fā)性進(jìn)展型多發(fā)性硬化(MS)B級(jí)血漿置換可能有效并可考慮應(yīng)用:輕度AIDP和GBS;IgA,IgG丙種球蛋白相關(guān)神經(jīng)病治療及激素抵抗型復(fù)發(fā)型MS急性加重期的二線治療血漿置換可能無(wú)效且不應(yīng)考慮使用:IgM丙種球蛋白病相關(guān)神經(jīng)病C級(jí)血漿置換可能有效并可考慮應(yīng)用:急性暴發(fā)性脫髓鞘性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病U級(jí)能否應(yīng)用血漿置換尚無(wú)定論:重癥肌無(wú)力(MG);鏈球菌感染相關(guān)兒童自身免疫神經(jīng)精神疾病和西德納姆舞蹈病Neurology,2011,76(3):294腎臟疾病的PE治療

ASFA2010

JofClinApheresis,2010,25(3):83-177ANCA介導(dǎo)的急進(jìn)性腎炎(韋格納肉芽腫)DialysisdependenceDiffusealveolarhemorrhage(DAH)II1A1C抗腎小球基底膜腎炎(Goodpasturesyndrome)DialysisindependenceDiffusealveolarhemorrhage(DAH)II1A1B局灶性節(jié)段性腎小球硬化I1C腎移植AntibodymediatedrejectionDesensitization,livingdonor,positivecrossmatchduetodonorspecificHLAantibodyIII1B1B骨髓瘤管型腎病CastnephropathyII2B腎源性系統(tǒng)纖維化III2C風(fēng)濕免疫疾病的PE治療

ASFA2010

JofClinApheresis,2010,25(3):83-177系統(tǒng)性紅斑狼瘡Severe(e.g.cerebritis,diffusealveolarhemorrhage)II2C災(zāi)難性抗磷脂綜合征II2C難治性類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎II2A自身免疫性溶血性貧血Coldagglutinindisease(lifethreatening)Warmautoimmunehemolyticanemia

IIIII2C2CABO血型不合的實(shí)體器官移植KidneyHeart(<40monthsofage)LiverperioperativeIIIIIII1B1C2C心臟移植排斥反應(yīng)TreatmentofantibodymediatedrejectionIII2CTTP及其他疾病的PE治療

ASFA2010藥物相關(guān)性血栓性微血管病Ticlopidine/ClopidogrelI2B血栓性血小板減少性紫癜I1A家族性高膽固醇脂血癥HomozygotesI1A肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病)FulminanthepaticfailurewithhemolysisI1C家族性高膽固醇脂血癥HomozygoteswithsmallbloodvolumeII1C溶血尿毒綜合征AtypicalHUSduetocomplementfactorgenemutationsII2C藥物過(guò)量,蛇毒和中毒MushroompoisoningII2CJofClinApheresis,2010,25(3):83-177血液凈化療法日本血液凈化醫(yī)保范圍血液的組成及不同凈化的選擇雙重血漿置換（DFPP）示意圖雙重血漿置換（DFPP）一級(jí)分離（血漿分離器）FreseniusPlasmaFluxP2dry二級(jí)分離（血漿成分分離器）CascadefloEC-50W雙重血漿置換（DFPP）費(fèi)森尤斯multiFiltrate急性治療系統(tǒng)（標(biāo)配5泵機(jī)型）雙重血漿置換經(jīng)二級(jí)膜分離后的血漿內(nèi)容12345雙重血漿置換概念致病因子相關(guān)致病操作方法案例分享（適應(yīng)癥）注意及禁忌癥代謝綜合征血液凈化去血脂高脂血癥的膽固醇，甘油三酯清除（家族性高脂血癥）一級(jí)分離血漿渾濁高脂血癥的膽固醇，甘油三酯清除（家族性高脂血癥）經(jīng)二級(jí)分離后血漿高脂血癥的膽固醇，甘油三酯清除（家族性高脂血癥）治療前后數(shù)據(jù)對(duì)比治療前甘油三酯23.93治療后甘油三酯5.36DFPP血脂凈化治療對(duì)照治療對(duì)照亞健康患者血脂管理治療后甘油三酯從6.19降低到1.21亞健康患者血脂管理治療后甘油三酯從4.90降低到3.05外周淺表靜脈

病例2015/05/28福建日?qǐng)?bào)急診科！雙重血漿置換的免疫疾病應(yīng)用風(fēng)濕免疫性疾病以SLE為例，其治療傳統(tǒng)藥物：糖皮質(zhì)激素小劑量激素可用于治療輕型SLE大劑量糖皮質(zhì)激素可用于治療重型SLE大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療可用于治療狼瘡危象傳統(tǒng)免疫抑制劑對(duì)于有心、腎、腦等重要器官受損和活動(dòng)程度較嚴(yán)重的SLE患者要及時(shí)加用常用藥物：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或環(huán)孢素雙重血漿置換治療類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎雙重血漿置換治療類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎雙重血漿置換的免疫疾病應(yīng)用

雙重血漿置換療法可以清除致病性抗原、自身抗體、循環(huán)免疫復(fù)合物及各種炎癥介質(zhì)，促進(jìn)巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬作用。SLE活動(dòng)高峰期，器官損傷主要表現(xiàn)為急性炎癥反應(yīng)，適當(dāng)采用血液凈化治療，可短時(shí)間內(nèi)迅速清除患者體內(nèi)的自身抗體和免疫復(fù)合物，隨著自身抗體以及炎癥因子的有效清除，炎癥反應(yīng)消退較快，受損器官的恢復(fù)及修復(fù)更加明顯，使臨床癥狀迅速緩解。風(fēng)濕免疫科神經(jīng)免疫性疾病格林-巴利綜合征格林-巴利綜合征（GBS）是一種周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根急性間斷脫髓鞘性疾病，由數(shù)種臨床體征組成的一個(gè)綜合征。診斷靠腦脊髓液（CSF）檢驗(yàn)和電生理學(xué)試驗(yàn)證實(shí)。多數(shù)病例是以快速進(jìn)展的肢體弛緩性麻痹和相對(duì)較輕的感覺(jué)神經(jīng)體征，CSF蛋白質(zhì)升高而缺乏多核細(xì)胞以及周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根脫髓鞘的電生理學(xué)改變?yōu)樘卣鞯木C合征。通常在4周內(nèi)發(fā)展到疾病的嚴(yán)重點(diǎn)。當(dāng)累及胸神經(jīng)時(shí)，由于呼吸肌麻痹而導(dǎo)致呼吸衰竭，需要在ICU進(jìn)行人工輔助呼吸。重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力（MG）是在大多數(shù)病例中證明有抗肌肉的后突觸乙酰膽堿受體（AChR）抗體為特征的一種疾病。采用DFPP療法可以顯著減少血漿中的抗AChR抗體水平和改善肌力。神經(jīng)內(nèi)科格林-巴利綜合癥南京軍區(qū)福州總院診斷：格林-巴利綜合征

入院后給予吸氧，丙種球蛋白，甲鈷胺，神經(jīng)節(jié)苷酸等藥物治療。

第2天出現(xiàn)呼吸無(wú)力，血氧飽和度下降，即給予氣管插管接呼吸機(jī)輔助呼吸，后患者神智逐漸轉(zhuǎn)清楚。

第3天患者肌力下降，雙上肌近端肌力1級(jí)，遠(yuǎn)端2級(jí)。病理征未引出，四肢肌腱反射減弱，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)異常。

第6天氣管切開(kāi)。

第7天出現(xiàn)醬油樣尿，同時(shí)肝腎異常，血液科考慮溶血可能。

第9天雙上肢近端肌力2級(jí)，遠(yuǎn)端3級(jí)，尿檢仍有大量紅細(xì)胞。

第12天雙上肢近端肌力2級(jí)，遠(yuǎn)端3級(jí)，尿檢仍有多量紅細(xì)胞且肝酶指標(biāo)較高。

聯(lián)系轉(zhuǎn)入急診科重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行血液凈化治療。格林-巴利綜合癥入院第13天，股靜脈穿刺置管行DFPP濾器費(fèi)森尤斯P2血漿分離器EC-20W血漿成分分離器血流速度120ml/min,總歷時(shí)2小時(shí)。共輸入新鮮冰凍血漿1020ml置換出液體：550ml免疫性皮膚病以銀屑病治療為例銀屑?。≒soriasis）又名牛皮癬，是一種常見(jiàn)并且易復(fù)發(fā)的慢性炎癥性皮膚病。銀屑病的發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)理至今尚未完全闡明，臨床上認(rèn)為與5種因素有關(guān)。免疫學(xué)紊亂學(xué)說(shuō)

多數(shù)報(bào)道指出在銀屑病患者中存在著多種免疫學(xué)紊亂。有人報(bào)告該病患者血清中IgA增高，IgE增高的百分率也較正常人群為高；IgG也增高，但也有正?；驕p低的報(bào)告；IgM則降低或正常。在45%的患者血清中存在著抗IgG抗體，有人用免疫熒光技術(shù)測(cè)出抗角質(zhì)層的自身抗體。Ullman等用免疫熒光顯微技術(shù)在急性點(diǎn)滴型、膿皰型、關(guān)節(jié)病型和紅皮病型銀屑病的皮損中，都查見(jiàn)到在血管壁和（或）真皮-表皮交界面有補(bǔ)體C3和（或）免疫球蛋白的沉積，對(duì)銀屑病的發(fā)生可能有重要意義。在尋常型及膿皰型銀屑病的角質(zhì)浸出液中，證明有補(bǔ)體成分C3a，此為白細(xì)胞趨化因子，可使中性粒細(xì)胞向病變部位聚集及形成微膿瘍。由此認(rèn)為銀屑病的發(fā)生與免疫異常有一定的關(guān)系。皮膚科免疫性皮膚病免疫性皮膚病銀屑病患者1例，男，42歲。為泛發(fā)性銀屑?。ㄆp數(shù)目多，分布廣泛，波及全身）。臨床特征

皮損常年存在，皮損面積的變化與季節(jié)有一定的關(guān)系，冬季明顯，夏季減輕。無(wú)自愈