關(guān)于血液系統(tǒng)疾病護(hù)理血液組成及血細(xì)胞生理功能

血液

血漿（45%）血細(xì)胞（55%）紅細(xì)胞白細(xì)胞血小板單核細(xì)胞中性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞嗜堿性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞

造血器官包括

骨髓、脾和淋巴結(jié)

第2頁,共101頁，星期六，2024年，5月2.血液病的分類

（1）紅細(xì)胞疾?。贺氀⑷苎?、紅細(xì)胞增多等（2）粒細(xì)胞疾病：白細(xì)胞減少、粒細(xì)胞缺乏（3）單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾?。簡魏?、組織細(xì)胞增多（4）淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病：淋巴瘤、白血病、骨髓瘤（5）造血干細(xì)胞疾?。涸僬?、骨髓增生異常綜合征（6）脾功能亢進(jìn)：（7）出血性及血栓性疾?。鹤像?、PT減少性紫癜第3頁,共101頁，星期六，2024年，5月3.血液病的現(xiàn)代分類

按照發(fā)病機制可分成（1）遺傳性疾?。?）獲得性克隆性疾?。?）自身免疫性疾?。?）血液系統(tǒng)臨床綜合征第4頁,共101頁，星期六，2024年，5月4.血液病的特點

（1）貧血（2）出血傾向（3）黃疸（4）淋巴結(jié)腫大（5）肝脾腫大（6）口腔及粘膜改變（7）骨、關(guān)節(jié)出現(xiàn)相關(guān)的癥狀和體征（8）不明原因發(fā)熱第5頁,共101頁，星期六，2024年，5月常見癥狀的護(hù)理第6頁,共101頁，星期六，2024年，5月一、貧血定義：貧血（anemia）是指人體周圍血液中紅細(xì)胞計數(shù)容量減少，低于正常值下限的一種血液病最常見的臨床癥狀。病因：（1）紅細(xì)胞生成減少。（2）紅細(xì)胞破壞過多。（3）急慢性失血。第7頁,共101頁，星期六，2024年，5月按血紅蛋白濃度分類與臨床表現(xiàn)貧血程度血紅蛋白濃度臨床表現(xiàn)輕度>90g/L癥狀輕微中度60～90g/L活動后氣促、心悸重度30～59g/L休息時仍氣促、心悸極重度<30g/L常并發(fā)貧血性心臟病第8頁,共101頁，星期六，2024年，5月一、貧血WHO/ECOG體能狀態(tài)分級標(biāo)準(zhǔn)

0級活動沒有受到影響，能夠不受限制地承擔(dān)患病前所從事的工作

1級劇烈活動受到限制，但可以活動并從事輕體力或久坐工作

2級能夠活動及自理，但不能從事工作，白天臥床時間不超過

50%3級能部分自理，但白天臥床時間超過50%4級不能活動及自理，臥床不起

第9頁,共101頁，星期六，2024年，5月護(hù)理要點一、貧血

1.根據(jù)貧血程度，制定活動計劃，防跌倒、墜床

2.飲食高蛋白、高熱量、高維生素、易消化飲食。

3.吸氧的病人注意用氧安全

4.做好輸血護(hù)理及用藥護(hù)理第10頁,共101頁，星期六，2024年，5月模擬試題貧血最重要的體征A、低熱B、浮腫C、感覺、運動障礙D、皮膚粘膜蒼白E、脾大、黃疸第11頁,共101頁，星期六，2024年，5月

二、出血傾向定義

出血傾向（bleedingtendency）是指出血和凝血障礙引起的機體自發(fā)性多部位（以皮膚、鼻腔、牙齦、眼底、顱內(nèi)為主）出血和（或）輕微損傷后出血不止。第12頁,共101頁，星期六，2024年，5月二、出血傾向病因

1.血小板異常

2.血管壁異常

3.凝血異常數(shù)目減少、功能異常毛細(xì)血管脆性或通透性增加凝血因子缺乏、抗凝血物質(zhì)增加第13頁,共101頁，星期六，2024年，5月

二、出血傾向

臨床表現(xiàn)

1.皮膚、黏膜出血多見

2.關(guān)節(jié)腔、眼底和內(nèi)臟出血

3.嚴(yán)重時可發(fā)生顱內(nèi)出血第14頁,共101頁，星期六，2024年，5月

二、出血傾向

護(hù)理要點

1.評估出血程度第15頁,共101頁，星期六，2024年，5月2.評估出血部位①牙齦滲血和口腔黏膜出血②鼻黏膜出血③消化道出血④陰道出血⑤眼底出血⑥顱內(nèi)出血⑦關(guān)節(jié)腔及深部組織出血第16頁,共101頁，星期六，2024年，5月3.觀察出血部位及量，特別應(yīng)注意有無內(nèi)臟出血及顱內(nèi)出血征象，一旦出血，立即采取搶救措施。①立即去枕平臥，頭偏向一側(cè)②保持呼吸道通暢③吸氧④迅速建立兩條靜脈通道，按醫(yī)囑快速靜滴或靜注20%甘露醇、50%葡萄糖液、地塞米松、呋塞米等，以降低顱內(nèi)壓，同時進(jìn)行輸血或成分輸血⑤頭置冰袋⑥注意觀察并記錄病人生命體征、意識狀態(tài)、瞳孔、尿量的變化第17頁,共101頁，星期六，2024年，5月模擬試題鼻出血的護(hù)理措施哪項不妥？A、可用干棉球塞住鼻腔壓迫止血B、使用冰袋放在前額部，以促進(jìn)血管收縮C、出血不止可用油紗條作后鼻孔填塞術(shù)D、術(shù)后定時用無菌石蠟油滴入，使粘膜濕潤E、囑患者可用手挖鼻痂，以防呼吸不暢第18頁,共101頁，星期六，2024年，5月

三、繼發(fā)感染定義

繼發(fā)感染（infection）是血液病患者由于正常的白細(xì)胞數(shù)量減少和質(zhì)量改變，加上貧血、營養(yǎng)不良及機體免疫力下降，不能抵抗病原微生物的侵襲而引起。第19頁,共101頁，星期六，2024年，5月

三、繼發(fā)感染病因與臨床表現(xiàn)1.病因①各類白血病、再生障礙性貧血等骨髓病變。②理化因素或藥物因素等的毒性作用。③誘因。2.臨床表現(xiàn)（1）感染部位：以口腔炎、牙齦炎最常見。（2）癥狀：發(fā)熱是最常見的癥狀。（3）伴隨癥狀：①口腔炎、咽峽炎。②牙齦炎。③肺部感染。④皮膚軟組織感染。⑤肛周炎或肛周膿腫。⑥泌尿道感染。第20頁,共101頁，星期六，2024年，5月護(hù)理要點1.一般護(hù)理①休息。②飲食：高蛋白、高熱量、營養(yǎng)豐富、易消化2.發(fā)熱護(hù)理物理降溫和藥物降溫，觀察降溫效果，禁止醇浴。3.皮膚黏膜護(hù)理①皮膚護(hù)理。②口腔黏膜護(hù)理。③鼻腔黏膜護(hù)理。④肛周皮膚護(hù)理。4.用藥護(hù)理5.預(yù)防感染①提供單人房間。②保持病室整潔，地面、用具定期消毒。③中性粒細(xì)胞＜0.5×109/L(粒細(xì)胞缺乏癥)時，進(jìn)行保護(hù)性隔離。④嚴(yán)格無菌操作。⑤預(yù)防呼吸道感染。6.病情觀察監(jiān)測體溫、熱型和感染部位的變化。第21頁,共101頁，星期六，2024年，5月護(hù)理進(jìn)展

隨著臨床護(hù)理研究的進(jìn)展，預(yù)防感染的護(hù)理措施不斷更新。

1.口腔護(hù)理①漱口水的選擇不斷更新

②口腔護(hù)理方法：傳統(tǒng)的口腔護(hù)理方法以棉球擦拭為主。沖洗法更適用于大面積口腔潰瘍的患者。2.肛周護(hù)理①預(yù)防肛周感染方法不斷更新如紫外線治療儀的使用，氧療等②預(yù)防肛周感染的藥物不斷更新如納米銀軟膏及納米銀敷料等第22頁,共101頁，星期六，2024年，5月護(hù)理進(jìn)展3.輸液工具的不斷更新如PICC，輸液港目前大量的臨床研究、實踐使得PICC的機械性損傷越來越小，堵管率及感染率越來越低，有效的保護(hù)了患者的血管，大大減輕了患者的痛苦。第23頁,共101頁，星期六，2024年，5月幾種常見疾病第24頁,共101頁，星期六，2024年，5月

一、缺鐵性貧血（一）概述缺鐵性貧血（irondepletion）是體內(nèi)貯鐵耗盡引起的小細(xì)胞低色素性貧血及相關(guān)的缺鐵異常，是一種血紅素合成異常性貧血，是最常見的貧血。病因：①攝入不足②吸收障礙③丟失過多

慢性失血是成人缺鐵性貧血最常見的原因第25頁,共101頁，星期六，2024年，5月（二）臨床表現(xiàn)（1）一般表現(xiàn)：疲乏、困倦無力、

皮膚黏膜蒼白、心悸（2）組織缺鐵表現(xiàn)：①精神行為異常。②體力下降，易感染。③兒童生長發(fā)育遲緩，智力低下。④黏膜組織病變：口角炎、舌炎、吞咽困難或咽下梗阻感⑤外胚葉營養(yǎng)障礙，皮膚干燥皺縮、毛發(fā)干枯、指（趾）甲脆薄易裂、變平、甚至凹下呈勺狀。反甲（缺鐵性貧血）

第26頁,共101頁，星期六，2024年，5月（三）輔助檢查1.血象：小細(xì)胞低色素性貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度增高。2.骨髓象：增生活躍，以紅系增生為主。3.鐵代謝：血清鐵蛋白降低＜12μg/L（反映貯存鐵的敏感指標(biāo)，有助于早期診斷）。4.紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝：紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉濃度增高。

小細(xì)胞低色素貧血正常紅細(xì)胞第27頁,共101頁，星期六，2024年，5月（四）治療要點1.病因治療糾正貧血——防止復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。2.補鐵治療首選口服鐵劑，口服鐵劑不能耐受可用鐵劑肌內(nèi)注射。第28頁,共101頁，星期六，2024年，5月（五）護(hù)理要點（1）口服鐵劑

用藥護(hù)理：①從小劑量開始，飯后或餐中服藥。②同服Vc，增加鐵的吸收。③吸管將藥液送至舌根部咽下，溫水漱口④大便呈黑色或柏油樣。⑤1周后網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升，治療有效；⑥血紅蛋白2周左右升高、8～10周恢復(fù)正常，續(xù)服鐵劑3～6個月。第29頁,共101頁，星期六，2024年，5月模擬試題缺鐵性貧血最常見的原因是：A、慢性失血B、胃酸缺乏C、需要量增加D、腸道功能紊亂E、胃空腸吻合術(shù)后第30頁,共101頁，星期六，2024年，5月簡述缺鐵性貧血患者口服鐵劑的護(hù)理要點?告知患者口服鐵劑的不良反應(yīng)及預(yù)防措施：口服鐵劑的常見不良反應(yīng)為惡心、嘔吐、胃部不適及排黑便等胃腸道反應(yīng)，應(yīng)建議患者飯后或餐中服用，反應(yīng)過于強烈者宜減少劑量或從小劑量開始。應(yīng)避免鐵劑與牛奶、茶、咖啡同服，還應(yīng)避免同時服用抗酸藥，可服用維生素C、乳酸或稀鹽酸等酸性藥物或食物促進(jìn)鐵劑的吸收。口服液體鐵劑時須使用吸管，避免牙染黑；口服鐵劑期間，糞便會變成黑色，應(yīng)做好解釋，消除患者的顧慮。強調(diào)要按劑量、按療程服藥，定期復(fù)查相關(guān)實驗室檢查，避免藥物過量而引起中毒或相關(guān)病變的發(fā)生。答案出處：內(nèi)科護(hù)理學(xué)第4版第31頁,共101頁，星期六，2024年，5月二、巨幼細(xì)胞性貧血（一）概述

巨幼細(xì)胞性貧血是指葉酸、維生素B12缺乏或其它原因引起DNA合成障礙所致的一類貧血。其特點是大細(xì)胞性貧血。

病因：1.葉酸缺乏

2.維生素B12缺乏發(fā)病機制：葉酸和維生素B12是合成DNA的重要輔酶。

第32頁,共101頁，星期六，2024年，5月（二）臨床表現(xiàn)

主要有貧血、消化道癥狀、全身浮腫、口角炎、“鏡面舌”、“牛肉舌”、精神神經(jīng)癥狀。

（三）實驗室檢查

血象、骨髓象提示貧血，血清葉酸、維生素B12濃度降低。懷疑惡性貧血者可進(jìn)行內(nèi)因子抗體測定。第33頁,共101頁，星期六，2024年，5月（四）治療要點1．去除病因

2．補充葉酸和（或）維生素B123.健康指導(dǎo)

請根據(jù)病因、治療、護(hù)理措施制定健康指導(dǎo)內(nèi)容。第34頁,共101頁，星期六，2024年，5月模擬試題營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血主要是由于缺乏A、葉酸B、維生素B12C、葉酸+維生素B12D、內(nèi)因子E、維生素B12內(nèi)因子第35頁,共101頁，星期六，2024年，5月一、再生障礙性貧血（一）概述再生障礙性貧血（aplasticanemia，AA）簡稱再障，是指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征。以骨髓造血功能低下，全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染為特征。

致病因素：①病毒感染②化學(xué)因素③物理因素

發(fā)病機制：①造血干祖細(xì)胞缺陷②造血微環(huán)境異常③免疫異常第36頁,共101頁，星期六，2024年，5月項目急性再障慢性再障

起病

急、重

緩，病程長

出血、感染

重,主要表現(xiàn)

輕

貧血

輕

重，主要表現(xiàn)

病程、預(yù)后

病程短,預(yù)后差

病程長、預(yù)后較好（二）臨床表現(xiàn)

進(jìn)行性貧血、出血、反復(fù)感染。第37頁,共101頁，星期六，2024年，5月1．血象：全血細(xì)胞減少，四少一多，紅細(xì)胞計數(shù)、白細(xì)胞計數(shù)、血小板計數(shù)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)均減少，白細(xì)胞分類淋巴細(xì)胞相對增多。呈正常細(xì)胞正常色素性貧血。2、骨髓象：急性型增生低下或極度低下。粒系、紅系、巨核系三系細(xì)胞增生受抑，甚至無巨核細(xì)胞。慢性型骨髓增生減低或有灶性增生，但巨核細(xì)胞明顯減少。

（三）輔助檢查第38頁,共101頁，星期六，2024年，5月（四）治療要點1．去除病因：囑患者不再接觸有害物。2．支持及對癥治療：適當(dāng)休息，輸血、止血，預(yù)防和控制感染。3．促進(jìn)骨髓造血

①雄激素是治療慢性再障的首選藥；②造血細(xì)胞因子主要用于重型再障；③造血干細(xì)胞移植是治療重型再障最有希望的治療措施之一。4.免疫治療第39頁,共101頁，星期六，2024年，5月（四）治療要點目前在臨床上運用多，研究多的是免疫治療（包括免疫抑制治療和免疫支持治療）免疫抑制治療（IS）：抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）/抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）環(huán)孢菌素A（CSA)

大劑量甲基潑尼松龍(HDMP)

大劑量丙種球蛋白（HDIG）第40頁,共101頁，星期六，2024年，5月ATG/ALG常見副反應(yīng)1.類過敏反應(yīng)：發(fā)生率幾乎達(dá)100%，主要表現(xiàn)為中重度發(fā)熱，皮疹，重者可發(fā)生血壓下降甚至休克。在治療過程中預(yù)防性抗過敏用藥。2.血清?。憾嘁娪诏煶探Y(jié)束后1-3周，常表現(xiàn)為高熱，皮疹和關(guān)節(jié)酸痛，少數(shù)有血尿和血小板破壞。須立即應(yīng)用足量皮質(zhì)激素治療，一般情況下數(shù)天內(nèi)病情可以控制和消失。3.血小板下降：ATG/ALG可因制劑含有抗血小板抗體，或因淋巴細(xì)胞和血小板具有共同抗原，致使ATG/ALG治療期間破壞體內(nèi)殘存的血小板，致血小板進(jìn)一步下降而發(fā)生嚴(yán)重出血。4.

感染：采用包括腸道消毒在內(nèi)的預(yù)防感染和加強隔離等措施均非常必要第41頁,共101頁，星期六，2024年，5月▲病人,男,19歲。長期服安乃近。頭暈、牙齦出血、皮膚斑塊、心悸、乏力3個月。▲檢查：T36.2℃，P80次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg，貧血貌，四肢多個瘀斑。血液檢查：Hb70g/L，RBC3.2×1012/L，WBC2.9×109/L，BPC26×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.1%。骨髓檢查：紅系、粒系增生減低，全片見巨核細(xì)胞1個。初步診斷為:

病例導(dǎo)入第42頁,共101頁，星期六，2024年，5月

病例分析分析

該病人有用骨髓抑制藥病史。有出血，貧血情況。血象：全血細(xì)胞減少。骨髓檢查：紅系、粒系增生減低，全片見巨核細(xì)胞1個。符合再障診斷，因病人起病緩慢，無明顯感染，以貧血為主要表現(xiàn)，BPC>20×109/L，故診斷為慢性再障。

第43頁,共101頁，星期六，2024年，5月模擬試題1.急性再障的臨床特點有A、起病急，發(fā)展快B、多以輕度貧血為主要表現(xiàn)C、可有內(nèi)臟出血D、感染嚴(yán)重E、可死于顱內(nèi)出血第44頁,共101頁，星期六，2024年，5月預(yù)防再生障礙性貧血患者感染的護(hù)理要點?（1）呼吸道感染的預(yù)防：保持室內(nèi)空氣清新、物品清潔，定期消毒；限制探視人數(shù)；嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作；粒細(xì)胞絕對值≤0.5*109/L者，應(yīng)予保護(hù)性隔離。（2）口腔感染的預(yù)防：加強口腔護(hù)理，督查患者進(jìn)餐前后、睡前、晨起用生理鹽水、氯己定等漱口液交替漱口。（3）皮膚感染的預(yù)防：保持皮膚清潔、干燥，勤沐浴、更衣、更換床上用品；勤剪指甲，避免抓傷皮膚；進(jìn)行肌內(nèi)、靜脈內(nèi)等穿刺時，局部要嚴(yán)格消毒；女患者注意會陰部的衛(wèi)生。（4）肛周感染的預(yù)防：睡前、便后用1:5000高錳酸鉀坐?。槐３执蟊阃〞常乐拐T發(fā)肛裂。第45頁,共101頁，星期六，2024年，5月

二、溶血性貧血（一）概述

溶血性貧血（hemolyticanemia）是指由于紅細(xì)胞因自身異常和（或）外部異常的影響而遭到破壞、壽命縮短（溶血），超過骨髓造血代償能力時引起的一種貧血。第46頁,共101頁，星期六，2024年，5月（二）臨床表現(xiàn)1．急性溶血起病急，多見于血管內(nèi)溶血。全身表現(xiàn)重，可有血紅蛋白尿，小便呈醬油色。2．慢性溶血起病緩慢，多見于血管外溶血。癥狀輕，可有不同程度貧血、黃疸、脾大。

第47頁,共101頁，星期六，2024年，5月（三）輔助檢查1．確定是否為溶血性貧血：▲紅細(xì)胞破壞增多的檢查項目：如血清游離膽紅素↑、尿膽原↑、血紅蛋白尿、紅細(xì)胞壽命↓等?！t細(xì)胞代償性增生的檢查項目：如網(wǎng)織紅細(xì)胞↑、外周血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞等。第48頁,共101頁，星期六，2024年，5月2．溶血性貧血的特殊檢查

▲紅細(xì)胞脆性試驗：增加，見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥；降低，見于海洋性貧血。▲抗人體蛋白試驗（Coombs試驗）：陽性，見于自身免疫性溶血性貧血；陰性，見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥。▲酸溶血試驗（Ham試驗）：陽性，見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。第49頁,共101頁，星期六，2024年，5月（四）治療要點1．病因治療2．應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑3．脾切除4．輸血療法

5.最新進(jìn)展造血干細(xì)胞移植

單克隆抗體治療新型免疫抑制劑如霉酚酸酯肽段競爭結(jié)合自身抗體細(xì)胞因子治療雙磷酸鹽第50頁,共101頁，星期六，2024年，5月模擬試題確診為自身免疫性溶血性貧血的可靠的指標(biāo)是A、血紅蛋白減少B、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多C、外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞D、脾大E、Coombs試驗陽性第51頁,共101頁，星期六，2024年，5月

出血性疾病

概念：出血性疾病是指因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血，血管損傷后出血不止為特征的疾病。病因：①血管壁異常②血小板數(shù)量減少或功能異常③凝血功能障礙④抗凝及纖維蛋白溶解異常⑤復(fù)合性止血機制異常第52頁,共101頁，星期六，2024年，5月

一、過敏性紫癜（一）概述

過敏性紫癜(allergicpurpura)是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。多見于兒童及青少年，春秋季好發(fā)。病因：①感染。②食物。③藥物。④其他。發(fā)病機制為免疫因素介導(dǎo)的全身血管炎癥。第53頁,共101頁，星期六，2024年，5月（二）臨床表現(xiàn)

1.單純型（紫癜型）：最常見的類型。

2.腹型：腹痛

3.關(guān)節(jié)型：腫脹、疼痛、壓痛、功能障礙

4.腎型：最嚴(yán)重的類型。

5.混合型：2種以上（三）輔助檢查①出血時間延長，血小板計數(shù)及各項凝血試驗均正常。②束臂試驗陽性，③毛細(xì)血管鏡檢查可見毛細(xì)血管擴張、扭曲及滲出性炎癥反應(yīng)。④腎型及混合型，有血尿、蛋白尿、管型尿及腎功能損害等。第54頁,共101頁，星期六，2024年，5月（四）治療要點1.去除致病因素2.藥物治療：①抗組胺藥②改善血管通透性藥③糖皮質(zhì)激素④其他：包括免疫抑制劑、抗凝治療或中醫(yī)中藥等。3.對癥治療：止痛藥、止吐藥、止血藥等。第55頁,共101頁，星期六，2024年，5月模擬試題引起過敏性紫癜的病因有A、上呼吸道感染B、魚、蝦、蟹等過敏C、抗生素、阿托品等藥物D、寒冷刺激E、昆蟲咬傷第56頁,共101頁，星期六，2024年，5月

二、特發(fā)性血小板減少性紫癜（一）概述特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)是一組免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病。

病因：細(xì)菌或病毒感染、免疫因素、脾作用、雌激素水平增高和遺傳因素等。

發(fā)病機制：血小板膜糖蛋白特異性自身抗體致敏的血小板被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度吞噬破壞；雌激素具有抑制血小板生成和增強單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對與抗體結(jié)合的血小板的吞噬破壞作用。第57頁,共101頁，星期六，2024年，5月（二）臨床表現(xiàn)1、急性型：畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。全身皮膚黏膜瘀點、紫癜，瘀斑，鼻、牙齦、舌及口腔黏膜出血，注射部位出血不止或有瘀斑，內(nèi)臟出血等，顱內(nèi)出血是ITP致死的主要原因。病程多為自限性。2、慢性型：主要表現(xiàn)為皮膚黏膜瘀點、紫癜、瘀斑等，月經(jīng)過多常見或為唯一的表現(xiàn)。第58頁,共101頁，星期六，2024年，5月（三）輔助檢查

1.血象：血小板計數(shù)，急性型低于20×109／L，慢性型常在50×109／L左右；失血多時可出現(xiàn)貧血。

2.骨髓象：骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少。

3.其他：束臂試驗陽性、出血時間延長、血塊收縮不良；血小板生存時間明顯縮短。第59頁,共101頁，星期六，2024年，5月（四）治療要點1.糖皮質(zhì)激素：首選藥物，常用潑尼松。2.免疫抑制劑3.其他：合成雄性激素達(dá)那唑或中醫(yī)中藥治療。4.脾切除適用于糖皮質(zhì)激素治療3～6個月無效或潑尼松維持量大于30mg/d，或有糖皮質(zhì)激素治療禁忌證者。4.急癥處理靜脈輸注單采血小板、靜脈滴注免疫球蛋白、血漿置換和靜脈注射大劑量甲潑尼龍等急救措施。第60頁,共101頁，星期六，2024年，5月模擬試題慢性ITP的臨床特征為A、多見于女性B、可自愈C、脾腫大D、發(fā)病前常有呼吸道感染史E、幼稚型巨核細(xì)胞增多第61頁,共101頁，星期六，2024年，5月

三、彌散性血管內(nèi)凝血（一）概述彌散性血管內(nèi)凝血(disseminatedintravascularcoagulation，DIC)是在許多疾病基礎(chǔ)上，凝血及纖溶系統(tǒng)被激活，導(dǎo)致全身微血栓形成、凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，而引起的全身出血及微循環(huán)衰竭綜合征。病因感染性疾病最多見，其他依次為惡性腫瘤、病理產(chǎn)科，以及手術(shù)、創(chuàng)傷、醫(yī)源性疾病、全身各系統(tǒng)疾病等。

微血栓形成是DIC的基本和特異性病理變化。第62頁,共101頁，星期六，2024年，5月（二）臨床表現(xiàn)

1.出血傾向：最常見的早期表現(xiàn)

2.休克或微循環(huán)衰竭

3.微血管栓塞

4.微血管病性溶血。（三）治療要點

1.治療原發(fā)病和去除誘因

2.抗凝治療終止DIC病理過程、減輕器官損傷和重建凝血－抗凝平衡的的重要措施

3.其他治療包括補充血漿凝血因子及血小板，應(yīng)用纖溶抑制藥物、溶栓治療及糖皮質(zhì)激素等。第63頁,共101頁，星期六，2024年，5月模擬試題DIC的臨床表現(xiàn)有A、出血B、栓塞C、微循環(huán)障礙D、溶血E、發(fā)熱第64頁,共101頁，星期六，2024年，5月白血病案例：女性，20歲。不明原因的低熱1月，刷牙時牙齦出血，伴皮膚散在出血點。1周來高熱、乏力、出血加重，抗生素治療無效。體檢：全身皮膚散在瘀點、瘀斑，牙齦滲血，扁桃體有膿性分泌物，胸骨下端壓痛，肝肋下1cm。血紅蛋白50g/L、白細(xì)胞14×109/L，血小板22×109/L；涂片中有幼稚淋巴細(xì)胞；骨髓增生極度活躍，淋巴細(xì)胞明顯增多，以原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞為主，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。臨床診斷急性淋巴細(xì)胞白血病，醫(yī)囑為VDP方案。初診白血病第65頁,共101頁，星期六，2024年，5月（一）概述

白血?。╨eukemia）是一類原因未明的造血干細(xì)胞克隆性疾病。

病因：病毒感染免疫功能異常電離輻射化學(xué)毒物或藥物遺傳因素等有關(guān)。

第66頁,共101頁，星期六，2024年，5月（二）臨床表現(xiàn)

1.急性白血?。贺氀怀鲅?；感染；浸潤

2.慢粒：脾大為最常見最顯著的體征，白細(xì)胞極度增高時（＞200×109/L）可發(fā)生“白細(xì)胞淤滯癥”。

3.慢淋：淋巴結(jié)腫大是最常見的特征性體征第67頁,共101頁，星期六，2024年，5月（三）輔助檢查

1.血象：白細(xì)胞總數(shù)明顯增高，原始和早幼白細(xì)胞明顯增多（達(dá)30％～90％），部分患者白細(xì)胞計數(shù)正?；驕p少。血紅蛋白和血小板數(shù)減少。2.骨髓象：診斷的重要依據(jù)和必做檢查。有核細(xì)胞增生明顯活躍至極度活躍，主要是白血病原始細(xì)胞和幼稚細(xì)胞，Auer小體于急性粒細(xì)胞白血病有獨立診斷意義。3.其他：細(xì)胞化學(xué)染色、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)（染色體和基因）檢查，腦脊液檢查等。第68頁,共101頁，星期六，2024年，5月簡述急性白血病患者在化療中不良反應(yīng)的護(hù)理措施？1.口腔潰瘍時，保持口腔衛(wèi)生，局部涂西瓜霜、錫類散，避免刺激性食物；2.末梢神經(jīng)炎可用vitB1,vitB12;3.心肌損害時觀察心率心律且心電圖記錄；4.發(fā)生出血性膀胱炎時應(yīng)充分補水，每日4000ml以上；5.皮疹發(fā)生時避免搔抓及使用肥皂，可用溫水擦洗；6.脫發(fā)時可戴假發(fā)或帽子第69頁,共101頁，星期六，2024年，5月

骨髓穿刺術(shù)的護(hù)理采取骨髓液檢查骨髓象，觀察骨髓內(nèi)細(xì)胞形態(tài)及分類，協(xié)助診斷血液?。还撬柰科蚣?xì)菌培養(yǎng)，用以檢查某些傳染病和寄生蟲?。徊杉┱吖撬?，供骨髓干細(xì)胞移植?！咀o(hù)理措施】1.術(shù)前準(zhǔn)備：①用物準(zhǔn)備。②患者準(zhǔn)備。2.術(shù)中配合：①協(xié)助患者取適當(dāng)?shù)捏w位：選用髂前上棘、胸骨，取仰臥位、后背墊枕頭；髂后上棘部位，取側(cè)臥位或俯臥位；選用腰椎棘突，取坐位、盡量彎腰、頭俯曲于胸前使棘突暴露。②協(xié)助常規(guī)消毒和局部麻醉，配合骨髓穿刺。③穿刺結(jié)束后消毒穿刺部位，覆蓋無菌紗布，局部按壓，膠布固定；標(biāo)本及時送檢。3.術(shù)后護(hù)理平臥休息4小時，穿刺部位局部加壓，觀察穿刺部位有無出血；及時更換浸濕的紗布，3日內(nèi)禁沐浴。第70頁,共101頁，星期六，2024年，5月（四）治療要點

1.化學(xué)治療：最主要的有效手段，近年來都強調(diào)規(guī)范化治療。

2.放療

3.造血干細(xì)胞移植：治愈急性白血病最有希望的療法。

4.分子靶向治療：如伊馬替尼在慢粒的治療中產(chǎn)生了令人振奮的療效。第71頁,共101頁，星期六，2024年，5月慢粒治療最新要點目前TKI是治療慢粒的特效藥物，患者越早接受TKI治療，療效越好，

臨床研究表明TKI治療有可能使慢粒治愈。

依從性欠佳、不耐受或耐藥、換藥不及時是一代TKI（伊馬替尼，即格列衛(wèi)）療效不滿意的三個原因。二代TKI的藥物有兩種達(dá)沙替尼（施達(dá)賽）和尼洛替尼（達(dá)希納），具體選用哪個藥物要考慮療效、安全性、作用機制、依從性、適應(yīng)癥等因素。第72頁,共101頁，星期六，2024年，5月案例分析：1.保證靜脈輸注：正確選擇靜脈，靜脈穿刺時不拍打、擠壓皮膚；長春新堿和柔紅霉素分開注射，不與其他藥物配伍，先用5％葡萄糖注射液靜脈推注，確保無外滲后，固定好血管，再換注射器將藥液緩慢注入，推注過程中反復(fù)試抽回血，推注完畢后，再換注射器推注5％葡萄糖液，以免藥液刺激血管和浪費藥液；拔針后局部用干棉球加壓數(shù)分鐘止血。2.注意觀察長春新堿和柔紅霉素的不良反應(yīng)。第73頁,共101頁，星期六，2024年，5月模擬試題下列有關(guān)化療藥物毒副作用正確的是A、易引起靜脈炎B、骨髓受抑制致血細(xì)胞下降C、惡心、嘔吐、納差等消化道反應(yīng)D、長春新堿可引起心肌及心臟傳導(dǎo)損害E、環(huán)磷酰胺可引起脫發(fā)及出血性膀胱炎第74頁,共101頁，星期六，2024年，5月病例分析題患者，女，50歲。腹脹。乏力3個月，未在意，3天前出現(xiàn)感冒、發(fā)熱，到醫(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞數(shù)明顯增高、脾大，因而轉(zhuǎn)入我院。護(hù)檢：T36℃，P80次/min，BP16.0／12.0kPa。皮膚及鞏膜無黃染，皮膚黏膜無出血點，淺表淋巴結(jié)不大，胸骨壓痛（＋），心肺檢查無異?肝肋下1.5cm，脾大甲乙線14cm，甲丙線19cm，丁戊線7cm。輔助檢查：Hb86g/L；WBC66.5X10的9次方/L，原粒0.01，早幼粒0.02，中幼粒0.09，晚幼粒0.09，桿狀核0.14，分葉核0.57，嗜酸粒細(xì)胞0.04,嗜堿粒細(xì)胞0.04；PLT425X10的9次方/L。尿便常規(guī)、BUN、肝功能、心電圖均正常。骨髓象極度活躍，粒：紅為23:1，原粒0.01早幼粒0.01，中幼粒0.18，晚幼粒0.16，桿狀0.28，分葉0.24，嗜酸分葉0.05，嗜堿細(xì)胞0.02，中、晚幼紅0.04，淋巴0.01,巨核細(xì)胞可見8個，血小板成簇分布，形態(tài)正常。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分為0分(正常對照120分），Ph'染色體陽性。第75頁,共101頁，星期六，2024年，5月請問：（1）本病例應(yīng)診斷為何??？其依據(jù)是什么？（2）當(dāng)前治療該病的首選藥物是什么？（3）當(dāng)前使該病取得痊愈的唯一有希望的療法是什么？（4）估計患者有哪些護(hù)理問題？（5）本病例的預(yù)期目標(biāo)是什么？第76頁,共101頁，星期六，2024年，5月(1)診斷：慢性粒細(xì)胞白血病慢性期。依據(jù)：①脾大呈巨脾;②血常規(guī)：WBC增高，中性粒細(xì)胞顯著增多，可見各階段粒細(xì)胞，以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多;③骨髓增生極度活躍，以粒細(xì)胞為主，其中中性中晚幼及桿狀核粒細(xì)胞明顯增多、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性明顯減低;④Ph‘染色陽性。（2）當(dāng)前治療該病的首選藥物是什么？首選藥物為羥基脲。（3）當(dāng)前使該病取得痊愈的唯一有希望的療法是什么？

異基因骨髓移植。第77頁,共101頁，星期六，2024年，5月(4)護(hù)理問題：①體溫過高：病人有不同程度的發(fā)熱。體溫達(dá)39℃以上。與繼發(fā)細(xì)菌感染引起體溫調(diào)節(jié)障礙有關(guān)，也與體內(nèi)核蛋白代謝亢進(jìn)有關(guān)；②活動無耐力：病人疲乏無力，與貧血Hb86g/L致組織缺氧及感染發(fā)熱，消耗增多有關(guān)；③口腔黏膜改變：與體內(nèi)成熟白細(xì)胞減少，機體兔疫力低有關(guān)④絕望：病人恐懼不安，悲觀絕望。與病情兇險，病人缺乏有關(guān)疾病及治療效果的知識有關(guān)；⑤知識缺乏：病人新被確診為白血病，可能不相信患此病，也可能害怕此病，從而不愿或配合治療。與缺乏對本病知識的了解有關(guān)。第78頁,共101頁，星期六，2024年，5月(5)預(yù)期目標(biāo)為：體溫正常；營養(yǎng)充分；活動耐力提高；口腔黏膜完整；出血減輕或無嚴(yán)重出血；情緒改善，治療信心增強；病人及家屬對疾病和有關(guān)化療知識較為了解，愿意積極配合治療和護(hù)理；無顱內(nèi)出血等嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生第79頁,共101頁，星期六，2024年，5月

淋巴瘤

（一）概述淋巴瘤(Lymphoma)是起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的免疫系統(tǒng)惡性腫瘤，其發(fā)生與免疫應(yīng)答過程中淋巴細(xì)胞增值分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡變有關(guān)。根據(jù)組織病理學(xué)，將淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤2大類，以NHL占多數(shù)。

病因病毒感染；免疫功能低下；EB病毒可能是Burkett淋巴瘤的病因；近年來發(fā)現(xiàn)遺傳性或獲得性免疫缺陷伴發(fā)淋巴瘤者較多。第80頁,共101頁，星期六，2024年，5月（二）臨床表現(xiàn)

1.霍奇金淋巴瘤：多見于年輕人，兒童少見。①淋巴結(jié)腫大：多數(shù)以無痛性、進(jìn)行性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀。②壓迫癥狀。③全身癥狀：30％～40％的患者以不明原因的持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀。

2.非霍奇金淋巴瘤：隨年齡增長而增多，男性多于女性。①常以高熱或各器官系統(tǒng)癥狀為主要臨床表現(xiàn)。②結(jié)外淋巴組織病變多見。③全身器官組織受累表現(xiàn)。

第81頁,共101頁，星期六，2024年，5月（三）輔助檢查

1.血象及骨髓象：骨髓涂片找到R-S細(xì)胞是HL骨髓浸潤的依據(jù)；NHL白細(xì)胞多正常，少數(shù)患者晚期并發(fā)白血病，血象及骨髓象酷似急淋白血病。

2.淋巴結(jié)活檢：淋巴結(jié)病理切片有助于確診。

3.其他檢查：胸部X線、腹部超聲或CT檢查，有助于對縱隔、肺門淋巴結(jié)、腹腔內(nèi)及腹膜后淋巴瘤的診斷。第82頁,共101頁，星期六，2024年，5月模擬試題下列哪項是淋巴瘤的特征性表現(xiàn)A、持續(xù)高熱B、進(jìn)行性脾腫大C、無痛性、進(jìn)行性頸部淋巴結(jié)腫大D、肝臟腫大、壓痛E、消瘦、乏力第83頁,共101頁，星期六，2024年，5月淋巴瘤治療進(jìn)展

利妥昔單抗為一種人源化單克隆抗體，主要治療CD20（+++）的非霍奇金淋巴瘤患者，與化療聯(lián)合應(yīng)用療效顯著，有效率達(dá)90%。

第84頁,共101頁，星期六，2024年，5月淋巴瘤治療進(jìn)展

使用利妥昔單抗的護(hù)理要點：配置時無菌、緩慢，輕柔，以免蛋白質(zhì)分解影響藥效。輸注時采用專用輸液器，預(yù)防用藥，降低利妥昔單抗不良反應(yīng)。輸注時先小劑量緩慢維持，無明顯不良反應(yīng)后使用輸液泵維持。輸注利妥昔單抗時容易出現(xiàn)低血壓及心律失常，給予心電監(jiān)護(hù)。發(fā)生發(fā)熱反應(yīng)：低熱時可調(diào)慢輸液速度，保暖、鼓勵飲水；高熱時可暫停輸注，降溫后可按初始速度減半繼續(xù)輸注。發(fā)生嚴(yán)重變態(tài)反應(yīng)如呼吸困難時立即停止輸注，立即吸氧、保暖并配合醫(yī)生做好搶救工作。有藥物過敏史的患者慎用。做好患者消化系統(tǒng)反應(yīng)及骨髓抑制期的護(hù)理。

第85頁,共101頁，星期六，2024年，5月

造血干細(xì)胞移植術(shù)造血干細(xì)胞移植（hematopoieticstemcelltransplantation,HSCT）是指對患者進(jìn)行全身照射、化療和免疫預(yù)處理后，將正常供體或自體的造血干細(xì)胞經(jīng)血管輸注給患者，重建正常的造血和免疫功能的一種治療方法。

第86頁,共101頁，星期六，2024年，5月

造血干細(xì)胞移植術(shù)1、按干細(xì)胞的來源分為：自體移植同基因移植異基因移植。2、根據(jù)干細(xì)胞采集的部位不同分為：骨髓移植外周血移植臍血移植第87頁,共101頁，星期六，2024年，5月【移植前準(zhǔn)備】1.供者的選擇和準(zhǔn)備①供者選擇②組織配型③移植前采血。2.無菌層流室的準(zhǔn)備第88頁,共101頁，星期六，2024年，5月【移植前準(zhǔn)備】3.患者準(zhǔn)備：①選擇合適的患者②心理準(zhǔn)備。③全面體檢和做必要的輔助檢查。4.預(yù)處理：造血干細(xì)胞移植前，受者需常規(guī)接受大劑量的化療和（或）放療，即“預(yù)處理”，目的是清除基礎(chǔ)疾病和抑制免疫功能，以免排斥移植物。第89頁,共101頁，星期六，2024年，5月【移植中配合】1.造血干細(xì)胞的采集①骨髓造血干細(xì)胞。②外周血造血干細(xì)胞。③臍帶血造血干細(xì)胞。

外周造血干細(xì)胞采集第90頁,共101頁，星期六，2024年，5月骨髓采集術(shù)

體位：俯臥位采集部位：雙側(cè)髂后上棘第