脊柱外科晉升副主任（主任）醫(yī)師胸椎髓內(nèi)脊膜瘤病例報(bào)告專題分析1.臨床資料患者，女性，52歲。因“腰部疼痛、束帶感伴感覺(jué)減退3年余”入院。查體：神志清楚，腹部平軟，雙側(cè)瞳孔正常，四肢肌力、肌張力正常，腰部壓痛，有束帶感，T6-。段左側(cè)淺感覺(jué)減退，腹壁反射存在，頸軟；無(wú)大小便失禁。腰椎穿刺腦脊液檢查示：外觀清亮、透明，細(xì)胞數(shù)0，蛋白1.1g/L，余正常，可排除炎性占位。胸段脊髓MRI示T9-0髓內(nèi)占位，多發(fā)脊髓空洞，病變大小約18mmx9mm，T1等信號(hào)，T2高信號(hào)；增強(qiáng)可見(jiàn)明顯不均勻強(qiáng)化，考慮髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤或室管膜瘤可能性大（圖1）。圖1術(shù)前胸段脊髓MRI影像。A：T1WI；B：T2WI；C：MRI增強(qiáng)掃描本例患者取T8-1正中切口，一次切開(kāi)皮膚、筋膜、肌肉，暴露T8-1，咬骨鉗咬除T9-0椎管后方（開(kāi)骨窗大小約4cmx2cm），見(jiàn)硬脊膜張力高，正中剪開(kāi)硬脊膜，見(jiàn)脊髓色黃，張力高。切開(kāi)T9-0椎管脊髓，見(jiàn)魚(yú)肉樣腫瘤組織，分塊切除腫瘤，硬膜基底部的腫瘤最后切除，胸背筋膜修補(bǔ)缺損硬膜。術(shù)后1個(gè)月右側(cè)腰部疼痛明顯減輕。術(shù)后病理檢查示：髓內(nèi)脊膜瘤（圖2）。復(fù)查胸椎MRI示腫瘤完全切除（圖3）。圖2術(shù)后腫瘤標(biāo)本病理檢查圖3術(shù)后胸段脊髓MRI增強(qiáng)掃描2.討論脊膜瘤為椎管內(nèi)常見(jiàn)腫瘤，占椎管內(nèi)腫瘤的11.4%，通常起源于硬膜附近的神經(jīng)根周?chē)闹刖W(wǎng)膜細(xì)胞，亦可起源于軟膜或硬膜的成纖維細(xì)胞。發(fā)病率在椎管內(nèi)腫瘤中僅次于神經(jīng)鞘瘤，多為良性。脊膜瘤絕大多數(shù)生長(zhǎng)于髓外硬膜下，部分生長(zhǎng)于硬膜內(nèi)外或完全硬膜外，而髓內(nèi)生長(zhǎng)的極為罕見(jiàn)。手術(shù)是治療椎管內(nèi)腫瘤，解除脊髓壓迫的有效手段。脊髓髓內(nèi)脊膜瘤系良性腫瘤，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)均以零星報(bào)道為主。其臨床表現(xiàn)與其他髓內(nèi)腫瘤無(wú)明顯區(qū)別，因脊膜瘤生長(zhǎng)緩慢，患者的病程一般比較長(zhǎng)，主要表現(xiàn)為疼痛、肢體麻木、束帶感、排尿、排便障礙等，不同脊髓節(jié)段占位的表現(xiàn)稍有差別。髓內(nèi)無(wú)脊膜組織，脊膜瘤出現(xiàn)于髓內(nèi)的發(fā)病機(jī)制尚不明確，國(guó)內(nèi)外對(duì)于髓內(nèi)脊膜瘤的確診主要依據(jù)術(shù)后病理檢查，對(duì)于其發(fā)病機(jī)制尚未有完整的認(rèn)識(shí)。目前就脊膜瘤起源而言，對(duì)于髓內(nèi)脊膜瘤發(fā)生機(jī)制結(jié)合髓外脊膜瘤發(fā)生機(jī)制提出以下假想：（1）遺傳：腫瘤發(fā)生于異位的胚胎細(xì)胞，胚胎期殘留的蛛網(wǎng)膜組織演變而成，脊膜瘤可源于軟膜以及硬膜的成纖維細(xì)胞，成纖維細(xì)胞來(lái)源于中胚層，脊髓的神經(jīng)系統(tǒng)起源于神經(jīng)外胚層，繼續(xù)分化為外胚層時(shí)在外界因素如藥物、射線等相關(guān)因素影響下存在分化殘留，但神經(jīng)系統(tǒng)中除神經(jīng)纖維瘤病與遺傳關(guān)系較大外，其他的不常見(jiàn)。（2）外傷：軟膜以及硬膜的成纖維細(xì)胞以及蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞在外傷作用下破入脊髓，脊髓外傷并發(fā)硬膜外脊膜瘤報(bào)道3例，其中Kasantikul等報(bào)道1篇，單名等2篇。雖報(bào)道外傷后脊膜瘤發(fā)生于髓外硬膜外，但不排除外傷發(fā)生髓內(nèi)可能。本例患者既往胸腰部受傷病史不詳，因腫瘤形成周期長(zhǎng)，即使存在外傷病史，目前腰椎MRI仍不能顯示腫瘤附近脊髓既往外傷的特異性影像，導(dǎo)致回顧性分析難度加大，而因其報(bào)道不多，前瞻性研究可行性不大。髓內(nèi)脊膜瘤的診斷術(shù)前主要依賴MRI檢查，髓內(nèi)、髓外占位不影響MRI對(duì)腫瘤性質(zhì)判斷。脊膜瘤MRI示乃等信號(hào)、稍高信號(hào)，T2高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈現(xiàn)均一強(qiáng)化，若腫瘤發(fā)生鈣化，T1、T2均呈低信號(hào)，囊變T1低信號(hào)、T2高信號(hào)，鈣化以及囊變?cè)鰪?qiáng)時(shí)表現(xiàn)不均勻強(qiáng)化。脊膜瘤可存在硬脊膜尾征，但“硬脊膜尾征”并非脊膜瘤獨(dú)有的征象，據(jù)報(bào)道少數(shù)轉(zhuǎn)移瘤、膠質(zhì)瘤、淋巴瘤、肉芽腫等亦可見(jiàn)出現(xiàn)此征象。本例患者的MRI檢查示T1等信號(hào)、T2高信號(hào)，增強(qiáng)后非均勻強(qiáng)化的病灶，考慮膠質(zhì)瘤可能性大。術(shù)中見(jiàn)腫瘤呈紅色魚(yú)肉狀，術(shù)后病理檢查為脊膜瘤，Ki67約5%；其類似膠質(zhì)瘤的表現(xiàn)可能與瘤內(nèi)囊性變、鈣化有關(guān)。而腫瘤的質(zhì)地與脊膜瘤的病理類型以及級(jí)別有關(guān)，高級(jí)別脊膜瘤MRI的表現(xiàn)與膠質(zhì)瘤容易混淆。目前較為一致的看法是，MRIT1的表現(xiàn)與脊膜瘤的病理類型無(wú)關(guān)，T2的表現(xiàn)文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果不一，其增強(qiáng)后不均信號(hào)也可解釋為囊性變與鈣化，與影像學(xué)的表現(xiàn)一致。髓內(nèi)脊膜瘤與髓內(nèi)其他腫瘤的治療一樣，手術(shù)全切除是其治療的最佳選擇，由于全切對(duì)于脊髓的損傷可能較大，需結(jié)合術(shù)中情況具體處理，在不嚴(yán)重?fù)p傷脊髓功能的情況下，盡可能全切除。對(duì)位于背外側(cè)的腫瘤可牽引硬膜邊緣遠(yuǎn)離脊髓，切除腫瘤起源處局部硬膜將獲得全切；側(cè)方以及腹側(cè)面的腫瘤位于腫瘤表面的蛛網(wǎng)膜應(yīng)切開(kāi)，便于分離腫瘤兩極，棉片置于腫瘤周邊，減少血液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，暴露的腫瘤部分電凝減少體積，大的腫瘤可分塊切除。脊膜瘤雖為良性腫瘤，但仍存在復(fù)發(fā)可能，放療對(duì)于脊膜瘤