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完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(completetranspositionofgreatarteries)指主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈對(duì)調(diào)位置,而左右心房心室的位置,以及心房與心室的關(guān)系都不變。疾病簡(jiǎn)介:完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是新生兒期最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病,發(fā)病率為0.2‰~0.3‰。約占先天性心臟病總數(shù)的5%~7%,居紫紺型先心病的第二位,男女患病之比為2~4:1?;加刑悄虿∧阁w的發(fā)病率較正常母體高達(dá)11.4倍,妊娠初期使用過(guò)激素及抗驚厥藥物的孕婦發(fā)病率較高,指主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈對(duì)調(diào)位置,主動(dòng)脈瓣不像正常在肺動(dòng)脈瓣的右后而在右前,接右心室;而肺動(dòng)脈瓣在主動(dòng)脈瓣的左后,接左心室靜脈血回右房、右室后出主動(dòng)脈又到全身,而氧合血由肺靜脈回左房、左室后仍出肺動(dòng)脈進(jìn)肺,使體循環(huán)與肺循環(huán)各走各路而失去循環(huán)互交的生理原則,其間必須有房缺、室缺或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的交換血流,患嬰方能暫時(shí)存活。形態(tài)分型:完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位并室間隔完整01青紫、缺氧嚴(yán)重。02完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損03青紫減輕、但肺血增多、易心力衰竭。04完全性的動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損及肺動(dòng)脈狹窄05根據(jù)位置分型:右位型:左位型:主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方。主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前方。一般心影呈斜卵形,心尖圓隆,肺動(dòng)脈平直或凹陷,肺血增多。右位型主動(dòng)脈有時(shí)可見(jiàn)升主動(dòng)脈右凸,而左位型主動(dòng)脈使左上緣外凸.伴有肺窄的,類(lèi)似法洛四聯(lián)癥。CT:01020304確定形態(tài)學(xué)心室。確定房室連接。判斷大動(dòng)脈的位置及起源。觀察合并畸形。MRI:BAC確定兩大動(dòng)脈與左右心室的連接關(guān)系異常錯(cuò)位。判斷兩大動(dòng)脈的空間位置關(guān)系。明確房室位置及連接關(guān)系。心導(dǎo)管檢查鑒
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