常見先天性心臟病介入治療適應(yīng)證

背景先天性心臟病發(fā)病率0.7-0.8%，估計我國每年新出生的先心病患兒高達(dá)15萬左右。美國2億多人口中先心病90萬，我國先心病患者可能有300-400萬左右先心病已成為影響兒童身心健康及人口素質(zhì)的重大公共衛(wèi)生問題介入性導(dǎo)管術(shù)通過特殊的導(dǎo)管及裝置由外周血管插入到所需治療的心血管腔內(nèi)，全部或部分替代外科手術(shù)治療介入性治療優(yōu)點(diǎn)：非開胸、創(chuàng)傷小、療效好，無手術(shù)疤痕，并發(fā)癥少，住院時間短，死亡率低，部分病例經(jīng)中、長期隨診證實(shí)療效確切發(fā)展史1966年Rashkind和Miller——球囊導(dǎo)管房間隔造口術(shù)（BAS）1971年P(guān)orstmann——PDA海綿塞堵塞術(shù)1974年King——ASD封堵術(shù)1977年Rashkind——ASD封堵術(shù)1982年Kan——PBPV1984年Lababidi——PBAV1985年Inoue——PBMV1992年Cambier——彈簧栓子封堵PDA1997年Masura——Amplatzer封堵器治療PDA、ASD、VSD1999年——國產(chǎn)堵閉器

近5、6年來，先心病介入治療在材料、實(shí)驗、方法學(xué)、臨床應(yīng)用及隨訪研究有了長足的進(jìn)步，而且也有新的裝置出現(xiàn)，如各種血管支架，經(jīng)皮人工辦膜導(dǎo)管置換術(shù)。有學(xué)者預(yù)測，在未來的20年內(nèi)非冠狀A(yù)心血管疾病的介入治療會有突破性進(jìn)展

介入性導(dǎo)管術(shù)治療效果的保證

設(shè)備齊全的心導(dǎo)管室裝備

彩色多普勒超聲心動圖，有條件者包括食道超聲、心內(nèi)超聲術(shù)前要取得患者及家屬理解與同意

技術(shù)條件方面

要求從事先心病介入的醫(yī)生有較高的醫(yī)療素質(zhì)

有熟練的導(dǎo)管操作技術(shù)

有扎實(shí)的心臟病專業(yè)基礎(chǔ)尤其要熟悉各類先心病的解剖，血流動力學(xué)，熟練掌握先心病的超聲心動圖、術(shù)前對患者進(jìn)行適應(yīng)證的選擇、規(guī)范化的操作，出現(xiàn)并發(fā)癥能及時正確處理。

有開展體外循環(huán)先心病的心外科支持目前存在問題開展醫(yī)院過濫，行為不規(guī)范（條件不具備，對先心病概念不清，醫(yī)生沒有受過嚴(yán)格訓(xùn)練，不掌握適應(yīng)證，不按操作常規(guī)）中華醫(yī)學(xué)會《中華兒科雜志》和《中華醫(yī)學(xué)雜志英文版》編委會在2003年10月14-15日在北京召開中國首屆先心病介入治療研討暨手術(shù)規(guī)范制訂學(xué)術(shù)會議，提出并通過先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南。符合循證醫(yī)學(xué)模式和規(guī)范醫(yī)療實(shí)踐的要求。指南中有手術(shù)適應(yīng)證、禁忌證、規(guī)范化操作，療效評價術(shù)后處理

當(dāng)前先心病介入性治療技術(shù)

一、擴(kuò)張術(shù)類房間隔造口術(shù)（BAS）瓣膜成形術(shù)（PBPV、PBAV）血管成形術(shù)（Coa、肺動脈分支狹窄）二、封堵術(shù)類

動脈導(dǎo)管未閉（PDA）封堵術(shù)房間隔缺損（ASD）封堵術(shù)室間隔缺損（VSD）封堵術(shù)冠狀動脈瘺（CAF）堵閉術(shù)先天性血管異常血管通路，肺A-V瘺，體-肺

循環(huán)側(cè)支血管，主-肺動脈窗、瓦化竇瘤三、血管內(nèi)支架

經(jīng)球囊擴(kuò)張后防止再狹窄可用于主縮、肺動脈分支狹窄、肺靜脈狹窄、左右室流出道狹窄、全腔靜脈與肺動脈吻合口狹窄、體-肺循環(huán)分流術(shù)后、TGA矯治術(shù)后血管狹窄四、經(jīng)皮人工瓣膜置換術(shù)

經(jīng)皮肺動脈瓣置換術(shù)、經(jīng)皮主動脈瓣置換術(shù)五、其它經(jīng)皮肺動脈球扎術(shù)，單心室的介入治療、射頻激光打孔、胎兒先心病介入治療

球囊房間隔造口術(shù)（BAS）1966年，Rashkind和Miller等首先應(yīng)用頭端帶有球囊的特種導(dǎo)管進(jìn)行球囊房間隔造口術(shù)（BAS），以姑息治療完全性大動脈轉(zhuǎn)位（TGA）等一些重癥嬰兒先心病，達(dá)到緩解紫紺及改善異常血流動力學(xué)，從而使這些病人存活到外科根治年齡，明確改觀了這些疾病的預(yù)后

1、增加動脈血氧飽和度：TGA

2、緩解右房高壓改善右心功能不全及體循環(huán)淤血：三尖瓣閉鎖、PA/IVS、TAPVC/小ASD3、緩解左房高壓改善肺循環(huán)淤血：左室發(fā)育不良綜合征伴限制性ASD（注意：BAS選擇應(yīng)與心外科密切合作，以達(dá)到最佳的治療方案）適應(yīng)證（嬰兒年齡小于6周最為有效）非適應(yīng)證

1、下腔靜脈中斷

2、嬰兒年齡大于2個月、房間隔增厚難以行BAS手術(shù)者BAS示意圖經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)

自1982年Kan等首先報道經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)（PBPV）治療單純肺動脈狹窄以來，通過對PBPV的適應(yīng)證、方法學(xué)、術(shù)前后血流動力學(xué)、作用機(jī)制及隨訪等進(jìn)行了深入綜合的研究，認(rèn)為PBPV為簡便、有效、安全、經(jīng)濟(jì)的治療典型肺動脈瓣狹窄的首選方法適應(yīng)證明確適應(yīng)證

典型PS，心輸出量正常時經(jīng)心導(dǎo)管檢查跨肺動脈瓣壓差≥50mmHg。最佳年齡2-4歲，其余各年齡均可進(jìn)行相對適應(yīng)證

1.典型PS，心電圖示右室大，右室造影示肺動脈擴(kuò)張、射流征存在，但經(jīng)心導(dǎo)管檢查跨肺動脈瓣壓差＜50mmHg，≥35mmHg者

2.重癥新生兒PS

3.重癥PS伴心房水平向左分流

4.輕、中度發(fā)育不良型PS

5.典型PS伴有PDA、ASD、VSD，可同時介入治療者非適應(yīng)證

1.單純性肺動脈瓣下漏斗部狹窄，但瓣膜正常者

2.重度發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄，伴重度三尖瓣返流需外科處理者

肺動脈瓣狹窄——PBPV擴(kuò)張前造影應(yīng)用單球囊擴(kuò)張，擴(kuò)張后“凹征”消失應(yīng)用雙球囊擴(kuò)張，擴(kuò)張后“凹征”消失

PBPV前PBPV后經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)

經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)（PBAV）首先由Lababidi等在1984年報道。我國主動脈瓣狹窄的發(fā)病率較歐美國家為低。PBAV在技術(shù)上有別于PBPV，發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的機(jī)會高，因此國內(nèi)報道較少，需規(guī)范慎重應(yīng)用該技術(shù)

適應(yīng)證

（一）明確適應(yīng)證

典型主動脈瓣狹窄，心輸出量正常時經(jīng)導(dǎo)管檢查跨主動脈瓣壓差≥50mmHg，無或僅輕度主動脈瓣返流

（二）相對適應(yīng)證

1、重癥新生兒主動脈瓣狹窄

2、隔膜型主動脈瓣下狹窄非適應(yīng)證

1、主動脈瓣狹窄伴中度以上主動脈瓣返流

2、發(fā)育不良型主動脈瓣狹窄

3、纖維肌性或管道樣主動脈瓣下狹窄

4、單純主動脈瓣上狹窄主動脈縮窄球囊擴(kuò)張術(shù)1979年Sos等首先報道對切除的主動脈縮窄段行球囊擴(kuò)張成功，此后Lock等將這一技術(shù)應(yīng)用于臨床

適應(yīng)癥

1.主動脈縮窄外科手術(shù)后再狹窄，經(jīng)導(dǎo)管測壓靜態(tài)跨縮窄段收縮壓差＞20mmHg

2.未經(jīng)外科手術(shù)的局限性、隔膜型主動脈縮窄，通常年齡＞7個月，壓力標(biāo)準(zhǔn)同上非適應(yīng)證

峽部發(fā)育不良或長段型主動脈縮窄

主A縮窄球囊擴(kuò)張術(shù)主A縮窄球囊擴(kuò)張術(shù)(擴(kuò)張前造影)

海綿塞(Porstmann,1967)

雙面?zhèn)?Rashkind,1979)

紐扣補(bǔ)片(Sideris,1990)

彈簧圈(Coils,1992)

蘑菇傘(Amplatzer,1997)動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)

適應(yīng)證

（一）Amplatzer法

1、左向右分流不合并需外科手術(shù)的心臟畸形的PDA；PDA最窄直徑≥2.0mm；年齡：通?！?個月，體重≥4kg

2、外科術(shù)后殘余分流

提示：≥14mm的PDA，其操作困難，成功率低，并發(fā)癥多，應(yīng)慎重（二）彈簧栓子法

1.左向右分流不合并需外科手術(shù)的心臟畸形的PDA；PDA最窄直徑（單個Cook栓子≤2mm，PFM≤3mm）。年齡：通?！?個月，體重≥4kg

2.外科術(shù)后殘余分流禁忌證

（一）Amplatzer法

1.依賴PDA存在的心臟畸形

2.嚴(yán)重肺動脈高壓并已導(dǎo)致右向左分流

3.敗血癥，封堵術(shù)前1個月內(nèi)患有嚴(yán)重感染（二）彈簧栓子法

1.窗型PDA

2.余上同蘑菇傘堵閉器要求大于最窄處3-6mmPDADAO造影無分流主動脈造影顯示小PDA

釋放彈簧圈前釋放彈簧圈后

造影見極少分流ASD封堵術(shù)1985年Rashikind等報道應(yīng)用單盤帶鉤閉合器封堵繼發(fā)孔型房間隔缺損獲得成功。我國1995年開始引進(jìn)該技術(shù)。1997年Amplatzer封堵傘治療繼發(fā)孔型ASD應(yīng)用于臨床，目前是全球應(yīng)用較廣泛的方法適應(yīng)證

1.年齡：通?！?歲

2.直徑≥5mm，伴右心容量負(fù)荷增加，≤36mm的繼發(fā)孔型左向右分流ASD

3.缺損邊緣至冠狀靜脈竇，上、下腔靜脈及肺靜脈的距離≥5mm；至房室瓣≥7mm

4.房間隔的直徑＞所選用封堵傘左房側(cè)的直徑

5.不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形禁忌證

1.原發(fā)孔型ASD及靜脈竇型ASD

2.心內(nèi)膜炎及出血性疾患

3.封堵器安置處有血栓存在，導(dǎo)管插入處

有靜脈血栓形成

4.嚴(yán)重肺動脈高壓導(dǎo)致右向左分流。伴有

與ASD無關(guān)的嚴(yán)重心肌疾患或瓣膜疾病

球囊測量ASD大小

正位四腔位VSD封堵術(shù)適應(yīng)證

1.膜周部VSD：

（1）年齡：通?！?歲

（2）對心臟有血流動力學(xué)影響的單純性VSD

（3）VSD上緣距主動脈右冠瓣≥2mm，無主動脈右冠瓣脫入VSD及AI

2.肌部室缺≥5mm

3.外科手術(shù)后殘余分流

4.其他：心肌梗死或外傷后室缺雖非先天性，但其缺損仍可采用先心病VSD的封堵技術(shù)進(jìn)行關(guān)閉術(shù)禁忌證

1.活動性心內(nèi)膜炎，心內(nèi)有贅生物，或引起菌血癥的其他感染

2.封堵器安置處有血栓存在，導(dǎo)管插入處有靜脈血栓形成

3.缺損解剖位置不良，封堵器放置后影響主動脈瓣或房室瓣功能

4.重度肺動脈高壓伴雙向分流者膜部VSD

LV造影見分流堵閉后無分流TGA術(shù)后殘留膜部VSDTOF術(shù)后肌部VSDVSD堵閉

釋放堵閉器術(shù)后造影冠狀動脈瘺堵閉術(shù)本病比較少見，因此，介入治療指南中未有列出本病具體適應(yīng)癥，但經(jīng)心導(dǎo)管及冠狀動脈造影，證實(shí)非多發(fā)性冠狀動脈開口，準(zhǔn)備封堵的冠狀動脈分支以下有正常冠狀動脈分支供血、非冠狀動脈瘺管過粗難以封堵者一般可采用彈簧栓或雙傘堵閉器

左冠狀動脈右房瘺

左冠脈造影瘺管內(nèi)造影

應(yīng)用蘑菇傘堵閉器進(jìn)行堵閉左冠脈右室瘺

左冠脈造影Coil堵閉器堵閉Coil堵閉器適應(yīng)癥目前趨勢年齡有下降的趨勢希望器械微小化擴(kuò)大到新生兒介入操作方法的改進(jìn)如經(jīng)胸超聲監(jiān)測堵閉ASD、PV釋放法堵閉大ASD、邊緣薄軟ASD