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血管外皮細(xì)胞瘤顱內(nèi)原發(fā)性血管外皮細(xì)胞瘤(HPC)少見,既往將其歸於腦膜瘤,但後來(lái)研究表明,它並不是來(lái)源於腦膜上皮細(xì)胞,而是來(lái)源於腦膜間質(zhì)毛細(xì)血管的外皮細(xì)胞。1993年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸於腦膜間質(zhì),非腦膜上皮細(xì)胞腫瘤。顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤多為單發(fā)病變。臨床上可見於任何年齡,但以中年多見,平均年齡為45歲。男性多於女性。病程長(zhǎng)短不一,數(shù)月到數(shù)年,通常較腦膜瘤病程短。HPC好發(fā)於顱底、矢狀竇或大腦鐮旁、小腦幕等硬腦膜或靜脈竇附近。腫瘤多呈分葉狀或不規(guī)則形,少數(shù)呈橢圓形或扁圓形。多數(shù)具有腦外腫瘤特點(diǎn),與腦膜或大腦鐮和小腦幕可有廣基底連接,多數(shù)與腦膜以窄基底連接,後者可能由於腫瘤生長(zhǎng)時(shí)間短而又生長(zhǎng)體積較大。影像表現(xiàn)CT:平掃稍高或等密度,多數(shù)界清,腫瘤囊變壞死較常見,但一般沒(méi)有鈣化。腫瘤鄰近顱骨引起骨質(zhì)破壞。增強(qiáng)掃描均質(zhì)明顯強(qiáng)化;若有囊變壞死可不均質(zhì)。部分病例可見腦膜尾征。MR:T1WI等信號(hào),T2WI稍高或等信號(hào)。腫瘤周圍水腫較輕微或無(wú)水腫。血管外皮細(xì)胞瘤與腦膜瘤鑒別:腦膜瘤中年女性多見,HPC以年輕男性多見。典型腦膜瘤呈圓形、橢圓形或扁圓形,分葉少見;HPC多呈不規(guī)則分葉狀。腦膜瘤可鈣化;HPC通常不鈣化。所以類似腦膜瘤表現(xiàn)的顱內(nèi)腫瘤有鈣化應(yīng)考慮腦膜瘤。腦膜瘤引起顱骨改變?yōu)樵錾不?;HPC鄰近骨質(zhì)多為破壞性改變。腦膜瘤易見腦膜尾征,多以寬基底與腦膜相連;HPC腦膜尾征相對(duì)較少、近半數(shù)與腦膜呈窄基底相連。增強(qiáng)掃描HPC強(qiáng)化程度和強(qiáng)化持續(xù)時(shí)間均較腦膜瘤更顯著,瘤內(nèi)更易見血管流空信號(hào),這與HPC內(nèi)有大量血管、血供(同時(shí)接受來(lái)自頸內(nèi)、外動(dòng)脈供血)。DWI:腦膜瘤較HPC在DWI上更易呈高或略高信號(hào)。由於HPC壞死囊變多見,水分子擴(kuò)散自由度高,且內(nèi)部含有相對(duì)更豐富血管,故DWI多為等低信號(hào)或混雜信號(hào)。腦膜瘤細(xì)胞以緊密排列的漩渦狀生長(zhǎng)形態(tài)存在,少有壞死,致使水分子擴(kuò)散自由度降低,多表現(xiàn)為等或高信號(hào)。小結(jié)年輕男性好發(fā)不規(guī)則分葉,有明顯占位效應(yīng),腦外病變多數(shù)與腦膜呈窄基底連接,也可寬基底多囊
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