2024神經系統疾病定位診斷

一、常規(guī)思路

（-）分析診斷步驟

1.定向診斷：確定是否為神經系統疾病，有無神經系統的定位體征。

2.定位診斷：病變部位何在，即解剖診斷。從神經系統損害后出現

的癥狀和體征，結合神經解剖，推斷其受損的部位。

3,定性診斷：決定病變的性質和病因，即病因診斷（血管性、感染

性、脫髓鞘性、變性、外傷性、遺傳性、占位性、發(fā)育異常等）。

（二）分析診斷原則

1.意義：定位診斷是神經系統疾病診斷的核心和基礎，是神經系統

疾病診斷中最具有特色之處。

2.原則：神經系統疾病主要臨床表現為感覺障礙、運動障礙、共濟

失調，臨床診斷多從這些癥狀分析。

（三）神經系統疾病的癥狀特征

1.缺損癥狀：如感覺喪失、肌肉癱瘓等。

2.釋放癥狀：如錐體束損害后癱瘓時肢體的肌張力增高、腱反射亢

進和巴賓斯基征陽性；基底節(jié)病變所產生的手足徐動癥等。

3.刺激癥狀：如癲癇、灼性神經痛等。

4.斷聯休克癥狀：指中樞神經系統局部發(fā)生急性嚴重損害時，引起

在功能上與受損部位有密切聯系的遠隔部位神經功能短時喪失。如

腦休克、脊髓休克等。

（四）定位診斷的步驟

1.歸納：根據病史以及查體所見，歸納提取感覺障礙和/或運動障

礙及共濟失調的體征和癥狀。

2.分析：損傷哪些結構可導致出現這些感覺障礙和/或運動障礙及

共濟失調的體征和癥狀。

3.定位：什么部位損傷最能滿足臨床所見的感覺障礙和/或運動障

礙及共濟失調的結陶基礎（即在有限區(qū)域內能造成相關結構的同時

損傷）。根據中樞神經各部分外部形態(tài)和內部結構的特點，推測最

為可能的損傷部位，并根據在神經系統不同部位損傷后臨床表現的

特點不同，推斷損傷部位的高低（闡述做出定位診斷的理論基礎）。

4.定性：根據病史等做出大致的定性診斷。

【注意事項】①盡量用一個病灶來解釋患者的全部臨床表現；②首

發(fā)癥狀往往是病變的始發(fā)部位；③并非臨床上所有的體征均有相應

的病灶存在（如顱高壓時的外展神經麻痹），頭盧頁MRI有明確的病

灶但患者卻無相應的癥狀和體征（如無癥狀性腦梗死）。

二、解剖定位診斷

在神經病學學習中，解剖定位診斷是神經系統疾病診斷的基石。

(-)顱神經的定位診斷

1.嗅神經

常見于垂體腫瘤或視交叉蛛網膜炎壓迫。

典型視交叉病變出現雙顆側偏盲，來自下方的主要是垂體瘤，上方

主要是腦膜瘤、顱咽管瘤、三腦室擴大積水及動脈瘤。

(3)視束病變

多為附近病變壓迫所致，如顆葉、丘腦腫瘤、腦底動脈瘤。視束損

害的典型表現為同向偏盲。

(4)外側膝狀體、視放射病變

同向偏盲、象限盲C

(5)視皮質中樞病變

視幻覺、不完全視野缺損、黃斑回避。

視覺障礙血液供應：大腦中動脈分支-供血視放射、大腦后動脈一

供血視皮質、頸內動脈一眼動脈(供血視神經)—視網膜中央動脈

(供血視網膜)o

3.動眼.滑車、外展神經

(1)周圍性眼肌麻痹

動眼神經麻痹：上瞼下垂、外斜視/復視、瞳孔散大、光反射消失、

調節(jié)反射消失。

滑車神經麻痹：下斜視、下樓出現復視。

外展神經麻痹：內斜視/復視、眼球不能外展，常見于腦動脈瘤、顱

底蛛網膜炎、糖尿病。

(2)核性眼肌麻痹

分離性眼肌麻痹：動眼神經核性損害，可選擇性損害個別眼肌或雙

側眼肌。

合并鄰近結構損害：展神經核受損，常累及面神經和錐體束，常見

于腦血管病、炎癥、腫瘤。

(3)核間性眼肌麻痹

前核間性眼肌麻痹：雙眼向對側注視時，患側眼球不能內收，對側

眼球可外展，伴單眼眼震。

后核間性眼肌麻痹：兩眼同時注視時，患側眼球不能外展，對側眼

球內收正常。一個半綜合征：患側眼球水平注視時既不能內收又不

能外展，對側眼球水平注視時不能內收，但可以外展，有水平眼震。

(4)核上性眼肌麻痹雙眼同時受累；無復視；反射性運動仍保存。

(5)瞳孔異常改變

4.三叉神經

角膜反射：由三叉神經的眼神經和面神經共同完成。

5.面神經

6.蝸神經與前庭神經

(1)周圍性眩暈a.BPPV發(fā)作時機：體位變化時(起床、躺下、抬

低頭時)；持續(xù)時間：1分鐘以內；眼震特點：疲勞性位置性眼震、

向地性眼震；轉換性：頭回到原來位置時可再次誘發(fā)眩暈；發(fā)作后

基本恢復正常。b.前庭神經元炎急性起病、病前病毒感染史；自主

神經癥狀劇烈；持續(xù)數天，之后仍會有不穩(wěn)感；前庭反應減弱。c.梅

尼埃病多次發(fā)作、每次持續(xù)20分鐘至數小時、常伴自主神經功能紊

亂、無意識喪失；波動性聽力損失，早期多為低頻聽力損失，隨病

情進展聽力損失逐漸加重；可伴有耳鳴和耳悶脹感；可有自發(fā)眼震

和前庭功能異常。（2）中樞性眩暈眩暈較輕、持續(xù)時間長、多有意

識障礙；伴有其他CNS損害的癥狀和體征；絕大部分病灶位于顱后

窩；主要累及延髓、腦橋、小腦。

7.舌咽、迷走神經

a.舌咽神經損傷：咽部感覺減退或消失、咽反射消失、舌后1/3味

覺喪失、咽肌輕度癱瘓。

b.迷走神經損傷：聲音嘶啞、構音障礙、軟腭不能提升、吞咽困難、

咳嗽無力、心動過速。

c.舌咽、迷走神經共同損傷：核上性病變：假性球麻痹；核性病變、

核下性病變：真性球麻痹。

8.副神經

一側副神經受損：患者向病變對側轉頸不能、患側肩下垂及聳肩無

力。

雙側副神經受損：患者頭前屈無力、直立困難、多呈后仰位、仰臥

位時不能抬頭。

9.舌下神經

核上性病變：一側病變時，伸舌偏向病灶對側，常見于腦血管病。

核下性病變：一側病變時，患側舌肌癱瘓，伸舌偏向患側，常見于

肌萎縮側索硬化。

常見的多發(fā)腦神經損害綜合征

（二）感覺系統定位診斷

1.病損表現及定位診斷

a.神經干型感覺障礙：如撓神經麻痹、尺神經麻痹、腓總神經損傷

和股外側皮神經炎等單神經病。

b.末梢型感覺障礙：四肢對稱性的末端各種感覺障礙（痛、溫、觸

和深感覺），呈手套-襪套樣分布，遠端重于近端，常伴有植物神經

功能障礙。見于多發(fā)性神經病等。

C.后根型感覺障礙：單側節(jié)段性感覺障礙，感覺障礙范圍與神經根

的分布一致，常伴有劇烈的放射性疼痛（神經痛），如腰椎間盤突

出、髓外腫瘤等。

d.髓內型感覺障礙

后角型：損傷側節(jié)段性分離性感覺障礙，病變側痛溫覺障礙，觸覺

和深感覺保留，見于脊髓空洞癥，脊髓內腫瘤。

后索型：后索的薄束，楔束損害，受損平面以下深感覺和精細觸覺

障礙，出現感覺性共濟失調，見于糖尿病、脊髓癌、亞急性聯合變

性等。

側索型：影響了脊髓丘腦側束，表現為病變對側平面以下痛，溫覺

缺失而觸覺和深感覺保留（分離性感覺障礙）O

前聯合：受損部位雙側節(jié)段性分布的對稱性分離性感覺障礙，表現

為痛溫覺消失而深感覺和觸覺存在，見于脊髓空洞癥和髓內腫瘤早

期。

脊髓半切型：病變損傷平面以下深感覺障礙以及上運動神經元癱瘓，

對側損傷平面以下痛溫覺消失，見于髓外占位性疾病、脊髓外傷。

橫貫性脊髓損害：病變平面以下所有感覺均缺失或減弱，平面上部

有過敏帶，如在頸胸段可伴有錐體束損傷的體征，表現為截癱或四

肢癱，大小便功能障礙，見于脊髓炎和脊髓腫瘤。

馬尾圓錐型：肛門周圍及會陰部呈馬鞍狀感覺缺失，馬尾病變出現

后根型感覺障礙伴劇烈疼痛。

e.腦干型感覺障礙

延髓外側和腦橋下部一側病變：損害脊髓丘腦側束及三叉神經脊束

核，出現同側面部和對側半身分離性感覺障礙（痛溫覺缺失而觸覺

存在）。

延髓內部病變損害：損害內側丘系引起對側深感覺缺失，而位于延

髓外側的脊髓丘腦束未受損，故痛溫覺無障礙，出現深淺感覺分離

性障礙。

腦橋上部和中腦損害：此時內側丘系，三叉丘系，脊髓丘腦束已合

并，損害時出現對側面部及半身感覺均發(fā)生障礙，多伴有同側腦神

經麻痹。

丘腦型感覺障礙：對側完全性感覺缺失或減退，深感覺和觸覺障礙

重于痛溫覺，遠端重于近端，常伴發(fā)患側肢體的自發(fā)性疼痛，多見

于腦血管病。

f.內囊型感覺障礙：三偏綜合征，即對側偏身感覺減退或缺失,常

伴有偏癱和偏盲，多見于腦血管病。

g.皮質型感覺障礙：可出現單肢感覺減退或缺失，如為刺激性病灶

則出現局限性感覺性癲癇。

（三）運動系統定位診斷

1.上運動神經元

皮質脊髓束、皮質腦干束。

除面神經核下部及舌下神經核受對側皮質延髓束支配外，其余腦干

運動神經核均受雙側皮質腦干束支配。

2.下運動神經元

脊髓前角細胞、腦神經運動核及其發(fā)出的神經軸突。

3.錐體外系統

a.廣義：椎體系統以外的所有運動神經核及運動傳導束，包括：大

腦皮質運動前區(qū)，紋狀體，丘腦，丘腦底核，中腦頂蓋，